primair infantiel glaucoom
Invoering
Inleiding tot primair infantiel glaucoom Primair infantiel glaucoom (primaryinfantileglaucoma) is een aangeboren erfelijk trabeculair netwerk of iris-hoornvlieskeratose dat de afscheiding van waterige humor belemmert en neonataal en baby-glaucoom vormt. De ziekte is een erfelijke ziekte. Meer mannen dan vrouwen. Meestal is de incidentie van beide ogen ongeveer 25-30%. Ongeveer 80% van de symptomen en tekenen verschijnen binnen de leeftijd van 1 jaar en de rest wordt getoond bij 1-6 jaar oud. De belangrijkste manifestaties zijn fotofobie, tranen, oogleden, vergroting van het hoornvlies, oedeem, troebelheid, breuk van de achterste elastische laag en verhoogde intraoculaire druk. De ziekte is niet gevoelig voor medicamenteuze behandeling, vooral chirurgische behandeling. Als vroege diagnose en vroege chirurgische behandeling beschikbaar zijn, kan ongeveer 80% van de patiënten de intraoculaire druk regelen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0021% Gevoelige populatie: pasgeboren, baby, mannelijk dan vrouwelijk Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: keratitis
Pathogeen
Primaire infantiele glaucoom veroorzaken
Aangeboren factoren (95%):
Hoewel algemeen wordt aangenomen dat het mechanisme van verhoogde intraoculaire druk in primair infantiel glaucoom te wijten is aan aangeboren factoren die leiden tot een abnormale ontwikkeling van de iris cornea-hoek, wat leidt tot obstructie van de waterige uitstroom, maar tot nu toe, de ontwikkeling van iris-cornea-keratose, abnormale differentiatie, Het precieze proces van trabeculaire dysplasie en hoe dergelijke afwijkingen en andere pathologische en pathologische mechanismen te produceren is nog steeds niet volledig begrepen. Er zijn nog steeds veel controversiële problemen. In feite, de vorming van de hoornvlieshoek van de iris, de differentiatie van het voorhoornhoornnetwerk en Schlemm Het uiterlijk van de buis heeft een zeer gecompliceerd proces van biologische ontwikkeling ondergaan, en elk probleem in een van de links kan een slechte uitstroom van waterige humor veroorzaken.
pathogenese
Wat betreft de theorie van de pathogenese van primair congenitaal glaucoom, hoewel algemeen wordt aanvaard dat de abnormale ontwikkeling van iridocorneale hoek obstructie van waterige uitstroom veroorzaakt, is het idee van verhoogde intraoculaire druk in primair congenitaal glaucoom, maar vanwege de normale hoek Het precieze proces van ontwikkeling, differentiatie, verdeling en specialisatie wordt niet volledig begrepen. Daarom zijn er lange tijd verschillende theorieën over de exacte pathogenese. De meer representatieve theorieën zijn als volgt samengevat:
1. Barkan-membraantheorie Barkan stelde voor het eerst in 1955 dat primair aangeboren glaucoom optreedt omdat de cellen in het mesoderm onvolledig worden geresorbeerd tijdens de ontwikkeling van het embryo, waardoor een laag ondoordringbare film achterblijft die het oppervlak van de hoek bedekt. Het belemmert de uitstroom van waterige humor en leidt tot een toename van de intraoculaire druk. Later werd door scanning-elektronenmicroscopie waargenomen dat het trabeculaire netwerk een continue endotheellaag heeft. Onder normale omstandigheden vormt de foetus een holte-achtige holte in de laatste paar weken van ontwikkeling. Primair congenitaal glaucoom blijft als een niet-permeabel membraan, dus ze ondersteunen de theorie dat de aanwezigheid van Barkan-membraan de oorzaak is van primair congenitaal glaucoom. De werking van hoekincisie voor congenitaal glaucoom is Ontworpen volgens deze theorie.
Op dit moment is er een andere kijk op de theorie van het Barkan-membraan, omdat het niet alle fenomenen volledig kan verklaren, sommige onderzoeken hebben het bestaan van het membraan niet gevonden, bovendien heeft sommige primair aangeboren glaucoom een slecht curatief effect op de hoek van de incisie, dus Barkan's membraantheorie is misschien niet het enige mechanisme van primair aangeboren glaucoom.
2. Onvolwassen atrofie van de iris cornea hoek is niet compleet Mann gelooft dat primaire congenitale glaucoom te wijten is aan onvolledige atrofie van de mesoderm atrofie van het iris hoornvlies, die de uitstroom van waterige humor belemmert en een toename van de intraoculaire druk veroorzaakt.
3. De mesoderm-verdeling van het iris-hoornvlies is onvolledig Allen, Burian, Braley et al. Wezen erop dat de mesoderm-verdeling van de iris-hoornvlieshoek het aangeboren defect van de hoek niet volledig veroorzaakt.
4. Iliac hoornvlies trabeculaire weefselcel herschikking falen Smalser en Ozanics verklaren de pathogenese van primaire congenitale glaucoom.Tijdens de vroege re-alignering van de iris keratocyten komt het mesoderm ten onrechte de normale kleine Het bundelnet, dat de uitstroom van waterige humor beïnvloedt, en daaropvolgend onderzoek met lichtmicroscopie en elektronenmicroscopie onthulde veranderingen in de structuur van uvale trabeculae in primair congenitaal glaucoom en in de endotheelcellen van Schlemm-buizen bij sommige zuigelingen en jonge glaucoompatiënten. Een dikke laag amorf materiaal ondersteunt ook dit beeld.
5. De ontwikkeling van neurale crestcellen wordt geblokkeerd Johnston's onderzoek toont aan dat de interstitiële laag van het hoornvlies, het endotheel, de iris, het ciliaire lichaam, de sclera, het trabeculaire netwerk en de voering van de neurale cellen allemaal afkomstig zijn van neurale crestcellen, zodra ze afkomstig zijn van neurale crestcellen. De irishoek van het hoornvlies is geblokkeerd en de structuur ervan verandert abnormaal.
6. Uitgebreide theorie Omdat geen van de bovenstaande theorieën de pathogenese van primair congenitaal glaucoom volledig kan verklaren, is een uitgebreide theorie voorgesteld: primair congenitaal glaucoom komt voor uit neurale crestcellen. De ontwikkeling van de irishoek van het hoornvlies wordt geblokkeerd en de uitstroom van waterig vocht wordt geblokkeerd door een of meer mechanismen; de hoge positie van het ciliaire lichaam en de iris is bevestigd aan het trabeculaire netwerk, wat resulteert in compressie van het gaas van het trabeculaire netwerk; Verschillende afwijkingen in de vliegtuigontwikkeling, zoals afwijkingen in de buis van Schlemm, kunnen ook de oorzaak zijn.
Concluderend zijn er nog steeds verschillende perspectieven op de pathogenese van primair congenitaal glaucoom en de exacte oorzaak zal verder worden onderzocht.
Het voorkomen
Primaire preventie van infantiele glaucoom
Besteed aandacht aan zwangerschapszorg, voorkom virale infecties en patiënten met familiegeschiedenis besteden aandacht aan prenatale diagnose.
Complicatie
Primaire complicaties van infantiele glaucoom Complicaties keratitis
Secundair glaucoom met andere dysplasie, zoals het Axenfeld-Rieger-syndroom, het Sturge-Weber-syndroom en het moeder-roebelsyndroom, kunnen worden gevonden, de meeste oorzaken van deze afwijking en aangeboren baby-glaucoom Het is fundamenteel anders, en de incisiehoek voor de behandeling van primair infantiel glaucoom, de externe trabeculectomie is erg slecht, af en toe bestaan trabeculaire dysgenese en andere dysplasie naast elkaar Het kan worden verklaard door het beschadigde weefsel voor dezelfde neurale crestcelbron. Sommige ziekten zoals glaucoom in combinatie met het Sturge-Weber-syndroom hebben dezelfde irishoek in de histologie als het primaire infantiele glaucoom. Op de etiologie van glaucoom, Verhoogde sclerale veneuze druk kan een extra oorzaak zijn.De iris cornea hoek van maternale rubella syndroom is klinisch en histopathologisch vergelijkbaar met primair infantiel glaucoom. Sommige rapporten over primair infantiel glaucoom, feitelijk Het ouderlijke rubella-syndroom is niet duidelijk of de klinische symptomen zijn niet duidelijk.
Symptoom
Primaire infantiele glaucoom symptomen Vaak symptomen Hoge intraoculaire druk tranen keratitis bijziendheid astigmatisme
1. Fotofobie, tranen en oogleden zijn de drie meest karakteristieke symptomen van deze ziekte. Wanneer deze symptomen optreden bij pasgeborenen of zuigelingen, moeten ze verder worden onderzocht.
2 wordt het hoornvlies vergroot, de voorste kamer verdiept en de transversale diameter van het hoornvlies groter dan 12 mm (de normale transversale diameter van het hoornvlies overschrijdt in het algemeen niet 10,5 mm). Vanwege verhoogde intraoculaire druk heeft het hoornvliesepitheel vaak oedeem en is het uiterlijk mat of saai. Soms is het achterste elastische membraan gescheurd, meestal als een troebelheid van de streep in de diepe horizontale of concentrische cirkels van het hoornvlies. Langdurige schade kan leiden tot een verschillende mate van opaciteit van het hoornvlies.
3, verhoogde intraoculaire druk, abnormale hoek van de hoek, glaucoom optische schijfdepressie en verhoogde axiale lengte van deze symptomen zijn belangrijk voor de diagnose van aangeboren glaucoom, maar moeten vaak onder algemene anesthesie worden onderzocht om volledig te bevestigen. Met uitzondering van chlooralkanonen, hebben de meeste algemene anesthetica en sedativa een verlaging van de intraoculaire druk. Daarom moeten bij de evaluatie van intraoculaire drukmetingen bij kinderen anesthesie- en sedatieve factoren worden overwogen. Voor sommige zuigelingen jonger dan 6 maanden moet borstvoeding worden gegeven of Ziekte wordt gemeten na borstvoeding en intraoculaire drukmeting kan ook worden uitgevoerd onder epidemax.
4, kenmerkende diepe voorste kamerziekte heeft vaak, de hoek van de hoek kan worden gevonden in de voorste positie van de irisinbrenging, de voorste kamercrypte ontbreekt, het omringende irispigmentepitheel maskeert de hoek van de voorste kamer of verdikt uvaal trabeculair netwerk.
5, de normale schijf van de optische schijf is roze, de fysiologische beker is klein en de ogen zijn symmetrisch. De glaucoombeker voor kinderen is progressief, verticaal of concentrisch en na de intraoculaire drukregeling kunnen sommige grote koppen niet worden omgekeerd.
6. Ultrasone metingen en follow-up van de lengte van de axiale lengte van het oog kunnen helpen bepalen of er vooruitgang is bij glaucoom bij zuigelingen en jonge kinderen.
Onderzoeken
Onderzoek van primaire infantiele glaucoom
1. Histopathologisch onderzoek:
Het bleek dat de hoek van de voorste kamer van het primaire infantiele glaucoom was veranderd voordat de iris was bevestigd, de iris aanwezig was en de sclera niet was ontwikkeld. De longitudinale vezels van de ciliaire spier waren direct bevestigd aan het trabeculaire netwerk en het trabeculaire gaas was dik en dun, variërend in lengte. De "trabeculaire bundels" waaruit het trabeculaire netwerk bestaat, zijn abnormaal verdikt, dicht op elkaar geplaatst of aan elkaar gesmolten, de trabeculaire plaat is samengedrukt, het gaas is versmald en er zijn afzettingen zoals eiwitten en celresten, gebroken organellen en gedenatureerd in het trabeculaire netwerk. Er zijn verschillende graden van fibrose in de eiwitafzettingen.De Schlemm-buis is spleet of lineaire stenose.Het oppervlak is bedekt met primitief mesenchymaal weefsel Er is een amorfe substantie onder het endotheel van het Schlemm-buisgebied De endotheelcellen zijn gedegenereerd en necrotisch en de organellen zijn dun. Verhoogde ribosomen, expansie of oplossing van het endoplasmatisch reticulum, vorming van vacuolen in het cytoplasma en vorming van een groot aantal microfilamenten, mitochondriale zwelling, waarvan de meeste geen niet-permeabel membraan vertoonden, maar het compact zagen dat werd gevormd door de trabeculae onder de lichtmicroscoop Kan niet worden onderscheiden als een enkele cel of een dunne plaat, waardoor de illusie van een continu membraan ontstaat, de trabeculaire plaat staat onder spanning, vooral wanneer de perifere iris zich terugtrekt, vanwege abnormaliteiten van de longitudinale vezels van de ciliaire spier In de trabeculae, wanneer de spieren samentrekken, is de trabeculaire plaat strak en is de trabeculaire ruimte gesloten, wat resulteert in een toename van de uitstroomweerstand van de waterige humor. Het is gebleken dat de rode bloedcellen de interne trabeculaire ruimte kunnen passeren en in de gecomprimeerde laterale trabeculaire ruimte en aangrenzend Er werden geen rode bloedcellen gezien in het Schlemm-buisgebied, wat aangeeft dat de laesie in dit deel optrad.
2. Hoornvliesonderzoek
Inclusief hoornvlies diameter, mate van oedeem troebelheid en breuk van de elastische laag.
(1) Corneaaldiameter: meestal gemeten door schuifmaat (of kompas) voor cornea transversale diameter, het resultaat wordt geregistreerd in mm, nauwkeurig tot 0,5, normale cornea transversale diameter is 10 ~ 10,5 mm, verhoogd met 0,5 in het eerste jaar na de geboorte ~ 1,0 mm, de cornea-diameter van meer dan 12,0 mm in het eerste jaar na de geboorte moet sterk worden vermoed als infantiel glaucoom.
(2) opaciteit van hoornvliesoedeem: vroege gevallen als gevolg van epitheliaal en epitheeloedeem, milde bleek melkachtige hoornvliesdoorzichtigheid, indien het parenchym ook oedeem, opaciteit is zeer duidelijk, acuut hoornvliesoedeem gezien in de cornea-breuk van het oog Het hoornvlies wordt grijsachtig wit, net als het uiterlijk van het hoornvlies van een milde chemische verwonding. Op de lange termijn veroorzaakt ernstig hoornvliesoedeem permanente littekens, wat de opaciteit van het hoornvlies verhoogt en de transparantie niet herstelt, zelfs als de intraoculaire druk wordt geregeld.
(3) breuk van de achterste cornea-elastische laag: kijk of er een Haab-patroon in het diepe deel van het hoornvlies van het oog zit. De prestaties van verschillende delen hebben zijn eigen kenmerken: het centrale gebied van het nabije hoornvlies is een horizontale lijn en het perifere deel is gebogen of parallel met de limbus.
3. Intraoculaire drukmeting
De intraoculaire druk van primair infantiel glaucoom is over het algemeen 30 ~ 50 mmHg, maar ook tot 80 mmHg of meer.Net als bij de diagnose en behandelingsevaluatie van primair openhoekglaucoom, is de intraoculaire drukwaarde belangrijk en noodzakelijk, maar niet de primaire zuigeling. De enige diagnostische en therapeutische evaluatie-index voor infantiel glaucoom, intraoculaire drukbeeldvorming is van weinig waarde bij de diagnose van dergelijk glaucoom en de factoren die de intraoculaire drukmeting beïnvloeden zijn veel, zoals de diepte van anesthesie bij zuigelingen en jonge kinderen, de gemeten tonometer en techniek, en de grote laesies. Oogbollen, etc.
(1) Het effect van algemene anesthesie: gerelateerd aan de mate van anesthesie en de rol van het medicijn zelf, kan de intraoculaire druk worden verhoogd tijdens de anesthesieperiode en de intraoculaire druk kan worden verlaagd tijdens de periode van diepe anesthesie, en alle anesthetica kunnen de intraoculaire druk beïnvloeden. De mate van conventioneel onderzoek van infantiel glaucoom is echter meestal gebaseerd op ketamine-basisanesthesie en heeft een analgetisch effect, vereist meestal geen pre-anesthesiemedicatie, ketamine intramusculaire injectie 4 ~ 8mg / kg Na de injectie treedt het binnen 10 minuten in werking. Het effect houdt slechts ongeveer 30 minuten aan. Na het ontwaken kunt u enkele uren blijven slapen. Ketamine heeft het effect van prikkelende sympathische zenuwen, die de bloeddruk kunnen verhogen en de hartslag kunnen verhogen, waardoor de intraoculaire druk mild wordt. Verhoogde, maar geen klinisch significante veranderingen in de intraoculaire druk zijn gevonden in de toepassing De afgelopen jaren is er ook een snel begin (ongeveer 30 seconden) geweest, kortwerkend intraveneus algemeen anestheticum propofol (2,6-diisopropyl) Pediatrische anesthesie voor kinderen, intraveneuze anesthesie inductie bij kinderen> 8 jaar oud vereist ongeveer 2,5 mg / kg, lager dan deze leeftijd vereist meer medicijnen, door continue infusie of herhaalde enkele injectie kan de vereisten van anesthesie handhaven Diepte, meestal 9 tot 15 mg / (kg · h) De toedieningssnelheid of de hoeveelheid van 25 mg (2,5 ml) tot 50 mg (5,0 ml) per toediening kan een bevredigende anesthesie bereiken. Momenteel is geen propofol gevonden die een effect heeft op de intraoculaire druk, maar het medicijn heeft geen analgetisch effect, controleer of Lokale anesthetica zijn vereist voor een operatie.
(2) tonometer en meetmethode: tonometer zelf kan meetfout van de intraoculaire druk veroorzaken, Schiötz-tonometer kan oogdruk meten als gevolg van hoornvliesoedeem, hoornvliesoppervlakvervorming en krommingsverandering en balwandhardheid, enz. De invloed van factoren, draagbare applanatietonometer vermijdt de fout veroorzaakt door de hardheid van de oogwand van zuigelingen en jonge kinderen, maar de kromtestraal van het hoornvlies veroorzaakt door de verandering van de oogstructuur is vlak, de opaciteit van het hoornvlies, enz. Vereist ook fluoresceïne, Tono-penoog De manometer (pentype) heeft een klein meetkopoppervlak (slechts 1,5 mm in diameter) en staat in contact met het hoornvlies met een steriele wegwerplatex om de microbiële infectie van het oog te voorkomen.De bediening is eenvoudig en gemakkelijk en wordt niet beïnvloed door de algehele morfologie en kromming van het hoornvlies. Het is de ideale methode voor het meten van de intraoculaire druk van infantiel glaucoom. Vanwege de toename van de oogbol in het oog, ongeacht het soort tonometer dat wordt gebruikt om de intraoculaire druk te meten, moet u ervoor zorgen dat de impact van oogleden niet wordt onderdrukt bij het openen van het ooglid. Gebruik een veeropener of een ooglid om de hulp voorzichtig op te tillen om het bestand te openen.
(3) De invloed van grote oogbollen op de laesie: de verandering van de anatomische structuur van het aangetaste oog heeft twee effecten op de meting van de intraoculaire druk. Ten eerste wordt de oogbol vergroot om de inhoud van de oogleden vol te maken en zijn de oogleden strak. Als de intraoculaire druk wordt gemeten, wordt dit niet opgemerkt. Ten gevolge van de oogleden is de gemeten intraoculaire druk vaak hoog. Ten tweede maakt de toename van de oogbal de wand van de bal dunner, wordt de kromming van het hoornvlies vlak en maakt het hoornvliesoedeem de gemeten intraoculaire druk vaak laag.
4. Voorste kamer en iris cornea hoek
Het hoornvlies en de hoornvliesrand van het aangetaste oog zijn duidelijker en de voorste kamer is over het algemeen diep. Het doel van de hoornvlieshoek is voornamelijk om bewijs te vinden voor het bepalen van het primaire of secundaire type glaucoom. Zolang het hoornvlies niet duidelijk oedeem en opaciteit is. Het moet direct onder de operatiemicroscoop worden uitgevoerd om de hoek van het oog van het oog te bekijken met een Goldman-hoekspiegel. Het is handig en gemakkelijk uit te voeren. Typische primaire glaucoomhoeken van de zuigelingen en jonge kinderen zijn bedekt met dikke bruine banden die de hele trabeculae bedekken. Het gebied van de iris tot de omliggende iris, de breedte van de wortel van de iris is anders.Microscopische vergroting toont aan dat de donkerbruine band het koordachtige mesofylweefsel is, dat in de kliniek de iris of kamligament wordt genoemd. Dun behaard, sommige gebieden dicht beworteld, naar voren verdeeld over het sclerale proces en trabeculair gaas, geen bruine bandhoeken, geen trabeculaire gaasstructuur, dicht, ongestructureerd gebied De band is direct verbonden met de bevestiging van de iriswortel. Onervaren artsen verwarren deze veranderingen vaak met pre-irisale verklevingen, milder primair glaucoom en hun hoeken ontwikkelen zich. Sommige gebieden kunnen beter zijn, normale of bijna normale trabeculaire netwerkstructuren kunnen worden gezien, en de hoekgebieden van normale en ontwikkelingsstoornissen in hetzelfde oog kunnen tussen verschillende kwadranten wisselen.
5. Fundusonderzoek
Voornamelijk om na te gaan of er glaucoomverandering is in de optische schijf, heeft de optische schijfdepressie van primair glaucoom bij kinderen zijn kenmerken: de vergrote concave holte bevindt zich in het midden van de optische schijf, die zowel rond als diep is, wat nauw verband houdt met de ontwikkeling van oogbollen bij kinderen. Er zijn 200 gevallen in China. De kenmerken van de neonatale optische schijfmorfologie werden bestudeerd, waarbij werd vastgesteld dat de frequentieverdeling van de normale pasgeboren cup-to-plate-verhouding (C / D) aanzienlijk scheef was en de C / D-waarde klein was. Het aantal schijven in de 400 ogen was 31,25%. ; C / D 0,3 goed voor 95,75%;> 0,3 goed voor 4,25%; 0,6 slechts 0,05%, twee ogen C / D gelijk 74,5%, het verschil 0,1 97%, wat duidt op twee ogen bij normale pasgeborenen C / D is in principe consistent.In het buitenland is gemeld dat C / D> 0,3 2,7% (26/936) is bij normale kinderen, 0,6% (3/468) in beide ogen en C / D in glaucoom. Voor patiënten met meer dan 0,3, 61% (52/85), glaucoompatiënten met één oog met 89% (24/27) van de asymmetrie van de optische schijfkop, geven de bovenstaande gegevens aan dat C / D groter dan 0,3 geen pathologische standaard is, maar binnen 1 jaar Het kind moet zeer achterdochtig zijn en de asymmetrie van de schijfhouder met twee ogen heeft ook een grote diagnostische referentiewaarde.
6. Echografie biomicroscopie
In de jaren 1990 werd echografie biomicroscopie (UBM) toegepast op de kliniek. UBM kan worden gebruikt om de kenmerken van het voorste segment van het oculaire voorste segment in vivo te detecteren. Het is een niet-invasieve, pijnloze studie van de ultrasone diagnose van het voorste segment van het oog. In de nieuwe methode werden 11 ogen van 6 baby's met glaucoom onderzocht door UBM, en de anatomische kenmerken en voorste segmentstructuur werden geëvalueerd UBM kan de iris cornea, iris, lens, ciliair lichaam en voorste kamerhoek behandelen. De beelden werden gedetailleerd weergegeven: in de ogen van 8 trabeculaire maas-deficiënte ogen hadden ze allemaal langwerpige en geavanceerde ciliaire processen, geen afwijkingen in het trabeculaire netwerk en de voorste kamer en 3 ogen met dikke opaciteit in het hoornvlies. De ernstige structuur van het voorste segment van het oog is vernietigd en het hoornvlies van het centrale gebied is dunner en de achterste pool van het hoornvlies is depressief.Dit geeft aan dat UBM wordt gebruikt om de structuur van aangeboren glaucoom bij kinderen te evalueren.De resultaten van het onderzoek kunnen nuttig zijn voor de beslissing over de behandeling. Er zijn auteurs in China die UBM gebruiken om de voorste segmentstructuur van 38 gevallen (58 ogen) van primaire glaucoom bij kinderen te meten en dynamisch te visualiseren met een 50MHz UHF-ultrasone sonde. Onderzoek, de resultaten van het kind, ongeacht het begin van de ziekte, ernst of leeftijd, de belangrijkste laesie is de relatieve positie van het sclerale proces en de top van de hoek van de top, 3/4 van de oogsclera bevindt zich buiten de top van de hoek of na Uitwendig loopt het sclerale proces van het 1/4 oog parallel aan de bevestiging van de iris. De lengte en dikte van het ciliaire proces zijn groter dan die van normale kinderen van dezelfde leeftijd. Het ciliaire proces is naar voren en naar binnen, en sommige van hen zijn bevestigd aan de iris. Veranderingen in de relatieve positie van het sclerale proces en de top van de voorste kamer bij patiënten met primaire infantiele glaucoom suggereren een pathologische basis voor sclerale dysplasie of irisaanhechting.
Diagnose
Diagnose en diagnose van primaire infantiele glaucoom
diagnose
Primair infantiel glaucoom vertoont typische manifestaties, zoals vergroting van het hoornvlies, opaciteit, Haab-patroon, verhoogde intraoculaire druk, vergrote beker van de optische schijf, enz., Wat gemakkelijk is om een diagnose te stellen, maar deze gevallen hebben min of meer visuele functie. Directe schade en indirecte schade veroorzaakt door veranderingen in de anatomische structuur van de oogbal hebben indirect invloed op de visuele functie van de functie. Daarom is vroege diagnose noodzakelijk, volgens de observatie van de familieleden van de ouders, de klinische manifestaties van het kind en de gedetailleerde Oogheelkundig onderzoek maakt een uitgebreid oordeel. Er zijn veel kinderen met primair infantiel glaucoom in de kliniek vanwege fotofobie, tranen, hoornvliesoedeem en opaciteit en hoornvliesontsteking. Bij zuigelingen zijn er fotofobie, tranen en oogleden. Oog- en cornea-uitbreiding, enz., Moeten alert zijn op de mogelijkheid van glaucoom en het volgende onderzoek: De meeste gevallen onder algemene anesthesie onder een uitgebreid onderzoek, op basis van de bovenstaande prestatiekenmerken, zijn niet moeilijk om een juiste diagnose te stellen, zoals De gemeten intraoculaire druk is normaal, maar de klinische symptomen van ander infantiel glaucoom bestaan en kunnen ook worden gediagnosticeerd als primair infantiel glaucoom, intraoculaire druk In het normale bereik kan de gemeten intraoculaire druk worden beïnvloed door de meerdere hierboven genoemde factoren Hoskins et al. Hebben een groep normale zuigelingen (74 ogen) en primair baby-glaucoom (159 ogen) onder algehele anesthesie gemeten. De resultaten van intraoculaire druk zijn: normale zuigelingen en jonge kinderen hebben 12% 21 mmHg, terwijl primaire infantiele glaucoom 21 mmHg verantwoordelijk is voor 91%, als het gebrek aan cornea-vergroting en optische schijfbeker niet duidelijk is, zelfs als de intraoculaire druk hoog is, tijdelijk Geen diagnose, wanneer het bovenstaande onderzoek niet duidelijk is, moet de ouders worden verteld om de symptomen van het kind nauwlettend in de gaten te houden, regelmatige follow-up, kan na 4 tot 6 weken worden beoordeeld, veranderingen in het hoornvlies, intraoculaire druk en fundus observeren om meer diagnostische ondersteuning te verkrijgen bewijs.
Differentiële diagnose
Er zijn verschillende veel voorkomende oogziekten die moeten worden onderscheiden van primair infantiel glaucoom, vooral omdat sommige symptomen of manifestaties van deze ziekten vergelijkbaar zijn met die van primair infantiel glaucoom, maar er is geen angst voor licht, tranen of oogleden. , vergroting van het hoornvlies en Haab-patroon, alle kenmerken van de uitbreiding van de optische schijfbeker, andere belangrijke medische geschiedenis, inclusief familiegeschiedenis (vooral broers en zussen), geschiedenis van maternale infectie (rubella) tijdens zwangerschap en geboortegeschiedenis (al dan niet de anticonceptie), vermoedelijk glaucoom en Identificatie van andere ziekten is erg nuttig.
1. Groot hoornvlies (magalocornea) is een zeldzame aangeboren afwijking, de incidentie van beide ogen, 90% gevonden bij mannen, attribuutgebonden recessieve overerving, transparantie van het hoornvlies, diameter vaak 14 ~ 16 mm, groot hoornvlies kan worden geassocieerd met diepe voorste kamer, iristremor en Abnormale dioptrie, normale hoek van de voorste kamer of trabeculaire pigmentatie, maar ook duidelijk irisuitsteeksel, maar het grote hoornvlies heeft geen posterieure elastische laagscheur, verhoogde intraoculaire druk en vergrote optische schijfcup en andere primaire infantiele glaucoomtekens, visuele functie Geen schade, er is gemeld dat sommige patiënten in sommige families grote hoornvliezen hebben en anderen glaucoom, dus sommige mensen denken dat het een ander fenotype is van genetische ziekten die verband houden met primair infantiel glaucoom. Klinisch gezien is het klinisch Voor grote gevallen van hoornvlies moet de follow-up worden versterkt, met speciale aandacht voor de aanwezigheid of afwezigheid van intraoculaire druk en veranderingen in de optische schijf. Het grote hoornvlies kan ook worden vergroot vanwege het voorste segment van het oog, de lenssuspensie ligament is fragiel en gebroken en subluxatie treedt op, resulterend in secundair glaucoom. De kenmerken van het grote hoornvlies zelf en de bijbehorende prestaties zijn niet moeilijk te onderscheiden van het primaire infantiele glaucoom.
2. Hoornvlieskrampen en laboratoria kunnen schade aan de neonatale oogbollen veroorzaken wanneer de anticonceptie moeilijk te produceren is, wat hoornvliesoedeem kan veroorzaken.De posterieure elastische laagbreuk is vaak meervoudig en vertoont verticale of schuine strepen. Het niveau van primaire infantiele glaucoom of de breuk van de achterste elastische laag concentrisch met de limbus, de verwonding van het hoornvlies pincet is vaak monoculair, het linkeroog is meer dan het rechteroog, omdat de foetus bij de geboorte meestal de linker voorste positie is. Overeenkomstige ooglidhuid en -weefsel rond het ooglid vertonen vaak tegelijkertijd tekenen van trauma. De scheuring van de achterste cornea-laag kan levenslang bestaan. Het cornea-oedeem kan 1 maand of langer duren, maar het hoornvlies wordt niet groter, de intraoculaire druk is normaal of laag, en de optische schijf is normaal. Karakteristieke prestaties en geschiedenis van pincet geassisteerde levering, gemakkelijk te identificeren met glaucoom.
3. Congenitale erfelijke endotheliale dystrofie van het hoornvlies is een autosomaal recessieve erfelijke ziekte bij de geboorte. De klinische manifestaties zijn fotofobie, tranen en verminderd gezichtsvermogen. Het wordt gekenmerkt door hoornvliesoedeem in beide ogen, maar het hoornvlies is normaal en geen intraoculaire druk. Verhoogd, hoornvliesachtig oedeem in het begin, de parenchymlaag is opaciteit van het grondglas, het midden van het hoornvlies is zwaarder, geleidelijk aan uitbreidend naar de periferie, en ten slotte is het hele hoornvlies extreem diffuus verdikt en kan het hoornvlies bandachtige degeneratie, littekens en nieuwe bloedvaten hebben. De cornea-endotheelcellen zijn aanzienlijk verminderd of ontbreken.
4. Traanbuisobstructie kan tranen hebben, maar onverschrokken licht, meestal gezien bij neonatale traanbuishypoplasie, in de normale ontwikkeling van het oog, heeft het onderste uiteinde van de traanbuis een halfmaanklep genaamd Hasner-klep, klepfunctie, traanoverloop Pasgeborenen veroorzaken vaak obstructie vanwege het resterende membraan aan de onderkant van de nasolacrimale ductus. De oogbollen zijn normaal. Als neonatale dacryocystitis optreedt, gaat deze vaak gepaard met slijmvliezen. Wanneer het hoornvlies is betrokken, kunnen er fotofobie en oogleden zijn, maar het hoornvlies is afwezig. Uitbreiding, compressie van de traanzak heeft vaak meer etterende afscheidingen en kan indien nodig onder algemene verdoving worden onderzocht en in de traankanaal worden gespoeld of zelfs worden onderzocht om de aanwezigheid of afwezigheid van traanobstructie te bevestigen.
5. Hoge bijziendheid en primair infantiel glaucoom zijn gemakkelijk te verwarren met zijn grote oogbolprestaties, vooral bij monoculaire patiënten, gebrek aan fotofobie, tranen, oogleden, cornea-vergroting en Haab-patroon, de fundusingang is gekanteld, de omgeving Met de kenmerken van pathologische bijziendheid zoals sclerale ring (bijziendheidsboog) en choroïdale atrofie, wordt de axiale lengte van het oog duidelijk verhoogd. Met de toename van de leeftijd kunnen de bijziendheid en de axiale lengte geleidelijk worden verhoogd, maar de intraoculaire druk is normaal.
6. Optische putten zijn een type ontwikkelingsafwijking op de optische schijf, die wordt gekenmerkt door een duidelijke cirkelvormige of elliptische verdieping aan de bovenrand van de optische schijf, meestal aan de tijdelijke kant (ongeveer 3/4), op de centrale optische schijf, vaak Af en toe wordt bij het fundus-onderzoek gevonden dat de aangeboren kleine concave meestal één oog is, de diameter van de optische schijf 1/6 tot 1/3, de diepte is 2 tot 7D en de meerderheid is 1. De wand van de congenitale concave is steil en gekleurd. Grijs of geel, met zenuwvezels, bloedvaten en gliaalweefsel aan de randen, patiënten hebben geen symptomen, maar gezichtsveldonderzoek kan worden uitgedrukt in verschillende vormen van gezichtsvelddefecten Het verschil met primaire infantiele glaucoom ligt in de aangeboren depressie van de optische schijf. Het is statisch en er is geen uitbreiding van het hoornvlies, troebelheid van het oedeem en verhoogde intraoculaire druk.
7. Optische schijf fysiologische grote zichtbeker is ook een soort ontwikkelingsafwijking van de optische schijf, waarvan wordt gedacht dat deze wordt veroorzaakt door overmatige atrofie van de originele epitheliale papilla (Bergmeister papilla) tijdens de embryonale ontwikkeling, behalve de grote depressie van de optische beker, wordt het niet geassocieerd met ander glaucoom. De klinische manifestaties, fysiologische grote koppen zijn gerapporteerd in de populatie C / D 0,5 goed voor 6%, kunnen familietrends hebben, in dezelfde familie kunnen er meerdere of meerdere generaties leden zijn met een vergelijkbare gevormde optische schijf Volgens het onderzoek van de fysiologische bekerfamilie met groot zicht, is het voorkomen van een fysiologische beker met groot zicht gerelateerd aan erfelijkheid, die autosomaal dominante overerving kan zijn. De fysiologie van de beker met groot zicht is normaal, de beker is uniform en er is geen netvlieszenuw. Elke schade, als normale functie, heeft geen kenmerkende klinische manifestaties van primair infantiel glaucoom.
