chrzęstniakomięsak
Wprowadzenie
Wprowadzenie do mięsaka chondrosarcoma Chondrosacomaofbone to nowotwór złośliwy pochodzący z tkanki chrzęstnej, w większości wtórny do łagodnych nowotworów chrząstki, takich jak endogenne chondromy i osteochondromy. Rodzaje są złożone i czasami powodują trudności w diagnozowaniu. Zgodnie z procesem rozwoju guza można go podzielić na pierwotny i wtórny, przy czym ten pierwszy ma wczesny wiek początkowy, wysoką złośliwość, szybki rozwój i złe rokowanie. Drugi jest złośliwą zmianą łagodnych guzów, takich jak osteochondroma i chondroma. Później rozwój jest powolny, a rokowanie jest nieco lepsze, co stanowi 4% chondrosarcoma. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,032% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: złamanie
Patogen
Etiologia chondrosarcoma
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna choroby jest nieznana: guz pochodzi z chondrocytów lub tkanki mezenchymalnej i pochodzi z kości każdej zinternalizowanej kości chrząstki Giovanni Tallini i inni uczeni stwierdzili, że pacjenci z chondromą często mają chrząstkę chromosomową 7, GIII. U pacjentów z guzami często występują nieprawidłowości 17p1, co sugeruje, że onkogen CerbB-2 jest nieprawidłowo wyrażany, a liczba chromosomów 7. wzrasta. Zmiana 17p1 może być związana z występowaniem chondrosarcoma.
(dwa) patogeneza
1. Przyczyna chondrosarcoma nie jest znana: patologia eksperymentalna sugeruje, że chondrosarcoma jest związany z infekcją wirusową, podczas gdy brzeżny chondrosarcoma jest związany z czynnikami genetycznymi.
2. Ciężki patologiczny chondrosarcoma jest duży w większości guzów. Maksymalna średnica guza wynosi ponad 4 cm, a większy może osiągnąć więcej niż 20 cm. Podaje się, że 50% chondrosarcoma ma maksymalną średnicę większą niż 10 cm, która występuje w piszczeli, łopatce, żebrach itp. Chondrosarcoma na płaskiej lub nieregularnej kości, często z objawami klinicznymi, gdy guz rośnie, centralny chondrosarcoma często występuje w długiej kości rurkowej i często powoduje zniszczenie kości korowej i inwazję w tkankę miękką, która różni się od Ważną cechą chondroma, obwodowego chondrosarcoma jest duży guz guzowy pozanodalny. Nawet jeśli atakuje tkankę miękką, często ma dobrą linię podziału. Grubość i kształt nasadki chrząstki są pomocne w diagnozie. Grubość nasadki chrząstkowej u dorosłych łagodnych kostniaków jest często mniejsza niż 1 cm. Jeśli grubość nasadki chrząstkowej jest większa niż 1 cm, jest podejrzana. Jeśli jest większa niż 2 cm, może być złośliwa. U dzieci i młodzieży ich łagodna nasadka kostna Ponadto grubość typowej łagodnej nasadki kostniaka jest jednolita i gładka, ale w chondrosarcoma jest nieregularna, szorstka lub Granulowany
Na naciętej powierzchni grubego guza guz jest płatkowany, szarawo-biały lub szaroniebieski z szklistą chrząstką szklistą. Zawartość guza jest stała, ale łatwo jest ją przeciąć w obszarach bez zwapnienia. W niektórych przypadkach może wystąpić krwawienie, podobne do śluzu Zmiany i zmiany torbielowate, śródszpikowa granica centralnego chondrosarcoma, trudna do odróżnienia gołym okiem, ponieważ jej brzegi są często rozmyte, to różni się od kostniakomięsaka, zakres guza tego ostatniego jest często łatwy do określenia, w różnicowaniu W dobrym chondrosarcoma często występują plamki o barwie żółtej do żółto-białej.
3. Mikroskopia W chondrosarcoma diagnozowanie bardzo złośliwego i słabo zróżnicowanego chondrosarcoma jest łatwe i trudno jest odróżnić chondrosarcoma o niskim stopniu złośliwości i dobrze zróżnicowanym od chłoniaka endogennego. Sugeruje się, że guzy oparte na chondrosarcoma Liczbę komórek, stopień różnicowania komórek, stopień mitozy i inne cechy histologiczne można podzielić na stopień 4 (I ~ IV), chondrosarcoma, im mniejsza liczba, wskazując, że stopień zróżnicowania guza jest wysoki, inwazyjny jest mały, według statystyk, większość przypadków należy do I, II Poziom
Zazwyczaj chondrosarcoma jest bogaty w okrągłe lub owalne komórki z jądrem tłuszczowym, a jądro jest głęboko zabarwione; istnieje duża liczba komórek dwujądrowych, jednojądrzastych lub wielojądrzastych olbrzymich komórek nowotworowych. W guzach bardzo złośliwych komórka ta ma Polimorfizm, czasem mitoza, chondrosarcoma składa się głównie z płatów chrząstki, które różnią się od tych zwykle obserwowanych w łagodnych endogennych chondromach, bez otaczającej granicy złożonej z tkanej kości lub kości blaszkowatej, łagodny kostniak kości Identyfikacja histologiczna przed transformacją złośliwą i po niej opiera się głównie na rozmieszczeniu komórek W chondrosarcoma komórki są ułożone w nieładzie, aw kostniakomierzu chondrocyty są ułożone w ziarnisty kształt.
Zapobieganie
Zapobieganie chondrosarcoma
Ponieważ jest to nienormalna dziedziczna choroba chromosomowa, nie ma skutecznego środka zapobiegawczego.
Powikłanie
Powikłania chondrosarcoma Powikłania
Później może powodować patologiczne złamania.
Objaw
Chondrosarcoma Objawy Typowe objawy Ból promieniotwórczy Ból stawów Ból torbieli Obrzęk stawów Ból kości Struktura włóknista
1. Objawy i znaki
Chondrosarcoma jest na ogół powolny, najczęstszym objawem jest ból, który zaczyna się od tępego bólu, przerywanego, stopniowo pogarszającego się, a następnie powoli narastającej masy. Objawy występują średnio przez 1 do 2 lat. Krucha masa, staw może być ograniczony w działaniu, a masę można dotknąć ciepłem.
2. Dobre włosy
W statystykach dużych przypadków długa kość rurkowa jest dobrym miejscem dla chondrosarcoma, stanowiąc około 45% wszystkich przypadków, z których kość udowa jest najczęstszą częścią, stanowiącą około 25% wszystkich pacjentów, a kości kończyn dolnych odpowiadają za około chondrosarcoma. 35%, a kończyny górne 14%. Pozostałe wspólne miejsca to piszczel (25%) i żebra (8%). Mniej powszechne miejsca to kręgosłup (7%), łopatka (5%) i mostek (2%). ), rzadkimi częściami są czaszka, żuchwa, szczęka, kość ramienna, kość ramienna, łokieć, obojczyk, kość ramienna i małe kości dłoni i stóp.
Większość chondrosarcoma w długiej kości kanalikowej znajduje się przy metafizie, ale gdy nasada jest zamknięta, guz może zaatakować nasadę. Pierwotny jest rzadki w przeponach, a bliższy koniec kości udowej, piszczeli, piszczeli i piszczeli występuje częściej. Na dystalnym końcu dystalny mięsak chrząstki kości ramiennej jest rzadki.
Oprócz guzów hematologicznych chondrosarcoma jest najczęstszym złośliwym nowotworem łopatki, żeber, mostka, małych kości dłoni i stóp, a chondrosarcoma żeber i mostka często występuje na styku chrząstki kostnej. W dłoni chondrosarcoma występuje w pobliżu Paliczka i kości śródręcza, ale dystalne paliczki i kości nadgarstka są rzadkie. Oprócz kości skokowej i kości piętowej rzadko występuje chondrosarcoma w kości poniżej stawu łydkowego. Chondrosarcoma może występować w różnych odcinkach kręgosłupa, ale Kręgi piersiowe są najczęstsze i często znajdują się w łuku kręgowym i procesach kolczystych.
Pierwotny chondrosarcoma, wiek początku ma zwykle poniżej 30 lat, więcej mężczyzn niż kobiet, występuje w długich kościach kończyn, szczególnie dolny koniec kości udowej, górny koniec kości ramiennej i górny koniec kości ramiennej są najczęstsze, inne, takie jak żebra, piszczel Łopatka lub mostek ma również początek, który jest rzadki w krótkich kościach. Głównym objawem jest tępy, tępy ból, który można zmienić z przerywanego na uporczywy i wpływa na sąsiednie stawy, aby ograniczyć ich aktywność, czasami lokalne skurcze i masy. Jednak nie ma wyraźnej wrażliwości, a otaczająca skóra może mieć przekrwienie i zaczerwienienie.
Wtórny chondrosarcoma to na ogół ponad 30-letni dorośli, częściej u mężczyzn, występuje w miednicy, a następnie łopatka, kość udowa i piszczelowa, główny objaw masy, powolny przebieg, ból nie jest oczywisty, brak czerwonego ciepła wokół skóry, Gdy staw jest blisko stawu, może powodować obrzęk stawu i ograniczoną aktywność, na przykład stymulowanie nerwu może powodować ból popromienny, drętwienie itp. Guz znajdujący się w klatce piersiowej i miednicy jest ogólnie trudny do znalezienia, dopóki guz nie uciska narządów wewnętrznych i nie zostaną wykryte odpowiednie objawy.
3. Klasyfikacja
Biologiczne zachowanie chondrosarcoma jest zmienne, co ma pewne trudności w ocenie rokowania. Jest powszechnie stosowane w klasyfikacji histologicznej, a także w połączeniu ze wskaźnikami biochemicznymi. Chondrosarcoma jest histologicznie podzielony na przezroczysty, śluzowy, włóknisty, mieszany i Przezroczysty typ komórek, ogólnie uważa się, że stopień złośliwości typu przezroczystego jest niski, podczas gdy typ błonnika, typ włóknistego chrząstki i typ mieszany są bardzo złośliwe. Od początku choroby mięsak chrzęstniak dzieli się na dwie główne kategorie: pierwotną i wtórną. Podstawowe cechy charakterystyczne mięsaka od samego początku, wtórne odnosi się do wtórnego napromieniowania po napromieniowaniu, deformacji zapalenia kości, złej struktury włóknistej, pojedynczej torbieli kostnej, zespołu Maffucciego, choroby Olliera, wielokrotnego kalusa dziedzicznego, chrząstki Guz matczyny, zwłóknienie zwłóknienia chrząstki itp., Pochodzące z łagodnych guzów chrząstki, z tego miejsca, mięsak chrzęstniaków dzieli się na typ centralny i obwodowy; a także chrzęstniakomięsak okołostronowy lub okostny i chrząstki pozagałkowe Mięsak itp. Ponadto istnieje odróżnicowany chondrosarcoma, mezenchymalny chondrosarcoma i chondrosarcoma z jasnokomórkowych komórek.
Według typowych objawów, objawów, badania rentgenowskiego, skanowania radionuklidów i tomografii komputerowej, ogólna diagnoza nie jest trudna.
Zbadać
Badanie mięsaka chrzęstnego
Brak specjalnych elementów badania, Marcove i wsp. Przeprowadzili testy metabolizmu glukozy na 75 pacjentach z chondrosarcoma i stwierdzili, że dożylna tolerancja glukozy spadła.
1. wydajność rentgenowska
(1) Typ centralny
Częściej niż typ otaczający, pierwotny jest bardziej, pierwotny, guz występuje w jamie rdzeniastej przynasadowej, pokazując duży półprzezroczysty obszar jedno- lub wielopomieszczeniowy, nieregularne krawędzie, nieregularności między nimi Punkty zwapnienia i połamane fragmenty kości, czasem duża liczba kłaczkowatych zwapnień i skostniałych blaszek pokrywają obszar kości, tworząc jednolity cień, obrzęk i wzrost guza, mogą sprawić, że kość korowa będzie cienka, gdy guz wejdzie w kość kory korowej lub współistniejąca patologia Złamanie guz szybko atakuje otaczającą tkankę miękką, tworząc masę tkanki miękkiej, co można zobaczyć w punkcie zwapnienia Ze względu na stymulację guza często powstaje wielowarstwowa nowa kość pod okostną, co powoduje pogrubienie kości korowej lub zużycie guza przez nową kość. Znak „mankietu”, prześwietlenie guzów wtórnych to: osteolityczny półprzezroczysty cień guza wzrasta, krawędź jest zamazana, punkt zwapnienia wzrasta, cień zwapnienia znika w zagregowanym stosie, a na koniec guz penetruje korę, w tkance miękkiej. Rozwój i tworzenie się cieni zwapnienia, centralnym objawem chondrosarcoma jest półprzezroczysty obszar o dużej objętości o grubych ściankach, tworzenie beleczek i centralne zniszczenie kości śródszpikowej w wielu płatach, w okolicy jest wiele rozproszonych Punkcyjne, pierścieniowe lub łuszczące się zwapnienia są często określane jako „bawełniane”, „chlebowe” lub „popcorn”, a na późniejszych etapach kora korowa ulega zniszczeniu, a guz penetruje kość korową. Jest rozmazany, naciekanie guza w tkance miękkiej, ale niekoniecznie występuje cień zwapnienia o zwiększonej gęstości, a reakcja okostnej jest mniejsza. Kość korowa po stronie śródkostnej często ma depresję przypominającą skorupę, która jest spowodowana zrazikowym konturem guza i złamaniem patologicznym. Guz można szybko przeniknąć do tkanki miękkiej, a gęsty cień zwapnienia pojawia się w pozakomórkowej masie.
(2) Typ urządzenia peryferyjnego
Miękki typ centralny jest rzadki, jego nawrót jest większy niż pierwotne, złośliwe zmiany kostniakomięsaka, często na podstawie pierwotnego kostniaka chrzęstnego, nasadka chrząstki jest powiększona i pogrubiona, tworząc tkankę chrzęstną z rozmytymi granicami, guz W tkance miękkiej wewnątrz i dookoła jest wiele rozrzuconych plamistych lub kłaczkowatych nieregularnych zwapnień, czasem może pojawić się gruba i długa nowa kość, a część kości może również wykazywać oznaki zaburzeń beleczkowych i zniszczenia. Szybki wzrost i typowy chondroma zniknęły z powodu zniszczenia guza. W kilku przypadkach może wystąpić reakcja okostna podobna do mankietu. Obwodowy chondrosarcoma pokazuje, że tkanka miękka obok zmiany jest bardzo lekka, z niewielkim zwapnieniem. Cienie i radialne ostrogi prostopadłe do powierzchni, ich zewnętrzne strony stają się płaskie, co jest punktem identyfikacyjnym promieniowych ostrogów kostniakomięsaka, jamy rdzeniastej zasadniczo nie ma wpływu, kora korowa jest rzadko atakowana, ale można ją zobaczyć we wczesnych przypadkach Nabłonek jest pobierany i ma wygląd przypominający wargę, a także trójkąty Codmana.
2. Do zbadania centralnego i obwodowego chondrosarcoma można zastosować skanowanie radionuklidowe W centralnym kostniakomięsaku zmiany chorobowe są zawsze wzbogacane jądrowo, a zakres agregacji nuklidów nie przekracza rzeczywistej granicy guza. Skanowanie radionuklidowe jest bardzo niezawodne do określania granicy ośrodkowego chondrosarcoma i do znajdowania ukrytych rozsianych zmian. W obwodowym chondrosarcoma skanowanie radionuklidowe może wyjaśnić metaboliczną aktywność guza. W przypadku osteochondroma, w badaniu Jeśli nie ma jądrowego wzbogacenia radionuklidów, możliwość złośliwej transformacji osteochondroma można praktycznie wyeliminować.
3. Badanie TK jest stosowane zarówno w centralnym, jak i obwodowym chondrosarcoma. Może zrozumieć rozmiar guza w kościach i tkance miękkiej. Jeśli wzrost masy tkanki miękkiej guza jest przesunięty w jedną stronę, jest płatkowaty, co wskazuje, że guz jest Wzrost wzdłuż kierunku najmniejszego oporu może sugerować niską złośliwość. Jeśli masa tkanki miękkiej guza rośnie we wszystkich kierunkach bez ograniczenia anatomicznego, guz jest wysoce złośliwy, a nasadka obwodowego chrzęstniakomięsaka Grubość pokrywki może pomóc w analizie obecności osteochondrom z transformacją złośliwą lub bez.
4. Badanie mikroskopowe pokazuje głównie, że tkanka guza jest ułożona nieporządnie, chondrocyty o różnych rozmiarach i kilka komórek podobnych do śluzu jest szeroko rozproszonych w matrycy tkanki chrzęstnej, a niektóre chrząstki mają nieregularne zwapnienie lub kostnienie, ten sam nowotwór Różne części, stopień zróżnicowania nie jest taki sam i należy go dokładnie zbadać.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza mięsaka chrzęstnego
Diagnostyka różnicowa
1. Łagodny nowotwór chondroblastomy, który jest uważany przez większość uczonych za pochodzący z chrząstki osteofitów. Przebieg choroby jest dłuższy, średnio ponad 2 lata. Wspólnym miejscem jest centralny lub ekscentryczny wzrost długiego końca kości, który charakteryzuje się okrągłym lub owalnym zniszczeniem podobnym do kości. Wybrzuszenie korowe jest cieńsze i może mieć nieregularne zwapnienie i szorstką teksturę, ale jego granica jest wyraźna. Ogólny okaz widzi otaczające stwardnienie, nieregularna ściana ściany guza jest wybrzuszona, a kora zewnętrzna jest cieńsza lub tylko włóknista kapsułka.
2. Chłoniak endogenny jest powszechnym łagodnym guzem chrząstki, w tym chrząstką endogenną izolowaną i chrząstką endogenną wielokrotną Niektórzy uczeni uważają, że choroba charakteryzuje się nieprawidłową dysplazją chrząstki, części wspólne to dłonie i stopy. Mała kość, pojedyncze lub wielokrotne zmiany osteolityczne, rozproszone zwapnienie, patologiczne złamania, ale guz nie atakuje tkanek miękkich.
3. Osteochondroma jest najczęstszym łagodnym nowotworem kości. Jest to „przedrakowa zmiana” brzeżnego mięsaka chondrosarcoma. Występuje w długim pniu cylindrycznym i jest powolnie rosnącą bezbolesną masą. Promienie X są podobne do poroża. Niektóre są jak mały występ przypominający dziób, niektóre jak wybrzuszenie przypominające wzgórze, czułość nie jest oczywista, gdy guz szybko rośnie w krótkim czasie, ból nasila się, a grubość nasadki chrząstki dla dorosłych jest większa niż 1,0 cm, a dziecko i młodzież ma 3,0 cm. Rozważ złośliwe zmiany.
4. Guz chondroma ma również rozrzucone, podobne do piasku punkty zwapnienia, ale jest mniejszy i mniejszy niż chondroma, kora korowa jest nienaruszona i nie występuje reakcja okostna.
5. Mięsakomięsak Składa się z guza kościopodobnego i tkanki kostnej wyewoluowanej z sarkomatycznej tkanki łącznej.Kość nowotworowa zawarta w kostniakomięsaku jest charakterystyczna.
6. Włókniakomięsak chrząstki jest łagodny z punktu widzenia ułożenia tkanek, a wskaźnik nawrotów jest niski.
