mnoga dysplazja nasadowa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wielu dysplazji nasadowej Rozlana dysplazja kości, muflafipsydiplaza, znana również jako choroba Fairbank lub dysplazja wielu szkieletów (dysostosisepiphysealismultiplex) jest rzadką wadą rozwojową dziedzicznej chrząstki charakteryzującą się nieprawidłowym kostnieniem wielu nasad i nieprawidłowym wzrostem pacjentów. Palce są krótkie i krótkie. W 1935 r. Fairbank po raz pierwszy opisał chorobę, z dziedziczną i rodzinną historią, a mężczyźni byli częściej niż kobiety. Wiek początku to małe dzieci i młodzież. Najczęściej występuje w biodrach, ramionach i kostkach, a następnie w stawach kolanowych, nadgarstkowych i łokciowych. Ze względu na obecność wielu nieregularnych centrów kostnych kalus jest powiększony, a czasem rozszerzony do kręgosłupa. Później centrum kostnienia jest nieregularnie łączone, co powoduje nierówną powierzchnię stawu, co prowadzi do wczesnego zapalenia kości i stawów. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,01% -0,05% Wrażliwi ludzie: brak konkretnych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: choroba zwyrodnieniowa stawów
Patogen
Przyczyny wielokrotnej dysplazji nasadowej
Przyczyna tej choroby jest nieznana i jest to rzadka dziedziczna dysplazja.
Patologiczne zmiany choroby obejmują centrum kostnienia rozwijającego się (kostnego) ścięgna, które jest nieregularne w rozszczepionym osteoficie, a chrząstka stawowa jest początkowo normalna, ale pacjent jest podtrzymywany przez leżącą pod nią kość w przebiegu choroby. Jest luźny, więc ulega deformacji, a deformacja stawu jest trwała. Na wczesnym etapie pokazuje zmiany zwyrodnieniowe dorosłych i zapalenie kości i stawów. Nie można go zdiagnozować do późnego dzieciństwa. Dziecko skarży się na sztywność stawów, ból i flegmę. Krok kaczki (stan), takie dziecko jest krótkie, krótkie i krótkie, zwykle przykurcze zgięcia łokcia, kolana, ale inteligencja nie ma wpływu.
Zapobieganie
Zapobieganie mnogiej dysplazji nasadowej
[rokowanie]
Wielokrotna dysplazja nasady Przy normalnym gojeniu gęstość nasady wraca do normy, ale nieregularne formy często pozostają w dużych lub małych częściach, co prowadzi do wczesnego zapalenia kości i stawów u dorosłych.
【Zapobieganie】
Choroba jest wrodzoną chorobą genetyczną, dlatego nie ma obecnie skutecznego środka zapobiegawczego.
Powikłanie
Wiele powikłań dysplazji nasady Powikłania zapalenie kości i stawów
Powikłania tej choroby są spowodowane głównie licznymi i symetrycznymi wadami stawu skokowego, takimi jak żylak stawu biodrowego i kolana, deformacja koślawości i wtórne zapalenie kości i stawów, ból stawów i sztywność stawów.
Objaw
Wielokrotna dysplazja nasady Objawy Częste objawy Relaksacja stawów Chód huśtawka Skrócenie dłoni Ból kolana Ból stawu kolanowego Ból stawu biodrowego Tylny kręgosłup
Przejawia się głównie w stawie biodrowym, bólu kolana, ograniczonej ruchomości, trudnościach w chodzeniu, chodzeniu kołyszącym, ograniczonym ruchu ramion, często grubej kości, kilku pacjentów z deformacją zgięcia stawu lub rozluźnienia stawów, krótkie dłonie, palce Pogrubienie, niski wzrost, ponieważ choroba ma większy wpływ na długie kości kończyn niż kręgosłup, charakteryzuje się pewnym stopniem krasnoludków krótkich, oprócz żylaków stawu kolanowego, koślawego, nierównej długości kończyn dolnych i kifozy Czekaj
Zbadać
Badanie wielu dysplazji nasadowej
Pomocniczą metodą badania tej choroby jest głównie badanie rentgenowskie:
Wyniki badań rentgenowskich: centrum kostnienia osteofitów pojawia się późno, rozwija się powoli, a opóźnienie czasowe fuzji z kręgosłupem, charakteryzujące się nieregularnym kostnieniem, nieprawidłową gęstością centrum kostnienia, często plamistą lub podobną do morwy, wiele Małe, rozproszone centrum kostnienia, które otacza duże centrum kostnienia, ale nie tyle, co szkieletowa dysplazja nasad kości. Te liczne centra kostnienia powodują, że koniec kości jest większy, a dolny koniec kości ramiennej jest skierowany do wewnątrz. Strona zewnętrzna jest pochylona, głębokość jest zmniejszona, piszczel jest długi, kształt kości skokowej zmienia się w celu dostosowania do deformacji kości piszczelowej (50%), długa kość jest krótsza niż normalnie, czaszka i zęby są normalne i można je podzielić na dwa typy:
1 Rodzaj płukania (typ miękki), z wielokrotną dysplazją nasady, spłaszczoną kośćmi i niewielkim naciekaniem kości na rękę;
2 Typ banku brzegowego (ciężki), mały kalus, nieregularne kostnienie kości nadgarstka opóźnione kostnienie, zmiany śródręcza i paliczki.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza mnogiej dysplazji nasadowej
Diagnoza
Rozpoznanie tej choroby zależy głównie od zdjęcia rentgenowskiego.
Wyniki badań rentgenowskich: centrum kostnienia osteofitów pojawia się późno, rozwija się powoli, a opóźnienie czasowe fuzji z kręgosłupem, charakteryzujące się nieregularnym kostnieniem, nieprawidłową gęstością centrum kostnienia, często plamistą lub podobną do morwy, wiele Małe, rozproszone centrum kostnienia, które otacza duże centrum kostnienia, ale nie tyle, co szkieletowa dysplazja nasad kości. Te liczne centra kostnienia powodują, że koniec kości jest większy, a dolny koniec kości ramiennej jest skierowany do wewnątrz. Strona zewnętrzna jest pochylona, głębokość jest zmniejszona, piszczel jest długi, kształt kości skokowej zmienia się w celu dostosowania do deformacji kości piszczelowej (50%), długa kość jest krótsza niż normalnie, czaszka i zęby są normalne i można je podzielić na dwa typy:
1 Rodzaj płukania (typ miękki), z wielokrotną dysplazją nasady, spłaszczoną kośćmi i niewielkim naciekaniem kości na rękę;
2 Typ banku brzegowego (ciężki), mały kalus, nieregularne kostnienie kości nadgarstka opóźnione kostnienie, zmiany śródręcza i paliczki.
Diagnostyka różnicowa
1, niedoczynność tarczycy (kretynizm), zmiany osteofitów podobne, ale skóra pacjenta jest sucha, rozwój umysłowy jest opóźniony, wiek kości jest znacznie opóźniony, ciało kręgowe w odcinku piersiowo-lędźwiowym, może mieć specjalną wydajność, kształt haczyka, pacjent bierze tarczycę Objawy odwrócą się po objawach.
2, spiczasta hipoplazja osteofitów, cała nasada pojawia się jako szereg rozproszonych centrów, bardziej oczywistych niż ta choroba, kość skokowa może stać się rozproszonymi plamami, wrodzoną zaćmą (50%).
3, choroba Morquio-Brailforda i dysplazja nasady kręgosłupa (dysplazja kręgosłupa) i obustronne płaskie biodra.
4, dziecięca choroba Kashin-Beck: identyfikacja tej choroby i dziecięca choroba Kashin-Beck polegają głównie na diagnozie rentgenowskiej, zmianach kości i stawów u dzieci z chorobą Kashin-Beck i chorobie, czy są to objawy kliniczne, oznaki lub wydajność rentgenowska, istnieje wiele Podobieństwo i podobieństwo, ale wczesne zwapnienie choroby Kaschina-Becka u dzieci jest jedną z cech poszerzenia lub stwardnienia metafizycznego, jednak nie ma wyraźnego stwardnienia w strefie wczesnego zwapnienia lub metafizy tej choroby.
