heterochrome iridocyclitis
Invoering
Inleiding tot heterochrome iridocyclitis Heterochrome iridocyclitis (syndroom van Fuchs) is een chronische niet-granulomateuze iridocyclitis waarbij de monoculaire betrokken is.De ziekte is verborgen, de ontsteking is mild en er is vaak een diffuse verdeling van het hoornvlies of een verdeling van het pupilgebied. Star KP, iris depigmentatie en andere veranderingen, gevoelig voor gecompliceerd cataract en secundair glaucoom. Basiskennis Het aandeel ziekte: 0,01% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: cataract Glaucoom
Pathogeen
Heterochrome iridocyclitis
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak is onbekend.
(twee) pathogenese
Het is niet duidelijk dat er voornamelijk de volgende weergaven zijn:
1. Abnormaal ontwikkelingsmechanisme: Fuchs had gespeculeerd dat tijdens de foetale periode of bij het begin van de geboorte, er enkele factoren waren die de normale ontwikkeling van het uveale membraan remden, resulterend in irisverduistering. Later op basis hiervan, onder invloed van onbekende pathologische factoren, veroorzaakte het continu Zeer milde ontsteking, geleidelijke KP, waterige humor, glasachtige opaciteit, irisatrofie, gevolgd door lensmetabolismestoornis of moeilijkheden bij waterige drainage, gecompliceerd cataract of secundair glaucoom.
2. Neurologische factoren: veel wetenschappers hebben de relatie waargenomen tussen het HI en het Horner-syndroom, het Parry-Romberg-syndroom en dierexperimenten (resectie van een zijde van de sympathische zenuw) en concludeerden dat HI en de sympathische zenuwroute in het oog geblokkeerd zijn. Het induceert trofische defecten, die verband houden met de remming van de vorming van melaninedeeltjes.Tegelijkertijd kan deze factor ook de vasculaire permeabiliteit van de iris en de daaruit voortvloeiende eiwitlekkage, troebelheid van de humor en het vrijkomen van ontstekingsmediatoren verbeteren.
3. Genetische factoren: Zeer weinig gevallen hebben een familiegeschiedenis, maar de waarschijnlijkheid is zeer laag, wat niet voldoende is om de erfelijkheid van HI te bewijzen. Echter, in vergelijking met de normale populatie is er geen verschil in HLA-A of B antigeenverdeling en HLA-CW3, HLA De frequentie van -DRw53 is lager dan normaal, wat suggereert dat genetische factoren geassocieerd met HLA een rol kunnen spelen.
4. Immuunfactoren: er zijn plasmacellen in het waterige humor van patiënten met HI, lymfocyten, ontsteking kan worden veroorzaakt door immuunrespons, Francois en andere toepassingen van elektroforese ontdekten eerst dat het niveau van waterige humor gamma-globuline relatief hoog is, nadat Dernouchrnps bevestigd door relatieve concentratiemethode 80 Er is IgG in de waterige humor van de ziekte en het niveau van oplosbare IL-2-receptor in het perifere bloed is verhoogd, wat aangeeft dat er systemische lymfocytenactivatie is bij HI-patiënten. Bovendien heeft ongeveer 90% van de patiënten auto-antilichamen tegen het hoornvliesepitheel en heeft 70% van de patiënten hoornvliezen. Het antigeen (voornamelijk 54kD) heeft een cellulaire immuunrespons die niet alleen aanzienlijk hoger is dan de gezonde controlegroep, maar ook hoger dan andere soorten uveïtis. Er wordt ook gedacht dat het reageert met circulerende immuuncomplexen, alfa-lens eiwitantigenen of bepaalde pathogene micro-organismen (tuberculose, Streptococcus, Toxoplasma) wordt geassocieerd met infectieuze immuniteit, enz., En verschillende immunologische studies hebben aangetoond dat het immuunsysteem betrokken is bij de pathogenese en ontwikkeling van HI.
Het voorkomen
Heterochrome iridocyclitis preventie
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Heterochrome complicaties van iridocyclitis Complicaties staarglaucoom
Gelijktijdige cataract is de meest voorkomende complicatie van HI, bijna 100%, die optreedt in de late fase van de ziekte, beginnend onder de achterste capsule van de lens en zich snel verspreidt naar de hele cortex. De opaciteit is lichtbruin, hetzelfde als andere chronische uveïtis gecompliceerd met cataract, geen Specificiteit, secundair openhoekglaucoom kan in sommige gevallen voorkomen en de oorzaak van verhoogde intraoculaire druk is nog steeds onduidelijk.Fuchs zelf gelooft dat de eiwitconcentratie in waterige humor toeneemt en de stroom buiten waterige humor afneemt. Er zijn andere doctrines, als volgt samengevat:
1 trabeculaire maasontsteking of verharding;
2Sehlemm-buis krimpt of zakt in;
3 iris corneale hoek neovascularisatie;
4 hechting voor het einde van de iris;
5 lenscapsulewand oplossen en afschilfering;
6 langdurig gebruik van glucocorticoïden oog en ga zo maar door.
Symptoom
Heterochrome iridocyclitis symptomen Vaak voorkomende symptomen Irisblauwe iris heterochrome pupilgrootte varieert van nodulaire ciliaire congestie
Omdat de patiënt geen andere symptomen heeft dan de gezichtsscherpte voordat de complicaties verschijnen, is het gemakkelijk om te negeren, dus de werkelijke aanvangstijd kan veel lager zijn dan de leeftijd van het bezoek.
HI heeft een lange loop, milde ontsteking, langzaam en golvend, zelfs als KP aanwezig is, is er geen ciliaire congestie (zeer weinig uitzonderingen), KP is karakteristiek, wit is relatief transparante kleine puntjes of stellaat, diffuse verdeling, tussen KP Er is geen fusie, soms zijn er vezelachtige filamenten verbonden, en de filamenten hebben de neiging om lang uit te sijpelen. KP kan vanzelf verdwijnen en opnieuw herhalen. Het fenomeen Tynddall is meestal negatief, een paar zwakke positieven en individuele positieven.
Bijvoorbeeld, in tegenstelling tot gezonde ogen, is de iriskleur van het zieke oog ondieper dan die van het gezonde oog. Deze karakteristieke verandering wordt veroorzaakt door de atrofie van de voorste grenslaag van de iris, de stromale laag en het pigmentepitheel. Naast de Uyghurs in China is de iris meestal aanwezig. Lichtbruin tot donkerbruin, mild heterochromatisch is niet gemakkelijk te identificeren, heeft ernstig een fluweelachtig uiterlijk, incidentele vasculaire blootstelling, irisatrofie begint in de voorste grenslaag, en vervolgens de stromale laag, en tenslotte de pigmentepitheellaag, met behulp van een spleetlamp sterke straal Wanneer de pupil in de achterkant van de iris wordt geïnjecteerd en er een wormachtige lichttransmissie op het irisoppervlak is, geeft dit aan dat de pigmentepitheellaag ook is ingestort.
Aan het begin van het verloop van de ziekte is de pupil kleiner dan de gezonde kant, en er zijn vaak onregelmatigheden in het latere stadium, wat suggereert dat de pupil sluitspierbeschadiging, Koeppe-knobbeltjes, Busacca-knobbeltjes ook kan worden aangetroffen, maar geen post-irisadhesies.
HI verbetert de vasculaire permeabiliteit van het iris ciliaire lichaam of de vorming van nieuwe bloedvaten, en de bloed-waterige barrière wordt vernietigd. Bijvoorbeeld, intraveneuze injectie van natriumfluoresceïne wordt uitgevoerd door spleetlampmicroscoop plus kobaltblauwfilter, en er wordt irisfluorescentie waargenomen. Geen perfusiegebied.
De irishoek van het hoornvlies is open en ziet af en toe kleine bloedvaten, of nieuwe bloedvaten, nog niet overtuigend, sommige mensen in de voorste punctie van de voorkamer, vonden dat de meeste gevallen van hoornvliesbloedingen van de hoornvlies, bloeden volledig geabsorbeerd binnen 24 uur, geen sporen achterlaten, en dan De punctie wordt gevolgd door een bloeding, die het Amsler-teken wordt genoemd en wordt beschouwd als een van de HI-functies.
In sommige gevallen is de choroïde betrokken en is het glasachtige grijsachtig fijne puntige of membraanachtige opaciteit, wat een indicatie is voor choroïdale ontsteking. Franceschett gelooft dat choroïdale schade eerder een soort degeneratie is dan ontsteking. Kimura suggereerde dat perifere chorioretinale laesies zeldzaam zijn. De onderdelen zijn verborgen en kunnen tijdens de inspectie gemakkelijk worden gemist.
Onderzoeken
Onderzoek van heterochrome iridocyclitis
1. Celtelling in water en verhoogde gamma-globulineniveaus: verhoogde niveaus van oplosbare IL-2-receptoren in perifeer bloed, systemische lymfocytenactivatie bij patiënten met HI en niveaus van circulerende immuuncomplexen (CIC).
2. Pathologisch onderzoek: In het HI-irisspecimen zijn lymfocyten, plasmacelinfiltratie en Russell-lichamen (kristallen die zich op het oppervlak van de iris afzetten) onder lichtmicroscopie gevonden. Het onderzoek heeft ook hetzelfde resultaat: af en toe kan een kleine hoeveelheid mestcellen, weefselcellen, mononucleaire cellen met grote deeltjes, eosinofielen, dergelijke cellen ook worden vrijgemaakt in de waterige humor, en alle lagen van de iris zijn geatrofieerd en omvatten alle cellen, zoals Fibroblast-achtige cellen, melanocyten, gladde spiercellen, epitheelcellen, in de voorste grenslaag en stromale laag, melanocyten nemen niet alleen af in aantal, maar veranderen ook in morfologie, zijn rond, verliezen dendrieten en bevatten melanosomen die klein worden. Onregelmatig, het aantal is aanzienlijk zeldzaam, naast de vermindering van epitheelcellen in het pigmentepitheel is het melanosoom niet te abnormaal, naast atrofie in de stromale laag zijn er diffuse fibrotische veranderingen, deze verandering heeft ook betrekking op de sluitspier van de pupil, waardoor deze verandert Dunne verharding, elektronenmicroscopie, talloze geïsoleerde mitochondriën in fibroblast-achtige cellen en melanocyten in de matrix, wat het begin van het atrofieproces aangeeft Endoplasmatisch reticulum, iris vaatwand met hyaline degeneratie en luminale stenose, ook endotheliale cel hyperplasie, iris zenuw gevonden in de pupil open grote intramusculaire axon en Schwann cellen verminderd, of zie iris unmyelinated zenuwvezels Veel degeneratieve veranderingen, alle bovenstaande irisspecimens werden uit de iris genomen of de oogbol verwijderd na de late complicaties, ongeacht de lichtmicroscopie of elektronenmicroscopie, niet anders dan andere soorten chronische iridocyclitis, HI Vroege histologische veranderingen zijn nog onduidelijk, dus het was tot nu toe moeilijk om ze vanuit een histologisch perspectief te identificeren.
Spleetlamponderzoek onthulde karakteristieke KP, voorste kamerflits, irisdepigmentatieknobbeltjes, maar geen post-irisadhesie.
3. Afwijking van fluorescerende angiografie: angiografie van de patiënt van de patiënt kan worden gevonden in het aangetaste oog met significante iris vasculaire lekkage, voornamelijk in de irisvaten nabij de pupil, nabij de neovascularisatie, fluorescerende lekkage is meer Prominent, bovendien worden er ook vuldefecten en perfusievertraging gevonden, wat de aanwezigheid van ischemie suggereert, deze ischemische gebieden die vaak gepaard gaan met nieuwe bloedvaten, in sommige contralaterale ogen van de patiënt, vonden ook fluoresceïne-lekkage aan de pupilmarge, maar geen pasgeborene In de vasculaire en waaiervormige ischemische gebieden hebben sommige auteurs deze test uitgevoerd op andere soorten patiënten met chronische voorste uveïtis en vonden deze resultaten. Daarom zijn deze angiografische veranderingen niet uniek voor het Fuchs-syndroom.
4. Abnormale hoek van de voorste kamer: De hoek van de voorste kamer van de patiënt is over het algemeen open en breedhoekig. De hoek van de voorste kamer wordt echter soms gezien met abnormale bloedvaten in de proximale hoek. Sommige mensen denken dat deze bloedvaten nieuw gevormde bloedvaten zijn. Ze zijn zwakker dan normale bloedvaten. Veroorzaakt Amsler lineaire bloeding, maar de toename van de vasculaire voorkamer is geen constante manifestatie van deze ziekte, maar kan ook worden gezien bij andere ziekten.Het is nog niet zeker of deze bloedvaten inderdaad pathologisch zijn, soms in de hoek van patiënten met het Fuchs-syndroom. De verspreide perifere voorste hechting kan worden gezien en ongedifferentieerd weefsel of transparant membraan wordt waargenomen, maar er is geen abnormale pigmentatie en exsudatie.De abnormaliteit van de hoek van de voorste kamer is niet gerelateerd aan het voorkomen en de ernst van glaucoom.
5. Ultrasone biomicroscopie: het ciliaire lichaam kan worden gevonden en de basale lijn van het glaslichaam sijpelt terug naar het geluid en de schaduw.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van heterochrome iridocyclitis
De diagnose is hoofdzakelijk gebaseerd op de volgende klinische kenmerken:
1 De overgrote meerderheid van monoculaire morbiditeit, het verloop van de ziekte is lang en golvend, de gezichtsscherpte wordt niet beïnvloed voordat de complicaties optreden;
2 De iriskleur van het zieke oog is ondieper dan de gezonde kant;
3 Er is duidelijk kenmerk KP, Tyndall-fenomeen is negatief of zwak positief, geen ciliaire congestie of minimaal wit oog, geen pijn, irriterende symptomen zoals fotofobie;
4 diffuse irisatrofie;
5 geen post-iris verklevingen.
HI wordt geïdentificeerd met de volgende ziekten:
1. Onregelmatigheid van de iris veroorzaakt door sympathische schade: sympathische schade kan de iris verkleuren, wat is bevestigd door dierproeven, zoals het Horner-syndroom, het Parry-Romberg-syndroom en het Horner-syndroom behalve monoculaire iris Naast tekenen van iridoscopische ciliaire lichaamsontsteking, zijn er tekenen van ptosis, oogbolinvaginatie, verwijde pupillen, tekenen van zweten aan de zijkant van de huid en tekenen van sympathische schade (trauma, chirurgie, Pancoast-massa, aorta) Tumor, interne halsslagadertrombose, enz., Is over het algemeen gemakkelijk te onderscheiden; het Parry-Romberg-syndroom is zeldzaam, ook monoculaire, oculaire laesies zijn in principe hetzelfde als HI behalve KP, en kunnen worden geïdentificeerd aan de zijkant van de aangedane zijde met of zonder spieratrofie.
2. Eenvoudige iris heterochromie: abnormale irisontwikkeling, geen ontsteking, meer ogen.
3. Andere oorzaken van diffuse irisatrofie veroorzaakt door chronische iridocyclitis kunnen worden gezien in pigment KP, pigmentatie van de voorste lenzen en post-irisadhesie.
4. HI met secundair glaucoom moet worden onderscheiden van glaucomatocyclitisch crisissyndroom, beide secundaire openhoekglaucoom, maar de laatste KP is rond, groter, in het hoornvlies Na de driehoeksverdeling is er geen filamentachtige verbinding tussen KP en de iris heeft geen kleur.
