Prążkowany przerost kończyn
Wprowadzenie
Wprowadzenie do przerostu prążkowanego kończyny Meloreostoza jest również znana jako choroba świecy kostnej, hiperosteogeneza świecy jednoramiennej i świeczka osteoporozowa Leri. W przypadku rzadkiego kształtu zlokalizowanego rozrostu kości, z filmu rentgenowskiego, wydaje się, że stopiony wosk spływa w dół kręgosłupa. Uważa się, że wrodzona wada rozwojowa jest rodzajem dysplazji kości okostnej spowodowanej telangiektazją podśluzówkową. Zapadalność rozpoczyna się od dzieci, a kobiety i mężczyźni są równi. Większość z nich atakuje pojedyncze kończyny, a kończyny dolne częściej w kończynach górnych. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% -0,007% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania:
Patogen
Przerost prążkowany kończyny
[Etiologia]
Etiologia tej choroby jest nieznana i uważa się, że liczne wrodzone wady rozwojowe są rodzajem dysplazji kości okostnej spowodowanej telangiektazją podśluzówkową. W literaturze pojawił się raport z towarzyszącą rodzinną kruchą osteopetrozą, więc uważa się, że może to być spowodowane. Druga mutacja izolowanego miejsca genu niestabilności rodzinnej, brak historii dziedzicznej i rodzinnej, częstość występowania dzieci od samego początku, kobiety i mężczyźni są równi, większość naruszeń pojedynczych kończyn, kończyny dolne występują częściej w kończynach górnych.
[zmiany patologiczne]
Rozrost nabłonka i śródbłonka jest nieregularnie hartowany. Pod mikroskopem obszar przerostu kości jest ciasną, blaszkowatą kością, ułożoną w nieładzie, rurka Harvarda jest zniekształcona, niedojrzałe i dojrzałe tkanki kostne przeplatają się, aktywność osteoblastów Zwiększona, aktywność osteoklastów spadła, więc tworzenie nowych kości, inne struktury są normalne.
Zapobieganie
Zapobieganie przerostowi prążkowia kończyn
Choroba jest chorobą wrodzoną, więc nie ma skutecznego środka zapobiegawczego, zmiana jest postępująca, choroba postępuje szybko w okresie rozwojowym i jest powolna po dorosłości i nie wpływa na życie.
Powikłanie
Przerost prążkowany kończyn Komplikacja
Choroba jest rzadką wrodzoną chorobą, a jej powikłania obejmują:
1, koślawość stopy.
2, koślawe kolano.
3, zginanie kości.
4, obrzęk stawu kolanowego i tak dalej.
W zaawansowanym stadium przerost pozamaciczny może wystawać do stawu lub nawet tworzyć mostek kostny w stawie, powodując zaburzenia ruchowe stawu.
Objaw
Objawy przerost prążkowany kończyny Objawy wspólne Obniżenie aktywności stawu barkowego obrzęk stawu rdzenia przerost kończyn zimny tępy ból obrzęk stawu koślawość niedotlenienie uraz nerwu niedokrwiennego
Objawy kliniczne tej choroby obejmują głównie:
(1) Ból jest najczęstszy, stanowiąc około 1/2, a im starszy wiek, tym bardziej oczywisty jest ból, zwykle jest tępy lub tępy, a aktywność pogarsza się.
(2) Aktywność stawu dotkniętej kończyny jest ograniczona, co jest spowodowane przerostem kości wokół stawu i odkładaniem się kości w tkance miękkiej, co rzadko jest spowodowane zniszczeniem powierzchni stawu.
(3) Deformacja kości.
(4) Miejscowe badanie dotykowe może dotykać powierzchni kości, która jest nierówna, twarda jak kamień, często z koślawością, koślawością kolana, zginaniem kości i obrzękiem stawu kolanowego.
(5) Dotknięta kończyna może rozwinąć obrzęk, dreszcze, pocenie się i stwardnienie. Są także pacjenci z twardziną, którzy są współczulni i niedokrwieni, czasem z przerośniętą kością.
Zbadać
Przerost prążkowany kończyn
Metodą pomocniczą stosowaną w tej chorobie jest głównie badanie rentgenowskie:
Rentgen: występuje w długich kościach kończyn. Jest bardziej powszechny w pojedynczych kończynach. Po jednej stronie kręgosłupa występuje nieregularny rozrost kości. Kształt kręgosłupa jest zniszczony, podobnie jak topniejący wosk płonącej świecy spływa z boku. Kość nie ma struktury, a nasad i krótka kość często pojawiają się jako plamy. Może przekroczyć staw, aby zaatakować dalszą kość, ale nie atakuje powierzchni stawu. Miednica i łopatka wykazują również zwiększoną gęstość i plamy. Czaszka, kręgosłup i żebra są rzadkie. .
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie przerostu prążkowanego kończyny
Diagnoza
Diagnoza może opierać się na historii choroby, objawach klinicznych i badaniach laboratoryjnych.
Diagnostyka różnicowa
W typowych przypadkach, ze względu na ich szczególne działanie, diagnoza nie jest trudna, a niektóre przypadki należy odróżnić od następujących chorób.
1. Osteosclerosis (marmurkowa osteoza).
2, choroba miejscowa kości (krucha osteoskleroza).
3, zaburzenia strukturalne włókna kostnego.
4, stwardnienie zapalne kości i tak dalej.
