ruggenmerg schwannoom
Invoering
Inleiding tot spinale schwannoma Spinal schwannomas zijn afkomstig van de dorsale wervelkolomwortels en kunnen ook subdurale infiltratie veroorzaken tijdens de centripetale groei. Brachiale plexus of lumbale plexus neurofibroma kan worden binnengedrongen langs de centrale zenuw in de centrale dura, en de Schwann-celtumor van de paravertebrale bevindt zich meestal buiten de epidurale wanneer deze zich uitstrekt in het wervelkanaal. Ongeveer 2,5% van de intradurale spinale schwannomen is kwaadaardig. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de incidentie ligt rond de 0,004% -0,005% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: oedeem, uitdroging, lekkage van hersenvocht
Pathogeen
Oorzaak van spinale schwannoma
(1) Oorzaken van de ziekte
Nogal wat gezichtspunten suggereren dat het voorkomen en de groei van tumoren voornamelijk worden veroorzaakt door moleculaire veranderingen op genniveau. Veel kankerformaties worden vermoedelijk veroorzaakt door het verlies van normale tumorsuppressorgenen en activering van oncogenen. Twee soorten neurofibromatose zijn Algemeen bestudeerd, suggereren genetische studies dat NF1- en NF2-genen zich respectievelijk op de lange arm van chromosomen 17 en 22. bevinden Beide typen neurofibromatose zijn autosomaal dominant en hebben een hoge penetratie, NF1. De incidentie is ongeveer 1 op de 4000 geboorten, waarvan de helft verspreide gevallen is, veroorzaakt door nieuwere mutaties .Naast spinale zenuwfibroma, omvatten NF1 klinische manifestaties cafeïnepigmentatie, huidknobbeltjes, skeletafwijkingen, subcutane neurofibroma, omliggende Plexide plexiform neuroom, gecompliceerd door enkele veel voorkomende tumoren bij kinderen, zoals oogzenuw en hypothalamische glioom, ependymoom, intraspinale neurofibromatose is minder dan neurofibromatose buiten het wervelkanaal, NF1-codering Neuronale vezels behoren tot de GTPase-activatorfamilie (220-KD) en GTP-eiwitten zijn betrokken bij de downregulatie van ras-oncogenen door hun ligandactivering. Mutatie leidt tot een formatie genproduct, en derhalve niet effectief leiden GTP deoxygenatiereactie, waarbij ras-genregulatie vergemakkelijken, groeifactoren verbetering van de signaalweg, waardoor productkenmerken NF1 tumoren verschenen, de tumorvorming NF1.
NF2 werd voor het eerst erkend als een uniek tumortype dat zijn oorsprong vond in 1970, en het incidentiepercentage is gelijk aan 10% van NF1. Bilateraal akoestisch neuroom is een bepalend kenmerk, maar andere schedelzenuwen, spinale zenuwen en perifere zenuw Schwannoma zijn ook zeer Gewoonlijk komen huidverschijnselen minder vaak voor. Vergeleken met "omringende" NF1 lijkt NF2 meer "centraal" te zijn. Het eiwit dat wordt gecodeerd door het NF2-gen lijkt de interactie tussen extracellulaire matrix en intracellulair raamwerk te bemiddelen. Regulerende celdistributie en migratie, dit verlies van tumorsuppressorfunctie lijkt een recessief kenmerk te zijn dat overeenkomende mutaties op elk NF2-allel vereist en sporadisch Schwannoma en meningioma produceren vaak op chromosoom 22. Abnormaal celgedrag, het exacte mechanisme van tumorvorming wordt nog steeds bestudeerd, en recente studies door Lothe suggereren dat de vorming van bepaalde kwaadaardige perifere schwannomen is geassocieerd met de inactivering van het TP53-tumorsuppressorgen op de korte arm van chromosoom 17.
(twee) pathogenese
Schwannomas kunnen worden onderverdeeld in Schwann-celtumoren of neurofibromen. Hoewel weefselkweek, elektronenmicroscopie en immunohistochemie zowel neurofibroma ondersteunen als Schwann-celtumoren een gemeenschappelijke oorsprong hebben, dat wil zeggen uit Schwann-cellen, De morfologie van neurofibromatosis suggereert dat andere cellen betrokken zijn, zoals cellen rond neuronen, fibroblasten, enz. Vanwege verschillen in morfologie, histologie en biologische kenmerken, worden neurofibromatosis en Schwannoma als twee beschouwd Een relatief onafhankelijke groep, de histologische kenmerken van neurofibromatose worden gekenmerkt door de aanwezigheid van vezelachtig weefsel en verspreide zenuwvezels in de tumor. In het algemeen zorgt de tumor ervoor dat de aangetaste zenuw een fusiforme vergroting produceert, en het is bijna onmogelijk om de grens tussen de tumor en het zenuwweefsel te onderscheiden. Meerdere neurofibromen worden vaak gediagnosticeerd als meervoudige neurofibromatose Schwann-celtumoren zijn over het algemeen bolvormig en produceren geen vergrote zenuwen, maar wanneer ze excentrisch zijn gegroeid en duidelijke bevestigingspunten hebben, is de differentiële diagnose ook Moeilijke, histologische kenmerken van de langwerpige rhomboïde bipolaire cellen, de kern is diep gekleurd en dicht gerangschikt, en de verspreide stellaire cellen Het is zeldzaam.
Het voorkomen
Spinal schwannoma preventie
Kwaadaardige schwannomen hebben een zeer slechte prognose met een levensduur van zelden meer dan een jaar. Deze tumoren moeten worden onderscheiden van enkele van de weinige invasieve histologische kenmerken van Schwann-celtumoren Schwann-celtumoren met een kwaadaardige neiging hebben een relatief goede prognose.
Complicatie
Spinal schwannoma complicaties Complicaties, oedeem, uitdroging, lekkage van hersenvocht
Spinal schwannomas, zoals een operatie, kunnen de volgende complicaties hebben:
Epidurale hematoom
Paravertebrale spieren, wervels en durale veneuze plexus zijn niet volledig hemostase. Hematoom kan na operatie ontstaan, resulterend in verergering van ledemaatverlamming. Het treedt op binnen 72 uur na de operatie. Hematoom kan zelfs voorkomen in het geval van een drainageslang. Een fenomeen moet actief worden onderzocht om het hematoom te verwijderen en het bloeden volledig te stoppen.
2. Ruggenmergoedeem
Vaak veroorzaakt door chirurgische operatie van het beschadigde ruggenmerg, de klinische manifestaties vergelijkbaar met hematoom, behandeling met uitdroging, hormonen, ernstige gevallen kunnen re-operatie zijn, open dura.
3. Lekkage van hersenvocht
Vanwege de dichtheid van de hechting van de durale en spierlaag, als er drainage is, moet de drainageslang van tevoren worden verwijderd. Als de lekkage minder is, moet het medicijn worden vervangen. Als de lekkage niet kan stoppen of de vloeistof lekt, moet de fistel in de operatiekamer worden gehecht.
4. Incisie-infectie, kraken is over het algemeen slecht, incisie genezend vermogen of lekkage van hersenvocht is gemakkelijk te voorkomen, intraoperatief moet aandacht besteden aan aseptische operatie, postoperatieve antibioticabehandeling, moet de algemene toestand actief verbeteren, speciale aandacht besteden aan eiwitten en verschillende Vitamine supplementen.
Symptoom
Symptomen van ruggenmergschwannomen Veel voorkomende symptomen Rugpijn, overgevoeligheid, sensatie, dwarslaesie dwars door de ruggengraat, temperatuurverlies, hemisectiesyndroom van het ruggenmerg, verlamming, sensorische disfunctie, laesie van het bovenste cervicale ruggenmerg, langzame taille, zachte massa
Het verloop van de ziekte is meestal lang. De geschiedenis van het borstsegment is het kortst. De nek- en lumbale segmenten zijn langer. Soms kan het verloop van de ziekte meer dan 5 jaar zijn. De tumor is cystisch of bloedend.
Het meest voorkomende symptoom van het eerste symptoom is radiculopathie, gevolgd door paresthesie en dyskinesie.De pijn van de bovenste nektumor is voornamelijk in de nek, de schouder en de bovenarm worden uitgestraald; de tumorpijn in de nek en thorax bevindt zich meestal achter de nek of bovenrug. En stralen naar een of beide schouders, bovenste ledematen en borst; de bovenste thoracale tumor presenteert zich vaak met rugpijn en straalt uit naar de schouder of borst; de pijn van de thoracale tumor bevindt zich meestal op de thoracolumbale en kan worden uitgestraald naar de buik, lies en Lagere ledematen, thoracolumbale tumorpijn bevindt zich in de taille, kan worden uitgestraald naar de lies, armen, dijen en kuiten, de pijn van de lumbosacrale tumor bevindt zich in het lumbosacrale gebied, billen, perineum en onderste ledematen.
20% van de patiënten met sensorische afwijkingen als het eerste symptoom, dat kan worden onderverdeeld in twee soorten: overgevoeligheid en hypothyreoïdie.De eerste wordt gekenmerkt door mierengevoel, gevoelloosheid, koude rillingen, pijn en branderigheid; de laatste is meestal pijnlijk, mild en tactiel. Gezamenlijke achteruitgang.
De dyskinesie is het derde symptoom in het eerste symptoom. Vanwege de verschillende delen van de tumor, kan radiculopathie of kanaalletsel dyskinesie veroorzaken. Naarmate de symptomen voortschrijden, kan de disfunctie van het piramidale kanaal optreden. Hetzelfde.
De belangrijkste klinische symptomen en tekenen van spinale schwannomen zijn pijn, paresthesie, dyskinesie en sfincterdysfunctie.De incidentie van paresthesie is ongeveer 85% en de incidentie van pijn is bijna 80%.
De sensorische stoornis begint meestal vanaf het distale uiteinde en ontwikkelt zich geleidelijk naar boven. Het vroege subjectieve gevoel van de patiënt is abnormaal en het onderzoek heeft geen speciale bevindingen, gevolgd door sensorisch verlies. Ten slotte gaan alle gevoelens gepaard met het verlies van motorische functie. De conische paardenstaart heeft geen ruggenmergparenchym, dus het abnormale gevoel Het wordt verdeeld in het perifere zenuwtype en de huid van de anus en het perineum is meestal gevoelloos in het zadelgebied.
De meeste patiënten hebben verschillende niveaus van mobiliteitsproblemen wanneer ze naar het ziekenhuis komen. De helft van de patiënten heeft ledemaatverlamming. De tijd van dyskinesie is afhankelijk van de tumorlocatie. De kegel- of paardenstaarttumor vertoont in het late stadium een duidelijke bewegingsstoornis. De tumor ontwikkelde eerder symptomen.
Sphincter-disfunctie is vaak een laat symptoom, wat duidt op gedeeltelijke of volledige compressie van het ruggenmerg.
Onderzoeken
Onderzoek van spinale schwannomen
Omdat spinale schwannomen meestal in de subarachnoïdale ruimte voorkomen, is het waarschijnlijker dat tumorgroei subarachnoïde occlusie veroorzaakt, dus lumbale punctie en insnoeringstest, meestal gemanifesteerd als subarachnoïde obstructie van verschillende graden, vanwege subarachnoïdale obstructie, De circulatiestoornis van de cerebrospinale vloeistof treedt op onder de tumorplaats en de tumorcellen vallen af, wat resulteert in een verhoogd eiwitgehalte van de cerebrospinale vloeistof. Bovendien is de tumor in het algemeen vrij in het wervelkanaal, zodat de symptomen kunnen verergeren nadat de lumbale punctie de cerebrospinale vloeistof vrijgeeft. Dit komt door de intracavitaire dynamiek. Leren om de tumor te veranderen veroorzaakt door verergering van het ruggenmerg.
Ruggengraat gewone film
Directe tekens zijn stenotische verkalkingen van schwannoma's, die minder vaak voorkomen. Indirecte tekens verwijzen naar de overeenkomstige veranderingen in tumorcompressie van het wervelkanaal en de aangrenzende botstructuur, inclusief vernietiging van de wervelboog, verbreding van de afstand tussen de pedikels en zelfs wervelbogen. Wortelvernietiging verdwijnt, wervellichaamdepressie of intervertebrale foramenvergroting.
2. Myelografie
Het volledige obstructiepercentage van de subarachnoïdale ruimte is goed voor meer dan 95% en het typische komvormige vuldefect.
3.CT en MRI
CT-scan is moeilijk om een definitieve diagnose te stellen.De tumor vertoonde een extramedullaire laag-signaal tumor op het MRI T1-gewogen beeld. Het toonde een hoog-signaal tumor op het T2-gewogen beeld. Na verbeterde beeldvorming was de solide tumor uniform verbeterd en was de cystische tumor ringvormig. Intensiever vertoonde een klein aantal tumoren een ongelijke verbetering, en afhankelijk van het anatomische niveau van de tumor trad de overeenkomstige ruggenmergverschuiving op.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van spinale schwannomen
Er is een duidelijke radiculopathie, sport en sensorische stoornissen ontwikkelen zich van onderaf Er is een huidallergisch gebied op het niveau van het tumorsegment, vooral in de aanwezigheid van het ruggenmerg-hemisectiesyndroom, dat wordt uitgedrukt als het laesiesegment hieronder, ipsilaterale bovenste motorische neuron. Motorische verlamming en tactiele sensatie, diepe sensorische achteruitgang, contralaterale pijn, verlies van temperatuur en veranderingen in de dynamica van de hersenvocht veroorzaken vaak verergering van de pijn, wat de mogelijkheid van extramedullaire schwannoma van het ruggenmerg suggereert, wat noodzakelijk aanvullend onderzoek vereist om de diagnose te bevestigen .
Voor intradurale tumoren is de belangrijkste differentiaaldiagnose meningioom. Meningioma komt vaak voor in de borstwervels, maar de incidentie is aanzienlijk hoger bij vrouwen dan bij mannen. Tumoren groeien zelden naar de zenuwgaten en vertonen paravertebrale massa's. Het tumorcentrum bevindt zich in het zenuwgat of de paravertebrale weke delen laesies.De differentiële diagnose moet rekening houden met ganglioneuroma, neutrophiloma, paraganglioma of lokale kanker en sarcoom afkomstig van de sympathische of dorsale wortelganglia. Centripetale expansie en andere laesies.
