mięsak maziowy
Wprowadzenie
Wprowadzenie do mięsaka maziowego Mięsak maziowy (mięsak maziowy) jest wysoce złośliwym mięsakiem tkanek miękkich, który pochodzi z komórek mezenchymalnych z różnicowaniem maziówki, ale rzadko występuje w stawie. Mięsak maziowy jest czwartym najczęściej występującym mięsakiem tkanek miękkich, występującym między 15 a 40 rokiem życia. Rzadko występuje z błony maziowej stawu, ale pojawia się z tkanki miękkiej w pobliżu stawu, czasem nawet z dala od stawu. Występuje w kończynach, około 70% występuje w kończynach dolnych, szczególnie w pobliżu stawu kolanowego, a następnie stopy i kostki, kończyny górne są bardziej łokciami i mogą również wystąpić inne części niezwiązane ze stawem, takie jak głowa i szyja, ściana brzucha, tylna otrzewna . Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,006% Wrażliwa populacja: dobra dla nastolatków i mężczyzn w średnim wieku Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: przerzuty do płuc
Patogen
Mięsak stawowy
Genetyczny (30%):
Istnieje podobieństwo między cechami między rodzicami a dziećmi, co wskazuje, że cechy mogą być przekazywane z rodziców na potomstwo. Zjawisko to nazywa się dziedzicznością. Jednak w genetyce odnosi się do zjawiska, w którym materiał genetyczny jest przekazywany z pokolenia na pokolenie Wiadomo, że istniejące życie na Ziemi to głównie DNA jako materiał genetyczny. Genetyka jest jednym z najważniejszych czynników opieki prenatalnej i poporodowej Oprócz dziedziczności, czynnikami determinującymi cechy biologiczne są środowisko oraz interakcja między środowiskiem a dziedzicznością.
Trauma (30%):
Zewnętrzne uszkodzenie spowodowane uderzeniem zewnętrznego obiektu, zderzeniem lub atakiem chemicznym na ciało lub przedmiot, które może powodować mięsaka maziówki.
Czynniki chorobowe (25%):
Takie jak chrzęstniakomięsak pozakostny, gruźlica stawu kolanowego, zapalenie błony maziowej i inne choroby to mięsak stawowy.
Patogeneza
Patogeneza mięsaka maziowego jest nadal niejasna.
Ogólnie widziany
W dłoni, mała zmiana w stadium I, kapsułka jest nienaruszona i łatwa do oddzielenia. Chociaż guz zaczyna się od błony maziowej, nie jest podobny do torbieli zwoju. Nie komunikuje się z jamą stawową ani osłoną ścięgna. Część guza jest miękka i mięsista. , brak torbieli, może wydzielać śluz, głęboki mięsak maziowy w dużych kończynach, wysoki stopień złośliwości, jego kapsułka jest niekompletna, otoczona obrzękiem, otoczona naczyniowo bogata reakcja zapalna otoczona, tępy poza masą Złuszczanie płciowe, często rozrywające kopertę, guz jest miękką, białą substancją podobną do mięsa, wydzielającą galaretowatą ciecz, jej miękkość może zostać zassana przez urządzenie ssące.
2. Forma histologiczna
Histologicznie jest ogólnie podzielony na typ dwufazowy i jednofazowy. Typ dwufazowy ma na ogół taką samą liczbę komórek nabłonkowych i komórek wrzecionowatych i jest równomiernie rozmieszczony. Niektóre sznurki komórek nabłonkowych mogą tworzyć nietypowy pseudogland. Jama lub małe szczeliny sinusoidalne, jednofazowe komórki nabłonkowe lub komórki wrzecionowe, w niektórych przypadkach w komórkach dwufazowych tkanka nowotworowa jest widoczna z niezróżnicowanych małych kółek Składa się z kształtu lub owalnej komórki nowotworowej, ten typ jest również nazywany typem niezróżnicowanym i ma wysoki stopień złośliwości.
Tkanka małego mięsaka maziowego dłoni i stopy jest dwufazowa, a jej część stanowi grupa komórek maziowych w lekko zabarwionym śluzie. Komórki są często gruczołowe, nie wykazują pęknięć komórek, jak bycie szczeliną. Otwarte naczynia włosowate, ale to nie komórki śródbłonka, ale komórki nowotworowe. Zawarte w tej tkance białka sacharydy można potwierdzić metodami histochemicznymi na zamrożonych skrawkach. Kolejny obszar tego guza składa się z fibroblastów. Jest to komórka w kształcie wrzeciona, czasami obraz podobny do podziału, ułożony w podobny do fibroidu kształt jodełki. Komórki są w tej samej proporcji co matryca. W macierzy eozynofilowej są czyste włókna, a komórki maziowe można wytwarzać jak inne komórki. Kolagen
Zapobieganie
Zapobieganie mięsakowi maziowemu
Mięsak stawowy występuje częściej u dorosłych i występuje we wszystkich głównych stawach kończyn. Jest to nowotwór złośliwy. Jeśli występuje w masie wokół stawu, należy rozważyć możliwość mięsaka stawowego. Należy wykonać tomografię komputerową i skanowanie izotopowe w celu określenia zasięgu i statusu ogólnoustrojowego, a diagnoza opiera się na raporcie z patologii biopsji. Leczenie zależy od umiejscowienia i zasięgu guza w celu ustalenia operacji ratowania kończyny lub amputacji, radioterapii lub chemioterapii.
Ponieważ przyczyna tej choroby nie jest znana, nie ma skutecznych środków zapobiegawczych. Kluczem jest wczesne wykrycie i wczesna diagnoza oraz wczesne leczenie.
Powikłanie
Powikłania mięsaka maziówkowego Powikłania
Choroba może zostać przeniesiona do płuc (zmiana zwykle objawia się mięsakiem w stadium IIB), ale przerzuty limfatyczne nie są rzadkie.
Objaw
Objawy mięsaka maziowego Objawy maziowe Obrzęk stawu kolanowego zabarwiony na czarno ... Obrzęk stawu kolanowego, zastój krwi, obrzęk stawu kolanowego, wysięk w stawie kolanowym, wysięk w stawie kolanowym
Większość z nich to duże, szybko rozwijające się guzy, które rosną na udach, pośladkach, łopatkach lub ramionach, małe mają pełną długość z tyłu dłoni, powierzchowne masy z tyłu stopy, łagodny ból i tkliwość, czasem brak wyraźnych objawów i powolny wzrost. Obrzęk jest bardziej rozproszony, miejscowa skóra jest czerwona, temperatura skóry wzrasta i obrzęk żylny, ruch jest ograniczony, a niektóre rosną gwałtownie na początku, wydajność jest znacząca, wczesne przerzuty, mięsak maziowy niż inne mięsaki tkanek limfatycznych przerzuty Istnieje wiele możliwości.
Manifestacja kliniczna
Częściej u młodzieży i pacjentów w średnim wieku, mężczyźni są więcej niż kobiety. Najczęstsze miejsca znajdują się w pobliżu dużych stawów, głównie w kolanach. Po drugie, w pobliżu kostek, bioder i stawów barkowych, ponad połowa chorób występuje w kończynach dolnych, jedna czwarta. Przypadek wystąpił w kończynach górnych, mniej szyi i tułowia, inwazyjny wzrost guza, łatwy nawrót po resekcji, inny przebieg choroby, początkowo bezbolesna masa, dorastanie i różny stopień bólu, guzy ogólne mogą zaatakować otaczającą tkankę kostną, guz Kiedy blok jest duży, wpływa to na aktywność stawu. Mięsak stawowy wykazuje łagodne objawy. Masa tkanki miękkiej zlokalizowana w głębokiej głębokiej powięzi powoli zwiększa bezbolesność. Przylegająca masa stawu jest głównym objawem klinicznym. Badanie fizykalne wykazuje, że masa masy jest twarda i głęboka. Struktura jest ustalona, jest to najczęstszy mięsak tkanek miękkich w pobliżu dłoni i stóp, a mięsak maziowy w tym obszarze jest często mylony z torbielą zwojową.
2. Naturalny kurs
Masa pierwotna rośnie powoli, początkowo pchając sąsiadującą tkankę miękką i kość, a następnie atakując ją. W porównaniu ze zmianami występującymi w tylnej części dłoni i stopy masy występujące w bogatych w mięśnie częściach kończyny zwykle rosną szybciej, a częstość występowania lokalnych węzłów chłonnych jest znacznie wyższa. W innych mięsakach tkanek miękkich odległa część przerzutów głównie do płuc (zmiana zwykle objawia się jako mięsak stadium IIB), a zmiany dłoni i stóp postępują powoli i są bezbolesne w porównaniu ze zmianami występującymi w części bliższej i tułowia kończyny.
3. Lokalizacja choroby
Choroba występuje w tkankach okołostawowych kończyn oraz w tkankach okołostawowych dłoni i stóp. Występuje wokół stawów łydek i kolan. Guz może zaatakować osłonkę ścięgna i kaletki ścięgna, często przylegając do stawu, ale rzadko w stawie. Zmiany zlokalizowane w kończynach górnych występują częściej po stronie volar, a mięsaki komórek maziowych są również powszechne w stopach.
Zgodnie z objawami klinicznymi, w połączeniu z badaniem obrazowym, należy pomyśleć o chorobie, a diagnoza zależy od biopsji i badania patologicznego.
Zbadać
Badanie mięsaka maziówkowego
Objawy patologiczne
Fałszywą kapsułkę utworzoną przez tkankę reakcyjną można zobaczyć na dużej części nienaruszonej chorej tkanki, i jest umiarkowana ilość nowych naczyń krwionośnych. Masa samej masy jest jednolita bez zrazikowania i odstępów między włóknami oraz widoczne są krwotoczne obszary martwicze i obszary silnie bazofilne zwapnienia. Bogata w komórki masa jest wyjątkowo bazofilna.
Przy małym powiększeniu zmiany składają się z komórek bogatych w komórki. Zazwyczaj istnieją dwie unikalne morfologie komórek, zwane morfologią dwufazową, z których jedna składa się ze złośliwych komórek tkanki włóknistej, które wytwarzają niewielką ilość matrycy kolagenowej, ułożonej w smukły kształt. Kałamarnica jest podobna do kości i bardzo podobna do włókniakomięsaka Obecność tych komórek jest skupieniem owalnych komórek pęcherzykowych pochodzących z nabłonka ułożonych w acinar, podobnie jak rak, w których obszary są często widoczne. Pęknięcia, które zawierają słabo zabarwione, jednorodne substancje bazofilowe, które można zabarwić barwnikami mucynowymi, wyłożone komórkami nowotworowymi i bez błony podstawnej.
Pod mikroskopem dużej mocy formacja wahadłowa składa się z głęboko zabarwionych jąder w kształcie wrzeciona, które są powszechne w mitozie. Rzadki kolagen eozynofilowy jest widoczny między komórkami. Składniki nabłonkowe lub maziowe składają się z komórek okrągłych lub owalnych, a błona komórkowa nie jest oczywista. Jądro jest duże i głęboko zabarwione pęcherzykami, a mitoza jest powszechna. Komórki te są często ułożone w małych komórkach acinarnych, aby prezentować wygląd gruczołowy. W niektórych częściach ten układ jest tak szczególny, że komórki ułożone w gruczolakoraka są bardzo dobrze ułożone. Podobnie strefa zwapnienia jest drobnoziarnista i silnie bazofilowa, rozproszona między złośliwymi komórkami maziowymi. Pęknięta pustka zawiera mucynę, którą można zabarwić różnymi barwnikami mucyny. Czasami zmiana składa się głównie z komórek wrzeciona. Istnieje tylko niewielka liczba komórek maziowych i bogatych w mucynę „pęknięć” (tj. Struktur pęcherzykowych). Trudno to odróżnić od włókniakomięsaka bez specjalnego barwienia lub mikroskopii elektronowej. Mięsak stawowy.
Badanie obrazowe
1. wydajność rentgenowska
Około 30% zmian można zobaczyć w zwapnieniu, czasami reakcja okostnej, a nawet erozja kości lub inwazja kości, zaczyna pojawiać się tylko jako tkanka miękka, a zwapnienie może wystąpić w masie tylnej. Dla osób z niewielkim zwapnieniem zmiany należy wziąć pod uwagę. Różni się od chrzęstniaka lub naczyniaka krwionośnego.
2. Skan kości
Na późnym etapie skanu obserwuje się ograniczony wzrost wychwytu wokół aktywnej strefy mineralizacji Ze względu na bogatą neowaskularyzację zmiany zmiany na wczesnym etapie skanu są wyższe niż przylegająca tkanka miękka.
3.CT
Badanie CT wykazało masę tkanki miękkiej o jednolitej teksturze. Gęstość była podobna do gęstości mięśnia szkieletowego. Zwapnienie w zmianach wysoce sugerowało mięsaka maziówkowego. Środek kontrastowy zastosowano do znacznego wzmocnienia tkanki uszkodzenia.
Krawędź guza jest wzmacniana po wstrzyknięciu środka kontrastowego.
4.MRI
Zmiana często przylega do ważnego pakietu nerwowo-naczyniowego Na obrazie MRI występuje wysoki sygnał, a większa intensywność sygnału zmiany jest nierównomierna, co sugeruje obszar krwotoczny i nekrotyczny.
Dlatego struktury te mogą zostać przemieszczone lub owinięte w uszkodzeniu.
5. Angiografia
Widoczne są neowaskularyzacje w strefie reakcji wokół widocznych wczesnych zmian w fazie tętniczej, aw późnej fazie żylnej widoczne jest znaczące zabarwienie, ponieważ zmiany często sąsiadują z głównym pakietem nerwowo-naczyniowym.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie mięsaka maziowego
Diagnostyka różnicowa polega głównie na identyfikacji patologicznej, konieczne jest uchwycenie charakterystycznej morfologii mięsaka maziowego i osiągnięcie dwufazowego różnicowania, czyli przejścia między dwoma typami komórek.
Chorobę należy odróżnić od włókniakomięsaka. Błędna diagnoza mięsaka maziowego jest spowodowana głównie niedostatecznym zrozumieniem. Najczęściej jest mylona z kostniakomięsakiem, złośliwym guzem olbrzymiokomórkowym, osteolitycznym kostniakomięsakiem i gruźlicą stawów.
Tkanka koloidalna mięsaka maziowego dużego ciała jest wielopłynną wysoce złośliwą komórką maziową z wieloma podziałami nitkowatymi, niewielkimi objawami gruczołowymi, wieloma szczelinami, wieloma śluzami i niektórymi fibroblastami. W tym przypadku mięsaka maziowego można odróżnić od mięsaka włóknistego lub mięsaka niezróżnicowanego tylko za pomocą mikroskopii elektronowej lub specjalnego barwienia histochemicznego.
Często konieczne jest rozróżnienie od gruczolakoraka, mięsaka acinarnego w tkance miękkiej, mięśniaka gładkokomórkowego i schwannoma.
