Hyperlipoproteïnemie type III
Invoering
Inleiding tot type III hyperlipoproteïnemie Hyperlipoproteïnemie type III is ook bekend als brede bèta-ziekte, -lipoproteïnemie. Het is een onafhankelijke ziekte met katalytische aandoeningen van VLDLS die leiden tot de accumulatie van LDL-voorlopers en tussenproducten. Lipoproteïne-elektroforese suggereert LDL-mobiliteit, terwijl ultracentrifugatie VLDLS suggereert Elektroforetische analyse toont aan dat de brede bèta-lipoproteïne-band, serumcholesterol (tot 1000 mg / ml) en triglyceriden (tot 2000 mg / ml) een aanzienlijke vluchtigheid hebben. Het apo-E2 / E2-eiwitfenotype werd aangetoond door iso-elektrische focusserende elektroforese bij patiënten met hyperlipoproteïnemie type III. Apo-E2 homozygoot is een specifiek symptoom van hyperlipoproteïnemie. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hyperurikemie pancreatitis
Pathogeen
Hyperlipoproteïnemie type III etiologie
(1) Oorzaken van de ziekte
-lipoproteïne is hoger in serum dan normaal geïnduceerde omstandigheden.
(twee) pathogenese
VLDLS-katabolisme zorgt ervoor dat LDL-voorlopers en tussenproducten zich ophopen, lipoproteïne-elektroforese suggereert LDL-mobiliteit, terwijl ultracentrifugatie op VLDLS suggereert, elektroforetische analyse toont brede bèta-lipoproteïne-banden, serumcholesterol (tot 1000 mg / ml) en glycerol De ester (tot 2000 mg / ml) heeft een aanzienlijke vluchtigheid en het apo-E2 / E2-eiwitfenotype wordt aangetoond door iso-elektrische focusserende elektroforese bij patiënten met hyperlipoproteïnemie type III.
Het voorkomen
Hyperlipoproteïnemie type III preventie
Corrigeer slechte eetgewoonten, controleer de hoeveelheid voedsel op de juiste manier en verminder gewicht en beheers zwaarlijvigheid.
Complicatie
Hyperlipoproteïnemie type III complicaties Complicaties hyperurikemie pancreatitis
In het geval dat de toevoer van exogeen triglyceride wordt verminderd, wordt het omgezet in type IV. Verhoogde endogene triglyceridesynthese in de lever, evenals exogene chylomicronemie, verlaagde lipasespiegels bij sommige patiënten. De huid manifesteert zich als uitslag xanthomen.De incidentie van arteriosclerose is onduidelijk.Er kan hepatosplenomegalie, buikkrampen, hyperurikemie en hyperglykemie zijn. Triglyceriden hoger dan 1000 mg / dl kunnen acute pancreatitis veroorzaken. Patiënten die geen behandeling krijgen, kunnen coronaire scleroserende hartaandoeningen, terugkerende pancreatitis ontwikkelen.
Symptoom
Hyperlipoproteïnemie type III symptomen veel voorkomende symptomen dyslipidemie vasculaire sclerose hyperlipidemie vasculaire schade
Palm lineaire xanthomen en ringvormige xanthomen zijn karakteristieke kenmerken van deze ziekte.De incidentie van nodulaire xanthomen, maculaire tumoren en xanthomen is goed voor 20% tot 30% van de ziekte, coronaire en / of perifere vasculaire laesies. Komt vaak voor, veel patiënten hebben ook recessieve diabetes, serumdekking, verhoogde niveaus van cholesterol en triglyceriden, lipoproteïne-elektroforese-analyse toonde brede bèta-band, iso-elektrische focusserende elektroforese toonde apo-E2 / E2-fenotype.
Onderzoeken
Hyperlipoproteïnemie type III onderzoek
Serumdekking, verhoogde niveaus van cholesterol en triglyceriden, lipoproteïne-elektroforese vertoonden een brede bèta-band en iso-elektrische focusserende elektroforese vertoonde apo-E2 / E2-fenotype.
Diagnose
Diagnose en diagnose van type III hyperlipoproteïnemie
Volgens klinische manifestaties kunnen de kenmerken van huidletsels en de kenmerken van serumtesten worden gediagnosticeerd.
