idiopathische polypoïde choroïdale vasculopathie
Invoering
Inleiding tot idiopathische polypoid choroïdale vasculopathie Lawrence Yanmuzzi beschreef voor het eerst idiopathische polypoidale choroïdale vasculopathie (IPCV) tijdens een bijeenkomst van de American Yellow Spot Society in Miami in 1982. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: netvliesloslating
Pathogeen
Idiopathische polypoid choroïdale vasculopathie
(1) Oorzaken van de ziekte
Het is niet duidelijk dat IPCV vaker voorkomt bij zwarte vrouwen, Aziatische mannen en ouderen in de jaren 60. Daarom kunnen leeftijdsfactoren en etnische factoren verband houden met de ontwikkeling van IPCV.In systemische ziekten hebben Ross et al 2 gevallen van fundus waargenomen. Hypertensieve zwarte vrouwen met retinaal aneurysma (RMA) en IPCV-veranderingen, wat suggereert dat RMA en hypertensieve retinopathie retinale vasculaire veranderingen veroorzaken, aneurysma-dilatatie en lokale vasoconstrictie kunnen kenmerkend zijn voor choroïde van IPCV Er is een verband tussen de vorming van vasculaire laesies, maar de meeste wetenschappers geloven momenteel dat IPCV geen duidelijke relatie heeft met hypertensie, diabetes, hart- en vaatziekten en andere systemische ziekten, en er is geen duidelijk bewijs dat IPCV geassocieerd is met roken, met hypertensie, diabetes, Bij patiënten met cardiovasculaire aandoeningen kan IPCV een verhoogd risico hebben op recidiverende bloedingen in de fundus.Volgens solitair choroïdale hemangioom, congenitale choroïdale vasculaire dysplasie, kan IPCV ook worden geassocieerd met congenitale choroïdale vasculaire dysplasie.
(twee) pathogenese
De pathogenese van IPCV is onduidelijk en er is geen grote steekproef van epidemiologische gegevens om de risicofactoren voor IPCV aan te tonen.
Het voorkomen
Preventie van idiopathische polypoïde choroïdale angiopathie
Preventie: volgens klinische ervaring kunnen bepaalde maatregelen worden genomen om de toename van de intraoculaire druk en glaucoom na een netvliesloslating te voorkomen, zoals sclerale cerclage en externe compressiedichtheid, om post-locatie te voorkomen; gebruik de minimaal vereiste hoeveelheid, lage concentratie tijdens de operatie Opgeblazen gas, zoals 18% tot 20% SF6 of 12% tot 16% C3F8; beheers de injectiehoeveelheid siliconenolie; minimaliseer het bereik van retinale condensatie en fotocoagulatie. Actieve en redelijke ontstekingsremmende behandeling na de operatie, let op de controle van de intraoculaire druk vanaf de eerste dag na de operatie. Indien nodig kunnen patiënten met deze risicofactoren worden behandeld met profylactische topische of systemische hypotensieve medicatie om verdere toename van de intraoculaire druk en verdere visuele achteruitgang door glaucoom te voorkomen.
Complicatie
Idiopathische polypoid choroïdale vasculopathie Complicaties van netvliesloslating
Netvliesloslating komt vaker voor.
Symptoom
Idiopathische polypoid choroïdale vasculopathiesymptomen Vaak voorkomende symptomen Gezichtsveld verandert visuele misvorming Retinale bloeding knobbeltjes
1. Symptomen hebben misschien geen duidelijke symptomen. Sommige patiënten kunnen het per ongeluk vinden wanneer het fundus-onderzoek wordt uitgevoerd. Als de laesie zich op of nabij het midden van de macula bevindt, kan de gezichtsscherpte geleidelijk afnemen. De persoon kan visuele vervorming hebben.
2. De meeste patiënten die in de fundus worden gezien, kunnen multifocale geel-witte exudatie in de fundus zien. Sommige patiënten kunnen meerdere fundus of enkele oranjerode laesies in de fundus zien. Sommige patiënten kunnen de oranjerode laesies in het diepe achterste ligament zien en de diepe fundus wordt vaak gezien in de fundus. En (of) pre-retinale bloeding, een of meer hemorragische of sereuze pigmentepitheelloslating (PED) komen vaak voor, laesies komen vaker voor in de posterieure pool, in de buurt van de macula en in de buurt van de optische schijf, er zijn meldingen in de omgeving Sommige patiënten hebben een glasvochtbloeding en de fundus kan niet worden geplukt. Als de laesie ernstig is verlengd, is ernstige gemechaniseerde membraanvorming te zien in de fundus. In 20 ogen van 16 ogen van Peking Union Medical College Hospital zijn er exsudaten in de fundus die goed zijn voor 80%. Het is te zien dat 75% van de patiënten met oranjerode laesies in de fundus, 5 ogen met duidelijk gelokaliseerde netvliesloslating, 80% van de grote diepe bloeding kan worden gezien, 70% van de sereuze of hemorragische PED kan worden gezien en de vorming van IPCV mechanisch membraan kan te wijten zijn aan Herhaalde bloeding en uitscheiding van een aneurysma-achtige laesie van IPCV leidt tot secundaire retinale of choroïdale neovascularisatie.
Onderzoeken
Onderzoek van idiopathische polypoid choroïdale vasculopathie
Geen speciale laboratoriumtests.
1. Fundus fluoresceïne-angiografie (FFA) varieert afhankelijk van de aandoening. Over het algemeen is er fluoresceïne-lekkage in het zichtbare laesiegebied en accumulatie van fluoresceïne in de late fase van angiografie. Als een diepe bloeding wordt waargenomen, wordt fluorescerend maskeren waargenomen, sereus Pigmentepitheliale loslating is een duidelijke fluorescentie met duidelijke grenzen Hemorragische pigmentepitheelloslating vertoont vaak duidelijke fluorescentiepatronen van sluisbloeding (fig. 1C) Sommige auteurs melden abnormale choroidale vasculaire netwerk door FFA-onderzoek, vooral wanneer deze afwijking optreedt. Het netwerk van vertakkingsschepen heeft een kleine diameter en RPE-atrofie, en het is gemakkelijker te vinden wanneer het barrière-effect verzwakt is. Kortom, de FFA-morfologie van IPCV heeft geen duidelijke specificiteit en zijn fluorescentiekarakteristieken zijn vergelijkbaar met de occulte choroïdale neovascularisatie van natte AMD.
2. Indocyanine groene angiografie (ICGA) ICGA is van cruciaal belang voor de diagnose van IPCV. Omdat IPCV een choroïdale vaatafwijking is, kan het alleen duidelijk worden aangetoond door ICGA. De typische ICGA-kenmerken van IPCV zijn: 1 choroïde abnormaal vertakt vasculair netwerk Het abnormale vasculaire netwerk heeft een grotere vaatdiameter dan de choroïdale neovascularisatie van AMD, die waaiervormig of radiaal kan zijn, vaak met voeding van bloedvaten; 2 een angioma-achtige verwijde knobbel is te zien aan het einde van het abnormale vasculaire netwerk. Polypoïde-achtige structuren, die enkelvoudig of meervoudig in serie kunnen zijn, met sereuze of hemorragische PED vaak gezien aan de randen van polypoïde-achtige laesies, wat een belangrijk beeldvormend kenmerk is voor het diagnosticeren van de ziekte (Fig. 1E), soms vanwege Dit abnormale bloedvat is erg klein, of als gevolg van bloeding, exsudatie, pigmentepitheelloslating en andere redenen, maar geen typische choroïdale afwijkingen van het vertakte vaatnetwerk, er zijn individuele gevallen als gevolg van littekens van de laesie of als gevolg van hemorragische pigmentepitheelloslating aan de rand Deze hemangio-achtige verwijde structuur is niet bedekt of gemaskeerd (fig. 1F) .De meeste polypoïde laesies bevinden zich in de buurt van het maculaire gebied en Sho et al. Rapporteren polypoïden. Door variatie van de macula is gelegen in 85% van de gerapporteerde gevallen Uyama dergelijke, polypoid laesies macula ligt zo hoog als 94%.
3. Optische coherentietomografie (OCT) onderzoekt het overeenkomstige deel van de nodulaire-achtige sterke fluorescentie gezien door ICGA. OCT vertoont een koepelvormige bobbel onder het gepigmenteerde epitheel. De subretinale oranjerode laesie vertoont een hoge verhoging op de OCT en de slurry De loslating van het netvliespigmentepitheel is anders, de laatste is een afgeplatte uitstulping.De abnormale bloedvaten bevinden zich tussen het membraan van Bruch en het netvliespigmentepitheel. Daarom wordt IPCV verondersteld een speciaal type AMD te zijn.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van idiopathische polypoid choroïdale vasculopathie
De ziekte is voornamelijk gebaseerd op ICGA-resultaten, dat wil zeggen dat een abnormaal choroïdaal vasculair netwerk en aneurysmale verwijde laesiestructuur om een diagnose te stellen, naast de fundus oranje rode polypoïde laesies en multifocale terugkerende sereuze of hemorragische pigmentepitheelloslating wordt ook gediagnosticeerd Een belangrijke referentie voor de ziekte, maar recent benadrukken veel auteurs niet de noodzaak om een abnormaal choroïdaal vasculair netwerk in ICGA te vinden. Er wordt aangenomen dat zolang de nodulaire vorm wordt gezien in de late fase van ICGA-angiografie, de angioma-achtige sterke fluorescentiestructuur IPCV kan maken. De diagnose kan worden gediagnosticeerd als de ICGA van de patiënt een typisch vasculair netwerk vertoont met een typische choroïdale afwijking, en een fundusonderzoek een polypoïde laesie en / of sereus of hemorragisch pigmentepitheelloslating onthult.
