juveniele hyaline fibromatose
Invoering
Inleiding tot juveniele hypolitische fibromen Jeugdhyalinar fibrose (juvenilehyalincfibromatosis) is een zeldzame en onverklaarde ziekte met autosomaal recessieve genetische ziekte, die kan worden geassocieerd met mentale retardatie, tandvleeshyperplasie, flexiecontractuur en botschade. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de incidentie ligt rond de 0,002% -0,005% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: mentale retardatie
Pathogeen
De oorzaak van juveniele hypolitische fibromen
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak is nog onbekend. Het hangt af van de werkelijke toestand van de patiënt.
(twee) pathogenese
De pathogenese is nog onduidelijk.
Het voorkomen
Preventie van jeugdhyaluromatose
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Juveniele hyaline fibroma-complicaties Complicaties, mentale retardatie
Aangeboren afwijkingen zoals mentale retardatie, tandvleeshyperplasie, flexiecontractuur en botschade kunnen worden geassocieerd. Tegelijkertijd is het ook mogelijk om de dysplasie van andere weefsels en organen te combineren met de morfologie en disfunctie van weefsels en organen.
Symptoom
Symptomen van juveniele hyaline fibroma Symptomen Teenbuiging contractuur papels nodulaire hyperplasie hyperactiviteit
Huidletsels zijn meerdere papels van verschillende millimeters groot, tot grote knobbeltjes of massa's van verschillende centimeters in diameter, die voorkomen in het hoofd, de nek en het bovenlichaam.Kinderen die eerst worden geboren vóór de leeftijd van 5 groeien langzaam en nieuwe schade kan blijven optreden. Op volwassen leeftijd zijn er over het algemeen geen symptomen.
Onderzoeken
Onderzoek van juveniele hypolitische fibromatose
Histopathologie: knobbeltjes bestaan uit een klein aantal cellen en stroma, nieuwe kleine tumorcellen zijn meer en grotere tumoren bevatten meer matrix.In formaline gefixeerde specimens worden fibroblasten kunstmatig samengetrokken. De opening wordt gevormd om de cellen een zalfachtig uiterlijk te geven, de matrix is glasachtig homogeen eosinofiel, vergelijkbaar met een transparante substantie, PAS-kleuring is een sterk positieve reactie en bestand tegen amylase.
Diagnose
Diagnose en diagnose van juveniele hyalien fibroma
Volgens de klinische manifestaties kunnen de kenmerken van huidlaesies en histopathologische kenmerken worden gediagnosticeerd.
Over het algemeen niet verward met andere ziekten.
