Kimura-ziekte
Invoering
Inleiding tot de ziekte van Kimura De ziekte van Kimura (de ziekte van Kimura), ook bekend als angiolymfoïde hyperplasie met eosinofilie (angiolymfoïde hyperplasie met eosinofilie), is een inflammatoire laesie met overvloedige bloedvaten, proliferatie van endotheelcellen en een groot aantal lymfocyten en eosinofielen. Aziaten zijn vatbaar voor deze ziekte, die voorkomt in de huid van het hoofd en de nek en kan ook de oogleden aantasten. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0001% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: bronchiale astma
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte van Kimura
(1) Oorzaken van de ziekte Bij patiënten met huidlaesies bleken sommige patiënten bronchiaal astma en verhoogde serum-IgE te hebben. Bij patiënten met glomerulopathie werd IgE afgezet in de laesie en sommige patiënten hadden eosinofielen in het omliggende bloed. Verhoogde cellen duiden op een abnormale immuunfunctie en kunnen een allergische ziekte zijn.
(2) De pathogenese van pathogenese is onbekend.
Het voorkomen
Kimura ziektepreventie
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte, vroege detectie en vroege behandeling zijn de sleutel tot preventie.
Complicatie
Kimura-complicaties Complicaties, bronchiale astma
Ongeveer 12% van de patiënten met KD heeft nefrotisch syndroom en een paar hebben bronchiaal astma.
Symptoom
Symptomen van de ziekte van Kimura Veel voorkomende symptomen Knobbeltjes, oculair uitsteeksel, ptosis en vergroting van de traanklier
De aanvangsleeftijd varieerde van 38 tot 72 jaar oud, met een gemiddelde leeftijd van 51 jaar. De huidletsels in het hoofd en de nek waren paarsblauw. De randen waren onduidelijk en knobbeltjes of massa's op het oppervlak van de huid. De ooglidhuid en conjunctiva waren betrokken en vertoonden enkele of meerdere paarsblauwe knopen. Sectie, wat aangeeft dat er meer bloedvaten en ontstekingsinfiltratie in de laesies zijn, de laesie betreft voornamelijk de traanklier, de traanklier is gezwollen wanneer de traanklier is binnengevallen, het bovenste ooglid is rood en gezwollen in de buurt van de traanklier, en de klinische symptomen zijn vergelijkbaar met de traanklierontsteking; Om de oogbal te laten uitsteken, kan de massa de bovenste iliacale spier binnendringen om de ptosis te maken; de bovenste rectusspier dringt de oogbol binnen en soms kleven de knobbels aan het periosteum. De orbitale laesies hebben meestal geen betrekking op systemische laesies. Choroidale laesies kunnen worden geassocieerd met Hoofd en nek huidknobbeltjes, CT-onderzoek onthulde traanklier, extraoculaire spiervergroting.
Onderzoeken
Kimura ziekte controleren
Immunologisch onderzoek
Voornamelijk voor het onderzoek van immuunindicatoren, als referentie voor ziektediagnose (figuur 4).
2. Pathologisch onderzoek
Het blote oog ziet de laesie als rood of bruin, de grens van de massa is onduidelijk, er zijn lymfocyten in het bindweefsel rond de laesie en de lymfoïde follikels zijn geassocieerd met het kiemcentrum. Er zijn meer kleine bloedvaten in de laesie, voornamelijk haarvaten en venulen. Kleine slagaders, zwelling van endotheelcellen, vacuolen in de kern, plooien van het kernmembraan, eosinofiel cytoplasma, vorming van grote vacuolen, pseudocaviteit nabootsen; hypertrofische endotheelcellen kunnen in het lumen uitsteken, maar ook door schade En ontstoken bloedvatwand die uitsteekt naar het omliggende weefsel, er zijn meer eosinofielen tussen de vaatruimte, er zijn plasmacellen, mestcellen en lymfocyten infiltratie, de laesie kan vers of oud bloeden, over het algemeen geen uitgebreide vezel Er was geen necrose in het zieke weefsel en er werd geen mitose waargenomen.De continue pathologische sectie vertoonde onvolgroeide bloedvaten afkomstig van de slagaders.De wand van de slagader prolifereerde en strekte zich uit naar het omliggende bindweefsel. En vernietiging, er is mucopolysacharide-afzetting in het endometriumgebied, de lymfeklier is binnengevallen, de structuur van de lymfeklieren bestaat, er zijn de meeste lymfoïde follikels en er is een grote hoeveelheid eosinofiele fijn tussen de follikels. Cellen, bloedvaten toegenomen; binnenvallend de traanklier, er kunnen veel lymfoïde follikels van verschillende grootte zijn, er zijn een groot aantal eosinofielen en bloedvaten tussen de follikels, vasculaire endotheelcellen zijn gezwollen, elektronenmicroscopisch onderzoek van endotheelcellen is rijk aan filamenten, vergelijkbaar Actine, meer mitochondriën, een klein Weibel-Palade-lichaam, het plasmamembraan is de vesicle binnengedrongen, het oppervlak van de cel heeft microvilli die in de holte uitsteken en de buitenste laag van endotheelcellen en pericyten zijn omgeven door meerdere lagen basaal membraanmateriaal.
CT kan worden gevonden in de traanklier en de extraoculaire spieren worden vergroot.
Diagnose
Diagnose van de ziekte van Kimura
diagnose
Ooglidhuid, conjunctiva met paarsblauwe knobbeltjes of oogboluitsteeksels, kan de mogelijkheid van deze ziekte overwegen, kan worden gebruikt voor CT-onderzoek toonde traanklier, extraoculaire spierzwelling, sputum kan worden gezien in de grens, dichtheid is geen homogene massa Schaduw, maar het is niet te onderscheiden van andere massa's in het sputum. Pathologisch onderzoek van de huid, subconjunctivale of intraorbitale massa kan de diagnose bevestigen. Bij patiënten met systemische ziekte is het aantal eosinofielen in het perifere bloed verhoogd.
Differentiële diagnose
CT en MRI zijn niet gemakkelijk om deze ziekte te onderscheiden van kwaadaardige tumoren, lymfomen en hemangiomen.
