Pediatrisch retinoblastoom
Invoering
Inleiding tot pediatrisch retinoblastoom Retinoblastoom (retinoblastoom) is de meest voorkomende intraoculaire tumor bij kinderen. Het komt vaker voor bij zuigelingen en jonge kinderen. 2/3 is jonger dan 3 jaar en minder dan 5% is ouder dan 5 jaar. Deze tumor schaadt niet alleen het gezichtsvermogen van kinderen, maar bedreigt ook kinderen. leven. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: glaucoom, voorste bloeding
Pathogeen
Pediatrische retinoblastoom etiologie
(1) Oorzaken van de ziekte
De etiologie van retinoblastoom is onbekend.De risicofactoren voor individuele genetische retinoblastoom zijn oudere ouders, moeder (Derkinderen et al., 1990) en vader werkzaam in metaalfabrieken (Bunin et al., 1990), ongeveer 1/10 Patiënten met lateraal retinoblastoom hebben een vatbaarheidsgen voor retinoblastoom, dus het risico op unilaterale laesies bij de volgende generatie is 1 op 20.
(twee) pathogenese
Hoewel de weefseloorsprong van retinoblastoom nog steeds controversieel is, hebben recente studies gesuggereerd dat de tumor afkomstig is van het neuroepitheliaal en kan worden geclassificeerd als primitieve neuroectodermale tumoren (PNET's), die vaak in het achterste deel van het netvlies voorkomen. De tumorcellen zijn klein en rond, met weinig cytoplasma en dichte, vaak rozetten.
De tumor-enscenering van Reese-Ellsworth is als volgt:
Stadium I: De prognose is zeer goed, enkel of meervoudig, de tumor is minder dan 4 schijfdiameters (schijfdiameter = 1,5 ~ 1,75 mm) in of na de evenaar.
Fase II: goede prognose, enkele of meerdere tumoren, 4 tot 10 schijfdiameters, gelokaliseerd of achter de evenaar.
Fase III: de prognose is onzeker, de laesie bevindt zich vóór de evenaar; de enkele tumor is groter dan 10 schijfdiameters, gelegen achter de evenaar.
Stadium IV: slechte prognose, meerdere tumoren, sommige groter dan 10 schijfdiameters; eventuele laesies verspreiden zich naar de retinale gekartelde lijn.
Fase V: de prognose is erg slecht en de enorme tumor valt meer dan de helft van het netvlies binnen;
Als een grote tumor zich naar de choroïde verspreidt, kan dit ervoor zorgen dat het bloed zich verspreidt. De tumor penetreert bijvoorbeeld de zeefplaat en het centrale zenuwstelsel kan worden binnengedrongen langs de oogzenuw. Omdat deze tumoren zelden worden uitgezaaid, kan een effectieve gezichtsscherpte vaak worden bewaard vanwege de primaire tumor.
Het voorkomen
Preventie van retinoblastoom bij kinderen
Overleg over genetische aandoeningen moet goed worden gedaan Patiënten met bilateraal retinoblastoom zijn meestal erfelijk.Daarom moeten kinderen van beide ogen en kinderen met familiegeschiedenis zeer alert zijn op het optreden van tumoren voor vroege detectie, vroege diagnose en vroege behandeling. .
Complicatie
Pediatrische retinoblastoomcomplicaties Complicaties Glaucoom voorste bloeding
Veroorzaakt secundair glaucoom, voorste bloeding, intraoculaire ontsteking, kan worden gecombineerd met andere misvormingen, lang armverlies syndroom van chromosoom 13, anale atresie, perineale en duimdysplasie, mentale retardatie, groeiachterstand, gespleten gehemelte en meerdere vingers ( Teen) misvorming enzovoort.
Symptoom
Symptomen van retinoblastoom bij kinderen Vaak voorkomende symptomen Oogbal prominent ooglid hangend pseudo voorste kamer empyeem alfa-fetoproteïne verhoogde nek korte kop lymfekliervergroting visuele beperking
Er zijn familiale, zuigelingen en jonge kinderen, de incidentie van 5 jaar of ouder is verminderd, de oogprestaties variëren afhankelijk van de oorsprong en ontwikkelingsrichting van de tumor, zoals de tumor die afkomstig is van de binnenste laag van het netvlies, groeit in de richting van het glasvocht, vormt een massa, klinisch vaak Het wordt gekenmerkt door een speciale geel-witte lichtreflectie (algemeen bekend als kattenoog) en visuele achteruitgang na de pupil. Veel kinderen hebben een medische behandeling. De tumor is afkomstig van de buitenste nucleaire laag en groeit in de subretinale ruimte. Het vertoont progressieve netvliesloslating in de fundus. Het wit-grijze verkleurde gebied kan worden gezien, omdat de uitstulping niet significant is, dus het is gemakkelijk te missen.De diffuse invasieve tumor uit de periferie van het netvlies kan de iris, het ciliair lichaam beïnvloeden en symptomen veroorzaken die vergelijkbaar zijn met iridocyclitis; Retinale vliegtuiguitbreiding, vergezeld van retinale vasodilatatie, kan worden verward met retinale angiomatose.Als deze niet wordt behandeld, blijft de tumor groeien, wordt het netvliesweefsel volledig vernietigd en veroorzaken de tumorcellen secundair glaucoom als gevolg van obstructie van de voorste kamer, meestal vanaf het begin van de tumor. Van de ontwikkeling van de intraoculaire druk tot ongeveer 1 jaar; glaucoomperiode duurt ongeveer een half jaar en kleine tumoren in de achterste pool van het oog kunnen strabismus veroorzaken; iris oppervlakte bloedvaten De breuk kan bloed in de voorste kamer veroorzaken Tumoren, zoals de oogzenuw of oogzenuwhuls, kunnen zich naar de hersenen verspreiden, zoals via het sclerale aquaduct naar de enkel.
Vol oogleden, oogbollen die uitsteken of vorming van zwerende gigantische stukjes die in de oogleden uitsteken, kan een klein aantal gevallen intraoculaire ontsteking veroorzaken als gevolg van tumornecrose, maar de uitvoering van endoftalmitis of totale oogontsteking, geavanceerde gevallen van bloedoverdracht, evenveel als de lever Of bot, 5% van de kinderen met andere misvormingen, zoals long-arm loss syndroom met chromosoom 13 gemeld, gemanifesteerd als microcefalie, breed en significant neusvoorhoofdbot, kleine ogen, brede oogafstand, inwendig epitheel, De oogleden zakken door, de bovenste snijtanden steken uit, de kleine kaak, de nek kort en gerimpeld aan beide kanten, vervormde en roterende oren, anale atresie of perineale parese en duimdysplasie of afwezigheid, sommige misvormingen ook gecompliceerd door retinoblastoom, waaronder mentale retardatie, Groeivertraging, gespleten gehemelte en misvormingen met meerdere vingers (teen) hebben twee belangrijke implicaties voor deze andere misvormingen:
1 Als het kind retinoblastoom en microcefalie heeft, is het noodzakelijk om een chromosoomanalyse en een test uit te voeren om een intra-uteriene infectie na ontwikkeling uit te sluiten.
2 kinderartsen bij wie de bovengenoemde misvormingen en mentale retardatie bij kinderen zijn vastgesteld, moeten worden geïdentificeerd met of zonder retinoblastoom.
Onderzoeken
Onderzoek van pediatrisch retinoblastoom
Kinderen met geel-witte lichtreflectie na de pupil, verlies van het gezichtsvermogen gepaard gaande met strabismus, onverklaarbaar bloed in de voorste kamer, verwijding van de pupil met één oog of glaucoom, familiegeschiedenis van retinoblastoom, moet een diepgaand onderzoek van de bilaterale fundus en glasachtig zijn, controleer moet Onder algemene anesthesie, verwijde pupillen, indirecte oftalmoscoop om de omvang van intraoculaire laesies, sclerale depressie en netvlies vóór de breedtegraad te vinden, voor geavanceerde intraoculaire tumoren, vooral recidief of metastase op afstand De volgende controles:
1. Onderzoek van hersenvocht om te controleren op de aanwezigheid of afwezigheid van kwaadaardige tumorcellen.
2. Bloedonderzoek serum alfa-fetoproteïne verhoogd, serum alfa-fetoproteïne kan worden verlaagd na chirurgische verwijdering van tumor, tumorherhaling wordt weer verhoogd.
3. Beenmergonderzoek Merk op dat er geen tumorcellen zijn.
4. Pathologisch onderzoek van lymfeklieren kan worden uitgevoerd lymfeklierbiopsie.
1. Fundusonderzoek van de bilaterale verwijde pupillen om de fundus zorgvuldig te onderzoeken, positieve bevindingen van beide ogen helpen de diagnose en behandeling van het programma en de prognose.
2. Craniale röntgenfoto's kunnen worden gezien in het cerebrale röntgenonderzoek, bijvoorbeeld, het optische zenuwgat wordt vergroot en intracraniële verspreiding kan worden overwogen.
3. Echografie Echografie en CT-onderzoek kunnen tumorletsels in het oog en in de oogleden aantonen.
In het vlakke deel van het glasvocht verschijnen superpiekpieken van pathologische echo's, meestal verbonden met de oogwand.De pathologische pieken van ernstige gevallen kunnen alle glaskamers bezetten en de geluiddemping van verschillende delen is inconsistent.
B-echografie laat zien dat de grens van de oogbol duidelijk is voor de glasachtige holte, die bolvormig of onregelmatig gevormd is.De interne reflectie weerspiegelt de intensiteit van de lichtvlekken, de verdeling is ongelijk, de laesies zijn necrotisch en cystische duisternis kan optreden. Gebied afbeelding.
4. CT-scanonderzoek CT-onderzoek kan de tumorlaesies in het oog en in de oogleden aantonen. Er is sprake van gelokaliseerde massa's met ongelijke dichtheidstoename in de glasachtige holte, vaak met verkalkingsplaques. In de geavanceerde gevallen is de oogzenuw verdikt en de oogzenuwporiën vergroot.
5. Fundus fluoresceïne angiografie is een waardevolle aanvullende diagnostische methode voor choroïdale maligne melanoom.
Diagnose
Diagnose en diagnose van pediatrisch retinoblastoom
Vroeg moet worden geassocieerd met aangeboren staar, embryonale vasculaire residuele proliferatieve choroïdale metastase, choroïdale hemangioom, choroïdale bloeding, secundair glaucoom of pseudo voorste kameremfyseem, moet worden geassocieerd met choroïdale junctie, exsudatie Endophthalmitis, totale oculaire ontsteking en andere fasedifferentiatie, deze ziekte en netvliesdifferentiatie, is een goedaardige tumor van het netvlies, relatief zeldzaam, in combinatie met andere misvormingen moet worden opgemerkt dat de identificatie wordt veroorzaakt door intra-uteriene infectie of wordt veroorzaakt door chromosomale afwijkingen.
