nerwiak akustyczny

Wprowadzenie

Wprowadzenie do nerwiaka akustycznego Nerwiak akustyczny to łagodny schwannoma przedsionka (ósmy nerw) pochodzący z komórek Schwanna. Nerwiak akustyczny stanowi około 7% guzów wewnątrzczaszkowych. Utrata słuchu, szum w uszach, zawroty głowy i niestabilność to wczesne objawy. Inne objawy pojawiają się, gdy guz rośnie i naciska na mózg. Wczesna diagnoza opiera się na MRI i badaniach audiologicznych, w tym potencjałach wywołanych przez pień mózgu. Małe guzy są usuwane za pomocą mikrochirurgii, aby uniknąć uszkodzenia nerwu twarzowego; duże guzy wymagają szerokiej resekcji chirurgicznej. Nerwiak akustyczny jest łagodnym nowotworem, ma dobrą wczesną diagnozę i wczesne leczenie. Szumy uszne są pierwszym objawem nerwiaka akustycznego. Tak długo, jak szum uszny jest jak dźwięk jesieni, należy natychmiast zasięgnąć porady lekarza. Tomografia komputerowa głowy lub obrazowanie rezonansu magnetycznego może potwierdzić diagnozę. Średnica guza> 3 cm lub istniejące nadciśnienie śródczaszkowe, chirurgiczne usunięcie guza jest jedynym wyjściem; jeśli średnica guza <3 cm, można uznać za leczenie nożem γ lub nożem X, ale koszt jest nieco wyższy, jak dotąd nie znaleziono jedzenia Pewne jedzenie lub lek może spowodować, że guz się zmniejszy lub zniknie. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zawroty głowy, głuchota, ból głowy, porażenie twarzy, obrzęk

Patogen

Przyczyna nerwiaka akustycznego

Przyczyna choroby

Przyczyna jest niejasna, a możliwe przyczyny to: czynniki genetyczne, czynniki fizyczne i chemiczne oraz czynniki biologiczne.

Nerwiak akustyczny pochodzi z kanału słuchowego wewnętrznego nerwu czaszkowego VIII, a także może pochodzić z początku osłony nerwu kanałowego ucha wewnętrznego lub kanału słuchowego wewnętrznego. Nerwiak akustyczny rzadko pochodzi z nerwu słuchowego, ale głównie z przedniego nerwu przedsionkowego, a następnie przedsionkowego Nerwy są na ogół jednostronne, a po obu stronach występuje mniej przypadków. Pojawienie się guzów jest szaro-czerwone, różni się wielkością i kształtem, a jakość dna różni się od jakości kapsułek. Na powierzchni guza znajdują się błony. Komórki nowotworowe pod mikroskopem są przeważnie w kształcie wrzeciona, z długim rdzeniem w kształcie pręta, ułożone w płot lub spiralny. Cytoplazma jest jak podłużny włóknisty kształt. Zawiera komórki, takie jak szorstki retikulum endoplazmatyczne. Występy, przesunięte w przestrzeni międzykomórkowej, włókna kolagenowe i ciało Rossa współistnieją, a niektóre komórki nowotworowe są wielokątne, skupione, niejasne, złożone z różnej wielkości i kształtu sieci, istnieją mikrokomórki zawierające śluz Dwa rodzaje komórek mogą współistnieć, tylko jeden z nich jest główny, guz rośnie powoli, a prędkość może być różna w różnych okresach.Jeśli rozwój jest zbyt szybki, centrum można upłynnić, a naczynia krwionośne samego guza nie są zbyt rozmieszczone. Bez nerwów Przejść.

Patogeneza

Objawy zespołu móżdżku mogą być łagodne lub ciężkie, co wiąże się głównie z początkowym miejscem guza, tempem wzrostu, kierunkiem rozwoju, wielkością guza, dopływem krwi i zmianami torbielowatymi. Na początku guza najpierw uszkadzana jest część przedsionkowa, a we wczesnym stadium dochodzi do utraty lub zmniejszenia funkcji przedsionkowej z jednej strony i stymulacji lub częściowego porażenia nerwu ślimakowego. Gdy guz rośnie, jego przedni biegun może dotykać korzenia czuciowego nerwu trójdzielnego i powodować ból po tej samej stronie twarzy, uczucie twarzy jest zmniejszone, odruch rogówkowy jest powolny lub zagubiony, a czubek języka i bok języka odczuwane są zmniejszone. Jeśli wpłynie to również na korzeń ruchu nerwu trójdzielnego, może wystąpić osłabienie mięśni żucia po stronie ipsilateralnej, usta i szczęka mogą być odchylone w kierunku dotkniętej strony, a mięśnie żucia i mięśnie przepony mogą ulec zanikowi.

W patologii większość guzów pochodzi z przedsionkowej części nerwu słuchowego, 3/4 pochodzi z górnego nerwu przedsionkowego, a kilka z części ślimakowej. Wewnętrzna część nerwu przedsionkowego (część zewnętrzna) ma około 10 mm długości, część rogu mózgowo-rdzeniowego (część wewnętrzna) ma 15 mm, a całkowita długość wynosi około 25 mm. Istnieje pasmo graniczne między osłoną mielinową glejową a osłonką mielinową komórki Schwanna. W obszarze otworu na ucho wewnętrzne. Guzy często występują w wewnętrznym kanale słuchowym, ponieważ pochodzą z komórek Schwanna. Około 3/4 guzów występuje w części bocznej, a tylko 1/4 występuje w części przyśrodkowej. Gdy guz rośnie i rośnie, guz może powodować rozszerzenie wewnętrznego kanału słuchowego, a mózgi mózgowe są wypełniane do mózgów mózgowych. Większość guzów jest jednostronna, a kilka obustronnych; jeśli towarzyszy im nerwiakowłókniakowatość, jest odwrotnie.

Prawdopodobieństwo wystąpienia po obu stronach różni się w zależności od raportu. Ogólnie rzecz biorąc, częstość występowania lewej i prawej strony jest prawie równa. Schwannomy akustyczne mają pełną powłokę, a powierzchnia jest w większości gładka, czasem lekko sferoidalna, a jej kształt i rozmiar zależą od wzrostu guza. Zasadniczo po ustaleniu diagnozy klinicznej objętość przeważnie przekracza 2,5 cm średnicy. Duże guzy mogą zajmować cały tylny dół czaszki i przesuwać się przez baldachim do krawędzi otworu potylicznego, przyśrodkowa strona może sięgać przeciwnej strony mostka. Guz zawsze znajduje się w przestrzeni podpajęczynówkowej w jamie czaszki. Dlatego powierzchnia zawsze ma pogrubione pokrycie pajęczaka, a pewna ilość płynu mózgowo-rdzeniowego jest owinięta jak torbiel pajęczaka. Miąższowa część guza jest szaro-żółta do szarawo-czerwonej, a tekstura jest jędrna i krucha. W tkance guza często występują torbiele o różnych rozmiarach, które zawierają jasnożółte przezroczyste torbiele, a czasem skrzepy fibryny. Guz i móżdżek są ściśle przylegające do siebie, ale ogólnie nie atakują miąższu móżdżku. Większość guzów wystaje do wewnętrznego kanału słuchowego, powodując rozszerzenie otworu, a opony mózgowe są często ściśle związane z guzem. Rurka nerwu twarzowego jest ściśle przymocowana do wewnętrznej strony guza z powodu większej przyczepności i często nie można go wizualnie odróżnić. To sprawia, że ​​operacja mająca na celu zachowanie nerwów twarzy jest problemem, dlatego mikrochirurgia jest szczególnie ważna.

Główny dopływ krwi do guza pochodzi z przedniej dolnej tętnicy móżdżkowej To naczynie krwionośne rozdziela się na torebkę guza w pobliżu guza i dzieli się na kilka małych gałęzi w tkance guza. Inne gałęzie tętnicy mostkowej z tętnicą podstawną i tylną dolną tętnicą móżdżkową górnego móżdżku od guza. Małe naczynia krwionośne związane z małymi guzami zwieracza to przednia dolna tętnica móżdżkowa. Powierzchnia mająca kontakt z móżdżkiem otrzymuje również dopływ krwi tętniczej z powierzchni móżdżku. Powrót żylny wchodzi głównie do nerwu słuchowego nad zatoki przez żyłę skalną.

Zapobieganie

Zapobieganie nerwiakowi akustycznemu

Nerwiak akustyczny jest łagodnym nowotworem, ma dobrą wczesną diagnozę i wczesne leczenie. Szumy uszne są pierwszym objawem nerwiaka akustycznego. Tak długo, jak szum uszny jest jak dźwięk jesieni, należy natychmiast zasięgnąć porady lekarza. Tomografia komputerowa głowy lub obrazowanie rezonansu magnetycznego może potwierdzić diagnozę. Średnica guza> 3 cm lub istniejące nadciśnienie śródczaszkowe, chirurgiczne usunięcie guza jest jedynym wyjściem; jeśli średnica guza <3 cm, można uznać za leczenie nożem γ lub nożem X, ale koszt jest nieco wyższy, jak dotąd nie znaleziono jedzenia Pewne jedzenie lub lek może spowodować, że guz się zmniejszy lub zniknie.

Powikłanie

Powikłania neuroma akustycznego Powikłania, zawroty głowy, głuchota, ból głowy, porażenie twarzy, obrzęk

Pacjenci z upośledzeniem słuchu po średnim i niższym roku życia, jeśli nie ma innego powodu, takiego jak uraz, zapalenie ucha środkowego itp., Powinni zostać uznani za guz zwieracza, powinni jak najszybciej udać się do szpitala.

Nerwiak akustyczny znajduje się w rogu mózgowym móżdżku, a przebieg choroby jest długi. Pierwsze objawy to prawie wszystkie przeszkody samego nerwu słuchowego, w tym zawroty głowy, zawroty głowy, jednostronny szum w uszach i głuchota. Szumy uszne są wysokie, podobnie jak mruczenie lub gwizdanie i są ciągłe, często W przypadku ubytku słuchu (ushing szczegółowo opisuje procedurę pojawienia się objawów:

1 objawami ślimakowymi i przedsionkowymi są zawroty głowy, zawroty głowy, szum w uszach, głuchota.

2 potyliczny ból głowy, któremu towarzyszy dyskomfort w dużym obszarze potylicznym chorej strony.

3 móżdżkowe zaburzenia ruchu współczulnego, ruchy nie są skoordynowane.

4 sąsiadujące objawy uszkodzenia nerwu czaszkowego, takie jak ból boczny, drgawki twarzy, osłabienie czucia twarzy, obwodowy paraliż twarzy.

5 objawów zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego, takich jak obrzęk głowy nerwu wzrokowego, zwiększony ból głowy, wymioty, podwójne widzenie i tak dalej.

Objaw

Objawy nerwiaka słuchowego Częste objawy Napadowe zawroty głowy, kaszel i odruch, obrzęk brodawczaka, przedsionkowa utrata słuchu, drżenie

(1) Wczesne objawy:

1 Szumy uszne: Z jednej strony wysokość tonu jest inna, progresywność jest zwiększona i zaczyna się w tym samym czasie, co ubytek słuchu, ale może to być także jedyny objaw na wczesnym etapie.

2 Utrata słuchu: jednostronna postępująca głuchota, często wyrażana we wczesnych dniach, gdy rozmawia się z ludźmi, wącha ich głosy i nie wie, czym są, i stopniowo rozwija się w pełni.

3 zawroty głowy: niewielka liczba przemijających zawrotów głowy, którym towarzyszy ciśnienie w uchu, nudności, wymioty, takie jak objawy utraty wody przez błonę, ale większość wyników jest niestabilna; z powodu powolnego rozwoju guza stopniowa kompensacja przedsionkowa może powodować Zawroty głowy zniknęły.

4 W głębokiej stronie dotkniętego ucha lub w bólu wyrostka sutkowego tylna ściana zewnętrznego kanału słuchowego jest zdrętwiała.

(2) Objawy inwazji guza lub pierwotne w dolnej części czaszki:

1 nerw trójdzielny jest dotknięty przez gałąź; ta sama strona jest zdrętwiała.

2 może pojawić się po tej samej stronie obwodowego porażenia twarzy.

3 W zaawansowanym stadium, jeśli guz uciska móżdżek, pojawią się niejasne wokalizacje i zaburzenia ruchowe.

4 ból głowy: na początku potylicy i góry, w późnym stadium z powodu podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego, pełny ból głowy; może mu towarzyszyć upośledzenie wzroku i objawy zajęcia wiązki przewodnictwa mózgowego.

Zbadać

Przesłuchanie nerwiaka akustycznego

Badania neurologiczne często obserwuje się w uchu z powodu najwcześniejszego szumu usznego i głuchoty u pacjenta. Powszechnie stosowane są testy słuchu i testy funkcji nerwu przedsionkowego.

Test słuchu

Istnieją cztery rodzaje testów słuchu, które odróżniają badanie słuchu od badania uszkodzenia słuchu, ślimaka lub nerwu słuchowego, typ I to choroba ucha środkowego lub ucha środkowego; typ II to utrata słuchu w ślimaku; typ III IV to próg spadku tonów neuropatii słuchowej Testuj Jeśli wysokość dźwięku obniża się o więcej niż 30dB w przypadku zaburzeń nerwu słuchowego, wynik testu z krótką wzmocnioną czułością wynosi 60% do 100% w przypadku zmian ślimakowych, a dwuuszny naprzemienny test równowagi objętości ma zmianę ślimakową ze zjawiskiem addytywnym oraz neuropatię ucha środkowego lub słuchu bez suplementacji.

Test funkcji nerwu przedsionkowego

Nerwiak akustyczny wywodzi się z przedsionkowej części nerwu słuchowego W początkowej fazie prawie wszystkie objawy uszkodzenia funkcji nerwu przedsionkowego i całkowitego zniknięcia lub częściowego zaniku stwierdzono w teście ciepłej i zimnej wody. Jest to powszechna metoda diagnozowania nerwiaka akustycznego. Ponieważ jednak włókna z jądra przedsionkowego przechodzą przez mostek do strony przeciwnej, około 10% funkcji przedsionkowej w płytszej części uciskowej strony guza dużego móżdżku może zostać uszkodzone.

Diagnostyka neuroradiologiczna

(1) Film rentgenowski:

Główną zmianą jest wskaźnik absorpcji masy kostnej spowodowany powiększeniem wewnętrznego kanału słuchowego. Szerokość wewnętrznego kanału słuchowego jest większa o ponad 2 mm od strony przeciwnej; tylna ściana wewnętrznego kanału słuchowego jest większa niż 3 mm; wewnętrzny kanał słuchowy jest wklęsły. Profil jakości znika lub jest niejednoznaczny; poziom plwociny przesuwa się poniżej punktu środkowego wysokości wewnętrznego kanału słuchowego.

(2) angiografia mózgowa:

Obserwowane cechy charakterystyczne: tętnica podstawna znajduje się blisko zbocza; przednia żyła środkowa móżdżku jest przesunięta do tyłu; mostek i żyła środkowego mózgu znajdują się blisko zbocza; punkt żylny jest przesunięty do tyłu; gdy zmiana jest duża, przednia tętnica móżdżkowa jest również widoczna od wewnątrz. Grudki kanału słuchowego, tętnicy podstawnej i mostka, przednich i środkowych żył mózgowych wszystkie poruszają się do tyłu; tętnica podstawna może przesuwać się na przeciwną stronę; guz jest poplamiony.

(3) badania CT i MRI:

Obecne kryteria diagnostyczne dla sfingomyliny to MRI ze wzmocnieniem Gd-DTDA, szczególnie gdy guz jest mały (<1 cm) lub w obrębie wewnętrznego kanału słuchowego, a skan CT jest negatywny i wysoce podejrzane o obecność guza powinien być MRI ze wzmocnieniem GD-DTPA. CT i MRI mają działanie komplementarne Na przykład, gdy okaże się, że CT ma powiększony wewnętrzny kanał słuchowy, wzmocnionego CT można użyć do oszacowania stopnia zgazowania kości piszczelowej i wysokiej opuszki szyjnej i tylnego kanału półkolistego do oszacowania zbliżenia dołu środkowej czaszki. Odległość u dołu pomaga. Jeśli pacjent miał CT, a guz jest duży, MRI może zapewnić zakres kompresji pnia mózgu. Komora IV jest otwarta na wodogłowie, czy obecność tego jest trudna do ustalenia w przypadku podejrzenia schwannoma słuchowego lub badania CT, można wykonać pełną sekwencję MRI Diagnostyka różnicowa. Ale zwróć również uwagę na możliwe fałszywie pozytywne wyniki Gd-DTPA, które są związane z zapaleniem lub zapaleniem pajęczynówki w wewnętrznym kanale słuchowym; wszelkie małe zmiany w okolicach dna powinny być sprawdzone przez MRI po czerwcu, aby ocenić ich wzrost.

Potencjał słuchowy wywołany przez pień mózgu

Test słuchowy wywołany potencjałem słuchowym pnia mózgu lub odpowiedzią elektryczną pnia mózgu jest nieinwazyjne badanie elektrofizjologiczne, dodatnie pod względem opóźnienia lub utraty fali V, ponad 95% schwannoma akustycznego ma tę wydajność, było szeroko stosowane w tym Wczesna diagnoza guza.

Diagnoza

Diagnoza nerwiaka akustycznego

Punkty diagnostyczne

Wcześnie

Objawy ucha Objętość guza jest niewielka, pojawia się jedna strona szumu usznego, pojawia się utrata słuchu i zawroty głowy, a u kilku pacjentów głuchota po nieco dłuższym czasie. Szumom usznym może towarzyszyć napadowe zawroty głowy lub nudności lub wymioty.

Średnioterminowy

Objawy twarzy Gdy guz nadal się powiększa, nerw po twarzy ipsilateralny i nerw trójdzielny są ściskane, a drgania mięśni twarzy i wydzielanie gruczołów łzowych są zmniejszone, lub występuje łagodny obwodowy paraliż twarzy. Uszkodzenie nerwu trójdzielnego objawia się drętwieniem twarzy, bólem, zmniejszonym odczuciem dotykowym, zmniejszonym odruchem rogówki, słabym mięśniem przepony i mięśniami żucia lub zanikiem mięśni.

Późno

Zespół móżdżkowego rogu mózgowego i objawy tylnego nerwu czaszkowego, gdy objętość guza jest duża, uciskając pień mózgu, móżdżek i tylny nerw czaszki, powodując tendencyjne i częściowe zaburzenia czucia, ataksję móżdżku, niestabilność chodu, Trudności w wymowie, chrypka, trudności w połykaniu, jedzenie kaszlu itp. Niedrożność krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego może powodować ból głowy, wymioty, utratę wzroku, obrzęk brodawki lub wtórny zanik nerwu wzrokowego.

Diagnostyka różnicowa

Nerwiak akustyczny należy odróżnić od nerwiaka twarzowego: nerwiaki twarzowe są rzadkie i mogą występować w dowolnym miejscu nerwu twarzowego od pnia mózgu do połączenia nerwowo-mięśniowego, występującego pod kątem móżdżkowo-mostowym (CPA) i wewnętrznego kanału słuchowego (IAC). Objawy kliniczne przypominają nerwiaki akustyczne. Cechy kliniczne nerwiaka twarzowego zależą od umiejscowienia i zasięgu zmiany. Chociaż istnieją doniesienia o przypadkach ostrego porażenia twarzy i zmiennego porażenia twarzy, najczęstszymi objawami klinicznymi są wciąż postępujący paraliż twarzy, neuropatia czuciowo-nerwowa. Głuchota, zawroty głowy i szum w uszach mogą być objawami klinicznymi guzów zlokalizowanych w CPA i IAC, oprócz 2/3 dysfunkcji języka, drgawek twarzy, suchości oczu, suchości w jamie ustnej i innych objawów.

Kiedy nerwiak twarzy rośnie w CPA lub IAC, porażenie nerwu twarzowego jest rzadkie. MRI i CT nie mogą zidentyfikować powierzchni zlokalizowanej w CPA lub IA C. Nerwiak akustyczny, niektóre objawy nerwiaka akustycznego, porażenie lub porażenie twarzy, porażenie twarzy i smak Niedrożność itp. Powinna rozważyć możliwość wystąpienia nerwiaka twarzy.

Czy ten artykuł był pomocny?

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.