Paraneoplastische strabisme oftalmoclonus-myoclonus
Invoering
Paraneoplastisch strabismisch oog myoclonus - myoclonus Paraneoplasicopsoclonus-myoclnia (POM) is een ongeorganiseerd, aritmisch en snel veranderend oogbalafwijkingssyndroom dat geen verband houdt met de richting van de blik. Het wordt vaak geassocieerd met myoclonus. Het bestaat. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: vaker voor bij kinderen en volwassenen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: neuroblastoom
Pathogeen
Paraneoplastisch strabismisch oog myoclonus - myoclonus etiology
(1) Oorzaken van de ziekte
Het heeft momenteel de voorkeur dat de oorzaak een auto-immuunreactie is die wordt veroorzaakt door systemische of potentiële tumoren.
(twee) pathogenese
De pathogenese van deze ziekte is momenteel onduidelijk en het auto-immuunmechanisme speelt een rol Anti-Ri-antilichamen zijn aanwezig in het serum en hersenvocht van sommige patiënten met borstkanker, hoewel de rol van dit antilichaam in de ziekte niet erg is Duidelijk, maar wanneer de patiënt paraneoplastische strabismus en cerebellaire ataxie heeft, suggereert de aanwezigheid van anti-Ri-antilichamen het potentieel voor borstkanker. Sommige mensen geloven dat de laesie zich in het centrale netwerk van de pons bevindt Binnen de huidige tijd, omdat de ziekte goed reageert op corticosteroïden, wordt gespeculeerd dat corticosteroïden antilichaam-gemedieerde auto-immuunreacties op het centrale zenuwstelsel kunnen remmen of bepaalde neurotransmitters kunnen modificeren en reguleren.
Er is geen specifieke pathologische verandering in deze ziekte en de focale laesies van myoclonus in het oog blijven onduidelijk. De pathologische veranderingen en symptomen van deze ziekte zijn niet consistent. De pathologische manifestaties van sommige patiënten zijn niet duidelijk, maar de pathologische veranderingen van de meeste patiënten zijn Het diffuse verlies van Purkinje-cellen in het cerebellum, het verlies van neuronen in de onderste olijfkern, milde ontstekingsreacties, enz., Sommige pathologische gegevens laten zien dat ontstekingscellen infiltreren rond de kleine bloedvaten in de hersenen en mononucleaire celinfiltratie is de belangrijkste oorzaak. Cerebellum, hersenstam, vrienden, etc.
Het voorkomen
Paraneoplastisch strabismisch oog myoclonus - preventie van myoclonus
Vroege detectie, vroege behandeling.
Complicatie
Paraneoplastisch strabismisch oog myoclonus - complicaties van myoclonus Complicaties neuroblastoom
Er zijn klinische manifestaties van primaire tumoren, kinderen hebben vaak neuroblastoom; volwassenen kunnen worden geassocieerd met verschillende tumoren.
Symptoom
Paraneoplastisch strabismisch oog myoclonus - symptomen van myoclonus veel voorkomende symptomen onwillekeurige beweging cerebellaire ataxie dysarthrie vertigo myoclonus loopinstabiliteit
Paraneoplastisch strabismisch oog myoclonus - myoclonus is een ongeordend, aritmie-vrij, snel veranderend oogbalafwijkingssyndroom dat geen verband houdt met de kijkrichting, vaak geassocieerd met myoclonus.
Oculaire myoclonus (opsoclonus) is afgeleid van het Pools en is de betekenis van oogbal dansen. Het kan voorkomen bij zowel kinderen als volwassenen. De gemiddelde leeftijd waarop kinderen beginnen is 18 maanden. Vrouwen zijn iets meer dan mannen. Acuut begin komt vaker voor. Volwassen patiënten zijn ziek. Verschillende leeftijden, de ziekte is meestal subacuut, vordert gedurende enkele weken en sommige gevallen zijn acuut begin of trage progressie.
De ziekte is subacuut begin, de klinische symptomen zijn onvrijwillige, niet-arrhytische saccadebeweging met hoge amplitude zonder vaste richting, vergezeld van knipperende bewegingen, wanneer de ogen gesloten zijn of slapen, de bovenstaande beweging bestaat nog steeds; Wanneer de oogbol de oogbol volgt of fixeert, wordt de bovengenoemde onwillekeurige beweging verergerd en heeft de multidirectionele oogbol een grote aritmie, die niet-arbitrair en niet-coöperatief is, soms vergezeld door uitgebreide myoclonus, vaak gepaard met cerebellair syndroom en hersenstam. Uitgebreide schade is een karakteristieke manifestatie van deze ziekte.POM vertoont over het algemeen vluchtigheid.Kinderen met neuroblastoom kunnen POM, lage spierspanning en prikkelbaarheid ontwikkelen en strabismische oogverlamming kan als een enkel symptoom verschijnen. Kan worden gebruikt als een speciaal symptoom met andere symptomen, zoals ataxie, dysarthrie, loopinstabiliteit, enzovoort.
Kinderen hebben vaak neuroblastoom en volwassenen kunnen worden geassocieerd met een verscheidenheid aan tumoren. Vroege identificatie van strabismische cerebrale parese is een zeer belangrijke aanwijzing voor het bestaan van neuroblastoom. Ongeveer 20% van de volwassen patiënten kan kwaadaardige tumoren hebben. De meest voorkomende is longkanker, gevolgd door borstkanker, baarmoederhalskanker, eierstokkanker, lymfoom, schildklierkanker of blaaskanker. Bij volwassen patiënten worden de symptomen vaak geassocieerd met cerebellaire ataxie, dysarthrie, myoclonus, Duizeligheid en hersenparenchymale laesies komen in combinatie voor.
Er kunnen anti-Yo-antilichamen in het serum en hersenvocht van de patiënt zijn, evenals de aanwezigheid van anti-Ri-antilichamen, die kunnen reageren op de nucleaire eiwitten van alle neuronen van het centrale zenuwstelsel, niet op de eiwitten in het neuronale cytoplasma. Als reactie reageert het anti-Ri-antilichaam specifiek met eiwitten met een relatief molecuulgewicht van 53 tot 61 kDa en 79 tot 84 kDa geïsoleerd uit menselijke neuronen en nucleus, hetgeen verschilt van het anti-Hu-antilichaam.
Anti-Ri-antilichamen hebben specificiteit Anti-Ri-antilichamen kunnen niet worden gedetecteerd bij patiënten met niet-paraneoplastische strabismische cerebrale parese Soms worden anti-Ri-antilichamen niet gedetecteerd in enkele tumoren en worden vals-negatieve resultaten waargenomen. De aanwezigheid van het -Ri-antilichaam kan worden gebruikt als een indicatie voor strabismische oculaire parese gecompliceerd met kanker, en kan ook worden gebruikt als een indicator voor prognose, omdat de klinische symptomen en antilichamen van de patiënt in bloed en CSF na tumorbehandeling of corticosteroïdbehandeling De titer kan tegelijkertijd worden verbeterd.
CT-scans hebben vaak geen abnormale bevindingen MRI-onderzoeken vertonen soms abnormale signalen in de hersenstam CSF-onderzoek onthult milde leukopenie en mild eiwitgehalte.
Excisie van primaire tumoren en het gebruik van corticosteroïden (ACTH) of corticosteroïden kunnen klinische symptomen verbeteren. Ongeveer de helft van de patiënten met cerebrale parese of andere symptomen kan verdwijnen. Natuurlijke remissie is gemeld, maar het is zeer zeldzaam. Symptomatische behandeling is beschikbaar. Clonazepam (clodroxetine).
Onderzoeken
Paraneoplastisch strabismisch oog myoclonus - myoclonusonderzoek
1. CSF-onderzoek onthulde milde leukopenie en mild eiwitgehalte.
2. Anti-Yo-antilichamen kunnen voorkomen in serum en hersenvocht, en anti-Ri-antilichamen kunnen ook bestaan.De aanwezigheid van anti-Ri-antilichamen kan worden gebruikt als een indicatie voor strabismische oculaire parese gecompliceerd met kanker en prognose.
3. CT-scans hebben vaak geen abnormale bevindingen.
4. MRI-onderzoek vertoont soms abnormale signalen in de hersenstam.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van paraneoplastische strabismus oog myoclonus-myoclonus
Vooral op basis van de klinische manifestaties van de patiënt en gerelateerde antilichaamtests, vond systemisch onderzoek geen kanker, moet regelmatig worden beoordeeld, cerebrospinaal vocht en elektrofysiologisch onderzoek is nuttig voor diagnose, serum of CSF-specifieke auto-antilichamen kunnen paraneoplastisch syndroom bevestigen (paraneoplastisch syndroom, PNS) en suggereren mogelijke tumoreigenschappen.
Besteed aandacht aan de identificatie van primaire ziekten van het zenuwstelsel.
