Orbitale inflammatoire pseudotumor
Invoering
Inleiding tot orbitale inflammatoire pseudotumor Idiopathische orbitale inflammatoire pseudotumor is een veel voorkomende klinische inflammatoire laesie van het ooglid. Vanwege de variabele symptomen is het vaak gemakkelijk om een verkeerde diagnose te stellen. Vooral is het gemakkelijk om andere orbitale tumoren of ooglidaandoeningen verkeerd te diagnosticeren als inflammatoire pseudotumor. De histopathologische classificatie van orbitale inflammatoire pseudotumor is als volgt: lymfocytenproliferatief type (voornamelijk lymfocytenproliferatie, zichtbare lymfoïde follikels en andere structuren), vezelachtig proliferatief type (voornamelijk fibreus weefselproliferatie, enkele cellulaire componenten) en Gemengd type (tussen twee typen). De pathologische kenmerken van inflammatoire pseudotumor hangen af van verschillende stadia van het weefsel, verschillende delen en laesies in het sputum dat door de operatie is verkregen. Basale celtypen omvatten lymfocyten plasmacellen, fibroblast macrofagen, gigantische cellen, epithelioïde cellen, reticulocyten vasculaire endotheelcellen en ongewone polymorfonucleaire cellen, eosinofielen en dergelijke. Klinisch is het onderverdeeld in traankliertype, myositistype, periorbitaal diffuus type en massatype volgens de locatie van de laesie-invasie en beeldvormende bevindingen. De klinische manifestaties van laesies op elke positie zijn verschillend. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 5% tot 7,6% (ongeveer 5% tot 7,6% van de ooglidziekte) Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: conjunctivale hyperemie
Pathogeen
Oorzaken van orbitale inflammatoire pseudotumor
(1) Oorzaken van de ziekte
Kan verband houden met abnormale immuunresponsmechanismen.
(twee) pathogenese
De pathogenese is onbekend en de relevante immunopathologische mechanismen worden niet goed begrepen. Sommige mensen denken dat er lokale auto-antigenen zijn die auto-antilichamen of immunocompetente cellen in het bloed kunnen aantrekken, maar dit antigeen is nog niet geïsoleerd. Veel pathologische kenmerken geven aan dat inflammatoire pseudotumor een Arthus-reactie is, dat wil zeggen dat antigenen of antilichamen in het bloed overeenkomstige hoeveelheden antilichamen of antigenen in het orbitale zachte weefsel tegenkomen, waardoor ontsteking in verschillende weefsels van de bekkenkam wordt veroorzaakt, en beperkt lokaal lymfatisch weefsel rond de bloedvaten. Infiltratie van cellen en eosinofielen geeft aan dat sommige stoffen van extravasatie deze cellen kunnen adsorberen Inflammatoire pseudotumor is effectief voor corticosteroïden en radiotherapie, wat verder wordt bevestigd als het resultaat van immuunrespons, maar acute of subacute fase van orbitale inflammatoire pseudotumor Het is zeldzaam om de diagnose door biopsie te bevestigen, wat problemen oplevert voor immunologisch onderzoek.Het orbitaal weefsel wordt niet direct blootgesteld aan veel voorkomende allergenen in vitro, er is geen lymfatisch en lymfoïd weefsel in het sputum en het voorkomen van niet-specifieke inflammatoire pseudotumor in het sputum en bloed De abnormale component in het lichaam kan verband houden met immuuncomplexen en het diermodel van de orbitale idiopathische pseudotumor is nog steeds Perfect.
Eosinofilie in niet-specifieke inflammatoire pseudotumorweefsels van de oogleden, en sommige eosinofielen geven toxische granulaire eiwitten af in het bindweefsel van de stroma, die de intraoculaire weefsels en extraoculaire spieren en niet-specifieke ontsteking kunnen beschadigen. Markers zoals erytrocytsedimentatiesnelheidversnelling en koorts komen niet voor bij patiënten met orbitale inflammatoire pseudotumor, wat aangeeft dat de ziekte geen systemische immuunziekte is; aan de andere kant kunnen veel eiwitten in de oogleden immunogeen zijn, maar slechts zelden Het eiwit fungeert als een origineel doelantigeen en veroorzaakt in sommige gevallen een auto-immuunreactie.
De veroorzaakte ontsteking kan beperkt zijn tot sommige weefsels van de oogleden, wat leidt tot extraoculaire myositis, perifere neuritis, perifere scleritis en traanklierontsteking; in andere gevallen leidt diffuse ontsteking tot de betrokkenheid van de meeste oculaire weefsels en kunnen klinische manifestaties elkaar overlappen. Uit het onderzoek bleek dat 52,5% van de patiënten met niet-specifieke ooglidontsteking extracorporaal sarcolemma 55 kDa, 64 kDa-eiwit-reactief antilichaam en 95 kDa en 45 kDa-eiwitantilichamen hadden in het serum van 50% van de patiënten met specifieke ooglidontsteking. 55 kDa in normaal individueel serum. Het eiwit antilichaam detectiepercentage was 16%, het 64 kDa eiwit antilichaam detectiepercentage was 20% en het 95 kDa en 45 kDa eiwit antilichaam detectiepercentage was respectievelijk 24% en 20%. Bij de meeste niet-specifieke ooglidontsteking patiënten, de bovengenoemde eiwitantigeenantilichamen Het is hoger dan normale mensen, vooral het 55kDa-eiwitantilichaam is duidelijker, dus het extraoculaire sarcolemmale eiwitantigeen en het bijbehorende reactieve antilichaam kunnen een rol spelen in de pathogenese van de ziekte.
Het voorkomen
Orbitale inflammatoire pseudotumorpreventie
Besteed aandacht aan het normale leven, besteed meer aandacht aan het dieet en zoek een vroege behandeling voor de patiënt.
Complicatie
Orbitale inflammatoire pseudotumorcomplicaties Conjunctivale congestie
Oogbolverschuiving, conjunctivale hyperemie, diplopie, oogbollen kunnen niet vrij bewegen, ooglidpijn.
Symptoom
Symptomen van orbitale inflammatoire pseudotumor Vaak voorkomende symptomen Oogbal kan niet vrij zijn om oedeem te bewegen Ooglidpijn Optische atrofie Conjunctiva Congestie Oogbol Markering Dubbel zicht
Klinische manifestaties kunnen acuut of chronisch zijn en er kan een weefsel in het sputum bij betrokken zijn of er kunnen meerdere weefsels tegelijkertijd bij betrokken zijn en de aandoening is gemakkelijk te herhalen.
De belangrijkste symptomen en tekenen van orbitale inflammatoire pseudotumor zijn gerelateerd aan inflammatoir oedeem en cellulaire infiltratie van intraorbitaal weefsel:
1. Uitsteeksel en verplaatsing van de oogbol De meeste patiënten hebben dit teken Weefseloedeem, massavorming en extraoculaire spiervergroting kan het interne volume van het sputum vergroten.Door weefsel push gaat de oogbal gepaard met oogbeweging. Zie traankliertype of myositis-type.
2. De basale histopathologische veranderingen van oedeem en hyperemie inflammatoire pseudotumor zijn weefseloedeem en ontstekingscelinfiltratie. Door de toename van de interne druk verergert de bloedcirculatiestoornis weefseloedeem. Daarom gaat het, naast conjunctivale congestie en oedeem, vaak gepaard met ooglidzwelling. Vooral in het voorste deel van de iliacale top zijn oedeem en congestie duidelijker, ernstige conjunctivale congestie en oedeem kunnen prominent aanwezig zijn buiten het gespleten gehemelte, langdurige verzakking, resulterend in ruw conjunctiva, erosie, necrose, traanklieroedeem, voornamelijk gelokaliseerd Aan de zijkant van de enkel is de bovenste temporale marge S-vormig en is het gespleten gehemelte vervormd.
3. Oogbewegingsstoornis en dubbelzicht granulomatype en myositis-type gemeenschappelijke oogbewegingsstoornis, goed voor ongeveer 1/2.Fibrehardend type beïnvloedt duidelijk de oogbeweging, en is vaak een multidirectionele bewegingsstoornis, zelfs oogbolfixatie, het gezichtsvermogen is nog steeds goed. Op het moment van diplopie beïnvloedde de traanklier type inflammatoire pseudotumor minder de extraoculaire spieren en vertoonde alleen een milde beperking van de beweging van de bovenoog.
4. In het sacrale gebied bevindt de laesie zich in het voorste deel van de iliac crest. Het raakt vaak de massa op het moment van percussie. Het kan worden aangeraakt boven de iliac crest en onder de iliac crest. De grens is duidelijk en kan worden geduwd. Het is rond of nodulair, en kan een of meer zijn. Gemiddelde hardheid of hard, sommige klonten moeten de massa forceren om vooruit te bewegen wanneer de oogbol wordt ingedrukt.
5. Periorbitale pijn ongeveer 1/3 patiënten hebben spontane pijn, die optreedt bij intra-orbitaal weefseloedeem, massavorming, verhoogde intra-orbitale druk en ontsteking die het periosteum aantasten, scleroserende inflammatoire pseudotumor met vaker voorkomende pijn.
6. Verlies van het gezichtsvermogen Wanneer ontsteking oogzenuw of apicale ontstekingsmassavorming betreft, onderdrukking van de oogzenuw, kan het gezichtsvermogen verminderen, vezelsclerose schade aan het gezichtsvermogen, zelfs zwarte Mongoolse, vroege veranderingen in de fundus, zichtbaar optisch schijfoedeem; laat gemanifesteerd als optische zenuw atrofie.
Onderzoeken
Onderzoek van orbitale inflammatoire pseudotumor
1. Immunologisch onderzoek Polymerasekettingreactie kan de herschikking van het klonale immuuneiwit van de zware keten detecteren, monoklonaal is een kwaadaardige tumor, inflammatoire pseudotumor is polyklonaal, geen andere speciale laboratoriumtests.
2. Pathologisch onderzoek van de pathologische kenmerken van orbitale inflammatoire pseudotumor hangt af van de verschillende weefsels en laesies in het sputum verkregen door de operatie in verschillende stadia.De basistypen zijn lymfocyten, plasmacellen, fibroblasten, macrofagen, gigantische cellen. Epithelioïde cellen, reticulaire cellen, vasculaire endotheelcellen en ongewone polymorfonucleaire leukocyten, eosinofielen, die aanzienlijk verschillen van lymfoomvorming van afzonderlijke lymfocyten, en deze celtypen verschillen ook in verschillende stadia van de laesie.
In het vroege stadium wordt het gekenmerkt door weefseloedeem, lymfocyten, plasmacellen, eosinofielen en polymorfonucleaire leukocyteninfiltratie; kinderen met meer eosinofielen in het zieke weefsel.
Wanneer de laesie vordert, neemt het vezelige bindweefsel toe, worden lymfocyten en plasmacellen verspreid in het bindweefsel, worden de extraoculaire spieren dik door fibroplasie en nemen de traanklier acinus en bindweefsel rond het kanaal toe; naarmate de ziekte vordert, nemen de extraoculaire spiervezels toe De traanklierafscheidingsfunctie verdwijnt, de kanalen prolifereren, de traanklierstructuur wordt vernietigd, de lymfoïde follikels worden gevormd in de chronische fase en het kiemcentrum wordt ook vergezeld door eosinofielen.
Een klein aantal ontstekingspseudotumoren, vooral jongere patiënten, kan vasculitis, lymfocyten, polymorfonucleaire leukocyten en eosinofielen hebben die zich in de vaatwand hebben afgezet, waardoor lokale schade wordt veroorzaakt; lymfocyten, soms eosinofielen verschijnen in de bloedvaten Rondom wordt een vasculair manchet-teken gemaakt.
Grensvlak- of zichtbare sputumvetnecrose, de vrijgegeven lipiden worden opgeslokt door macrofagen en er zijn multinucleaire gigantische cellen, lymfocyten, weefselcellen, fibroplasie en vette granulomavorming rond de necrotische foci.
3. Röntgenonderzoek van inflammatoire pseudotumor toont vaak een normale of verhoogde oogliddichtheid, diagnose is moeilijk en dit is zelden gebruikt voor diagnose, waaruit blijkt dat botveranderingen beter zijn.
4. Ultrasone exploratie De ultrasone weergave is anders vanwege de locatie en pathologische morfologie van de laesie.
(1) Lymfocyteninfiltratietype: vanwege de infiltratie van meer cellen in het weefsel, wordt een reflecterend grensvlak gevormd tussen de cellen en de interstitiële en de verhouding van cellen tot interstitiële is verschillend in verschillende delen, dus de gereflecteerde echo's zijn verschillend, en het type A echografie is laag. Golfvorm of gebrek aan golfvorm, de achtergrens is een hoogpuntgolf, B-modus echografie laat zien dat de laesies in de sacrale laesies in grootte variëren, de vorm onregelmatig is, de grens is duidelijk, de interne echo is minder of matig, de geluiddemping is matig, de achterste grens kan worden weergegeven en de laesie omvat de oogbol Wanneer het membraan en de balwand, het fasciale zakoedeem, T-type teken kunnen worden gezien, is dit teken gebruikelijk in het laesiegebied groot, bezet alle oogleden, echografie kan op dit moment ook de echoloze zone in de bal zien, zoals de bal in de laesie Een uitgebreide analyse moet worden gecombineerd met andere beeldvormingsresultaten om een diagnose te stellen.
(2) Vezelige ontstekingspseudotumor: histologische morfologie ziet meer collageenvezels, minder celinfiltratie, minder akoestische reflexinterface, A-type echografie vertoont minder echo in de laesie, geluiddemping is duidelijk en de gereflecteerde golf in de laesie wordt geleidelijk verminderd. B-modus echografie laat zien dat de vorm van de laesie onregelmatig is, de grens duidelijk of onduidelijk is, er is een kleine interne echo aan de voorkant van de laesie, de binnenecho ontbreekt, de geluiddemping is duidelijk, de achterste rand wordt niet weergegeven en de druk heeft geen morfologische verandering.
(3) Inflammatoire pseudotumor traankliertype: de laesie bevindt zich voornamelijk in de traanklier, waarbij de unilaterale traanklier betrokken kan zijn, en kan ook de bilaterale traanklieren omvatten. B-modus echografie toonde aan dat de traanklier gezwollen was, de vorm elliptisch was, de grens was helder, de interne echo was minder of de blocky sterke echo werd gezien en de verdeling was ongelijk.
(4) Myositis-type: de laesie is vooral van invloed op de extraoculaire spieren, waarbij een of meer spieren betrokken kunnen zijn. Het kan ook een massale laesie in het bekken hebben tijdens de extraoculaire spierlaesies. De extraoculaire spieren zijn gezwollen en verschijnen als fusiform of bolvormig. Er is weinig of geen echo in de spieren.
(5) type inflammatoire pseudotumor optische neuritis: laesies waarbij de optische zenuw en de omliggende weefsels betrokken zijn, sommige met optische zenuwomringende massa, echografie vertoonde optische verdikking van de optische zenuw, verhoogde interne echo en echoverdeling is ongelijk, kan optisch schijfoedeem hebben, de bal Van binnen uitstekend.
5. Color Doppler-echografie toonde aan dat in sommige gevallen de bloedtoevoer rijk was aan laesies en dat er meer gekleurde bloedstroomsignalen waren, die diffuus of buisvormig waren, enige bloedstroom was het arteriële spectrum en sommige laesies hadden weinig bloedstroomsignalen.
6. CT-scan voor inflammatoire pseudotumor, CT is superieur aan echografie, CT-bevindingen zijn consistent met de diversiteit van klinische en pathologische morfologie, CT toont aan dat er onregelmatig gevormde massa's in het sputumvet zijn, die meerdere klonten kunnen hebben, en de grenzen zijn niet netjes. De massa met hoge dichtheid, ongelijke interne dichtheid, vergezeld van peri-sclera-ontsteking en optische neuritis, toont verdikking van de oogwand, wazige randen, verdikking van de optische zenuw, blokschaduw met hoge dichtheid en de oogwand is "ingebed" Samen, vaker voorkomend bij scleroserende inflammatoire pseudotumor, kan de massa de oogleden bezetten, worden de extraoculaire spieren en oogzenuw bedekt door de massa, en zelfs de oogbal wordt vervormd door compressie. De verschillende soorten inflammatoire pseudotumor kunnen alleen of in combinatie bestaan. De beeldkenmerken zijn divers. Bovendien vertoont de CT van de inflammatoire tumor vaak zwelling en hypertrofie van het ooglid, prominente oogbol en vergrote sacrale holte.
Lacimale klier type inflammatoire pseudotumor kan een zijde van de traanklier betrekken, en kan ook de bilaterale traanklieren omvatten.De traanklier is consequent vergroot, meestal afgerond, gelegen aan de voorzijde van de buitenrand van de bekkenkam. De uitbreiding is vlak, heeft een hoge dichtheid en is ongelijk in wapening.
Myositis-type inflammatoire pseudotumor omvat een extraoculaire spier of meerdere extraoculaire spieren, die kunnen worden gezien in één ooglid of bilaterale oogleden. Extraoculaire spierzwelling kan pezen en stagnatiepunten beïnvloeden. Het schuine gedeelte van de superieure rectus en de inferieure rectusspier tijdens horizontaal scannen wordt gemakkelijk aangezien voor de tumor en het beeld van de coronaire scan kan de diagnose helpen bevestigen.
7. MRI-beeldvorming is een ontstekingstumor die voornamelijk bestaat uit lymfocytaire infiltratie.De laesie vertoont een middelste signaal op T1WI, T2WI is hoger dan of gelijk aan de signaalintensiteit van vet en de vezel sclerotische inflammatoire tumor. Vanwege de collageenvezelcomponent is de laesie Zowel T1WI als T2WI vertoonden een laag signaal en de myositis-achtige extraoculaire spier T1WI had een gemiddelde signaalintensiteit en T2WI was een gemiddelde of hoge signaalintensiteit.
Diagnose
Diagnose en diagnose van orbitale inflammatoire pseudotumor
diagnose
Orbitale inflammatoire pseudotumor wordt gekenmerkt door ontstekingsziekten en neoplastische ziekten, dus de klinische manifestaties zijn divers en moeten worden bevestigd met behulp van beeldvormend onderzoek. In enkele gevallen wordt alleen de diagnose histopathologie gesteld.
Acute ontstekingspseudotumor als gevolg van acuut begin, conjunctivale hyperemie, oogboluitsteeksel, dubbel zien en andere gemakkelijk te diagnosticeren, maar chronische of subacute gevallen, eenvoudige oogtekens en symptomen, diagnose is vrij moeilijk, moet worden gebruikt als een aanvullend onderzoek om te helpen diagnosticeren, in moeilijke gevallen Onder hen speelt CT-scan een beslissende rol bij de diagnose en verschillende weefsels volgens CT-weergave kunnen worden onderverdeeld in vijf categorieën.
Als CT-diagnose nog steeds niet mogelijk is, moet de diagnose worden uitgevoerd. Voor dergelijke moeilijke gevallen moet het weefsel worden verwijderd en de pathologische diagnose worden uitgevoerd. Voor patiënten met diepe laesies en grote chirurgische schade moet ooglidpunctie worden uitgevoerd onder begeleiding van CT-onderzoek. De uitlijning van de plaats waar de laesie zich bevindt, aspireren of een deel van het weefsel dragen voor cytologie, het positieve percentage is hoog, maar sommige (ongeveer 10%) gevallen zijn negatief, vooral chronische inflammatoire pseudotumor, de meeste laesies zijn fibrotisch. Het onderzoekstarief is laag, dus het is niet geschikt voor ooglid aspiratiebiopsie.
Behalve routinematig histopathologisch onderzoek, kunnen de monsters ook worden onderzocht door elektronenmicroscopie, immunohistochemie L26, UCHL1, K, en polymerasekettingreactie (PCR) Elektronenmicroscopie kan de inflammatoire pseudotumor identificeren. Cellen, zoals lymfocytenkern, minder cytoplasmatische organellen, onregelmatige villi op het oppervlak van B-lymfocyten, glad oppervlak van T-lymfocyten, zoals lymfocyten met alleen T- of B-enkele lymfocyten; inflammatoire pseudotumor of reactieve hyperplasie Zowel T- als B-lymfocyten moeten tegelijkertijd aanwezig zijn Er is een rijk ruw endoplasmatisch reticulum in het plasma-cytoplasma Macrofagen slikken het celafval, lysosomen en gekrulde celmembranen.De immunoblasten zijn groot en het cytoplasma is kort. Het ruwe endoplasmatische reticulum, dat mitochondriën en polysomen is, wordt herkend.
Immunohistochemische kleuring L26 positief voor B-lymfocyten, UCHLl positief voor T-lymfocyten; lichte keten , expressie, enkele lichte keten expressie van of , waarvan er één positief is voor kwaadaardige tumoren, dubbele lichte keten voor expressie van , Alle waren positief voor inflammatoire pseudotumor of reactieve hyperplasie.
Differentiële diagnose
Het onderscheidt zich voornamelijk van epitheeltumoren van de traanklier.De laatste CT laat zien dat de tumoren expansief groeien, vaak met ostiumvorming. Kwaadaardige mensen kunnen botvernietiging hebben. Lymfoom moet worden uitgesloten als het gezwollen is.
Vanuit het perspectief van beeldvorming moet het worden onderscheiden van invasieve laesies van de oogleden, zoals kwaadaardige tumoren, vasculaire misvormingen en andere ooglidontstekingen, maar het klinische recidief en hormonale therapie zijn effectief bij differentiële diagnose.
Het meest gemakkelijk te verwarren met deze ziekte is de extraoculaire spierhypertrofie veroorzaakt door schildkliergerelateerde oogziekte.De laatste is meestal bilateraal, de meest voorkomende is de inferieure rectusspier en het grootste deel van de spier is abdominale hypertrofie en het bevestigingspunt van de spier is normaal.
CT-scan en optische zenuwschacht meningiomen zijn gedifferentieerd. De laatste heeft vaak buisverdikking en vergroting van de sputum tip. De laatste hormoontherapie is niet effectief. Als klinische identificatie moeilijk is, kan biopsie worden overwogen voor diagnose. Klinische manifestaties en beeldvormingsresultaten tonen extraoculair Spierhypertrofie ondersteunt ontsteking, hoewel laesies de oogzenuw omringen zoals oogzenuwtumoren.
