Juveniele chronische artritis en de bijbehorende uveïtis
Invoering
Inleiding tot juveniele chronische artritis en de bijbehorende uveïtis Juveniele chronische artritis (JCA) is een veel voorkomende idiopathische artritis die optreedt onder de leeftijd van 16 jaar en meestal gepaard gaat met gewrichten zoals knieën, enkels en polsen. Uveïtis veroorzaakt door of geassocieerd met deze ziekte is Een veel voorkomende en belangrijke oogziekte bij kinderen en adolescenten. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: cataract Glaucoom Anterieure uveïtis
Pathogeen
Jeugd chronische artritis en de bijbehorende uveitis etiologie
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak wordt niet volledig begrepen.
(twee) pathogenese
De pathogenese van juveniele chronische artritis wordt niet volledig begrepen. Sommige mensen denken dat het misschien geen onafhankelijke ziekte is, maar een syndroom dat door verschillende oorzaken kan worden veroorzaakt. De studie suggereert dat er veel factoren en mechanismen bij betrokken zijn. .
1. Collageen-geïnduceerde cellulaire immuniteit en humorale immuunrespons Gebleken is dat patiënten specifieke antilichamen en cellulaire immuunresponsen hebben tegen type II collageen en daarom wordt het beschouwd als een auto-immuunziekte en is de immuunrespons primair. Of het secundair of secundair is, het is nog onduidelijk.
2. Virale infectie kan worden geassocieerd met rubella-virus en parvovirus B19-infectie De aanhoudende infectie van kinderen met synoviale rubella kan een belangrijke rol spelen bij het optreden van deze ziekte.
3. Specifieke immunodeficiëntie kan worden geassocieerd met IgA-deficiëntie, geen gamma-globulinemie en hypogammaglobulinemie.
4. Moleculair nabootsen van de positie van 106-121 van de aminozuurresiduen van het histon H3 van de gist is vergelijkbaar met 303-320 van de aminozuurresiduen van het retinale S-antigeen. Na de huidige introductie in het lichaam kan de immuunrespons kruisreageren met het retinale S-antigeen. , die uveïtis veroorzaken, of de oorspronkelijke uveïtis verergeren of terugvallen.
5. Genetische factoren Talrijke studies hebben aangetoond dat genetische factoren een rol spelen bij het voorkomen ervan, verschillende typen hebben een verschillende genetische achtergrond, minder gezamenlijk vroeg begin en HLA-DR5, HLA-DRw8, HLA-DRw6, DQw1, DQw2, HLA- Bw35, HLA-DRw52, HLA-DPw2 en andere antigeen-gerelateerde; anti-nucleaire antilichaam-positieve uveitis oligoartritis is geassocieerd met HLA-Dw5- en HLA-DR5-antigenen, vooral met HLA-Bw44, DR5, HLA-Bw35, Het DR5-antigeen is geassocieerd met twee haplotypes. Vertraagde gewrichten en wervelverbindingen worden geassocieerd met HLA-B27-antigeen; reumafactor positief wordt geassocieerd met HLA-DR4-antigeen; systemisch en HLA-B8, HLA-Bw35, HLA-Bw44, HLA-B14, HLA-Cw4, HLA-DR4, HLA-DR5, HLA-DR7 en andere antigeen-gerelateerd.
Het voorkomen
Jeugd chronische artritis en de bijbehorende preventie van uveïtis
Het beheersen van de symptomen van juveniele chronische artritis en het tijdig verlichten van de aandoening kan het optreden van oogcomplicaties vertragen.
Complicatie
Jeugd chronische artritis en de bijbehorende uveïtis-complicaties Complicaties cataract glaucoom anterior uveïtis
Uveïtis geassocieerd met juveniele chronische artritis kan complicaties veroorzaken zoals gecompliceerde cataract, gestreepte hoornvliesdegeneratie, secundair glaucoom, ciliaire membraanvorming, lage intraoculaire druk, oogbolatrofie, gestreepte hoornvliesdegeneratie en gecompliceerde cataract En voorste uveïtis bestaan vaak naast elkaar, bekend als het "drievoudige syndroom" van de ziekte.
Gestreepte cornea-degeneratie begint meestal bij het hoornvlies nabij de limbus op 3 en 9 uur Naarmate de ziekte vordert en in de loop van de tijd blijft de degeneratieve zone groeien, taps toelopend van de zijkanten naar het midden en uiteindelijk een transmembraan vormend. Band troebelheid, bij sommige patiënten kan de troebele zone spontaan ontkalken en een onregelmatige transparante zone vormen.
Symptoom
Jeugd chronische artritis en de bijbehorende symptomen van de uveale ontsteking Vaak voorkomende symptomen Uveïtis gewrichtszwelling Osteoporose uitslag Gewrichtsdislocatie Maculair cystisch oedeem Buikpijn Nodulaire pericarditis
1. Systemische en gezamenlijke prestaties
(1) Systemisch type: systemische juveniele chronische artritis kan optreden op elke leeftijd jonger dan 16 jaar.Het aandeel mannen en vrouwen is vergelijkbaar, meestal met late koorts (39-40 ° C), maar de lichaamstemperatuur is normaal in de ochtend, er verschijnen huidvlekken. Uitslag, verhoogde witte bloedcellen, lymfadenopathie, grote lever, sommige patiënten kunnen nog steeds splenomegalie, pericarditis, pleuritis, buikpijn en andere manifestaties hebben, artritis is vaak symmetrisch, ongeveer 1/4 van de patiënten met verwoestende artritis, hand, pols De gewrichten van de voeten, enkels, ellebogen, knieën, heupen, schouders, halswervels en kaken kunnen worden aangetast. Ongeveer 10% van de patiënten is positief voor antinucleaire antilichamen.
(2) polyarticulair type: polyarticulaire juveniele chronische artritis komt vaker voor bij vrouwen, man-vrouw verhouding van 1: 3 ~ 1: 4, meestal verborgen begin, kan ook acuut begin zijn, kan lage koorts lijken, in het midden Mate van lever, splenomegalie en lymfadenopathie, onderhuidse knobbeltjes, lage eetlust, bloedarmoede, groeiachterstand, etc., meestal beïnvloed door knieën, enkels, polsen en andere grote gewrichten, maar kan ook de kleine gewrichten van de handen en voeten beïnvloeden, de aangetaste gewrichten meer prestaties Het is gezwollen, pijnlijk tijdens het sporten, maar zelden rood en chronische terugkerende ontsteking kan gewrichtsafwijkingen veroorzaken die vergelijkbaar zijn met die van menselijke reumatoïde artritis.
(3) minder gewrichtstype: minder gewrichtstype juveniele chronische artritis komt vaker voor bij vrouwen, de verhouding man / vrouw is 1: 5, deze patiënten met systemische manifestaties zoals koorts, verhoogde witte bloedcellen of niet, maar kunnen uitslag hebben, Het kniegewricht is gevoeliger, maar het kan ook gaan om de enkel, pols, knokkel, teengewricht, enkelgewricht en wervelkolom.De artritis wordt meestal gekenmerkt door gewrichtszwelling, pijn tijdens activiteit, gevoeligheid, enz. Ernstige gevallen kunnen invaliderend zijn, röntgenonderzoek kan geen significante verandering zijn, zwelling van zacht weefsel, osteoporose in de buurt van het gewricht, nieuwe botvorming van periosteum, boterosie, vernauwing van kraakbeenruimte, bot- en gewrichtsvervorming, enz., Ongeveer 75% De patiënt presenteerde positieve antinucleaire antilichamen.
2. Uveïtis
Bij jonge patiënten met chronische artritis is minder gewrichtstype het meest waarschijnlijk geassocieerd met uveïtis, het incidentiepercentage is 20% tot 32%, ongeveer 5% van de patiënten met polyarticulair type heeft uveïtis en systeemtype heeft een hoger aandeel uveïtis. Minder, uveïtis treedt meer dan 1 tot 10 jaar na artritis op, bij sommige patiënten kan uveïtis als de eerste uitvoering worden gebruikt.
Uveïtis veroorzaakt door of geassocieerd met juveniele chronische artritis treft beide ogen. Het is gemeld dat de ogen met 67% tot 89% worden aangetast. Beide ogen kunnen tegelijkertijd worden beïnvloed, maar ze kunnen achtereenvolgens worden beïnvloed, maar het interval is over het algemeen meer dan enkele maanden. Meer dan een paar jaar.
Hoewel juveniele chondritis geassocieerd met chronische artritis meestal chronische niet-granulomateuze iridocyclitis is, kan ook acute uveïtis anterior optreden, evenals retinale choroïditis, totale uveïtis, retinale vasculitis Bovendien kunnen patiënten ook optische discitis, droge keratoconjunctivitis, smelten van het hoornvlies, chronische traanklierontsteking, enz. Hebben. Daarom moeten patiënten met deze oogziekten bij jongeren ook de aanwezigheid van juveniele chronische artritis uitsluiten of bepalen.
(1) anterieure uveïtis: chronische anterieure uveïtis geassocieerd met juveniele chronische artritis begint meestal occult te zijn, patiënten kunnen geen symptomen hebben, kunnen lichte roodheid, ongemak hebben, omdat deze patiënten jonger zijn, Het sensatie- en presentatievermogen is niet perfect, dus de ontsteking van sommige patiënten wordt gevonden op het moment van lichamelijk onderzoek of wanneer er krijt of strabismus is. Het oogonderzoek is meestal zonder ciliaire congestie. KP is stoffig of middelgroot, gelegen in het onderste deel van het hoornvlies. Af en toe is er een vetachtige KP, een klein aantal patiënten kan Koeppe-knobbeltjes hebben, zelden een ernstige voorste kamerreactie, af en toe een ernstige voorste kamerreactie en zelfs voorste kameremfyseem, maar de symptomen van de patiënt zijn mild.
Herhaalde afleveringen van voorste uveïtis of aanhoudende ontsteking leiden vaak tot meerdere voorste segmentale afwijkingen, zoals pre-irisale verklevingen, posterieure irisadhesie, pupilatresie, pupilmembraansluiting, stenose van de voorste kamer, hoeksluiting, irisneovascularisatie en Hepatische effusie veroorzaakt door bloeding.
Acute anterieure uveïtis geassocieerd met juveniele chronische artritis komt het meest voor bij patiënten ouder dan 10 jaar HLA-B27 antigeentest is meestal positief, reumafactor en anti-nucleaire antilichaamtest zijn meestal negatief en oogroodheid is typisch in de ogen van patiënten. Oogpijn, fotofobie, tranen, veel stoffige KP, duidelijke voorkamerflits, voorkamer kunnen ernstige reacties hebben zoals fibrine exsudaat en zelfs voorkamer empyeem.
Het beloop van voorste uveïtis manifesteert zich in drie soorten:
1 één continu type: uveïtis duurde meer dan 1 jaar en de remissieperiode was minder dan 1 maand na de behandeling. 56,9% van de patiënten met type Iris-adhesie, 43,1% met cataract, 35,3% met band hoornvliesdegeneratie en 11,8 met glaucoom %.
2 soorten meerdere recidieven: meerdere terugkerende episodes, maar volledige remissie, en de remissieperiode is langer dan 1 maand, ongeveer 50% van de patiënten met dit soort complicaties.
3 enkele kapsel: dat wil zeggen, slechts één aflevering, de duur van niet meer dan 1 jaar, na de behandeling bleef uveïtis verlichten, dit soort complicaties traden minder op, slechts 9%.
(2) posterieure uveïtis: Hoewel voorste uveïtis een veel voorkomende ooglaesie is bij juveniele chronische artritis, is retinale vasculitis niet ongewoon, typische retinale capillaire vasculitis, fundusonderzoek zonder duidelijke afwijkingen, fluorescentie Fundus angiografie onthulde uitgebreide lekkage van retinale capillairen, soms vergezeld van cystoïd maculair oedeem.
Onderzoeken
Onderzoek van juveniele chronische artritis en de bijbehorende uveïtis
Er is geen specifieke laboratoriumtest voor deze ziekte, maar sommige afwijkingen kunnen worden gevonden in laboratoriumtests, met name anti-nucleair antilichaam positief is nuttig voor de diagnose.
Het totale positieve aantal antinucleaire antilichamen bij patiënten met uveïtis geassocieerd met juveniele chronische artritis is 40%. Hoe jonger de leeftijd van aanvang, des te waarschijnlijker is het antinucleaire antilichaam positief, vooral in de oligoarticulaire uveale Bij vrouwelijke patiënten met ontsteking is het positieve aantal antinucleaire antilichamen 63% tot 100%, maar bij oudere mannelijke systemische patiënten is het positieve aantal antinucleaire antilichamen lager.
Laboratoriumtests hebben ook aangetoond dat patiënten met actieve ontsteking van de systemische en polyarticulaire typen vaak normale rode bloedcellen of hemoglobine-anemie, meestal matige anemie, hebben bij patiënten met actieve ziekte, vooral bij systemische patiënten, Er zijn vaak witte bloedcellen en het totale aantal witte bloedcellen bereikt meestal 30.000 tot 50.000 / mm3. De toename is voornamelijk neutrofielen. De toename van bloedplaatjes is gerelateerd aan ziekteactiviteit. De toename is vaak een voorloper van ziekteprogressie. In de acute fase Er is een toename van de bezinkingssnelheid van erytrocyten, een toename van C-reactief proteïne, een toename van immunoglobulineniveaus en een toename van serumcomplementniveaus.
Het percentage positieve reumafactorfactoren van de patiënt is laag, over het algemeen ongeveer 10% Wit scheidt een subtype van de patiënt volgens de reumafactor, die reumafactorfactor-positief polyarticulair type wordt genoemd. Deze patiënten hebben een late aanvangsleeftijd. Erosie van gewrichten en ernstige artritis treden eerder op, maar uveïtis is minder waarschijnlijk.
1. In vivo echografie biomicroscopie biedt een belangrijk hulpmiddel voor het begrijpen van de veranderingen van het voorste segment veroorzaakt door uveïtis. Volgens eerdere rapporten bestaat juveniele chronische artritis voornamelijk uit chronische anterior uveïtis. In vivo echografie microscopie kan worden uitgevoerd bij dergelijke patiënten. Meerdere veranderingen werden gevonden, zoals een grote hoeveelheid exsudaat rond de iris en rond het ciliaire lichaam, loslaten van het ciliaire lichaam, choroïdale loslating, atrofie van het ciliaire lichaam, smalle of gesloten voorste kamer, gesloten pupilmembraan en exsudatie van het platte deel van het ciliaire lichaam Enz., Er kan een "sneeuwachtige" verandering zijn vergelijkbaar met de middelste uveïtis. Het is niet duidelijk of de gevonden laesies precies hetzelfde zijn als de sneeuwachtige veranderingen van de middelste uveïtis. Als ze hetzelfde zijn, kunnen ze ook als jeugdig worden beschouwd Chronische artritis is een van de systemische ziekten geassocieerd met uveïtis.
2. Echoscopisch onderzoek is nuttig voor de bepaling van glasachtige laesies en netvliesloslating Dit onderzoek kan worden uitgevoerd voor patiënten met cataract om de laesies in het achterste segment van het oog te evalueren.
3. Fluoresceïne fundus angiografie Voor patiënten zonder significante lensopaciteit kan fluoresceïne fundus angiografie worden uitgevoerd om te evalueren of het netvlies en de retinale vaten betrokken zijn.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van juveniele chronische artritis en de bijbehorende uveïtis
De diagnose van deze ziekte is voornamelijk gebaseerd op artritis bij mensen jonger dan 16 jaar, uveïtis-triade (iris ciliaire lichaamsziekte, gestreepte hoornvliesdegeneratie, gecompliceerd cataract) en laboratoriumtests vonden dat anti-testantilichaam positief is. diagnose.
Uveïtis, die voorkomt bij mensen jonger dan 16 jaar, is een type ziekte.Naast jeugdige chronische artritis, kunnen andere ziekten zoals toxoplasmose, retinoblastoom, sarcoomachtige ziekte, leukemie, enz. Uveïtis veroorzaken. Identificatie, in het bijzonder aandacht voor de identificatie van retinoblastoom, leukemie en andere kwaadaardige tumoren, ze kunnen camouflageachtig camouflagesyndroom veroorzaken, retinoblastoompatiënten hebben meestal retinale geel-witte uitpuilende massa, vasculaire dilatatie op het oppervlak van de tumor Bloeden, tumorcellen verspreiden zich naar de glasachtige holte en de voorste kamer kunnen glasachtige opaciteit, pseudo voorste kamer empyeem, irisknobbeltjes en andere veranderingen, gevoelig voor glaucoom, echografie, CT, magnetische resonantie en andere onderzoeken veroorzaken, intraoculaire of intraorbitale ontsteking Laesies, verkalkingen, enz., Zijn over het algemeen niet moeilijk te identificeren; bij leukemie manifesteren patiënten zich meestal als retinale bloeding, maculair sijpelen of katoenplaque in de macula, retinale nodulaire infiltratie, retinale vasculaire occlusie en neovascularisatie, enz. Dit verschilt aanzienlijk van voorste uveïtis geassocieerd met juveniele chronische artritis.
