intracraniaal chordoom
Invoering
Inleiding tot intracranieel chordoom Chordoma is een destructieve tumor die zelden in de hersenen wordt gezien. Het bevindt zich diep in de schedel. De klinische diagnose is voornamelijk gebaseerd op neurologische symptomen en typische beeldveranderingen. Het intracraniële chordoma bevindt zich meestal vanaf de middellijn van de helling. Buiten het membraan groeit het langzaam en infiltreert. Basiskennis Het aandeel van ziekte: 0.0005% -0.0008% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hydrocephalus, duizeligheid, dysfagie, lekkage van hersenvocht, meningitis
Pathogeen
Oorzaken van intracranieel chordoom
Normaal type (25%):
Ook bekend als het typische type, de meest voorkomende, goed voor 80% tot 85% van het totaal, geen kraakbeen of andere mesenchymale componenten in de tumor, vaker voor bij patiënten van 40 tot 50 jaar oud, minder dan 20 jaar oud, zeldzaam, geen geslachtsverschillen, pathologisch Verschillende groeimodi, maar gekenmerkt door schilferige groei, bestaan uit vacuolaire epitheelcellen en slijmmatrix, immunokleuring positief voor cytokeratine en epitheelmembraanantigeen en nucleaire korrels voor elektronenmicroscopie. Deze eigenschappen dragen bij aan de ziekte en het kraakbeen. Het sarcoom is anders, het laatste is negatief voor immunokleuring en de elektronenmicroscoop heeft geen kern.
Kraakbeenachtig chordoma (25%):
Het is goed voor 5% tot 15% van chordoma, en zijn microscopische kenmerken, in aanvulling op de bovengenoemde typische bevindingen, bevatten verschillende graden van hyaline kraakbeenachtige gebieden, hoewel sommige auteurs ze classificeren als laagwaardig chondrosarcoom door elektronenmicroscopie. Een groot aantal immunohistochemische onderzoeken hebben echter aangetoond dat het epitheliale markerantigeen van chondrogene chordoma positief is en de aanvangsleeftijd mild is. In het verleden was de prognose over het algemeen beter dan het algemene type. Er wordt nu aangenomen dat de prognose vergelijkbaar is.
Interstitiële type (20%):
Ook bekend als atypisch, goed voor 10% van chordoma, met gemeenschappelijke componenten en kwaadaardige mesenchymale componenten, vertoonde microscopisch actieve tumorproliferatie, aanzienlijk verminderd slijmgehalte en zichtbare mitotische figuren, een klein aantal tumoren kan worden overgedragen door bloedstroom en Subarachnoïdale ruimte geïmplanteerd, dit type kan secundair zijn aan gewone radiotherapie of kwaadaardige transformatie, stierf vaak 6 tot 12 maanden na de diagnose.
Het voorkomen
Intracraniële preventie van chordomen
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege behandeling zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Complicaties van intracranieel chordoom Complicaties hydrocephalus vertigo dysfagie cerebrospinale vloeistof meningitis
Omdat de tumor in de schedelbasis voorkomt, kan deze verkeershydrocefalie veroorzaken.Als de tumor zich ontwikkelt naar de hoek van het cerebellopontine, verschijnen er een gehoorstoornis, tinnitus en duizeligheid.Het chordoma is afkomstig uit de buurt van de nasopharyngeale wand en steekt vaak uit in de nasopharynx of infiltratie. Of meer paranasale sinus, die neusinsufficiëntie, obstructie, pijn, veel voorkomende etterende of bloederige nasale secreties veroorzaakt, maar ook als gevolg van mechanische obstructie, die problemen met slikken veroorzaakt, nasofaryngeale symptomen verschijnen vaak vóór betrokkenheid van de zenuw, moet worden onthouden In de nasopharyngeale holte is er een kans van 13% tot 33% om een knobbeltje te zien.
Chirurgische complicaties zijn onder meer lekkage van hersenvocht, meningitis en hersenzenuwbeschadiging (waarvan de meeste kunnen worden hersteld).
Symptoom
Symptomen van intracranieel chordoom veel voorkomende symptomen groei langzaam doffe pijn optische atrofie intracraniële druk verhoogde hersenzenuw parese hemianopia amenorroe amenorroe
Intracranieel chordoom is een goedaardige tumor met langzame groei en een lang ziekteverloop, die meer dan 3 jaar kan duren. Hoofdpijn is het meest voorkomende symptoom. Ongeveer 70% van de patiënten heeft hoofdpijn, soms zijn ze al enkele jaren hoofdpijn voordat ze naar het ziekenhuis gaan. Hoofdpijn kan ook worden uitgebreid tot de achterkant van de occipitale of nek. De aard van de hoofdpijn is persistent en saai. Er is geen significante verandering in de dag. Als er een toename van de intracraniële druk is, wordt deze verergerd. De hoofdpijn van chordoma is gerelateerd aan de langzame en aanhoudende botinfiltratie van de schedelbasis. De hoofdpijn kan ook worden herhaald.
De klinische manifestaties van intracranieel chordoom kunnen variëren, afhankelijk van de locatie van de tumor en de richting van de tumor.
Zadel chordoma
Hypofyse disfunctie manifesteert zich voornamelijk in impotentie, amenorroe, lichaamsvet, etc., compressie van de optische zenuw produceert primaire optische atrofie, verlies van het gezichtsvermogen en bilaterale hemianopie.
2. Zadel chordoma
Hoofdzakelijk gemanifesteerd in III, IV, VI hersenzenuwverlamming, die vaker voorkomt bij abductie, wat kan zijn omdat de zenuwlengte te lang is, bovendien is het proximale uiteinde van de zenuw vaak de oorsprong van de tumor, zodat de incidentie hoger is Over het algemeen vordert het langzaam, zelfs na 1 tot 2 jaar kan parese van de schedelzenuw bilateraal zijn, maar vaak eenzijdig. Het is moeilijk te begrijpen dat het zich vaak aan de linkerkant bevindt.
3. Helling chordoma
Hoofdzakelijk gemanifesteerd als hersenstamcompressiesymptomen, namelijk loopstoornissen, piramidale kanaaltekens, VI, VII hersenzenuwaandoeningen, waarvan bilaterale occlusieve zenuwschade wordt gekenmerkt.
Onderzoeken
Onderzoek van intracranieel chordoom
Geen speciale uitvoering.
1. De röntgenfilm van de schedel heeft een belangrijke diagnostische betekenis, die zich manifesteert als botvernietiging op de plaats van de tumor, en is ook gebruikelijk voor plaque of klontjes tumorcalcificatie.
2. CT-scan toonde een ronde of onregelmatige, enigszins hoge dichtheid schaduw aan de basis van de schedel.De grens was duidelijk, er was verkalking in de tumor en de versterkte tumor was niet versterkt of enigszins versterkt. Het botvenster vertoonde duidelijke botvernietiging.
3. MRI-tumoren zijn meestal lange T1- en lange T2-signalen.De intratumorale cystische zone heeft een langer T1-lang T2-signaal, verkalking is zwart zonder signaal en hemorragische laesies hebben een hoog signaal Na injectie van Gd-DTPA is de tumor mild tot matig. versterkt.
4. Cerebrale angiografie, zoals de tumor in het zadelgebied, kan worden gezien dat het sifonsegment van de interne halsslagader naar buiten wordt bewogen, het horizontale gedeelte van de voorste hersenslagader wordt opgetild en de sinus van de interne halsslagader wordt verhoogd. Het segment en het horizontale segment worden ook opgetild en de tumor die zich ontwikkelt naar de achterste schedelfossa duwt de basilair slagader vaak naar het achterste of achterste aspect.
Diagnose
Diagnose en diagnose van intracranieel chordoom
diagnose
Volwassen patiënten met een geschiedenis van langdurige hoofdpijn en een zijde van de zenuwverlamming, moeten de mogelijkheid van chordoma overwegen, maar de diagnose vereist röntgenfoto, CT- en MRI-beeldvorming.
Differentiële diagnose
Chordoom moet worden onderscheiden van meningioom Meningioom in hetzelfde gebied kan lokale botcompressie of bothyperplasie veroorzaken, maar minder osteolytische veranderingen DSA gemeenschappelijke meningeale bloedtoevoer slagader verdikking, duidelijke tumorkleuring.
Bijvoorbeeld, de groei van chordoma naar de achterste fossa moet worden onderscheiden van het akoestische neuroma van de cerebellopontine-hoek.Het akoestische neuroma wordt voornamelijk gekenmerkt door de vergroting van het interne gehoorkanaal en de absorptie van de sacrale iliacale top in de platte film en CT van de schedel. MRI draagt vaak bij aan de differentiële diagnose. .
Het chordoma in het zadelgebied moet worden onderscheiden van hypofyse-adenoom en craniopharyngioma.De laatste twee veroorzaken geen uitgebreide vernietiging van de schedelbasis.De hypofyse-tumor wordt over het algemeen gekenmerkt door vergrote betrokkenheid van het zadel en zadelbodem. Verdieping, botresorptie, craniopharyngioma CT kan worden gezien op de wand van de capsule met boogachtige of eischaalcalcificatie, veroorzaakt meestal geen aangrenzende botvernietiging en beide schedelzenuwschade is meestal beperkt tot de oogzenuw, terwijl chordoma meestal Multi-hersenzenuwbeschadiging voornamelijk gebaseerd op augmentatie van neurologische aandoeningen, radiografische osteolytische veranderingen in de schedelbasis en spikkelachtige of schilferige verkalking in de tumor.
Het chordoma dat naar de nasopharynx groeit, is vergelijkbaar met het nasopharyngeale carcinoom dat op de schedelbasis wordt overgedragen vanwege zijn klinische manifestaties en röntgenonderzoek.De differentiaaldiagnose berust hoofdzakelijk op de biopsie van de nasopharynx.
Het is moeilijk om chordoma van de parasagittale of lange-middelste schedelbasis met chondrosarcoom te identificeren. Immunohistochemische kleuring is nuttig. Chordoma is positief voor verschillende weefselmarkers, zoals: Cyto-K6 / 7, EMA7 / 7 , CEA6 / 7, GFAP0 / 7, Des0 / 7, a-AT7 / 7, Lyso4 / 7 en chondrosarcoom vertoonden negatief.
