Hand-Hüller-christelijke ziekte
Invoering
Inleiding tot Hande-Schüller-Kesi Hand-Schüller-Christiandisease, ook bekend als subacute of chronisch gedifferentieerde histiocytose, veroorzaakt eerder botvernietiging dan acute gedifferentieerde histiocytose, maar beter dan Letterer- De prognose van de ziekte van Siwe is goed. Kan rechts hartfalen, hypofyse of hypothalamische betrokkenheid en diabetes insipidus veroorzaken. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: kinderen die meer dan 3 jaar oud zijn Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: zweren bloeden
Pathogeen
De oorzaak van Hande-Schüller-Kesi
Oorzaak van de ziekte:
De oorzaak is onbekend, kan verband houden met immuundisfunctie, de ziekte komt vaker voor bij kinderen ouder dan 3 jaar, volwassenen zijn zeldzaam, de complicaties van de ziekte in het late stadium van de ziekte zijn meestal diabetes insipidus.
pathogenese:
De pathogenese is onduidelijk. Gezicht, oogleden, romp, perineum en onderarm huidzweren of gele tumoren van de patiënt, orale mucosale zweren, hilarische en pulmonale interstitiële fibrose door infiltratie van weefselcellen en ontstekingscellen.
Het voorkomen
Hande-Schüller-Kesi ziektepreventie
1, meestal op basis van licht voedsel, let op de voedingswet.
2. Eet goed volgens het advies van de arts.
3, de ziekte heeft niet teveel taboe op het dieet, een redelijk dieet kan zijn.
Complicatie
Hande-Schüller-Kesi-complicaties Complicaties zweren bloeden
Meerdere zweren vormen zich door het hele lichaam.
Symptoom
Hande-Schüller-Kisser's ziekteverschijnselen Veel voorkomende symptomen Mondslijmvlies Zweren Oogbollen prominente kaartachtige botdefecten Rechts hartfalen Triaden Urinestorting inflammatoire celinfiltratie
De ziekte komt vaker voor bij kinderen ouder dan 3 jaar, zeldzaam bij volwassenen, zweren of xanthoma in het gezicht, oogleden, romp, perineum en oksels, orale slijmvliezen, hilarische en interstitiële cellen als gevolg van weefselcellen en ontstekingscellen Infiltratie en fibrose kunnen rechts hartfalen, hypofyse of hypothalamische betrokkenheid veroorzaken en diabetes insipidus, schedel, schedelbasis, zadel, boven- en onderkaak, bekken, dijbeen, ribben en scheenbeen kunnen worden beïnvloed, vooral beperkingen Seksueel, ongelijk in grootte, onregelmatige randen, duidelijke randen, geen scleroserend defect gebied, gevormd als een kaart, dus het kaartachtige botdefect, de buitenwand van het ooglid en het koepelbot zijn beschadigd, het zachte weefsel van het ooglid kan worden aangetast om oogbaluitsteeksel te produceren, maar de oogbal is prominent De echte oorzaak is onbekend. In typische gevallen zijn er schedelachtige defecten, exophthalmos en diabetes insipidus. De drie kenmerken van atypische gevallen komen echter niet tegelijkertijd voor, of slechts één of twee daarvan. Diabetes insipidus is het late stadium van de ziekte. complicaties.
Onderzoeken
Inspectie van de ziekte van Hande-Schüller-Kisser
Er moeten laboratoriumtests worden uitgevoerd op atypische laesies en er kan bloedarmoede, leukopenie en trombocytopenie worden gevonden Lipide gigantische cellen, lymfocyten, eosinofielen worden gevonden in het beenmerg en indien nodig wordt biopsie uitgevoerd om de diagnose te bepalen en de aanwezigheid of afwezigheid van beenmerg te bepalen. bloedarmoede.
Pathologisch onderzoek: het is te zien dat de volwassen weefselcelkern ovaal is, het kernmembraan enigszins depressief is, de chromatine dik en dicht is, de cytoplasmatische eosinofiele is duidelijk en mononucleaire ontstekingscellen verschijnen op de achtergrond van volwassen weefselcellen en er zijn meer Eosinofielen, verspreid in lymfocyten en plasmacellen, kunnen ook worden gezien in multinucleaire gigantische cellen, weefselcellen en multinucleaire gigantische cellen van fagocytose-lipiden tot lipidaten, laesies kunnen worden genezen door vezelachtig bindweefselhyperplasie.
1. Hartfunctiecontrole: bepaal of er sprake is van juist hartfalen.
2. Beeldvormingonderzoek: röntgen-, CT- of MRI-onderzoek om de vernietiging van de schedel, de buitenwand van het ooglid en de bovenwand te bepalen.
Diagnose
Diagnose en identificatie van Hande-Schüller-Kesi
Patiënten met typische triaden, diabetes insipidus, exophthalmos en kaartachtige botdefecten, zijn niet moeilijk te diagnosticeren. Laboratoriumtests moeten worden uitgevoerd op atypische laesies, gecombineerd met beeldvormende bevindingen om de diagnose te bepalen.
De laesies die botwandvernietiging veroorzaken, zijn ook myeloom, metastasen, enz. De leeftijd van myeloom is meer dan 40 jaar oud. De laesies zijn klein en frequent en er kan propolis in de urine zijn. De patiënten met metastatische tumoren zijn meestal ouder en hebben laesies. Kleiner zijn de randen mogelijk niet duidelijk en kunnen de prestaties van de primaire tumor helpen bij het diagnosticeren.
