pojedyncza komora
Wprowadzenie
Wprowadzenie do pojedynczej komory Pojedyncza komora (wspólna komora) lub serce jednokomorowe to rzadka wrodzona wada rozwojowa. Występuje u około 1: 6500 u żywych dzieci, około 1,5% wrodzonych wad serca, a komory otrzymują krew zarówno z zastawki trójdzielnej, jak i zastawki mitralnej lub wspólnej zastawki przedsionkowo-komorowej. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania:
Patogen
Przyczyna jednokomorowa
Przyczyna:
Z zarodka powstanie pojedynczej komory wynika z braku prawidłowego wyrównania kanału przedsionkowo-komorowego z rozwijającą się komorą, tak że obie zastawki przedsionkowo-komorowe są skierowane w stronę jednej komory, często komplikowane przez niedrożność zastawek płucnych, a następnie Ze względu na odchylenie rozstawu lejków.
Zmiany patologiczne:
Pojedynczą komorę można podzielić na wiele podtypów: Van Praagh i wsp. Dzielą je na cztery typy zgodnie z morfologią ciała komory: typ A, morfologiczna lewa komora z oryginalnym przewodem odpływowym, w tym lejek prawej komory; Morfologiczna prawa komora bez zatoki lewej komory (pozostałość lewej komory może być niefunkcjonalną szczeliną lub kieszenią); typ C, komora obejmująca lewą i prawą komorę, brak przegrody międzykomorowej lub tylko Są pozostałości; typ D, komora nie ma właściwości prawej komory lub lewej komory (brak prawej komory i lewej komory zatoki), te cztery typy można dalej podzielić zgodnie z ich połączeniem z aortą i lokalizacją przestrzeni aorty Czy I (normalny), II (prawy) lub III (lewy), według Van Praagha, typ A to 78%, typ B to 5%, typ C to 7%, typ D to 10%; i duże naczynia krwionośne W przypadku translokacji liczba kostek prawej lub lewej była podobna, odpowiednio 42% i 43%, a 15% aorty było zwykle wyrównane.
Zapobieganie
Zapobieganie pojedynczej komorze
Większość pacjentów z pojedynczą komorą ma oczywistą wrodzoną wadę serca we wczesnych latach, taką jak plamica, tachykardia lub powolny przyrost masy ciała, co przyciąga uwagę wczesnych noworodków lub niemowląt. U pacjentów z większą ilością krwi płucnej często nie występują wczesne przypadki. Stwierdzono, że naturalna długość życia pacjentów z jedną komorą jest krótka bez leczenia. Według szpitala dziecięcego w Toronto 117 (64%) ze 182 zgonów, 50% zmarło w ciągu 1 miesiąca po urodzeniu, a 74% zmarło. 6 miesięcy Moodie i wsp. Przeanalizowali 83 pacjentów, którzy nie przeszli operacji, a większość z nich przeszła niemowlęctwo Od daty diagnozy 50% pacjentów typu A zmarło średnio w ciągu 14 lat, a pacjenci typu C mieli gorsze rokowanie, 50%. Po 4 latach śmierci obecność lub brak zwężenia płuc nie wpływa na długość życia Przyczyną śmierci jest głównie zastoinowa niewydolność serca i arytmia lub nagła śmierć z nieznanych przyczyn.
Powikłanie
Powikłania jednokomorowe Komplikacja
Pojedyncza komora w połączeniu z innymi wrodzonymi wadami serca, zwężeniem płuc i defektem przegrody międzyprzedsionkowej są najczęstsze, obserwowane odpowiednio u 51% i 27% pacjentów; mogą być również związane z wadami tętnic wieńcowych; pozycja układu przewodzącego jest nieprawidłowa i zmienna, w jednym z ust U pacjentów z niespójnym związkiem między komorą pokojową a aortą komorową (lewy grzebień biodrowy) węzeł przedsionkowo-komorowy jest nienormalnie przedni, u pacjentów bez komory pozycja węzła przedsionkowo-komorowego jest niepewna i może być tylna i boczna. Pozycja lub pozycja przednia; gdy komorę wylotową pozostawia się w pozycji przedniej, całkowita wiązka przewodząca otacza przód kanału odpływowego zastawki płucnej, w pobliżu przyłączenia zastawki płucnej; jeśli komora wylotowa znajduje się w prawej i przedniej pozycji, wiązka przewodząca znajduje się w zaworze płucnym Dolna tylna część pierścienia; w przypadku braku jamy ustnej wiązka przewodząca znajduje się za ciałem komory.
Objaw
Pojedyncze objawy komorowe częste objawy niewydolność serca utrata masy ciała skurcz szmer plamica palec (palec u nogi) częstoskurcz arytmia
Większość pacjentów z pojedynczą komorą ma oczywistą wrodzoną wadę serca we wczesnych latach, taką jak plamica, tachykardia lub powolny przyrost masy ciała, co przyciąga uwagę wczesnych noworodków lub niemowląt. U pacjentów z większą ilością krwi płucnej często nie występują wczesne przypadki. Stwierdzono, że naturalna długość życia pacjentów z jedną komorą jest krótka bez leczenia. Według szpitala dziecięcego w Toronto 117 (64%) ze 182 zgonów, 50% zmarło w ciągu 1 miesiąca po urodzeniu, a 74% zmarło. 6 miesięcy Moodie i wsp. Przeanalizowali 83 pacjentów, którzy nie przeszli operacji, a większość z nich przeszła niemowlęctwo Od daty diagnozy 50% pacjentów typu A zmarło średnio w ciągu 14 lat, a pacjenci typu C mieli gorsze rokowanie, 50%. Po 4 latach śmierci obecność lub brak zwężenia płuc nie wpływa na długość życia Przyczyną śmierci jest głównie zastoinowa niewydolność serca i arytmia lub nagła śmierć z nieznanych przyczyn.
Zbadać
Badanie pojedynczej komory
Badanie fizykalne
Zmniejszenie przepływu krwi w płucach można zaobserwować w plamie i maczugach (palec u nogi), nieprawidłowy wzrost przepływu krwi w płucach u pacjentów z przewlekłą zastoinową niewydolnością serca, słabym wzrostem, utratą masy ciała, zastoinową niewydolnością serca lub zwężeniem prawego przedsionkowo-komorowego bez defektu przegrody międzyprzedsionkowej Kiedy żyła szyjna jest pełna lub gwałtowna, na przykład ciężka niedomykalność zastawki przedsionkowo-komorowej jest poważna, tętnica szyjna i wątroba będą pulsować skurczowo.
W czasie oględzin i uderzeń bicie serca jest rozproszone, ponieważ wielu pacjentów ma aortę względnie z przodu, zamknięcie zastawki aortalnej można wykryć na lewej granicy mostka mostka.
Pierwszy dźwięk serca może być wzmocniony podczas osłuchiwania, a drugi dźwięk serca jest silniejszy i pojedynczy. Większość pacjentów słyszy głośny szmer skurczowy. Pacjent pochodzi ze zwężenia płuc lub zwężenia podaorty. Pacjent ze zwiększonym przepływem krwi w płucach znajduje się na szczycie serca. W okolicy słychać szmer rozkurczowy spowodowany względnym zwężeniem lewej zastawki przedsionkowo-komorowej.
Kontrola EKG:
Podtypy komorowe nie są takie same, ale większość pacjentów ma przerost komorowy.
Badanie rentgenowskie klatki piersiowej:
Większość pacjentów ma powiększone cienie serca. Zwiększenie lub zmniejszenie krwi płucnej zależy od obecności lub braku zwężenia płuc. Powiększenie lewego przedsionka obserwuje się we wzroście krwi płucnej lub atrezji zastawki przedsionkowo-komorowej. Pod innymi względami rozważa się patologiczną anatomię każdego podtypu. Różne
Cewnikowanie serca i angiografia sercowo-naczyniowa: pomiędzy dwuwymiarową echokardiografią a kolorowymi technikami diagnostycznymi Dopplera, cewnikowanie serca i angiografia sercowo-naczyniowa są potrzebne do potwierdzenia diagnozy pojedynczych komór i ich typów, a także do połączenia deformacji. Cel powinien obejmować:
1 rodzaj pojedynczej komory;
2 obecność i lokalizacja komory przy wyjściu;
3 przestrzenne położenie tętnicy płucnej aorty i związek między komorą a komorą;
4 obecność lub brak tętnicy płucnej lub niedrożność aorty;
Liczba, lokalizacja, status działania 5 klap przedziałowych, a także ich odchylenie i warunki jazdy;
6 ciśnienie i opór w tętnicy płucnej;
7 funkcja komorowa (frakcja krwi w ciele i końcowe ciśnienie rozkurczowe);
8 grubość, rozmieszczenie lub zniekształcenie tętnicy płucnej spowodowane wcześniejszą operacją wiązki pierścieni;
9 Z deformacją, chociaż krew żylna krążenia ogólnoustrojowego i krążenia płucnego jest mieszana w jednej komorze, z powodu odmiennego przepływu krwi w komorze serca, tętnicy płucnej i saturacji tlenowej aorty nie można uważać za dokładnie takie same, więc krążenie płucne i krążenie ogólnoustrojowe są dokładnie obliczone. W przypadku oporności nasycenie tlenem i ciśnienie dwóch tętnic należy zmierzyć osobno.
Echokardiografia:
Dwuwymiarowe obrazowanie ultrasonograficzne zasadniczo zastąpiło inwazyjne cewnikowanie serca i było obserwowane i analizowane w wielu aspektach pacjentów z jedną komorą, takich jak podstawowa anatomia serca, związek aorty, towarzyszące wady rozwojowe serca, zwężenie płuc lub wyjście z komory. Dwuwymiarową echokardiografię można zaobserwować i zrozumieć, a dzięki nowej technice Dopplera można także ilościowo zmierzyć stopień zwężenia płuc, niedrożność wyrzutową komory i niewydolność zastawek przedsionkowo-komorowych. Aby zrozumieć morfologię zastawki przedsionkowo-komorowej, odchylenie i jazda są lepsze niż angiografia sercowo-naczyniowa.
Diagnoza
Diagnostyka pojedynczej komory
Diagnoza:
Diagnoza może opierać się na historii choroby, objawach klinicznych i badaniach laboratoryjnych.
Diagnostyka różnicowa:
Diagnoza jednokomorowa nie jest trudna, a przedoperacyjna anatomia patologiczna nie jest łatwa, dlatego w diagnostyce różnicowej nacisk kładziony jest na identyfikację różnych typów pojedynczych komór. Anderson dzieli pojedynczą komorę na trzy typy:
1 typ lewej komory: główny kształt lewej komory, prawa komora jest tylko niewielką resztkową jamą.
2 typ prawej komory: głównie w kształcie prawej komory, lewa komora jest jedynie resztkową jamą, klinicznie rzadką.
3 typ pośredni: współistnieje morfologia lewej i prawej komory, a przegroda międzykomorowa jest nieobecna.
W zależności od tego, czy przedsionek jest ortotopowy, czy występuje zwichnięcie aorty, zwężenie tętnicy płucnej i inne podtypy, pojedyncza komora często w połączeniu z innymi wadami wewnątrzsercowymi, klinicznie najczęstsza jest pojedyncza komora typu lewej komory, odpowiadająca za około 80%, pojedyncza komora typu lewej komory Często towarzyszy zwichnięcie lewej aorty, prawa zastawka przedsionkowo-komorowa jest zastawką mitralną, lewa zastawka przedsionkowo-komorowa jest zastawką trójdzielną, a niektórzy pacjenci mają kolumnę mięsa między lewą i prawą zastawką przedsionkowo-komorową, taką jak tętnica płucna rozpoczynająca się z prawej strony. Przed zastawką przedsionkowo-komorową jego budowa anatomiczna najbardziej sprzyja operacji separacji. Jednej komorze typu lewej komory towarzyszy zwichnięcie prawej aorty, często ze zwężeniem płuc, i nie jest łatwo przeprowadzić operację separacji.
