naczyniak naczynioruchowy
Wprowadzenie
Wprowadzenie do siatkówki naczyniowej Angioreticuloma nazywany jest naczyniakiem krwionośnym jako łagodny nowotwór, stanowiący od 1,3% do 2,4% guzów śródczaszkowych. Więcej mężczyzn niż kobiet, około 2: 1, częściej u młodych dorosłych. Choroba ma predyspozycje genetyczne. Objawy kliniczne różnią się w zależności od lokalizacji i charakteru guza. Pacjenci z naczyniakiem krwionośnym lub erytrocytozą z innymi narządami oraz pacjenci z nawracającymi nowotworami siatkówki i mózgu nazywani są chorobą VonHippelLindau. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Osoby wrażliwe: częściej u młodych dorosłych Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: wodogłowie, ataksja, obrzęk mózgu
Patogen
Przyczyny siatkówki naczyniowej
(1) Przyczyny choroby
Retikuloma naczyniowa ma historię rodzinną od 4% do 20%, przyczyna jest niejasna. W 2000 r. WH0 zaklasyfikowała go jako niezidentyfikowany nowotwór. Z powodu tej choroby często ma naczyniak krwionośny siatkówki, torbiel trzustki, guz chromochłonny itp. Zmiany te pochodzą od mezodermy i mają tendencję rodzinną, dlatego uważa się, że mają one czynniki genetyczne. Oertelt i wsp. Uważają, że około 5% przypadków ma wywiad rodzinny, który jest dominujący autosomalnie, mężczyźni i kobiety mają tę samą penetrację, chorobę VHL Gen znajduje się na chromosomie 3p25-p26, w sąsiedztwie 3p13-p14, który zawiera translokacje chromosomowe w czystym rodzinnym raku komórek nerkowych.
Istnieją dwa rodzaje siatkówki naczyniowej: torbielowata i stała, typ torbielowy stanowi 60% -90%, miąższ 10% -40%, pochodzący z okołonaczyniowej tkanki mezenchymalnej, należy do pozostałości komórek mezodermalnych, kapsułki Zawierająca żółtą lub żółto-brązową ciecz, o wysokiej zawartości białka, większość ściany torbieli ma czerwony guzek, wystający do torbieli, pod mikroskopem, guz składa się z naczyń krwionośnych i komórek, to znaczy wypełnionej krwią sieci naczyń włosowatych i naczyń krwionośnych Siatkowane komórki śródbłonka.
(dwa) patogeneza
Retikuloma naczyniowa jest spowodowana przeszkodą podczas integracji między mezodermą a składnikami tkanki nabłonkowej, z powodu braku integracji naczyń krwionośnych i miąższu, który jest podatny na występowanie na półkuli móżdżku (62,3% do 80%) z powodu zarodka Po 3 miesiącach brał udział w rozwoju móżdżku, który może również wystąpić w móżdżku lub w czwartej komorze. Czasami znajduje się w pniu mózgu i półkuli mózgowej. Guzy te pochodzą z naczyń krwionośnych tworzących splot naczyniówkowy czwartej komory. Sabin uważa, że sieć naczyniowa Guzy komórkowe są spowodowane różnicowaniem śródmiąższowym, wytwarzając naczynia krwionośne, prymitywne osocze i czerwone krwinki. W guzie tworzenie naczyń krwionośnych jest najpierw oczywistymi wakuolami cytoplazmatycznymi, a następnie stopniowo upłynnieniem, w wyniku czego powstaje pierwotne osocze, identyfikując w ten sposób płyn torbieli guza Prymitywne osocze, podstawowa struktura guza, to rusztowanie złożone z przepastnej sieci naczyniowej wypełnionej czerwonymi krwinkami i hemangioblastami, które mogą powodować zwyrodnienie tkanek, upłynnienie i szkliste zmiany ściany naczynia krwionośnego, powodując zmiany torbielowate (70% do 80%). Otaczające zwłóknienie glejowe gromadzi się w ścianie kapsułki, a wewnętrzna ściana jest przymocowana guzkiem guza.
Gołe oko guza może być torbielowate lub torbielowate, a także są torbielowate zmiany guza. Guz jest przezroczysty, fioletowy, a jakość jest trudna. Średnica jest różna. Jest ściśle związany z tkanką mózgową. Powierzchnia cięcia jest ciemnofioletowa, a sąsiednie opony mogą mieć Rozszerzenie naczyń krwionośnych, brązowożółta hemosyderyna może się osadzać w ścianie kapsułki i guzków nowotworowych, 80% guzów jest torbielowatych, zwłaszcza zmiany torbielowate naczyniowe naczyń mózgowych są bardziej powszechne, kapsułka zawiera żółto lub brązową Ciecz ma najczęściej od 10 do 100 ml. Zawartość białka w torbieli jest wysoka i łatwo zestala się w próbkę galaretki. Zawartość białka w torbieli może wynosić od 3 do 4 g na 100 ml. Jest to wysięk z guza, a wewnętrzna ściana kapsułki z guzem jest gładka. Bogate w naczynia krwionośne guzki nowotworowe, 1/4 guzów są znaczne, dopływ krwi jest niezwykle bogaty, takie jak sinusoidy, czerwone guzki guzowe wystają do worka, około 2 cm, ale niektóre guzki guzowe mają mniej niż 1 cm, a niektóre są nawet ukryte w worku W ścianie nie jest łatwo znaleźć. Guzy lite są duże. Poszczególne średnice mogą osiągnąć 10 cm. Są fioletowe, jaskrawoczerwone, żółte, miękkie, bogate w dopływ krwi, łatwe do krwawienia i wyraźnie określone otaczającą tkanką mózgową. Większość przypadków jest pojedyncza. Guz włosów, ile przypadków może być więcej Guzy są rozmieszczone w różnych częściach mózgu.
Pod mikroskopem układ nowotworowy jest bardzo bogaty w młode komórki naczyniowe i wnęki naczyniowe o różnych rozmiarach i komórki siatkowe pomiędzy nimi, głównie naczynia włosowate, z gąbczastymi naczyniami między nimi, rurkami wypełnionymi czerwonymi krwinkami, a niektóre są dużymi naczyniami krwionośnymi i Pomiędzy sinusoidami a siecią naczyniową jest wiele naczyniowych komórek macierzystych, które są różnej wielkości, wielokątne, trójkątne, okrągłe, owalne i nieregularne, z dużą ilością cytoplazmy i wakuoli (pianki). Zawiera lipidoidy, tworząc większe pieniste komórki, znane również jako pseudożółte komórki nowotworowe, które są okrągłe lub eliptyczne, nie są głęboko zabarwione, jądra mejotyczne i polimorficzne są rzadkie, czasami powstają megakariocyty, a tkanki występują w obrębie guza Denaturacja i zmiany ciała szklistego w ścianie naczynia, więc guz często ma zmiany torbielowate, rozmiar kapsułki jest inny, może być wtopiony w dużą torbiel, a barwienie siatkowe węglanem srebra pokazuje wiele drobnych włókien srebra, które można zobaczyć przez wiele włókien siatkowych wokół komórek. Naczynia krwionośne i ściana kapsułki składają się z włóknistych komórek glejowych. Nieprawidłowości jądra mogą wystąpić w komórkach nowotworowych, a jądro wzrasta i obecność wielojądrzastych komórek olbrzymich. Jeśli nie dojdzie do rozdziału jąder, nadal nie jest Nowotwór złośliwy się, jednostka tkanki guza obserwowano rozproszone w środku zewnętrznej szpiku kostnego zawierający pozytyw blastów krwi.
Pod mikroskopem elektronowym młode naczynia włosowate pokrywane są przez komórki śródbłonka, a ciała komórkowe wystają do światła. Cytoplazma komórek mezenchymalnych zawiera wiele substancji siatkowatych, a także wiele okrągłych, pokrytych cienką warstwą ciał, podobnie jak komórki trzustki. Cząsteczki zymogenu, oprócz cytoplazmy, można również znaleźć w rozmieszczeniu pierwotnych włókien miazgi.
Makroskopowa i histologiczna morfologia miażdżycowego naczyniowego siatkówki jest bardzo podobna do morfologii opon mózgowo-rdzeniowych i raka nadnerczy nadnerczy nerki. Mikroskopia elektronowa może stanowić wyraźną podstawę do różnicowania. W oponiakach widać dużą ilość włókien kolagenowych. Rozmieszczone, w cytoplazmie nie ma granulek, nie ma cząstek zymogenu w komórkach rakowych podobnych do nadnerczy i nie ma granulek z otoczkami, tylko duża liczba cząstek glikogenu, które nie występują w siateczce naczyniowej.
Złośliwe guzy naczyniowe matki są rzadkie, a komórki są aktywne i gęsto rozmieszczone pod mikroskopem. Pojawia się duża liczba podziałów komórkowych, naczynia krwionośne są zmniejszone, a szybkość wzrostu jest szybka, tworząc błonę przyboczną i złośliwy nowotwór komórek śródbłonka naczyniowego.
Siateczkę naczyniową można podzielić na cztery typy w zależności od patologii: 1 typ naczyń włosowatych: naczynia włosowate, często z dużymi torbielami, 2 typy komórek: mniej powszechne, głównie komórki siateczkowo-śródbłonkowe, kilka naczyń krwionośnych, brak torbieli Formacja, 3 rodzaje gąbek: głównymi składnikami są różne naczynia krwionośne lub sinusoidy o różnych rozmiarach kalibru, 4 typy mieszane: powyższe kilka rodzajów mieszania.
Zapobieganie
Zapobieganie siatkówce naczyniowej
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie. Wczesne rozpoznanie i wczesne leczenie są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Etiologia tej choroby jest nieznana. Zapoznaj się z ogólnymi środkami zapobiegawczymi guzów, rozumiem czynniki ryzyka nowotworów i formułuje odpowiednie strategie zapobiegania i leczenia w celu zmniejszenia ryzyka nowotworów. Istnieją dwie podstawowe wskazówki, aby zapobiegać nowotworom. Nawet jeśli nowotwory zaczęły tworzyć się w ciele, one również Mogą pomóc ciału poprawić odporność, strategie te są następujące:
1. Unikanie szkodliwych substancji może pomóc nam uniknąć lub zminimalizować narażenie na szkodliwe substancje.
2. Poprawa odporności organizmu na nowotwory może pomóc poprawić i wzmocnić układ odpornościowy i raka.
(1) Unikaj substancji szkodliwych: Niektóre czynniki związane z występowaniem nowotworu są zapobiegane przed początkiem, takie jak czynniki środowiskowe, styl życia, nawyki związane z aktywnością i relacje społeczne.
Nasze obecne działania profilaktyczne powinny przede wszystkim skupić się na tych czynnikach, które są ściśle związane z naszym życiem, takich jak rzucenie palenia, prawidłowe odżywianie, regularne ćwiczenia i utrata masy ciała. Zmniejsz ryzyko wystąpienia raka.
(2) Poprawa odporności: Najważniejszą rzeczą w celu poprawy funkcji układu odpornościowego jest: dieta, ćwiczenia i zdrowy tryb życia, utrzymanie dobrego stanu emocjonalnego i odpowiednie ćwiczenia fizyczne mogą sprawić, że układ odpornościowy organizmu będzie w optymalnym stanie, zapobiegnie nowotworom i Korzystne jest również zapobieganie występowaniu innych chorób.
Powikłanie
Powikłania siatkówki naczyniowej Powikłania wodogłowie ataksja obrzęk mózgu
Może być komplikowany przez wodogłowie, ataksję i inne z innymi narządami naczyniaka krwionośnego lub policytemii.
Jeśli zostanie wykonana operacja, mogą wystąpić następujące powikłania:
1. Krwotok śródczaszkowy lub krwiak nie jest związany z hemostazą śródoperacyjną. Dzięki zastosowaniu mikroskopu chirurgicznego i udoskonaleniu technik chirurgicznych powikłanie występuje rzadziej. Rana jest ostrożnie hemostaza. Powtarzające się nawadnianie przed zamknięciem czaszki może zmniejszyć lub uniknąć operacji. Po krwotoku śródczaszkowym.
2. Obrzęk mózgu i wysokie ciśnienie śródczaszkowe pooperacyjne mogą zmniejszać ciśnienie śródczaszkowe za pomocą leków odwadniających, a glikokortykoidy mogą łagodzić obrzęk mózgu.
3. Utrata funkcji nerwów jest związana z ważnym obszarem funkcjonalnym i ważną strukturą urazu śródoperacyjnego, a urazu należy unikać w jak największym stopniu podczas operacji.
Około 90% pacjentów ma objawy podwyższonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego, takie jak ból głowy, wymioty i obrzęk brodawczaka. Często obrzęk brodawkowatej oka powoduje utratę wzroku przez długi czas. Większość guzów móżdżku ma oczopląs i ataksję, a chodzenie jest niestabilne, często z zawrotami głowy. Wzrok, niewielka liczba wymuszonej pozycji głowy, utrata słuchu, porażenie nerwu czaszkowego od 9 do 11, niedowład połowiczy i jednostronne zaburzenia czuciowe, guzy półkuli mózgowej mogą mieć różne stopnie hemiplegii, jednostronne zaburzenia czuciowe, hemianopia itp. W zależności od lokalizacji.
Objaw
Objawy siateczki naczyniowej Często występujące objawy Czkawka zaburzenia czucia Ataksja Zawroty głowy Podwójna erytrocytoza Niestabilność chodu Obrzęk szyi prosty Dysfagia
Może mieć historię rodzinną, może występować w każdym wieku, częściej u dzieci, guzy można podzielić na dwa rodzaje torbielowate i lite, historia nowotworów jest różna, wzrost ciał stałych jest powolny, choroba może trwać kilka lat lub dłużej Cystic osoba występuje częściej na półkuli móżdżku, a przebieg choroby jest krótszy. Może to być kilka tygodni, miesięcy lub lat, a odpowiednie objawy i oznaki są generowane zgodnie z miejscem. Cystic osoba czasami ma ostry początek z powodu nagłej zmiany torbielowatej lub udaru mózgu. Położone na półkuli móżdżku, często podwyższone ciśnienie śródczaszkowe i objawy móżdżku, któremu towarzyszy wymuszona pozycja głowy; umiejscowione w worku móżdżku w czwartej komorze mózgowej, wczesniejsze wytwarzanie wodogłowia niedrożnego i ataksji somatycznej; w rdzeniu lub w pobliżu rdzenia Może wystąpić uszkodzenie tylnej grupy nerwów czaszkowych i pnia mózgu; tylny guz dołu łatwo jest uciskać czwartą komorę, powodując niedrożność płynu mózgowo-rdzeniowego, a jego przebieg choroby jest również krótki, 90% pacjentów ma objawy podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego, objawiające się bólem głowy, zawrotami głowy Wymioty, obrzęk tarczy wzrokowej i utrata wzroku, wymioty obserwuje się w 80% przypadków, utrata wzroku stanowi 30%, sztywność szyi stanowi 11%, guz móżdżku często towarzyszy oczopląsowi, ataksji, niestabilności chodu, podwójne widzenie, zawroty głowy, Utrata wzroku, grupa tylna Porażenie neurologiczne itp., Pojedyncze przypadki mają objawy rdzeniaste, objawiające się jako dysfagia, chrypka w gardle, czkawka, zanik odruchów w gardle, jedzenie kaszlu itp., Zlokalizowane na półkuli mózgowej, zgodnie z lokalizacją różnych objawów i oznak, Istnieją różne poziomy hemiplegii, jednostronne zaburzenia czucia, hemianopia itp. Oraz niewielka liczba napadów.
Ponadto objawy kliniczne są związane z typem patologicznym. Naczynia krwionośne i guzy mieszane są podatne na tworzenie większych torbieli. Objawy podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego są szybkie, przebieg choroby jest krótki i podatny na obsesyjne objawy głowy i pnia mózgu. Skład jest wyższy, przebieg choroby postępuje powoli, objawy pojawiają się później, typ gąbki jest podatny na krwotok śródnowotworowy, przebieg choroby jest krótki, objawy wahają się i często mogą nagle ulec pogorszeniu. Jeśli krwawienie przedostanie się do przestrzeni podpajęczynówkowej, może wystąpić podrażnienie opon mózgowych. .
Badanie fizykalne może mieć zaburzenia nerwu czaszkowego, uczucie nerwu trójdzielnego, częściowe porażenie nerwu mózgowego III, IV, VI, 90% pacjentów z obrzękiem tarczy nerwu wzrokowego widocznym w dnie oka, kilkoma widocznymi naczyniakami naczyniowymi siatkówki lub guzem krwotocznym spowodowanym przez niektóre objawy, wrodzone wrodzone Choroba obejmuje torbiele wątroby, policystyczną chorobę nerek, zapalenie najądrza, guz chromochłonny nadnerczy i gruczolak cewkowy najądrza.
U dorosłych z objawami guza móżdżku, oprócz zwykłego glejaka, należy wziąć pod uwagę możliwość tej choroby, na przykład odkrycie naczyniaka siatkówki, torbiel lub naczyniak śledziony, policytemia lub wywiad rodzinny, diagnozę można w zasadzie ustalić Jednak większość pacjentów potrzebuje tomografii komputerowej, aby zdiagnozować i zlokalizować.
Skany TK guzów litych wykazały okrągłe obrazy o wysokiej gęstości, często o nierównomiernej gęstości, a torbielowate zmiany wykazywały małą gęstość, ale ogólnie gęstość torbieli była wysoka, krawędzie nie były wyraźne, a czasami blaszki o dużej gęstości pojawiały się w torbieli torbielowatej. Wewnątrz, po wstrzyknięciu środka kontrastowego, obraz jest wzmacniany, a wokół guza może występować obrzęk o niskiej gęstości.
Większość śródczaszkowego siateczki naczyniowej występuje pod kurtyną, a dorośli z objawami guza móżdżku i podwyższonym ciśnieniem śródczaszkowym powinni rozważyć możliwość wystąpienia tej choroby.
Dzieci (głównie mężczyźni) mają naczyniak krwionośny siatkówki lub wątrobę, nerki, torbiele mnogie trzustki i policytemię. W przypadku wzrostu ciśnienia śródczaszkowego i objawów móżdżku należy rozważyć rozpoznanie tej choroby, w szczególności:
1. U pacjentów potwierdzono obecność siatkówki naczyń krwionośnych.
2. Istnieje prawdziwy rozrost czerwonych krwinek i hiperhemoglobinizm.
3. Naczyniak krwionośny siatkówki znajduje się w oku.
4. Wewnątrz jamy brzusznej znaleziono naczyniak wątrobowy, policystyczną nerkę, torbiel trzustki i tak dalej.
5. Potwierdzona diagnoza za pomocą angiografii mózgowej, CT i MRI.
Zbadać
Badanie siatkówki naczyniowej
Kontrola laboratoryjna:
1. Badanie krwi:
Rutynowe badanie krwi z erytrocytozą, liczbą krwinek czerwonych i ilością hemoglobiny znacznie wzrosło, od 9% do 49% pacjentów z erytrocytozą i hiperhemoglobiną, stężenie hemoglobiny powyżej 12,5 ~ 17,5 g / l, również wzrosły obwodowe krwinki czerwone, Po usunięciu guza krwinki czerwone mogą wrócić do normy. Jeśli guz wzrośnie ponownie, często oznacza to, że guz ma nawrót, a hemoglobina siatkowata jest częściowo zwiększona.
2. Badanie biochemiczne krwi:
Wiele torbieli wątroby może powodować uszkodzenie komórek wątroby, a aktywność aminotransferaz jest nieznacznie podwyższona.
3. Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego:
Gdy ciśnienie wewnątrzczaszkowe wzrasta, ciśnienie może być wysokie, liczba komórek w płynie mózgowo-rdzeniowym jest normalna, zawartość białka jest zwiększona, a biochemiczne rozdzielanie białek zachodzi w biochemii płynu mózgowo-rdzeniowego. Gdy guz krwawi, płyn mózgowo-rdzeniowy miesza się ze świeżymi lub pomarszczonymi krwinkami czerwonymi.
Badanie obrazowe:
1. Film rentgenowski czaszki:
Pacjenci z udarem guza mają krew w płynie mózgowo-rdzeniowym. Osoby w podeszłym wieku z historią czaszki i zdjęciem rentgenowskim czaszki widzą oznaki zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego, to znaczy oddzielenie szwu, ścieńczenie czaszki, wzrost znaków nacisku, pionowe siodło i odwapnienie.
2. Angiografia mózgowa:
Angiografia kręgów jest powszechna w nieprawidłowym barwieniu guza tylnej tętnicy dolnej móżdżku lub tętnicy górnej móżdżku. Może pokazywać guzki guza. Jest najważniejszym środkiem guzów naczyniowych. Może być pozycjonowany i jakościowy oraz może dokładnie wyświetlać tętnicę dopływową krwi i żyłę drenażową. Może wykazywać guzki nowotworowe, angiografia mózgowa może pomóc w wykryciu guzów mniejszych niż 5 mm, aby uniknąć tylko kapsułek nowotworowych i pominąć guzki nowotworowe, angiografię kręgową lub angiografię tętnicy szyjnej wewnętrznej można znaleźć w patologicznych naczyniach krwionośnych guza, pokazanych jako Niewielka grupa regularnych sieci naczyniowych, czasami wykazujących większą tętnicę dopływową, znaczny guz można zobaczyć w krążeniu podobnym do płatka.
3.CT:
Typowe objawy to małe guzki guza w dużym worku, guzki guza i guzy lite mają równą gęstość i jednolite wzmocnienie, ściana kapsułki nie jest wzmocniona, a tomografia komputerowa guza litego pokazuje okrągły obraz o wysokiej gęstości o nierównomiernej gęstości; Cystic osoba wykazała niską gęstość, wyższą gęstość niż inne torbiele, a krawędź nie była wyraźna. Guzki o dużej gęstości pojawiły się w torbieli torbielowatej, a gęstość ściany tylnej torebki nie uległa zmianie. Guzki guza były równomiernie zwiększone, a wokół guza zaobserwowano małą gęstość. W strefie obrzęku, zgodnie z ustaleniami CT, dzieli się na torbielowatą, torbielowatą, litą i wodogłowia.
4.MRI:
Obraz T1 guza jest wyższy niż obraz płynu mózgowo-rdzeniowego. Obraz T2 jest długim sygnałem T2, a wokół guza występuje obrzęk lub niewielki przepływ naczyniowy. Chorobę tę należy odróżnić od powszechnego tylnego gwiaździaka torbielowatego u dzieci. .
Rezonans magnetyczny wykazał, że intensywność sygnału obrazu siatkówki naczyniowej T1 była wyższa niż płynu mózgowo-rdzeniowego, obraz T2 zmienił się o długą T2, a guzki guza były w większości obrazami T1 długimi T2. Kontur zmiany pokazał się lepiej niż CT, a obwód guza był widoczny na obrazie T2. Zespół obrzęku T2.
5. Cyfrowa angiografia odejmująca (DSA):
MRI pokazuje, że dzieci z oczywistym efektem opróżniania naczyń powinny wykonać to badanie, które może wykazać masę naczyniową i tętnicę dopływową, a jeśli to konieczne, może być również leczone za pomocą embolizacji tętnicy dopływowej.
6. Badanie USG jamy brzusznej B:
Można znaleźć wiele torbieli wątroby.
Diagnoza
Diagnoza i diagnostyka siatkówki naczyniowej
Cystic reticuloma naczyniową należy odróżnić od gwiaździaka, który ma wzmocnione guzki, nierówne wzmocnienie skanowania, niską gęstość i zwapnienie nie mogą być stosowane jako punkt odróżniający.Oba mają zwapnienie, stałe naczynia krwionośne. Retikuloma należy odróżnić od rdzeniaka. Towarzyszącemu temu często towarzyszy zespół von Hippla-Lindaua, drugiemu bardziej występuje w nasieniu móżdżku. U pacjentów z guzkami guza w kapsułce trudno jest zidentyfikować przed zabiegiem chirurgicznym. Mostek móżdżkowy, należy odróżnić od nerwiaka akustycznego, tego ostatniego w większości fizycznego, często słyszącego zmiany, oprócz dopływu krwi do bogatego złośliwego glejaka tylnego dołu i wad rozwojowych naczyń mózgowych.
Chorobę należy odróżnić od glejaka móżdżku, oponiaka, torbieli pajęczaka móżdżku i innych chorób.
