Rabdomyosarcoom bij kinderen
Invoering
Inleiding tot pediatrische rabdomyosarcoom Rhabdomyosarcoom (rhabdomyosarcoom) is een kwaadaardige tumor die voorkomt uit embryonaal mesenchymaal weefsel Rhabdomyosarcoom is goed voor 15% van de solide tumoren van kinderen en 50% van de zachte weefselsarcomen. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,00015% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: cerebrale parese, neusbloedingen, urinewegobstructie, hematurie, darmobstructie
Pathogeen
Oorzaken van rabdomyosarcoom bij kinderen
(1) Oorzaken van de ziekte
Deze ziekte is een kwaadaardige tumor in de weke delen die bestaat uit verschillende niveaus van verschillende niveaus van rabdomyoblasten.De oorzaak van de tumor is onbekend, maar genetische factoren zijn niet uitgesloten.
(twee) pathogenese
regie
De classificatie van rhabdomyosarcoom van IRS is voornamelijk gebaseerd op klinische, vooral preoperatieve en intraoperatieve aandoeningen, en de biologische kenmerken van de tumor zijn niet weerspiegeld.Daarom is het niet overdreven voor chirurgische pathologische fase, maar de klinische classificatie van IRS is nog steeds Algemeen erkend.
In de IRS behoort 20% van de patiënten tot klasse I, 21% behoort tot klasse II, 45% behoort tot klasse III en 14% behoort tot klasse IV In vergelijking met IRSII hebben patiënten met klasse III een toename van het aantal patiënten, voornamelijk omdat de snelheid van volledige chirurgische resectie is afgenomen. Als gevolg hiervan worden sommige tumoren, zoals die zich in het bekkengebied bevinden, niet volledig verwijderd voor chirurgische doeleinden.
42% van de kinderen van graad I trad op in het urogenitale systeem, behalve de blaas-prostaat, 31% vond plaats in de ledematen, 39% van de kinderen van graad II waren hoofd- en nektumoren behalve de hersenvliezen en 46% van de graad III waren hoofden. Bij cervicale tumoren was 31% van graad IV ledemaattumoren, 14% waren meningumale tumoren en 41% waren andere typen.
Lawrence en Gehan et al. Analyseerden de gegevens van IRSII en bepaalden dat de locatie, grootte, omvang van invasie en lokale lymfekliermetastasen een belangrijke betekenis hebben voor het overleven van kinderen zonder metastase op afstand. Ze verbeterden de klinische classificatie en Verdeeld in 4 fasen (tabel 2), is het nu overgenomen door IRS IV. Deze enscenering is gebaseerd op de biologische kenmerken van de tumor in plaats van de mate van chirurgische resectie, die de prognose beter kan voorspellen (tabel 3). In het algemeen is de tumor Haarverlies en metastase op afstand zijn de meest waardevolle indicatoren voor het bepalen van de prognose.
2. Pathologische veranderingen
(1) Het blote oog: behalve het embryonale rabdomyosarcoom, dat slijmachtig is, en de groei in de holte polypoïdeachtig is. Andere soorten zijn sputumachtig, gelobd of nodulair, met duidelijke grenzen, geen echte envelop en een zachter snijoppervlak. Grijze of grijs-rode vis kan worden geassocieerd met bloeden en necrose.
(2) Onder de microscoop:
1 Embryonaal type: ook bekend als kindertype, bestaande uit vroege onrijpe rabdomyoblasten en primitieve mesenchymale cellen.De cellen zijn fusiform, stervormig, ovaal of elliptisch, dun gerangschikt, rijk aan slijmvliezen en meer nucleaire verdeling. Longitudinale myofibrillen of transversale strepen kunnen worden gezien, die goed zijn voor ongeveer 2/3 van rabdomyosarcoom.
2 acinair type: komt vaker voor bij jonge mensen, voornamelijk samengesteld uit ongedifferentieerde kleine ronde, ovaalvormige myoblasten, tumorcellen gerangschikt in acinaire, buisvormige of spleetachtige vorm, gevormd als embryonale myotubes.
(3) Polymorf type: ook bekend als volwassen type, voornamelijk samengesteld uit grote bandvormige, tennisachtige polymorfe cellen, megakaryocyten en multi-nucleaire gigantische cellen, met onregelmatige kernen, diepe kleuring en meer nucleaire deling.
Bij patiënten met een moeilijke diagnose waren de positieve percentages van levensvatbare immunohistochemie, myoglobine, desmin en vimentin respectievelijk 72,2%, 55,5% en 88%, en myosine was 100%.
Het voorkomen
Preventie van rabdomyosarcoom bij kinderen
Raadpleeg de algemene methoden voor tumorpreventie, begrijp de risicofactoren van tumoren en formuleer overeenkomstige preventie- en behandelingsstrategieën om het risico op tumoren te verminderen. Er zijn twee basistips om tumoren te voorkomen. Zelfs als zich tumoren in het lichaam beginnen te vormen, kunnen ze het lichaam helpen de weerstand te verbeteren. Deze strategieën zijn als volgt:
1. Vermijd schadelijke stoffen (bevorderende factoren) die ons kunnen helpen blootstelling aan schadelijke stoffen te voorkomen of te minimaliseren.
Sommige gerelateerde factoren van tumorigenese worden voorkomen vóór het begin, en veel kankers kunnen worden voorkomen voordat ze worden gevormd.Een rapport in de Verenigde Staten in 1988 vergeleek de internationale kwaadaardige tumoren in detail en stelde vele externe factoren voor van bekende kwaadaardige tumoren. In principe kan het worden voorkomen, dat wil zeggen dat ongeveer 80% van de kwaadaardige tumoren kan worden voorkomen door eenvoudige levensstijlveranderingen en kan worden opgespoord. In 1969 concludeerde het onderzoek van Dr. Higginson dat 90% van de kwaadaardige tumoren wordt veroorzaakt door omgevingsfactoren, " "Omgevingsfactoren", "levensstijl" verwijst naar de lucht die we inademen, het water dat we drinken, het voedsel dat we kiezen te maken, de gewoonten van activiteiten en sociale relaties.
2. Verbetering van de immuniteit van het lichaam tegen tumoren kan helpen het immuunsysteem en kanker van het lichaam te verbeteren en te versterken.
De focus van onze huidige inspanningen op het gebied van kankerpreventie moet zich eerst richten op en verbeteren van die factoren die nauw verband houden met ons leven, zoals stoppen met roken, goed eten, regelmatig sporten en afvallen. Iedereen die deze eenvoudige en redelijke levensstijl volgt, kan Verminder de kans op kanker.
Bevorder de immuniteit van het lichaam tegen kanker: het belangrijkste om de functie van het immuunsysteem te verbeteren is: voeding, lichaamsbeweging en controleproblemen, gezonde levensstijlkeuzes kunnen ons helpen om weg te blijven van kanker, een goede emotionele toestand te behouden en geschikte lichaamsbeweging kan het lichaam maken Het immuunsysteem is op zijn best, en het is ook goed voor het voorkomen van tumoren en het voorkomen van andere ziekten. Bovendien hebben studies aangetoond dat passende activiteiten niet alleen het immuunsysteem van het lichaam verbeteren, maar ook de incidentie van darmkanker verminderen door de peristaltiek van het menselijke darmstelsel te verhogen. Hier begrijpen we vooral enkele van de problemen van voeding bij het voorkomen van tumoren.
Menselijke epidemiologie en dierstudies hebben aangetoond dat vitamine A een belangrijke rol speelt bij het verminderen van het risico op kanker. Vitamine A ondersteunt normaal slijmvlies en gezichtsvermogen. Het neemt direct of indirect deel aan de meeste lichaamsfuncties van het lichaam. Vitamine A is aanwezig in dierlijke weefsels. In de lever, hele eieren en volle melk heeft de plant de vorm van -caroteen en carotenoïden, die in het menselijk lichaam kunnen worden omgezet in vitamine A. Overmatige inname van vitamine A kan bijwerkingen in het lichaam en -wortel veroorzaken Dit is niet het geval bij carotenoïden en het lage vitamine A-gehalte in het bloed verhoogt het risico op kwaadaardige tumoren. Studies hebben aangetoond dat mensen met een lage vitamine A-inname in het bloed de kans op longkanker vergroten, terwijl mensen met lage bloedwaarden bij rokers Niveaus van vitamine A-inname hebben het potentieel om longkanker te verdubbelen Vitamine A en het mengsel kunnen helpen bij het verwijderen van vrije radicalen in het lichaam (vrije radicalen kunnen schade aan genetisch materiaal veroorzaken) en ten tweede het immuunsysteem stimuleren en cellen in het lichaam helpen differentiëren. Geordend weefsel (terwijl de tumor wordt gekenmerkt door een aandoening), sommige theorieën suggereren dat vitamine A vroege carcinogenen kan helpen Invasie gemuteerde cellen worden omgekeerd het optreden van de normale celgroei.
Bovendien suggereren sommige onderzoeken dat suppletie met alleen -caroteen het risico op kanker niet vermindert, maar eerder de incidentie van longkanker verhoogt, maar wanneer -caroteen bindt aan vitamine C, E en andere antitoxine-stoffen, heeft het een beschermend effect. Het wordt aangetoond, omdat het vrije radicalen in het lichaam kan verhogen wanneer het op zichzelf wordt geconsumeerd. Bovendien zijn er interacties tussen verschillende vitamines. Zowel onderzoek bij mensen als bij muizen heeft aangetoond dat het gebruik van -caroteen 40% van de vitaminen in het lichaam kan verminderen. Op E-niveau is een veiligere strategie om verschillende voedingsmiddelen te eten om een uitgebalanceerde vitamine te behouden om te beschermen tegen kanker, omdat sommige beschermende factoren tot nu toe niet zijn ontdekt.
Complicatie
Pediatrische rabdomyosarcoom complicaties Complicaties, cerebrale snurken, urinewegobstructie, urinewegobstructie
Rhabdomyosarcoom van het hoofd en de nek kan blindheid, oftalmoplegie, hersenzenuwkramp en meningeale irritatie, luchtwegobstructie, asfyxie en neusbloedingen, otitis media, etc. hebben; urogenitale rabdomyosarcoom kan urinewegobstructie, hematurie, darmobstructie hebben Enz. Rhabdomyosarcoom van de ledematen en romp kan ruggenmergcompressie en neurologische symptomen hebben Rhabdomyosarcoom in andere gebieden kan hartfalen of aritmie hebben; naast de primaire ziekte kan rhabdomyosarcoom worden overgedragen naar de longen, botten, beenmerg, lymfeklieren, hersenen , lever en borst, enz., kunnen de overeenkomstige symptomen verschijnen.
Symptoom
Symptomen van rabdomyosarcoom bij kinderen Vaak voorkomende symptomen Spiervezelgrootte is niet zwak, anorexia, Sichuan-patroon
Rhabdomyosarcoom kan in elk orgaan of deel voorkomen, meestal door de ouders van het kind dat het eerst asymptomatische massa heeft gevonden. In het geval van diffusie kan de patiënt koorts, anorexia, gewichtsverlies, pijn en zwakte hebben. Tumoren in verschillende delen kunnen nog steeds kenmerkende symptomen en tekenen hebben. De tumor komt voor in twee leeftijdsgroepen: 2 tot 4 jaar oud en 12 tot 16 jaar oud. Recente studies van de IRS hebben aangetoond dat de gemiddelde leeftijd 5 jaar (0 tot 20 jaar) is, 66% van de patiënten jonger dan 10 jaar oud, 6% jonger dan 1 jaar en de man / vrouw-verhouding is 3: 2. De meest voorkomende beginplaatsen zijn het hoofd en de nek (35%), het urogenitale systeem (26%) en de ledematen (19%).
1. Klinische kenmerken
Verschillende delen van rhabdomyosarcoom hebben hun klinische kenmerken:
(1) Hoofd en nek: hoofd- en nektumoren kunnen in drie typen worden verdeeld, afhankelijk van de locatie van de oogleden, rond de hersenvliezen en rond de hersenvliezen. Rhabdomyosarcoom in de baan kan oculaire bolling, conjunctivaal oedeem of ooglid- en conjunctivale knobbels veroorzaken. Laat stadium kan blind zijn, oogspierverlamming of beide. Tumoren rond de hersenvliezen eroderen vaak de schedel, waardoor cerebrale parese en meningeale irritatie worden veroorzaakt. Nasofaryngeale tumoren kunnen veranderingen veroorzaken in geluid, luchtwegobstructie, asfyxie en neusbloedingen. Paranasale sinustumoren hebben pijn, verhoogde neusafscheiding en neusbloedingen. Tumoren in het middenoor en mastoïden kunnen polypoïden zijn die uit het oor steken en kunnen otitis media en zenuwkrampen in het gezicht hebben. Afhankelijk van de locatie van de oorspronkelijke site, heeft 5% tot 20% van de gevallen cervicale lymfekliermetastasen. De prognose van orbitale tumoren is de beste, terwijl de peri-membraantumoren de slechtste prognose hebben. De weefselsoorten hoofd- en nekhabdomyosarcoom zijn meestal embryonaal. De incidentie van nasofarynxcarcinoom en rabdomyosarcoom van de nasopharynx is zeer vergelijkbaar, maar nasofarynxcarcinoom komt vaker voor bij oudere kinderen, met een hoger tarief van cervicale lymfekliermetastase en slechte prognose.
(2) urogenitaal systeem: urogenitale tumoren kunnen zich manifesteren als urinewegobstructie, hematurie of beide, en bekkenmassa kan buikpijn of darmobstructie veroorzaken. Vaginale, cervicale en baarmoedertumoren kunnen vaginale secreties hebben. Para-testiculaire tumoren zijn meestal unilaterale, pijnloze scrotummassa's, soms met retroperitoneale massa's, en meer secundair aan lymfatische verspreiding, goed voor 27%.
(3) Ledematen en stammen: Tumoren in de ledematen en romp worden gekenmerkt door massa's en bij sommige patiënten lymfekliermetastasen (12%). Borsttumoren kunnen de ademhaling comprimeren. Paraspinale tumoren kunnen compressie van het ruggenmerg en neurologische symptomen hebben.
(4) Andere delen: retroperitoneale rabdomyosarcoom kan erg groot zijn, wat leidt tot buikpijn, spijsverteringskanaal of urinewegobstructie. Gastro-intestinale en gal tumoren zijn zeldzaam, maar als ze optreden, verschijnen ze als spijsvertering of galwegobstructie. Harttumoren hebben over het algemeen congestief hartfalen of aritmie. Een andere zeldzame plaats van de ziekte is de luchtpijp en de longen.
2. Tumorsubtypen
Het National Cancer Institute (NCI) heeft het gebruik van alle beschikbare diagnostische methoden voorgesteld om tumorsubtypen te bepalen in combinatie met klinische aandoeningen.
(1) Embryonaal type: het meest voorkomende type rabdomyosarcoomweefsel is embryonaal, bestaande uit fusiform gestreepte spiercellen, kleine ronde cellen met eosinofielen en longitudinale strepen. De leeftijd van goed haar is jonger dan 8 jaar oud. 80% van de urine rabdomyosarcoom, 60% van hoofd en nek, en 50% van andere delen (exclusief ledematen en romp) behoren tot dit type. De embryonale vorm van de spilcel wordt voornamelijk gevonden in het laterale testiculaire rabdomyosarcoom, af en toe gezien in het oppervlakkige deel van het hoofd en de nek, en de prognose is zeer goed.
(2) druivenclusterachtig sarcoom: een ander type van embryonaal rabdomyosarcoom, goed in de interne organen van de interne organen, zoals de vagina, nasopharynx en galwegen. De polypoid-achtige structuur bestaat uit een slijmmatrix gecentreerd op ronde en fusiforme cellen en omliggende kleine ronde cellen.De leeftijd van het prediel is minder dan 4 jaar oud en de prognose is het beste.
(3) acinair type: is het tweede veel voorkomende rabdomyosarcoom, het tweede alleen van het embryonale type. Meestal te vinden in de ledematen en romp, bestaande uit grote ronde cellen met eosinofielen. Aanzienlijke subtypen hebben dezelfde cellulaire structuur maar missen een vesiculaire vorm. De prognose is slecht.
(4) Polymorf of volwassen type: polymorf of volwassen rabdomyosarcoom komt het minst voor bij kinderen. Het wordt gekenmerkt door grote pleomorfe cellen en multinucleaire grote cellen, meestal te zien in de ledematen en romp.
(5) Sarcoom: niet-gedifferentieerd sarcoom komt het meest voor in de ledematen, hoofd en nek, en de prognose is erg slecht. Er is ook een zacht weefsel type rabdomyosarcoom dat ook bij kinderen kan worden gevonden, dat niet kan worden geclassificeerd volgens conventionele methoden, gezamenlijk aangeduid als sarcoom, en het type moet worden bepaald.
Onderzoeken
Onderzoek van pediatrische rabdomyosarcoom
Doe bloedroutine, lever, nierfunctie, urine-analyse, beenmergpunctie en andere laboratoriumtests, hoofd- en neklaesies om hersenvocht te testen, kinderen met rabdomyosarcoom hebben geen specifieke plasma- of urinemarkers.
Immunohistochemie kan antilichamen tegen skeletspieren en myogene eiwitten gebruiken om gestreepte spiercomponenten in de tumor te vertonen, antidesmin, multispecifieke actine en myoglobine D (MyoD) zijn de meest gevoelige markers. , vimentine, myoglobine, dystrofine, cytokeratine, creatinekinase M en B, S100 en neuronspecifieke enolase worden gebruikt voor verdere differentiële diagnose, myoglobine D-expressie in myogene De omzetting van voorlopers in spiercellen is belangrijk en in rabdomyosarcoom wordt dit proces geremd.
Door reverse transcriptase polymerase kettingreactie (PCR) en fluorescentie in situ hybridisatie kan de diagnose van rabdomyosarcoom moleculair genetisch niveau bereiken en is van leidende betekenis voor de behandeling. 2,13q35-q14-gen wordt gevonden in acinaire rabdomyosarcoom. De site werd onderbroken en er werd een tumorgroeiremmend gen gevonden op chromosoom 11 in embryonaal rabdomyosarcoom.
Het gehalte aan desoxyribonucleïnezuur (DNA) (of ploïdie) heeft ook een bepaalde diagnostische waarde. Shapiro-onderzoeken hebben aangetoond dat het embryonale type hoog-ploïd is, het acinaire type is voornamelijk tetraploïde, 37 niet-resectabele rabdomyosarcoom, 8 Alle diploïde kinderen stierven, terwijl 10 van de 12 hoog-ploïde tumoren overleefden (P <0,0001), maar de resultaten misten verder bewijs.
Vanwege de bovengenoemde biologische, immunologische en cytologische diagnostische methoden die een belangrijke rol spelen bij prognostische beoordeling en behandeling, moeten chirurgen voldoende tumoren verkrijgen om ervoor te zorgen dat de diagnose correct is.
CT, MRI kan de tumor en zijn invasie in de omgeving lokaliseren, botscan kan botlaesies vinden, CT kan lever-, hersen-, hart- en longmetastasen zien of niet, hoofd- en neklaesies moeten CT of MRI zijn en cerebrospinale vloeistoftest Spinale infiltratie van de paraspinale tumor kan worden waargenomen met MRI.
Diagnose
Diagnose en diagnose van rabdomyosarcoom bij kinderen
diagnose
De diagnose moet zorgvuldig worden onderzocht voor de primaire plaats van de ziekte en het omliggende lymfoïde weefsel, om verschillende laboratoriumtests en aanvullende onderzoeken te doen, CT, MRI kan de tumor en zijn invasie in de omgeving lokaliseren. Botscan kan botlaesies detecteren, CT kan lever-, hersen-, hart- en longmetastasen zien of niet, CT- of MRI-onderzoek van hoofd- en neklaesies en hersenvochttest. Spinale infiltratie kan worden waargenomen met MRI.
Rhabdomyosarcoom is een tumorlaesie die zich onderscheidt in dwarsgestreepte spieren en kan voorkomen in elk deel van het mesenchymale weefsel, inclusief die zonder dwarsgestreepte spiercomponenten. In 1958 stelden Horn en Enterline voor het eerst de diagnostische criteria voor rhabdomyosarcoom voor. Met de ontwikkeling van biotechnologie, zoals de toepassing van immunofenotyping, cellulaire en moleculaire genetica, is het in sommige aspecten gewijzigd en is de inhoud nog meer Gedetailleerde, meer prognostische waarde.
Het 5-jaars overlevingspercentage hangt nauw samen met het type weefsel: druiventype 95%, polymorf type 75%, embryo type 66%, acinar type 54%, ongedifferentieerd type 40%.
Differentiële diagnose
Het komt voor in verschillende delen en onderscheidt zich van de tumoren in de overeenkomstige delen en wordt voornamelijk gediagnosticeerd door pathologisch onderzoek.
1. Embryonale rabdomyosarcoom Histopathologie Er zijn ronde of fusiforme cellen in de slijmmatrix. De kern is rond of ovaal, de chromatine is los en de nucleolus is onduidelijk en het cytoplasma is overvloedig. Wanneer de kern zich aan de zijkant van de cel bevindt, is deze vaak sputumachtig. Verticale of horizontale strepen zijn soms te zien in spilcellen.
2. Acinaire rabdomyosarcoom Histopathologisch smalle bindweefsel trabeculae verdelen de tumorcellen in acinaire cellen, een of meerdere lagen tumorcellen bevestigd aan de trabeculae, en enkele tumorcellen die in de centrale holte drijven. Grote cellen met meerdere cellen kunnen worden gezien met horizontale of verticale lijnen zichtbaar. De vorige beschrijving richt zich op de acineaire structuur die de megakaryocyt, polymorfisme en grof chromatine van tumorcellen benadrukt. Cytogenetische ectopische t (2; 13) (q35; q14) is aanwezig en de analyse van het fractuurgebied kan worden onderscheiden van het sarcoom van Ewing.
3. Polymorfe rabdomyosarcoom Histopathologie: in feite een spoelvormige tumorcel met pleomorfisme. Lang gevormde lintcellen zijn te zien en het cytoplasma is rijk en de horizontale strepen, dat wil zeggen de spiervezels, zijn te zien in het felrode cytoplasma. Bovendien is te zien dat atypische stellaire cellen vaker voorkomen bij nucleaire deling; ronde cellen, cytoplasmatische sterke eosinofiele, soms nucleaire afwijking; buisvormige cellen, myofibrillen in het centrale gebied onder de capsule, licht gekleurde nucleaire enkelvoudige of Meerdere, zichtbare nucleaire pericy; fusiforme cellen komen vaker voor, de lengte van de cellen is anders, het cytoplasma is rijk, bleek acidofiele kleuring, bevat vaak myofibrillen en is te zien in verschillende vormen van multinucleaire cellen.
4. Druifachtig rabdomyosarcoom Histopathologie, er is een celinfiltratieband onder het slijmvlies, de cellen zijn kort spoelvormig cytoplasma en evenwijdig met het slijmvlies. Rhabdomyosarcoom is slecht gedifferentieerd en het is vaak noodzakelijk om immunokleuring te gebruiken om aan te tonen dat fibrinebindende eiwitten en myosine-positieve eigenschappen worden gebruikt voor de diagnose van ultrastructuur om de aanwezigheid van Z-band spiervezels aan te tonen.
