Wazoaktywny guz peptydowy jelit
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wazoaktywnego guza peptydu jelitowego Wazoaktywny guz peptydu jelitowego (VIPoma) jest łagodnym lub złośliwym nowotworem komórek wysepek D1, który powoduje ciężką wodnistą wodę (biegunka wodnista), hipokaliemię (hipopotassemię), kwas żołądkowy z powodu wydzielania dużej ilości wazoaktywnego peptydu jelitowego (VIP) przez komórki D1. Achlorhydria lub Hypochlorhydria jest również znana jako zespół WDHA lub WDHH. Biegunka wydzielnicza jest najbardziej oczywistym objawem tej choroby. Ilość wodnistej biegunki jest duża i utrzymuje się przez długi czas. Zwłaszcza po 72 godzinach postu biegunka nadal nie ustępuje i ma wartość diagnostyczną. Biegunka wydzielnicza jest najbardziej oczywistym objawem tej choroby. Ilość wodnistej biegunki jest duża i utrzymuje się przez długi czas. Zwłaszcza po 72 godzinach postu biegunka nadal nie ustępuje. Ma wartość diagnostyczną. Inne obejmują utratę masy ciała, skurcze brzucha, zaczerwienienie skóry itp. Badanie laboratoryjne, oznaczanie wazoaktywnego peptydu jelitowego w surowicy (VIP), USG B, CT, selektywna angiografia trzustkowa i przezskórne cewnikowanie żyły wrotnej (PT-PC) i inne badania pozycjonujące nie są trudne do postawienia diagnozy. W diagnozie lokalizacji tej choroby dzieci powinny zwracać uwagę na obecność lub brak zwoju zwojowego; jednocześnie nadnercza powinny być szczególnie czujne, aby zapobiec nierozpoznaniu diagnozy. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: hiperkalcemia, kamienie nerkowe
Patogen
Przyczyna wazoaktywnego guza peptydu jelitowego
Proliferacja komórek wysp trzustkowych jest jedną z przyczyn zespołu VIPoma, który ma predyspozycje genetyczne.
Proliferacja komórek wysp trzustkowych (45%):
Komórki wyspowe dzieli się na następujące typy w zależności od ich funkcji wydzielania hormonów:
Po pierwsze, komórki B (komórki β), odpowiadające za 60% do 80% komórek wysp trzustkowych, wydzielają insulinę, insulina może obniżyć poziom cukru we krwi. Brak komórek B wysepki doprowadzi do cukrzycy.
Po drugie, komórki A (komórki α), stanowiące około 24% do 40% komórek wysp trzustkowych, wydzielają glukagon, glukagon działa w przeciwieństwie do insuliny, co może zwiększać poziom cukru we krwi.
Po trzecie, komórki D, stanowiące od 6% do 15% całkowitej liczby komórek wysp trzustkowych, wydzielają hormon hamujący hormon wzrostu.
Genetyczny (30%):
Wystąpienie tej choroby jest związane z dziedzicznością. Jeśli rodzice lub inni krewni cierpią na tę chorobę, potomstwo może ją wywołać. Dlatego występowanie guzów wazoaktywnych peptydów jelitowych ma świetny związek z dziedzicznością.
Zmiana patologiczna
Większość wazoaktywnych guzów peptydu jelitowego to pojedyncze, izolowane guzy z dużymi różnicami w wielkości guza w zakresie od 1,5 do 10 cm średnicy. Guz znajduje się w trzustce stanowiącej 84%, reszta to zwojak, nerwiak niedojrzały i zwojak; guzy te są rozmieszczone wzdłuż pnia autonomicznego, a także w nadnerczu, wszystkie mają cechy VIPoma i mogą wydzielać VIP.
W naczynioruchowych guzach peptydu jelitowego zlokalizowanych w trzustce 80% to guzy pojedyncze, a 20% to guzy policentryczne. 75% jest rozmieszczonych w trzustce i ogonie, a 25% w głowach trzustki. 50% VIPoma trzustki to nowotwory złośliwe, a połowa z nich przeszła do wątroby lub otaczających węzłów chłonnych w momencie diagnozy, a niektóre przerzuty do płuc, żołądka lub śródpiersia. Większość neurogennych VIPomas jest łagodna, a tylko 10% jest złośliwych. Proliferacja komórek wysp trzustkowych jest również jedną z przyczyn zespołu VIPoma i obecnie nie ma guza.
Zapobieganie
Wazoaktywne zapobieganie peptydowi jelitowemu
(1) Rozwijaj dobre nawyki higieniczne Opiekunowie i dzieci powinny dokładnie umyć ręce mydłem przed i po posiłku.
(2) Gwarancja zużycia czystej wody.
(3) Nie jedz zepsutego jedzenia, surowe owoce powinny być myte.
(4) Wzmocnij ćwiczenia fizyczne, popraw kondycję fizyczną i ćwicz więcej na słońcu. Nadmierne pocenie się może wydalać kwaśne substancje wraz z potem, unikając tworzenia się kwaśnej struktury.
Powikłanie
Powikłania naczynioruchowe peptydu jelitowego Powikłania, hiperkalcemia, kamienie nerkowe
Hipofosfatemia, hiperkalcemia, hiperglikemia, kamienie nerkowe i inne objawy.
Objaw
Objawy wazoaktywnego peptydu jelitowego Często występujące objawy Wydzielona biegunka Odwodniona tolerancja glukozy Zmniejszona kwasica metaboliczna Zmniejszenie kwasu żołądkowego Hipokaliemia Hipofosfatemia Hipofosfatemia Hiperkalcemia wapnia Kamienie nerkowe
Biegunka wydzielnicza jest najbardziej oczywistym objawem tej choroby. Ilość wodnistej biegunki jest duża i utrzymuje się przez długi czas. Zwłaszcza po 72 godzinach postu biegunka nadal nie ustępuje. Ma wartość diagnostyczną. Inne obejmują utratę masy ciała, skurcze brzucha, zaczerwienienie skóry itp. Badanie laboratoryjne, oznaczanie wazoaktywnego peptydu jelitowego w surowicy (VIP), USG B, CT, selektywna angiografia trzustkowa i przezskórne cewnikowanie żyły wrotnej (PT-PC) i inne badania pozycjonujące nie są trudne do postawienia diagnozy. W diagnozie lokalizacji tej choroby dzieci powinny zwracać uwagę na obecność lub brak zwoju zwojowego; jednocześnie nadnercza powinny być szczególnie czujne, aby zapobiec nierozpoznaniu diagnozy.
Biegunka
Najbardziej widocznym objawem tej choroby jest duża ilość biegunkowej wydzieliny. 70% pacjentów ma więcej niż 3 l biegunki dziennie. Stolec jest cienki jak woda. Wygląd jest brązowy, a biegunka jest często nagła i gwałtowna, ale w ciężkich przypadkach. U pacjenta z VIPoma po 48-72 godzinach postu może występować biegunka, biegunka nadal występuje, dlatego dostępny jest post przez 72 godziny w celu rozpoznania biegunki spowodowanej innymi przyczynami.
2. Zaburzenia równowagi wodno-elektrolitowej i kwasowo-zasadowej
Z powodu długotrwałej uporczywej ciężkiej biegunki może zostać utracona duża ilość elektrolitu, pacjent ma odwodnienie w różnym stopniu, objętość krążącej krwi jest zmniejszona, woda świni, hipochloremia, kwasica metaboliczna, elektrolit, zaburzenie równowagi kwasowo-zasadowej; Ciężcy pacjenci mogą nawet prowadzić do powikłań, takich jak zaburzenia rytmu serca, hipokaliemia lub niewydolność nerek, a nawet śmierć.
3. Niski poziom kwasu żołądkowego lub brak kwasu żołądkowego
U 3/4 pacjentów kwasowość soku żołądkowego jest zmniejszona, nawet bez kwasu żołądkowego Mechanizm polega na tym, że wazoaktywny peptyd jelitowy może hamować wydzielanie kwasu żołądkowego stymulowanego przez gastrynę pentagastryny, co może zmniejszać kwas żołądkowy. Niektórzy pacjenci mogą nie powodować kwasu żołądkowego. Biopsja błony śluzowej żołądka wykazała normalną liczbę komórek okładzinowych, co dodatkowo wskazuje, że zmniejszenie kwasu żołądkowego nie było związane ze zmianami w samych komórkach okładzinowych.
4. Hipofosfatemia i hiperkalcemia
Około 60% pacjentów będzie miało hipofosfatemię, 50% pacjentów ma hiperkalcemię, a mechanizm zaburzeń metabolizmu wapnia i fosforu nie został w pełni wyjaśniony. Z powodu wysokiego stężenia wapnia we krwi po resekcji guza można przywrócić hipofosfatemię. Normalnie spekuluje się, że wiąże się to ze zwiększonym wydzielaniem hormonów przytarczyc w samym guzie wysepki.
5. Upośledzona tolerancja glukozy i hiperglikemia
Około 50% pacjentów ma upośledzoną tolerancję glukozy, a ci z podwyższonym poziomem glukozy we krwi są nieco mniejsi, około 18%, ponieważ struktura molekularna wazoaktywnego peptydu jelitowego jest bardzo podobna do glukagonu, więc może wystąpić glukagon. Wpływ może być również wynikiem hipokaliemii na funkcję wysepek, a tolerancja glukozy może powrócić do normy po usunięciu guza.
6. Inne
Około 62% pacjentów VIPome może mieć skurcze brzucha; 20% pacjentów może mieć napadowe zaczerwienienie skóry, które często występuje na twarzy lub klatce piersiowej; Bloom informuje, że 4% pacjentów ma kamienie nerkowe, mechanizm pozostaje niejasny.
Choroba trwa od około 3 lat (od 2 miesięcy do 4 lat) od momentu pojawienia się objawów do diagnozy. Zgłaszano ją także przez 15 lat przed ostateczną diagnozą. Chociaż złośliwy VIPoma często miał przerzuty w momencie diagnozy, jest śmiertelny. Jest to rzadkie; pacjenci po śmierci są często spowodowani ciężką biegunką spowodowaną przez wodę, brak równowagi elektrolitowej, a ostatecznie prowadzą do arytmii lub niewydolności nerek.
Zbadać
Badanie wazoaktywnych guzów peptydu jelitowego
Badanie laboratoryjne
Odwodnienie, hipokaliemia, hipochloremia, kwasica metaboliczna, niski poziom kwasu żołądkowego, wysoki poziom wapnia we krwi, mała tolerancja magnezu i glukozy we krwi.
2. Oznaczanie surowicy jelitowo-jelitowe (VIP)
Surowica VIP na czczo normalnych ludzi wynosiła 0-170 pg / ml, średnio 62 ± 22pg / ml; VIP surowicy na czczo VIPoma znacznie się zwiększył, średnio 956 ± 285 pg / ml, a także do 2400 pg / ml.
3. Diagnoza pozycjonowania
Ponieważ sama VIPoma jest rzadką chorobą, rzadkie jest systematyczne badanie metody diagnozy lokalizacji tej choroby.
(1) B-ultradźwięki i CT: Może pokazać lokalizację, wielkość i liczbę guzów oraz to, czy występuje przerzuty do wątroby lub obwodowych węzłów chłonnych, dlatego często jest stosowany jako preferowana operacja badania pozycjonowania.
(2) Selektywna angiografia trzustkowa: może zwiększyć dokładność i szybkość diagnostyczną badania lokalizacyjnego, ale może również mieć fałszywie ujemny lub fałszywie dodatni i trudno jest odróżnić konkretny typ guza wysepki.
(3) Przezskórne cewnikowanie żyły wrotnej (PT-PC): stężenie wazoaktywnego peptydu jelitowego mierzy się krwią z układu wrotnego różnych miejsc, co jest pomocne w określeniu lokalizacji guza.
(4) śródoperacyjne USG B: pomaga znaleźć małe guzy zlokalizowane w trzustce.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja wazoaktywnego guza peptydu jelitowego
1. Ciężką wodnistą biegunkę należy odróżnić od biegunki spowodowanej różnymi przyczynami. Głównymi z nich są: 1 biegunka zakaźna, biegunka spowodowana infekcją bakteryjną jest bardziej nagląca niż biegunka wydzielnicza u pacjentów z guzem wazoaktywnym z peptydem jelitowym, lustro stolca Wykrywanie lub hodowla może wykryć bakterie chorobotwórcze, podczas gdy u pacjentów VIPoma nie ma bakterii chorobotwórczych w kale, 2 cholera lub para-cholera, początek cholery jest bardziej pilny, taki jak szybkie pogorszenie bez leczenia, hodowle kałowe z cholerą lub Vibrio cholerae U pacjentów z wazoaktywnymi guzami peptydu jelitowego przebieg choroby może trwać kilka miesięcy. W ciągu ostatnich kilku lat w hodowli kału nie było takich bakterii i 3 biegunka osmotyczna. Taka biegunka może być spowodowana zaburzeniem wchłaniania pokarmu lub nadmiernym ciśnieniem osmotycznym jelit, takim jak zespół złego wchłaniania laktozy. Z innych przyczyn identyfikację wazoaktywnych guzów peptydu jelitowego można przeprowadzić za pomocą testu na czczo. Po 48-72 godzinach postu objawy biegunki osmotycznej znikają; podczas gdy biegunka wydzielnicza utrzymuje się, 4 inne funkcjonalne guzy endokrynne Może również wystąpić biegunka, ale każdy ma swoje unikalne objawy kliniczne, które mogą być wyjątkowe.
2. Identyfikacja wazoaktywnego guza peptydu jelitowego i gastrinoma: kwasicę żołądka u pacjentów z gastrinoma, jakość wrzodów, niską zawartość potasu w kale itp. Można odróżnić od wazoaktywnego guza peptydu jelitowego i gastrinoma Po dekompresji żołądkowo-jelitowej często można wyeliminować biegunkę, a pacjenci z wazoaktywnym peptydem jelitowym nie ulegają zmianie z powodu dekompresji żołądkowo-jelitowej.
3. Identyfikacja wazoaktywnych guzów peptydu jelitowego i somatostatinoma: ten ostatni jest głównie spowodowany tłuszczową plwociną, która znacznie różni się od wodnistej biegunki tego pierwszego.
4. Identyfikacja wazoaktywnych nowotworów peptydów jelitowych i rakowiaków: u pacjentów rakowiaków występują również takie objawy, jak biegunka i zaczerwienienie skóry, ale ich poziom serotoniny i bradykininy we krwi jest podwyższony, a kwas 5-hydroksyindolooctowy w moczu Zwiększone poziomy (5-HIAA) są dostępne do identyfikacji u pacjentów z wazoaktywnym peptydem jelitowym.
