Mięsak prążkowanokomórkowy
Wprowadzenie
Wprowadzenie do mięsaka prążkowanego Mięsak prążkowany (mięsak prążkowany) to nowotwór złośliwy powstający z embrionalnej tkanki mezenchymalnej, który jest gorszy od złośliwego włóknistego histiocytoma i mięsaka tłuszczowego i zajmuje trzecie miejsce w mięsaku tkanek miękkich. Mięsak prążkowany odpowiada za 15% guzów litych dzieci, 50% mięsaków tkanek miękkich, różnorodność objawów klinicznych, mnogość zmian patologicznych i lokalizację choroby, co sprawia, że mięsak prążkowany jest najbardziej skomplikowanym rodzajem nowotworów dziecięcych, dzieci i młodzieży Zobacz typ embrionalny, typ acinar, bardziej powszechny typ komórek polimorficznych w średnim wieku. Więcej mężczyzn niż kobiet. Głowa, szyja i kończyny są częstsze, a drogi moczowo-płciowe są również powszechne. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,00025% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: mięsak tłuszczowy
Patogen
Przyczyna mięsaka prążkowanego
Choroba ta jest złośliwym nowotworem tkanek miękkich złożonym z różnych poziomów różnych poziomów rabdomioblastów Przyczyna nowotworu jest nieznana, ale nie wyklucza się czynników genetycznych.
Czynniki genetyczne (85%)
Badania biologii molekularnej wykazały, że embrionalny mięsak prążkowany macicy ma nieprawidłowy chromosom 11p15.5. Analiza mapy genów wykazała, że w tej części znajduje się gen czynnika wzrostu insulinopodobnego (IGF-2). Dalsze badania wykazały, że mRNA IGF-2 był wysoce wyrażany zarówno w embrionalnym, jak i acynopodobnym RMS, i był obecny w komórkach nowotworowych oraz w regionie 11p15.5. Utrata genów, H19 jest genem przeciwnowotworowym w 11p15.5. Zarodkowy RMS jest podobny do zarodkowego mięśnia szkieletowego.
W przeciwieństwie do próbek embrionalnych, acinaropodobny jest wysoce złośliwym, małym okrągłym nowotworem, który często daje przerzuty i jest mylony z Ewingiem, mięsakiem, pierwotnym guzem neuroektodermalnym i chłoniakiem. Ponad 80% mięsaka mięsaka prążkowanego zrazika ma wzajemne translokacje chromosomów 2 i 13. Gen PAX3 na chromosomie 2 jest przestawiany z genem FKHR na chromosomie 13, a gen PAX3 jest uważany za ważny regulator transkrypcji wczesnego różnicowania nerwowo-mięśniowego, a produkt genu FKHR jest czynnikiem transformującym. Gen fuzyjny genu PAX3 i genu FKHR jest uważany za przyczynę prążkopodobnego mięsaka pręgowego.
Zapobieganie
Zapobieganie mięsakowi prążkowanemu
Gdy mięsak prążkowany jest ograniczony do określonego miejsca, można go leczyć chemioterapią przez 2 lata, a leki przeciwnowotworowe leczy się winkrystyną, aktynomycyną D i cyklofosfamidem. Gdy zmiana jest dalej powiększana, resekcja jest niemożliwa, a kiedy jest szeroko przenoszona do narządów, takich jak węzły chłonne i płuca, oprócz zwykłej chemioterapii dodaje się napromienianie promieniowaniem. Również skuteczne leczenie autologicznego przeszczepu szpiku kostnego. Mięsak prążkowany występujący na orbicie i pochwie jest podatny na wczesne wykrycie i trudny do przerzutów, więc rokowanie jest lepsze. Jednak mięsak prążkowany występujący w innych obszarach prawdopodobnie nawróci, nawet jeśli zostanie tymczasowo zmniejszony, i nie można powiedzieć, że rokowanie jest dobre. Po zakończeniu leczenia należy również regularnie sprawdzać, aby zapobiec nawrotom.
Powikłanie
Powikłania mięśniaka mięsaka macicy Powikłania liposarcoma
Guzy występują w górnej części grzebienia biodrowego, szczególnie w górnej ćwiartce powieki. Mogą również występować w tylnej lub tylnej części grzebienia biodrowego. Około połowy grzebienia biodrowego znajduje się w górnej części grzebienia biodrowego. Duże i wkrótce przekształciły się w jednostronne wytrzeszcz, obrzęk spojówek, opadanie powiek, przekrwienie skóry, obrzęk z gorączką, mogą być błędnie rozpoznane jako zapalenie tkanki łącznej plwociny. Jeśli guz zaatakuje nerw wzrokowy i mięśnie zewnątrzgałkowe, utrata wzroku, zaburzenia ruchu oka. Nieleczony guz może rozprzestrzeniać się po powiekach, obejmując zatoki, a nawet do mózgu. Natychmiastowe badania obrazowe, takie jak tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny i ultradźwięki B. mogą zidentyfikować lokalizację i zasięg guza, a badanie CT może pomóc w potwierdzeniu diagnozy, jeśli dziecko wykaże uszkodzenie kości ramiennej. Jeśli diagnoza kliniczna nie jest jasna, można ją zastosować do diagnostyki patologicznej biopsji. Ponadto badanie fizykalne węzłów chłonnych ucha i szyi pod kątem miejscowych przerzutów.
Objaw
Objawy mięśniakomięsaka prążkowanego Częste objawy Ostry ból Zaburzenie węchowe Zaburzenia sensoryczne Obrzęk węzłów chłonnych Łzawienie mięśni Krwawe wydzieliny z pochwy gałki ocznej Zjawisko składania noża Przykurcz mięśni przekrwienie nosa
Zarodkowy mięśniakomięsak prążkowany
Najczęściej występują u dzieci w wieku poniżej 10 lat, występują w głowie i szyi, powiekach, układzie moczowo-płciowym, występują u niemowląt, przebieg choroby jest krótszy, ponad pół roku leczenia, ze względu na szybki rozwój choroby, naturalny przebieg choroby od pojawienia się objawów do średniej śmierci 16 Miesiące, głównymi objawami są bolesne masy lub bezbolesne masy, ból często trudny do zidentyfikowania z ostrym, przewlekłym stanem zapalnym, powierzchnia skóry może tworzyć inwazyjne zaczerwienienie nowotworu, wypełnienie światła żylnego lub gniew, lokalna temperatura jest wysoka, wzrost guza Kiedy jest szybki, może mu towarzyszyć owrzodzenie skóry i krwotok. Rozmiar guza jest różny. Jest związany z miejscem wystąpienia. Nowotwory głowy i szyi mogą mieć wczesne objawy, ale trudno je zdiagnozować. Główne objawy są niejasne, takie jak przekrwienie błony śluzowej nosa, krwawienie z nosa, ból głowy i zapach. Nieodpowiednie, słabe oddychanie, łatwe do błędnego rozpoznania jako nieżyt nosa, polipy nosa, guzy powiek mogą wykazywać zmiany widzenia, wydatne gałki oczne, mięsak prążkowany gardła może być głównie chrypką, postępującym postępującym, a nawet kaszlem,痰, częściej u dorosłych, nawet wykazujące zaburzenia oddechowe, guzy układu moczowo-płciowego z krwawymi wydzielinami z pochwy, krwiomocz, mięsak cewki moczowej, infekcje dróg moczowych, guzy Mogą to być grudki odbytu, ale także dlatego, że odbytu otacza zwężenie guza, nie może to być badanie palca odbytu, gdy guz zostanie znaleziony, może przeniknąć do narządów miednicy, przenieść się do węzłów chłonnych miednicy i zaotrzewnowej, oprócz regionalnej limfadenopatii, późno Istnieje wiele przypadków przeniesienia krwi.
2. Mięsakomięsak pręgosłupowy
Wysoki stopień złośliwości, występujący głównie u młodych dorosłych, występuje w kończynach dolnych, a następnie w głowie i szyi, tułowiu itp. Szpital Cancer Medical University w Szanghaju zgłosił 104 przypadki, choroba postępuje szybko, często zlokalizowana w głębokich tkankach miękkich; częściej w kończynach i pniach, ale także Guz występujący w powiekach, oprócz wystąpienia masy, może zaatakować otaczające tkanki i narządy, wywołując objawy bólu i ucisku. Gdy nerw zostanie naruszony, może powodować silny ból, niewygodne chodzenie i zaburzenia czucia. Jeśli guz rośnie zbyt szybko i nie jest leczony z czasem, można zobaczyć obrzęk skóry. W niektórych przypadkach przerzuty do węzłów chłonnych występują na wczesnym etapie, a krew jest przenoszona do płuc. Tekstura masy przypomina twardość gumy. Oprócz transferu krwi często towarzyszy przerzutom do węzłów chłonnych, a granica guza jest niejasna. Większość przypadków umiera w ciągu 1 roku.
3. Polimorficzny mięsakomięsak prążkowany
Najczęściej występują u osób w średnim wieku i starszych, łatwo rosną w większej części mięśni ludzkich, więc kończyny dolne i tułów są bardziej powszechne, szczególnie w głębokich mięśniach ud, rozmiar guza jest inny, większa średnica może osiągnąć więcej niż 20 cm, polimorficzny Mięsak mięsak prążkowany często ma przerzuty, a guz często przenika do pseudo-otoczki. W odległej części mięśnia powstaje wiele guzków. Długość choroby jest różna i można ją zdiagnozować i leczyć w ciągu jednego roku. Jednak wzrost guza u niektórych osób starszych jest powolny. Przebieg choroby może trwać ponad 20 lat, masa jest bolesna lub bezbolesna, guz znajduje się w mięśniu, granica jest niejasna, granica jest wyraźna, gdy mięsień jest rozluźniony, a mięsień i guz są ściśle związane z mięśniem, gdy mięsień się kurczy. Ten typ często charakteryzuje się guzem Duża, głównie w 5 ~ 10 cm, również do 40 cm, masa jest twarda, torbielowata lub miękka, gdy występuje krwawienie i martwica, często atakuje powierzchnię skóry i wykazuje miejscową wysoką temperaturę, przyczepność, owrzodzenie i krwawienie oraz Inne głębokie guzy są różne. Polimorficzny mięsak prążkowany macicy może również mieć przerzuty do węzłów chłonnych. Szybkość przerzutów ustępuje jedynie mięsakowi maziówkowemu. Czasami przerzuty do węzłów chłonnych występowały w momencie pierwszej diagnozy. Po powolnym okresie jedna trzecia przypadków przeżywa przez około pięć lat.
Zbadać
Badanie mięsaka prążkowanego
Wykonuj rutynowe badania krwi, czynności wątroby, nerek, analizy moczu, nakłuwania szpiku kostnego i innych badań laboratoryjnych, zmian głowy i szyi w celu wykonania testu płynu mózgowo-rdzeniowego, dzieci z mięsakiem prążkowanym nie mają specyficznych markerów w osoczu lub moczu.
Immunohistochemia może wykorzystywać przeciwciała przeciwko mięśniom szkieletowym i białku miogenicznemu, aby wyświetlać składniki mięśni poprzecznie prążkowanych w guzie, antygen, multispecyficzna aktyna i mioglobina D (MyoD) są najbardziej wrażliwymi markerami. , wimentyna, mioglobina, dystrofina, cytokeratyna, kinaza kreatynowa M i B, S100 i enolaza swoista dla neuronów są wykorzystywane do dalszej diagnostyki różnicowej, ekspresji mioglobiny D w miogenach Konwersja prekursorów w komórki mięśniowe jest ważna, a w mięsaku mięsaka prążkowanego ten proces jest hamowany.
Poprzez reakcję łańcuchową polimerazy odwrotnej transkryptazy (PCR) i fluorescencyjną hybrydyzację in situ, diagnoza mięsaka prążkowanego może osiągnąć poziom genetyczny molekularny i ma kluczowe znaczenie w leczeniu. Gen 2,13q35-q14 znajduje się w mięsaku prążkowanym macicy. Miejsce to zostało przerwane, a gen hamujący wzrost guza został znaleziony na chromosomie 11 w zarodkowym mięśniaku mięsaka prążkowanego.
Zawartość kwasu dezoksyrybonukleinowego (DNA) (lub ploidia) ma również pewną wartość diagnostyczną. Badania Shapiro wykazały, że typ embrionalny jest w wysokim stopniu ploidalny, typem acinarnym jest głównie tetraploidalny, 37 nieoperacyjny mięsak prążkowany macicy, 8 Wszystkie diploidalne dzieci zmarły, podczas gdy 10 z 12 guzów o wysokim ploidie przeżyło (P <0,0001), ale brakowało dalszych dowodów.
Ze względu na wyżej wymienione biologiczne, immunologiczne i cytologiczne metody diagnostyczne, które odgrywają ważną rolę w ocenie prognostycznej i leczeniu, chirurdzy muszą uzyskać wystarczającą liczbę guzów, aby zapewnić prawidłową diagnozę.
1. Badanie rentgenowskie według różnych zmian Film rentgenowski, aby zrozumieć obecność lub brak zniszczenia kości, głowa i szyja powinny wziąć film podstawy czaszki, górny film zatoki czołowej, tomografia oczodołowa może pokazać rozmiar guza i zniszczenie kości, żyły Pirolitografię nerkową można znaleźć w nieregularnych wadach wypełnienia, a także w wodonerczu i rozszerzeniu moczowodów spowodowanych uciskiem guza.Filmy rentgenowskie kończyn i tułowia można wykorzystać do zrozumienia, czy w guzie występuje zwapnienie, czy kość jest uszkodzona, czy nie, a film RTG klatki piersiowej należy uznać za Rutynowe badanie różnych rodzajów mięsaka prążkowanego.
2. Detekcja ultradźwiękowa pokazuje lokalizację, rozmiar i rozmiar guza CT może dokładnie zlokalizować guz w każdej części, szczególnie w przypadku guzów brzucha, miednicy, śródczaszkowych i czaszkowych.
3. CT nie wykazało żadnych cech charakterystycznych. Mięsak prążkowany wykazywał guzowatą masę tkanek miękkich lub nierównomierny cień gęstości masy. Większość gęstości zmian była niższa niż mięśnie. W niektórych przypadkach zmiana guza miała większą gęstość i nierówną grubość. Cień gęstości pierścienia.
4. MRI wykazało umiarkowanie wysoki sygnał obrazu ważonego T1 i obrazu ważonego T2. Poziom sygnału był nierówny. Morfologicznie zmiana może być wyraźna lub niejasna, ale trudno było ją odróżnić od innych guzów tkanek miękkich.
Biopsja igły biopsyjnej lub biopsja biopsyjna mogą pomóc zdiagnozować.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza mięsaka prążkowanego
Zgodnie z historią medyczną należy wziąć pod uwagę objawy kliniczne, suche zdjęcie, skanowanie radionuklidów i angiografię, a ostateczną diagnozę potwierdza patologia.
Zarodkowy mięśniakomięsak prążkowany należy odróżnić od mięsaka limfatycznego, mięsaka Ewinga, mięsaka mięsaka prążkowanego polimorficznego należy odróżnić od złośliwego włóknistego histiocytoma, pleomorficznego liposarcoma, a mięsak prążkowany powinien być związany z niektórymi słabo zróżnicowanymi komórkami okrągłymi lub wrzecionowatymi Identyfikacja mięsaka, w tym nerwiaka niedojrzałego, nowotworu neuroepitelialnego, mięsaka Ewinga, słabo zróżnicowanego naczyniakomięsaka, mięsaka maziówkowego, czerniaka złośliwego, mięsaka komórek ziarnistych i chłoniaka złośliwego.
