optische atrofie
Invoering
introductie Optische atrofie is niet de naam van een ziekte, maar verwijst naar een verandering in formatie die wordt veroorzaakt door een ziekte die ervoor zorgt dat retinale ganglioncellen en axonen optreden, wat resulteert in een dunner worden van de optische zenuw.Het is een algemene term voor pathologie. Axiale cel axonale degeneratie die optreedt tussen het netvlies en het laterale geniculaire lichaam. Optische atrofie is het ultieme resultaat van oogzenuwletsels, gemanifesteerd als degeneratie en verdwijning van optische zenuwvezels, geleidingsstoornissen, gezichtsveldveranderingen, verlies van gezichtsvermogen en verlies. Over het algemeen verdeeld in twee categorieën primair en secundair.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Het kan om verschillende redenen worden veroorzaakt, zoals ischemie, ontsteking, compressie, trauma en demyeliniserende ziekten.
1. Secundaire optische zenuwatrofie veroorzaakt door intracraniële hypertensie
2. Intracraniële ontsteking, vaker voorkomend bij tuberculeuze meningitis of optische arachnoiditis
3. Retinopathie
(1) vasculaire, centrale retinale slagader of aderobstructie, arteriosclerose van de oogzenuw zelf, normale voedingsstoornissen, bloedingen (spijsverteringskanaal en baarmoeder, enz.).
(2) ontsteking.
(3) Na glaucoom.
(4) Retinitis pigmentosa.
(5) Ziekte van Refsum.
(6) Zwarte Mongoolse familiale dementie.
4. Optische neuritis en optische neuropathie
(1) vasculair, zoals ischemische optische neuropathie.
(2) Demyeliniserende ziekte.
(3) Vitamine-tekort.
(4) Vergiftiging door lood of andere metalen.
(5) Herpes zoster.
(6) syfilis.
5. Veroorzaakt door onderdrukking
Tumoren, waaronder meningiomen, craniopharyngioma, hypofyse-adenomen, aneurysma's (voorste communicerende aneurysma's).
Skeletziekten, waaronder de ziekte van Paget, misvorming osteitis en schedelstenose.
Enkel tumor.
6. Trauma
7. Metabole ziekten zoals diabetes, gangliosiden, enz.
8. Erfelijke ziekten
Leber-ziekte, cerebellaire ataxie, perifere neuropathie zoals de ziekte van Chareot-Marie-Tooth.
9. Nutritionele optische atrofie
10. Diversen
Bij kinderen zijn de redenen als volgt ingewikkelder:
Chromosomale afwijking
Miauwsyndroom, de lange arm van chromosoom 18 ontbreekt.
2. Lipidenziekten
Ziekte van Tay-sachs, ziekte van Sandhoffs, lactosyl (neuro) sfingosinevergiftiging, ziekte van NIEMANN-Pieck, --lipoproteïnemie (syndroom van Bassen-kornzwig).
3. Mucopolysaccharidose
Hurlers mucopolysaccharidosis, met cystineuria.
4. Minerale metabolisme-defecten en hun metabolisme
De ziekte van Menkes, juveniele diabetes, cystische fibrose van de alvleesklier, systemische gangliospasme, de ziekte van Zellwage, de ziekte van Albers-Schönberg.
5. Erfelijke retinitis pigmentosa
Ushers-syndroom, Kesrns-Sayer-syndroom, Alstrom-syndroom.
6. Grijze massa
De ziekte van Battens, axonale ondervoeding bij kinderen, de ziekte van Hallervorden-Spatz.
7. Cerebellaire ataxie
Behr-optische atrofie, Marie-ataxie, erfelijke motor of sensorische polyneuropathie, ziekte van Charcot-Marie-Tooth, degeneratie van olijf-pons cerebellaire.
8. Primaire witte stoflaesies
Abnormale witte stof degeneratie, ziekte van Krabbers, Cavernous witte stof degeneratie (Canaran), Sudan witte stof degeneratie, ziekte van Merzbacher-pelizaeus, Cockayne syndroom.
9. Demyeliniserende ziekte
Bijnier witte stof degeneratie, multiple sclerose.
10. Familiale optische atrofie
Ziekte van Leber, infantiele optische atrofie (recessief, dominant).
11. Verhoogde intracraniële druk
Valse hersentumoren, intracraniële bloeding, schedelstenose en aquaduct geblokkeerde hydrocephalus.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Oog- en temporaal gebied CT-onderzoek pupilreflex
1. Visueel opgeroepen potentieel (VEP) onderzoek
Het is te zien dat de P100 pieklatentie wordt vertraagd of / en de amplitude aanzienlijk wordt verminderd. VEP kan de visuele functie objectief evalueren en is van groot belang voor de diagnose, ziektebewaking en evaluatie van de werkzaamheid van artrose.
2. Centrale gezichtsveld kwantitatieve drempelcontroleprocedure met behulp van gemeenschappelijke computer automatische perimetrie
Zichtbare centripetale vernauwing, kan soms de oorzaak van de ziekte veroorzaken, zoals bilaterale hemianopie moet de intracraniële visuele dwarsbezettende laesies uitsluiten, grote centrum- of paracentrale donkere vlekken moeten Leber erfelijke optische neuropathie uitsluiten. Deze test kan worden gebruikt voor visuele functiebeoordeling en is van groot belang voor de diagnose, ziektebewaking en evaluatie van de werkzaamheid van artrose.
3. CT- of MRI-onderzoek van de schedel of ogen
Zichtbare en invasieve patiënten met optische neuropathie, zichtbare intracraniële of intraorbitale ruimtebesparende laesies onderdrukking optische zenuw, optische neuromyelitis, multiple sclerose en andere patiënten met demyeliniserende laesies van het centrale zenuwstelsel. Deze test kan onderdrukkende en invasieve optische neuropathie en demyeliniserende laesies in de etiologie van artrose uitsluiten of bevestigen.
4. Gebruik van genetische testtechnologie
Detectie van mitochondriaal DNA of nucleaire genen door bloed, andere lichaamsvloeistoffen of cellen toont aan dat er een mutatie is in de overeenkomstige genlocus bij patiënten met artrose veroorzaakt door erfelijke optische neuropathie, die erfelijke optische neuropathie kan uitsluiten of bevestigen in de etiologiediagnose van artrose.
Diagnose
Differentiële diagnose
1. Acute fase en voorste ischemische optische neuropathie, optische schijf vasculitis, optische zenuwpapillitis, geen duidelijke veranderingen in de fundus en posterieure optische neuritis.
2. De atrofische periode moet eerst intracraniële compressie-laesies uitsluiten en moet worden onderscheiden van andere genetische soorten optische atrofie.
3. De ziekte moet worden onderscheiden van demyeliniserende ziekten zoals multiple sclerose en optische neuromyelitis.
