Ataxie cerebrale parese
Invoering
Inleiding tot ataxia type cerebrale parese Ataxia-type cerebrale parese, ook bekend als cerebrale parese, verwijst naar een syndroom veroorzaakt door niet-progressief hersenletsel veroorzaakt door een aantal redenen voor, tijdens en vroege baby's.Het wordt vooral gekenmerkt door centrale dyskinesie en abnormale houding. Er zijn intelligente achterlijkheid en epileptische aanvallen, abnormaal gedrag, sensorische stoornissen en andere afwijkingen. Er zijn twee soorten gemengde cerebrale parese met eenvoudige ataxia-type cerebrale parese, gecombineerd met spastische cerebrale parese en cerebrale parese. De belangrijkste laesies van het ataxia-type in het cerebellum en zijn routes komen vaker voor bij de gevolgen van hydrocephalus, craniocerebraal trauma, encefalitis of cerebellaire tumoren. Eenvoudige ataxie is zeldzaam. Hersenverlamming, die vooral wordt gekenmerkt door ataxie, is goed voor ongeveer 5% van het totaal. Ongecoördineerde beweging als gevolg van bewegingssensatie en sensatiebalans, gemanifesteerd als lage spiercontractie, langzame spiercontractie en laag oriëntatie- en positioneringsvermogen. En de spiercontractie is niet nauwkeurig, dus deze kan niet correct bewegen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: goed voor zuigelingen en jonge kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: epilepsie
Pathogeen
Ataxia cerebrale parese
Oorzaak:
Ten eerste, foetale intra-uteriene chronische hypoxie:
Zwangerschap ischemie en hypoxie zijn belangrijke risicofactoren voor cerebrale parese bij kinderen. Zoals: zwangerschap-geïnduceerd hypertensie syndroom, eclampsie, ernstige bloedarmoede, verschillende hart-, long-, lever-, nierziekten, diabetes en infecties die de perfusie van de placenta beïnvloeden, kunnen leiden tot intra-uteriene chronische hypoxie.
Ten tweede, acute foetale intra-uteriene hypoxie:
Verwijst voornamelijk naar neonatale asfyxie veroorzaakt door acute hypoxie tijdens de bevalling. Veelvoorkomende oorzaken zijn abnormale productiviteit, abnormale navelstreng (de navelstreng is te lang of te kort, knopen, verstrengeling, verzakking, vervorming en abnormale navelstrengbevestiging), dystocie, noodgeval, ectopische, abnormale eerste blootstelling, interne omkering , pincet, foetale zuigverloskunde, kleine bekken en oxytocine, pijnstillers en het gebruik van verdovingsmiddelen, enz. kunnen bij kinderen een hersenverlamming veroorzaken.
Ten derde, premature baby's, baby's met een laag geboortegewicht, verlopen geboorten, gigantische kinderen en tweeling of meer foetussen, enz .:
Postpartumfactoren neonatale hypoxische ischemische encefalopathie, convulsies, trauma, intracraniële bloeding, ademnoodsyndroom, hyperbilirubinemie, hypoglykemie, inhalatieontsteking, sepsis, meningitis en andere infectieziekten en foetus Hart- en longdysplasie veroorzaakt door neonatale ademhalingsstoornissen worden significant geassocieerd met cerebrale parese bij spastische kinderen.
Ten vierde, andere:
Neonatale hypoxische ischemische encefalopathie, convulsies, trauma, intracraniële bloeding, ademnoodsyndroom, hyperbilirubinemie, hypoglykemie, aspiratiepneumonie, sepsis, meningitis en andere infectieziekten en foetale hart en long Neonatale ademhalingsstoornissen veroorzaakt door dysplasie worden significant geassocieerd met cerebrale parese bij kinderen.
Het voorkomen
Ataxia preventie van hersenverlamming
Prenatale preventie:
Actief vroege prenatale diagnose, foetale voorspelling uitvoeren en publiciteit en voorlichting geven over prenatale en postnatale zorg om de gezondheid van zwangere vrouwen te verbeteren en aangeboren ziekten te voorkomen. Het is noodzakelijk om een abortus te doen om foetale afwijkingen te detecteren en te voorkomen dat abnormale foetussen worden geboren. Voor de preventie van tremor cerebrale parese, om het doel van prenatale en postnatale zorg te bereiken, goed werk te doen in de perinatale gezondheidszorg, moeten zwangere vrouwen aandacht besteden aan: vermijd virale infecties, zoals griep, rodehond en ga zo maar door. Vooral in de 10-18 weken van de zwangerschap is een periode van snelle ontwikkeling van het foetale zenuwstelsel, op dit moment moet meer aandacht worden besteed aan het voorkomen van infectie. Hoe disfunctie van cerebrale parese te voorkomen, vooral verdovingsmiddelen, sedativa, niet roken, drinken; vermijd blootstelling aan giftige en schadelijke stoffen en straling, doe niet teveel B-echografie, het is het beste om geen tv te kijken.
Preventie tijdens de geboorte:
Doe goed werk bij de behandeling van dystocia-foetussen, verbeter het technisch niveau van medisch personeel en vermijd schade aan pasgeborenen tijdens de bevalling.Dit is een cruciaal onderdeel van het voorkomen van cerebrale parese. Het relevante medische personeel moet in hoge mate verantwoordelijk zijn voor moederschap, gezin en samenleving en zorgvuldig omgaan met elk aspect van de bevalling. Zodra er sprake is van neonatale asfyxie, intracraniële bloeding en andere ziekten, is het noodzakelijk om de schade aan pasgeborenen actief te behandelen en te verminderen.
Complicatie
Ataxie cerebrale parese complicaties Complicaties van epilepsie
1. Mentale retardatie: ongeveer 2/3 van de kinderen is intelligent achterlijk, ongeveer 1/4 is ernstig intelligent en achterlijk, en die met quadriplegie en tonische cerebrale parese zijn vaak slechter. Het is zeldzaam dat kinderen met hand, voet en Xu-type ernstig verstandelijk gehandicapt zijn.
2. Visuele beperking: ongeveer 25% tot 50% van de kinderen met visuele beperking, de meest voorkomende zijn intraoculaire strabismus en refractieve fouten, zoals bijziendheid, amblyopie, strabismus enzovoort. Sommigen hebben nystagmus en zelfs blind. Patiënten met hemiplegie kunnen ipsilaterale hemianopie hebben. Visuele defecten kunnen de oog-handcoördinatie beïnvloeden.
3. Gehoorbeschadiging: ongeveer 25% van de patiënten met gehoorverlies of zelfs sputum komen het meest voor bij kinderen met neonatale bilirubinemie.
4. Zintuiglijke en cognitieve afwijkingen: kinderen met cerebrale parese hebben vaak tactiele, positionele, fysieke zin en twee punten van discriminatie. De kinderen misten de juiste visuele ruimte en stereoscopisch gevoel en hun cognitieve functiestoornissen waren prominenter. De herkenning van complexe grafische afbeeldingen door kinderen is slecht en de relatie tussen de vorm van het object en de achtergrond van de ruimte is niet duidelijk en de herkenning van de kleur is ook slecht.
5. Taalbarrière: ongeveer 1/3 tot 2/3 kinderen hebben verschillende niveaus van taalbarrières. Het wordt gekenmerkt door trage taalontwikkeling, moeilijke uitspraak en onduidelijke articulatie. Als je geen zin kunt zeggen, kun je je betekenis niet correct uitdrukken. Sommige kinderen zijn volledig afasie. Kinderen met hand, voet en ataxie gaan vaak gepaard met taalstoornissen. Patiënten met spastische quadriplegie en bilaterale spasticiteit gaan vaak gepaard met taalstoornissen.
6. Epileptische aanvallen: ten minste 10% tot 40% van de kinderen heeft epileptische aanvallen op verschillende leeftijden en komt vaker voor bij patiënten met quadriplegie, hemiplegie, enkelvoudige ledemaatverlamming en mentale retardatie. Kinderen met ataxie zijn zeldzaam.
7. Orale en tandheelkundige disfunctie: ongeveer 25% van de kinderen met cerebrale parese gaat gepaard met zwakte in het zuigen, moeite met slikken en kauwen, slechte lipafsluiting, frequent kwijlen en sommige cariës of tanddysplasie Deze symptomen worden veroorzaakt door hand en voet. De meest voorkomende kinderen.
8. Emotionele en gedragsstoornissen: de meeste kinderen met cerebrale parese hebben emotionele of gedragsafwijkingen, die worden geassocieerd met een verminderde hersenfunctie. Een groot aantal experimentele en klinische gegevens geven aan dat het limbisch systeem van de hersenen, vooral wanneer de hippocampus is beschadigd, emotionele afwijkingen bij het kind kan veroorzaken. Kinderen tonen vaak goed huilen, eigenzinnigheid, koppigheid, eenzaamheid, temperament, fragiele emoties, gemakkelijk opgewonden te raken, en sommige hebben een gevoel van duidelijkheid, plezier en emotionele instabiliteit. Kinderen met hand en voet komen vaker voor. Bovendien vertonen de meeste kinderen met cerebrale parese overmatige activiteit, afleiding en verspreid gedrag. Af en toe slaat het kind het "gedwongen" gedrag van zijn eigen verwonding, zoals het hoofd en de kaak, dicht.
9. Ontwikkelingsafwijkingen in botten en gewrichten: De meest voorkomende misvormingen aan de bovenste extremiteit zijn: adductie van schoudergewrichten, interne rotatie, elleboogflexie, onderarm pronatie, polsflexie, duimflexie of kunnen in verband worden gebracht met adductie en vingerflexie; Misvormingen van de onderste ledematen zijn onder meer: bekkenkanteling, acetabulaire dysplasie, heupdislocatie of subluxatie, heupadductie, heupflexie en interne rotatie, knieflexie, knievarius, knievalgus, dislocatie van de humerus of subluxatie en doorzakken van de voet. Voetvalgus, voetvarus, clubvoetvervorming, klauwteenvervorming en scoliose en afwijkingen in de wervelmorfologie.
10. Anderen: De meeste kinderen hebben een slechte lichamelijke ontwikkeling, ondervoeding en een lage immuunfunctie, vaak met luchtweginfecties. Kinderen hebben vaak leer- en sociale problemen als gevolg van enkele of meerdere gebreken, zoals fysieke beweging, gevoel, intelligentie, taal, stemming en gedrag. Gewoonlijk interageert dyskinesie bij kinderen met cerebrale parese met de bovengenoemde coëxistente afwijkingen. Intelligente barrières verergeren taalbarrières en verschillende sensaties, cognitieve stoornissen, epileptische aanvallen en leermoeilijkheden verhogen de mentale achterstand.
Symptoom
Ataxie-type cerebrale parese symptomen algemene symptomen ataxie pediatrische kwijlen oogbol tremor sensorische ataxie loopuitdrukking apathie spierspanning reductie vestibulaire ataxie
Symptoom kenmerken
De belangrijkste laesies van het ataxia-type in het cerebellum en zijn routes komen vaker voor bij de gevolgen van hydrocephalus, craniocerebraal trauma, encefalitis of cerebellaire tumoren. Eenvoudige ataxie is zeldzaam. Hersenverlamming, die vooral wordt gekenmerkt door ataxie, is goed voor ongeveer 5% van het totaal. Ongecoördineerde beweging als gevolg van bewegingssensatie en evenwichtsgevoel, gemanifesteerd als lage spiercontractie, langzame spiercontractie, lage oriëntatie en positioneringsvermogen, en onnauwkeurige spiercontractie, die correcte beweging voorkomt.
De basis van de stap is breed en de focus van de voet wordt vaak op de hiel geplaatst. De lendenwervels zijn vaak overdreven gebogen. De romp en de ledematen zijn niet gecoördineerd. De linker- en rechterkant zijn zwaaiend of kantelen naar een kant en kunnen niet in een rechte lijn vooruitgaan. Het is als een drankje. Dronken gang. Deze manier van lopen verschilt niet veel bij het sluiten van de ogen en de oriëntatie van de hand is slecht. Het is moeilijk om de vingertest en de knietest te voltooien. De stem beeft met een onverschillige gezichtsuitdrukking en de gezichtsspieren zijn stijver. Naarmate het kind opgroeit, kan het einde van de stad een beetje zelfcontrolerend worden door te leren zijn bewegingen te beperken. Natuurlijk zal de actie saai en mechanisch zijn.
De wederzijdse hulpbeweging wordt voltooid met de deelname van de hersenschors cerebellum, vestibule en diep sensorisch systeem. Volgens de verschillende laesies kan ataxie worden verdeeld in cerebrale ataxie, cerebellaire ataxie, vestibulaire ataxie en sensorische ataxie.
Hoofdprestaties
1. Er is een aanzienlijke vertraging in de ontwikkeling van de oefening in vergelijking met kinderen van dezelfde leeftijd.De prestaties zijn onhandig en ongecoördineerd, en het hoofd en de romp zijn moeilijk aan te passen.Het zal niet rond 1 jaar oud zitten, zelfs als het zit. Het is alleen mogelijk om te stabiliseren wanneer de onderste ledematen buigen, ontvoeren en ondersteunende oppervlakken uitzetten. Het kind staat laat, 2-3 jaar oud of later, is onstabiel, gemakkelijk te vallen, bewegingsstoornis met fijne vingers, inflexibele beweging.
2, opzettelijke tremor en nystagmus, het is heel moeilijk om het object na te streven en doelbewust te begrijpen.
3, kinderen openen vaak hun mond, kwijlen, trage spraak en onduidelijke uitspraak, taalbarrières.
4, de spierspanning van het kind is laag, maar de peesreflex is normaal.
5, evenwichtsstoornis, het zwaartepunt in de hiel van de positie, om het evenwicht te handhaven, het kind vaak de tenen gekanteld, de voetafstand vergroten om het steungebied uit te breiden, voorover buigen om het zwaartepunt goed te maken.
Vroege symptomen
(1) Pasgeborenen of zuigelingen zijn in maart vatbaar voor paniek, huilen, borstvoeding en slaapproblemen.
(2) Vroege voeding, eten en kauwen, drinkwater, slikproblemen en kwijl- en ademhalingsstoornissen.
(3) De lage sensorische drempel wordt gekenmerkt door een verandering in geluid of lichaamspositie en de knuffelreflectie wordt versterkt door huilen.
(4) Normale baby's kort na de geboorte, als gevolg van de invloed van stapreflectie, wanneer de erectie rechtop staat, kunnen de twee voeten interactief worden verplaatst. Hoewel het kan worden gedissipeerd op de leeftijd van 3 maanden, maar na 3 maanden, is er nog steeds geen opstaan of stappen en is het noodzakelijk om kinderen met cerebrale parese te vermoeden.
(5) De baby die de "honderd dagen" is gepasseerd, kan niet omhoog kijken en het hoofd zwaait nog steeds van april tot mei.
(6) Vuist: Over het algemeen kan de baby een vuist maken zonder binnen 3 maanden na de geboorte te openen. Als de duim na 4 maanden nog steeds adductief is, moet de cerebrale parese worden vermoed als de hand niet open is.
(7) Normale baby's moeten objecten zien in maart-mei wanneer ze de hand reiken, als er na 5 maanden geen vermoeden van pediatrische hersenverlamming bestaat.
(8) Over het algemeen, 4-6 weken na de geboorte, zul je lachen en later mensen herkennen. Kinderen met sputum-type cerebrale parese zijn onverschillig en de handen en voeten zijn vaak nors.
(9) De spieren zijn zacht en kunnen niet worden omgedraaid en de beweging is langzaam. Wanneer u de binnenkant van de dij van het kind aanraakt, of de voet van het kind het bed raakt of op en neer springt, strekt het onderste uiteinde zich uit.
(10) Stijfheid, vooral bij het aankleden, is het bovenste lidmaat moeilijk in de manchet te dragen; bij het verwisselen van de luier is de dij niet gemakkelijk te abduderen; bij het wrijven van de palm en de ledematen zijn stijf. Baby's houden niet van de gebruikelijke uitvoering als ze een bad nemen.
(11) Voortijdige ontwikkeling: kinderen met cerebrale parese kunnen een voortijdige omslag hebben, maar een plotselinge reflexieve wending, draait het hele lichaam als een rollend hout, in plaats van een bewuste segmentale wending. Zuigelingen met sputum sputum kunnen stijf zijn in beide onderste ledematen voordat ze stevig staan, als een balletdanser.
Onderzoeken
Ataxia type cerebrale parese onderzoek
Beeldvormingsstudies kunnen bewijs leveren voor hersenpathologische veranderingen en bijdragen aan de diagnose en prognose van hersenverlamming. Neonatale schedel B-echografie kan aan het bed worden uitgevoerd en kan gemakkelijk laesies zoals witte stof verzachten en intracraniële bloeding detecteren. Hoofd-MRI is superieur aan schedel-CT bij het weergeven van fijne structurele hersenafwijkingen, maar hoofd-CT is duidelijker in het vertonen van verkalking.
Epileptische auteurs moeten een EEG-onderzoek doen. Visuele en auditieve opgeroepen potentialen en gehoortests kunnen worden uitgevoerd voor diegenen die ervan worden verdacht visuele en auditieve beperkingen te hebben.
Noodzaak om aangeboren metabole defecten uit te sluiten moet bloed / urine-aminozuur- en organische zuuranalyse uitvoeren. Enzymologie en genetische testen kunnen de overeenkomstige hersendegeneratieve ziekten uitsluiten.
Diagnose
Diagnose en identificatie van ataxia-type cerebrale parese
Vroege diagnose
De prestaties van cerebrale parese variëren afhankelijk van de oorzaak en het type, maar komen vaker voor in de vroege fase: (vroege symptomen van de eerste helft van de cerebrale parese (binnen 6 maanden).)
1. Het lichaam is zwak en spontane oefening is verminderd. Dit is een symptoom van een lage spierspanning, die binnen een maand kan worden waargenomen. Als het langer dan 4 maanden duurt, kan het worden gediagnosticeerd als ernstig hersenletsel, mentale retardatie of spieraandoening.
2. Het lichaam is hard, dit is het symptoom van hypertonische spieren, die binnen een maand kunnen worden gezien. Als het langer dan 4 maanden duurt, kan het worden gediagnosticeerd als cerebrale parese.
3. Niet-responsiviteit en geen reactie, dit is een vroege manifestatie van mentale retardatie. Het wordt algemeen beschouwd als niet-responsief na 4 maanden en geen respons na 6 maanden. Het kan worden gediagnosticeerd als mentale retardatie.
4. Afwijking van de hoofdomtrek: de hoofdomtrek is een objectieve indicator voor de ontwikkeling van de hersenvorm, en kinderen met hersenletsel hebben vaak afwijkingen in de hoofdomtrek.
5. Slechte gewichtstoename en zwakte in de borstvoeding.
6. Vaste houding, vaak veroorzaakt door abnormale hersenspieren veroorzaakt door hersenschade, zoals hoekomkering, kikkerpositie, omgekeerde U-vormige houding. Het kan worden gezien in een maand na de geboorte.
7. Lach niet: als je 2 maanden niet kunt lachen, kun je 4 maanden niet hardop lachen, kun je het diagnosticeren als mentale retardatie.
8. Handvuist: als u het niet binnen 4 maanden kunt openen, of de duim naar binnen is, vooral de aanwezigheid van één kant van het bovenste lidmaat, heeft het een belangrijke diagnostische betekenis.
9. Lichaamsdraaiing: als de baby 3-4 maanden oud is, duidt dit vaak op extrapiramidaal letsel.
10. Hoofdinstabiliteit: als u uw hoofd niet omhoog kunt zetten of 4 maanden in een positie kunt blijven zitten, kunt u niet rechtop staan, wat vaak een belangrijk teken van hersenschade is.
11. Strabismus: 3-4 maanden baby's met strabismus en slechte oogbewegingen kunnen wijzen op de aanwezigheid van hersenschade.
12. Kan het object niet bereiken en grijpen: Als u het object niet binnen 4-5 maanden kunt pakken en vastpakken, kunt u het diagnosticeren als mentale retardatie of hersenverlamming.
13. Staren naar de hand: het bestaat nog steeds na 6 maanden en kan worden beschouwd als mentale retardatie. Sommige hersenschade is mild en er zijn vaak geen duidelijke symptomen in de vroege stadia van de baby, maar in de tweede helft van de baby (6-12 maanden).
