nawracające zapalenie wielochrząstkowe
Wprowadzenie
Wprowadzenie do nawracającego zapalenia wielochrząstkowego Nawracające zapalenie wielochrząstkowe jest rzadką chorobą obejmującą wiele chorób ogólnoustrojowych, ma postępujące zapalne destrukcyjne zmiany z nawrotem i remisją, obejmujące chrząstkę i inne ogólnoustrojowe tkanki łączne, w tym ucho, nos, oczy, stawy, drogi oddechowe i serce. Układ naczyniowy itp. Objawy kliniczne obejmują zapalenie chrząstki ucha, nosa i dróg oddechowych, któremu towarzyszą objawy narządów, takich jak oczy i przedsionek ucha, a także zapalenie wielostawowe i zajęcie naczyń. W 1923 r. Jaksch-Wartenhorst po raz pierwszy opisał objawy kliniczne tej choroby i nazwał ją polichondropatią, aw 1960 r. Pearson przeanalizował 12 pacjentów, zwanych nawracającym zapaleniem polichondrozy (RP), jej etiologią i częstością występowania. Mechanizm jest wciąż niejasny, ale coraz więcej dowodów wskazuje na to, że w chorobie występują mechanizmy autoimmunologiczne. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0003% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: niedokrwistość białaczka twardzinowa
Patogen
Przyczyna nawracającego zapalenia wielohondrowego
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna jest nadal nieznana i może być związana z urazem, infekcją, alergią, alkoholizmem, przyjmowaniem chlorowodorku hydralazyny itp. Niektóre osoby uważają, że jest to związane z zaburzeniem syntezy mezodermy lub nieprawidłowościami enzymów proteolitycznych, ale przez wiele lat przez cechy kliniczne, testy laboratoryjne i patologię. Badania, coraz więcej danych sugeruje, że jest to choroba immunologiczna, w tym odporność humoralna i komórkowa.
(dwa) patogeneza
1. Patogeneza tej choroby wciąż nie jest jasna. Niektórzy uważają, że jest ona związana z zaburzeniem syntezy mezodermy lub nieprawidłowymi enzymami proteolitycznymi. Badania wykazały, że mediacja immunologiczna może być kluczem do choroby, a od 25% do 30% przypadków ma inne choroby autoimmunologiczne. Takich jak reumatoidalne zapalenie stawów, guzkowe zapalenie tętnic, zespół Sjogrena, toczeń rumieniowaty układowy, choroba Behceta, zespół Wrighta, ziarniniakowatość Wegenera, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, zapalenie naczyń itp., Patologia To pokazuje, że chora tkanka ma naciek komórek jednojądrzastych, zwłaszcza limfocytów i komórek plazmatycznych CD4. Testy serologiczne mogą wykryć przeciwciała kolagenu typu 2. W kilku przypadkach znaleziono także przeciwciała kolagenu IX i XI, a niektóre przypadki mają przeciwciała przeciwjądrowe i czynnik reumatoidalny. Lub pozytywny dla krążących kompleksów immunologicznych, zmiany zapalne chrząstki usznej i chrząstki wielostawowej można zaobserwować u gryzoni immunizowanych kolagenem typu II, a swoiste komórkowe wzmocnienie odporności immunologicznej antygenów chrząstki obserwuje się bezpośrednio Zaobserwowano immunofluorescencję, a odkładanie immunoglobuliny i dopełniacza zaobserwowano w dotkniętej chrząstce RP było związane z HLA-DR4 i nie było związane z HLA typu I. Nazywany Matrilin 1 Antygen może brać udział w patogenezie RP, która jest specyficzna glukokortykoid białko macierzy chrząstki, dorosłych tchawicy, do nosa i ucha chrząstki lub leczenia immunosupresyjnego skuteczne.
Podsumowując, RP jest autoimmunologiczną odpowiedzią organizmu na kolagen typu II, powodującą uszkodzenie chrząstki, oprócz glikoproteiny chrząstki, elastyna i inny kolagen mogą również wywoływać reakcje autoimmunologiczne, antygen glikoprotein chrząstki jest szeroko obecny w twardówce, Ciało rzęsowe tęczówki, tchawica, nerw wzrokowy, komórki śródbłonka, aortalna tkanka łączna naczyń krwionośnych, zastawka serca, włóknista błona mięśnia sercowego, kłębuszkowa błona podstawna, błona maziowa itp., Aby udowodnić, że przeciwciało glikoproteinowe chrząstki może indukować degenerację chrząstki, zapalenie błony maziowej I zapalenie okostnicy, glikoproteina chrząstki może również hamować syntezę glikoproteiny chondrocytów, jej znaczenie w RP wymaga dalszego wyjaśnienia.
2. RP nie ma żadnych specyficznych zmian patologicznych, jego cechami histopatologicznymi są rozpuszczanie chrząstki z zapaleniem otrzewnej, a różne ostre i przewlekłe naciekanie komórek zapalnych można zaobserwować na styku początkowej chrząstki i perydondondionu, w tym komórek jednojądrzastych, komórek wielojądrzastych i włókien. Komórki macierzyste, naczyniowe komórki śródbłonka itp., Następnie kwaśny mukopolisacharyd w macierzy chrząstki zostaje zmniejszony lub zaniknięty, macierz chrząstki staje się luźna, chondrocyty są niszczone, choroba jest dalej rozwijana, macierz chrząstki jest nekrotyczna, rozpuszczona, upłynniona i pojawia się tkanka ziarninowa, a na końcu pozostała tkanka chrząstki Zniknęło, włóknienie tkanki ziarninowej, skurcz tworzenia się blizn, deformacja zapadnięcia się tkanki.
Zapobieganie
Zapobieganie nawrotom polichondritis
Dokładamy wszelkich starań, aby uniknąć reakcji immunologicznej organizmu i jest to klucz do zapobiegania chorobom autoimmunologicznym.
1. Wyeliminuj i zmniejsz lub uniknij czynników chorobowych, popraw środowisko życia, rozwijaj dobre nawyki życiowe, zapobiegaj infekcjom, zwracaj uwagę na higienę żywności i racjonalną dietę.
2. Nalegaj na ćwiczenia, zwiększaj odporność organizmu na choroby, nie przemęczaj się, nadmiernie spożywaj, rzucaj palenie i alkohol.
Powikłanie
Nawracające powikłania polichondrowe Powikłania Niedokrwistość białaczki twardówki
Zapalenie naczyń jest najczęstszą chorobą współistniejącą z RP, w tym izolowanym leukocytowym zapaleniem naczyń i ogólnoustrojowym zapaleniem naczyń obejmującym wiele narządów (Tabela 3). RP może wpływać na naczynia krwionośne różnej wielkości, najczęściej w przypadku zajęcia aorty. , objawiające się rozszerzeniem aorty lub tworzeniem tętniaka; pod mikroskopem znajduje się również mikroskopowe zapalenie tętnic w celu wyjaśnienia zmian skórnych RP, czynności nerek, zapalenia twardówki, dysfunkcji słuchu i przedsionka itp., RP może być związane z wyraźnym zapaleniem naczyń Współistnienie, w tym ziarniniakowatość Wegenera, choroba Behceta, guzkowe zapalenie tętnic.
RP współistnieje z różnymi postaciami chorób tkanki łącznej, a większość chorób tkanki łącznej poprzedza miesiące lub lata przed wystąpieniem RP, z których najczęstszymi są toczeń rumieniowaty układowy, który jest obecnie spekulowany jako część choroby tkanki łącznej w genetyce Uważa się, że RP to gałąź choroby tkanki łącznej, a przypadki RP w naszym szpitalu łączą reumatoidalne zapalenie stawów i zespół Sjogrena.
RP i choroby hematologiczne są połączone, głównie z powodu zespołu mielodysplastycznego, z których większość to mężczyźni, połowa z nich ma nieprawidłowości chromosomalne, zgłaszano ostrą i przewlekłą białaczkę szpikową i niedokrwistość aplastyczną. Doniesiono, że pojedyncze RP połączone z chorobą Hodgkina .
Związek między RP a chorobą tarczycy wynosi 4%, na przykład w połączeniu z wytrzeszczem, nietoksycznym wolem, przewlekłym limfocytowym zapaleniem tarczycy (choroba Hashimoto) i niedoczynnością tarczycy.
Istnieją również doniesienia o RP z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego, pierwotną marskością żółciową i stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych.
Objaw
Nawracające objawy zapalenia wielochrzęstnego Często objawy Niewydolność oddechowa rumień guzki ataksja duszność
Choroba może występować we wszystkich grupach wiekowych, a maksymalna częstość występowania w wieku od 40 do 50 lat może dotyczyć zarówno mężczyzn, jak i kobiet, ale kobiety z większym zaangażowaniem dróg oddechowych i cięższym, cechy kliniczne nawracającego zapalenia wielochondrycznego pokazano w tabeli 1.
Choroba występuje u rasy kaukaskiej, ale choroba jest zgłaszana we wszystkich częściach świata. Częstość występowania wynosi około 3,5 / 1 miliona. Może występować od każdego noworodka do 90 lat. Większość wieku ma 40-60 lat. Nie ma zachorowalności na płeć i rodzinę, a proces kliniczny jest zróżnicowany: w większości przypadków diagnozuje się wiele układów, nagły początek, nagły początek choroby lub piorunujące epizody z niewydolnością oddechową i rozmieszczeniem chrząstki. Różne tkanki i narządy w całym ciele, zwykle charakteryzujące się wieloma miejscami zapalenia chrząstki, objawy kliniczne różnią się w zależności od zaangażowanego miejsca, ale także z powodu połączonej choroby tkanki łącznej lub zapalenia naczyń.
1. Zapalenie chrząstki usznej: Zapalenie chrząstki usznej jest najczęstszym objawem, w 39% przypadków jest to pierwszy objaw, nagły ból ucha zewnętrznego, obrzęk, zaczerwienienie, uczucie gorąca, charakteryzujący się stanem zapalnym, może zostać rozwiązany lub wyleczony samodzielnie Wraz z odwrotem małżowina uszna staje się miękka i zapada się po powtarzających się epizodach Ze względu na przedsionkową strukturę ucha lub zapalenie naczyń ucha wewnętrznego może wystąpić nagła utrata słuchu i zawroty głowy, występuje 85% choroby, a początek jest nagły, zwykle symetryczny, jednostronny Rzadkie, ostre zaostrzenie charakteryzuje się czerwonymi, opuchniętymi, gorącymi, bolesnymi, rumieniowymi guzkami w uchu zewnętrznym. Zmiany mogą być ograniczone lub rozproszone. Nasilenie zmian waha się od kilku dni do kilku tygodni, a następnie może być złagodzone samoistnie. Powtarzające się epizody stanu zapalnego mogą prowadzić do zniszczenia chrząstki, rozluźnienia zewnętrznego małżowiny usznej, zapaści, deformacji i miejscowej pigmentacji, znanej jako uszy kalafiora (ryc. 1, 2). Zmiana jest ograniczona do części chrząstki i nie atakuje płatka ucha.
2. Zaangażowanie słuchu i / lub funkcji przedsionkowej: zmiany atakują zewnętrzny kanał słuchowy lub trąbkę słuchową, powodując zwężenie lub niedrożność, powodując uszkodzenie słuchu; zmiany obejmujące ucho środkowe i wewnętrzne, które mogą objawiać się jako dysfunkcja słuchowa i / lub przedsionkowa; Nieprawidłowości słuchowe i dysfunkcja przedsionkowa mogą również wystąpić, gdy połączone zapalenie naczyń obejmuje wewnętrzną gałąź tętnicy słuchowej Objawy te mogą być ostre lub okultystyczne, z testem słuchu na poziomie 35 dB neurologicznego lub mieszanego upośledzenia słuchu, któremu często towarzyszy obrót. Zawroty głowy, ataksja, nudności i wymioty.
3. Chrząstka nosowa: częstość występowania wynosi od 63% do 82%, często nagły początek, objawiający się bólem i zaczerwienieniem, remisja po kilku dniach, taka jak powtarzające się ataki, mogą powodować miejscowe zapadanie się chrząstki nosowej, tworząc deformację nosa siodła (ryc. 3, 4) ), nawet niektórzy pacjenci mogą nagle ugiąć się w nosie w ciągu 1-2 dni od ich wystąpienia, pacjentom często towarzyszy przekrwienie błony śluzowej nosa, wydzielina z nosa i stwardnienie nosa.
4. Zmiany zapalne oka: częstość występowania wynosi 55%, głównie objawiające się stanem zapalnym oka, które może być jednostronne lub symetryczne, najczęściej zapalenie spojówek, zapalenie rogówki, zapalenie tęczówki, zapalenie twardówki i W zapaleniu błony naczyniowej oka nasilenie tych objawów jest często równoległe do innych obszarów stanu zapalnego i często występuje retinopatia, taka jak mikroanaczyniaki omentalne, krwotok i wysięk, niedrożność żyły omentalnej, zator tętniczy, odwarstwienie siatkówki, zapalenie nerwu wzrokowego i Niedokrwienne zapalenie nerwu wzrokowego i tym podobne.
5. Zmiany w stawach: Zapalenie wielostawowe jest drugą najczęstszą początkową chorobą tej choroby, charakteryzującą się zazwyczaj migracją, asymetrycznym, nieartretycznym zapaleniem stawów, które może wpływać na wielkość otaczającej lub środkowej osi dróg oddechowych. Zapalenie chrząstki może powodować zanik chrząstki nosowej i zapaść, objawiające się deformacją siodła, krtani, tchawicy i zajęcie oskrzeli może powodować chrypkę, stagnację gazu, tkliwość chrząstki tarczycy, kaszel, świszczący oddech lub świszczący oddech, atrofię i zapadanie się głównych dróg oddechowych, często powodowane Niedrożność dróg oddechowych, o wysokiej śmiertelności, wymagająca pilnej diagnozy i leczenia, pacjenci z ciężkim zajęciem dróg oddechowych, często wtórne do zakażeń górnych i dolnych dróg oddechowych, częstość występowania wynosi 70%, może to być pojedyncza asymetria dużych zmian w stawach, Może to być również trwałe, wielokrotne współczulne uszkodzenie stawu twarzowego. Najczęściej występującymi stawami są staw śródręczno-paliczkowy, bliższy staw międzypaliczkowy i staw kolanowy, a następnie staw skokowy, staw nadgarstkowy, staw łokciowy i staw mostkowy. Takich jak chrząstka kostna, mostek mostka i staw mostkowo-śluzowy itp., RP może również uczestniczyć w stawie skokowym i spojeniu łonowym, zapalenie stawów jest często nagłe, nieniszczące i nie deformuje się, miejscowy ból i tkliwość, Wraz z obrzękiem początek choroby ustąpi po kilku dniach do kilku tygodni lub poprawi się leczenie przeciwzapalne. Zaangażowanie stawu nie jest związane z aktywnością choroby. Pacjentom z RP mogą również towarzyszyć destrukcyjne choroby stawów, takie jak dorosłe łuszczycowe zapalenie stawów, młodzieńcze Reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Wrighta, zespół Sjogrena, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa itp.
6. Krtani: częstość występowania uszkodzeń chrząstki tchawicznej i oskrzeli od 50% do 71%, 26% pierwszych objawów, które występują częściej u kobiet, a większość pacjentów skarży się na przewlekły kaszel, plwocinę, a następnie duszność, często diagnozowaną jako przewlekły oskrzeli Zapalenie, które trwało od 6 miesięcy do kilku dziesięcioleci, ostatecznie spowodowało duszność, powtarzające się infekcje dróg oddechowych i świszczący oddech, czasami tkliwość przed tchawicy i chrząstki tarczycy, chrypkę lub afazję, niedrożność dróg oddechowych we wczesnym stadium była obrzękiem zapalnym; późno Zniszczenie pierścienia chrzęstnego w drogach oddechowych, łatwe do zapadnięcia się, co powoduje elastyczne zwężenie dróg oddechowych; zaawansowane zwłóknienie i skurcz blizn, co powoduje trwałe zwężenie dróg oddechowych; z powodu uszkodzenia nabłonka rzęskowego dróg oddechowych zmniejszony klirens wydzieliny, może również powodować Zator i infekcja; ponadto porażenie strun głosowych może również powodować duszność wdechową.
7. Choroba sercowo-naczyniowa : nawracające zapalenie polikondralne może również wpływać na układ sercowo-naczyniowy, częstość występowania wynosi 30%, w tym tętniak aorty, embolizacja naczyń zastawki aorty, zapalenie małych naczyń krwionośnych lub makronaczyniowych i uszkodzenie zastawki serca, zapalenie osierdzia i Niedokrwienie mięśnia sercowego może powodować śmierć, a ponadto w powikłaniach sercowo-naczyniowych występują dwie katastrofy śmiertelne: jedna to całkowity blok, a ostra niewydolność aorty spowodowana zapaścią sercowo-naczyniową; druga to główna Zerwanie zastawki aortalnej, zajęcie dużych naczyń może prowadzić do tętniaków naczyniowych (aorty, tętnicy podobojczykowej) lub zakrzepicy z powodu zapalenia naczyń lub koagulopatii, małych naczyń krwionośnych zaangażowanych w zapalenie naczyń krwionośnych z fragmentacją białych krwinek, ogólnie u mężczyzn Zajęcie aorty jest częste, a pierścień aorty i aorty zstępujące są stopniowo rozszerzane W niektórych przypadkach może wystąpić tętniak aorty, tętniak brzucha, aorty i tętnicy podobojczykowej.
8. Skóra: od 25% do 35% z udziałem skóry, z czego 10% to pierwsze objawy. Nawracające zapalenie wielochrzęstne może mieć wiele zmian na błonie śluzowej skóry, a zmiany są niespecyficzne, takie jak rumień guzowaty, zapalenie tkanki podskórnej, siatka Płytka nazębna, pokrzywka, skórne guzki wielostawowe i owrzodzenia aftowe, patologia biopsji często wykazuje zapalenie naczyń krwionośnych z powodu pęknięcia leukocytów, częstość występowania zmian skórnych nie jest związana z wiekiem, płcią itp., Ze zmianami dysplazji szpiku kostnego Wskaźnik zapadalności wynosi 90%.
9. Układ nerwowy: Ostre lub podostre zmiany nerwów czaszkowych II, III, IV, VI, VII i VIII mogą powodować oftalmoplegię, zapalenie nerwu wzrokowego, porażenie twarzy, utratę słuchu i zawroty głowy, inne powikłania neurologiczne i hemiplegię , przewlekły ból głowy, ataksja, drgawki, szaleństwo, demencja i zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych itp., zaangażowanych było kilku pacjentów, takich jak objawy II, VI, VII, VIII porażenie nerwu czaszkowego, ataksja móżdżkowa, padaczka, organiczne Encefalopatia seksualna i otępienie, kilka doniesień o tętniakach śródczaszkowych.
10. Nerka: zaangażowane i rzadkie, około 8%, najczęstszymi patologicznymi typami tkanek są łagodne mezangialne proliferacyjne i ogniskowe segmentowe kłębuszkowe zapalenie nerek, inne stwardnienie kłębuszkowe, nefropatia IgA Śródmiąższowe cewkowe zapalenie nerek itp. W naszym szpitalu przez 8 miesięcy wystąpił 1 przypadek sporadycznego całkowitego krwiomoczu, któremu towarzyszy zmniejszenie białkomoczu i klirensu kreatyniny. Większość autorów uważa, że pacjenci z chorobą nerek często mają inne ogólnoustrojowe zapalenie naczyń. Choroba
11. Inne : niedokrwistość i utrata masy ciała są najczęstszymi objawami ogólnoustrojowymi, którym często towarzyszy gorączka podczas ostrych ataków, bólu mięśni i uszkodzenia wątroby.
Ogólnie rzecz biorąc, nieprawidłowości laboratoryjne są niespecyficzne, na przykład większość pacjentów ma przewlekłą niedokrwistość, łagodne białe krwinki lub małopłytkowość, często ze zwiększoną szybkością sedymentacji erytrocytów, hipergammaglobulinemią oraz białkomocz i mocz komórkowy oprócz zajęcia nerek. Konwencjonalne jest ogólnie normalne, częste nieprawidłowości serologiczne są dodatnie RF (10% do 20%), ANA (15% do 25%), pacjenci z dodatnim przeciwciałem przeciwko naturalnemu DNA mogą współistnieć z SLE, poziomy dopełniacza w surowicy są na ogół normalne lub nieznacznie podwyższone Wysoka, niewielka liczba pacjentów znajduje się w zimnej globulinie, pojawiły się doniesienia o autoprzeciwciałach kolagenowych anty-II, IX, XI.
Rozpoznanie nawracającego zapalenia wielochrzęstnego na ogół opiera się na cechach klinicznych, niekoniecznie biopsji, McAdam i wsp. Zaproponowali następujące kryteria diagnostyczne: symetryczna chrząstka ucha, nieniszczące, seronegatywne zapalenie wielostawowe, zapalenie chrzęstnego nosa, oftalmia, Oddechowe zapalenie chrzęstka, dysfunkcja ślimaka lub przedsionka, zgodnie z co najmniej 3 z nich można ustalić diagnozę, jeśli objawy kliniczne są niepewne, należy wykluczyć z innych przyczyn zapalenia chrzęstnego, szczególnie oprócz chorób zakaźnych, należy wykonać biopsję i hodowlę lub inne niezbędne Testuj, aby wykluczyć syfilis, trąd, grzyby lub inne infekcje bakteryjne.
Zwężenie tchawicy i oskrzeli można ustalić za pomocą radiografii i technik tomografii komputerowej. Badanie CT jest bezpieczną, szybką i dokładną preferowaną procedurą.
Inne testy, takie jak testy czynnościowe płuc (szczególnie z kaszlem i dusznością), echokardiografia, cewnikowanie serca, angiografia itp., Powinny być brane pod uwagę w obecności objawów i oznak sercowo-naczyniowych.
Zbadać
Badanie nawracającego zapalenia wielochrząstkowego
1. Badanie laboratoryjne RP: brak specyficznej wydajności, objawiającej się głównie jako dodatnia angiochromatoza komórek, znaczny wzrost liczby białych krwinek, zwiększenie liczby płytek krwi, zwiększenie liczby eozynofili, zwiększenie szybkości sedymentacji erytrocytów, hipoalbuminemia, wysoka globulina gamma Hiperemia i hipokomplementemia, wśród których wskaźnik sedymentacji erytrocytów jest najczęstszy i jest związany z aktywnością choroby, stopień niedokrwistości jest łagodny do umiarkowanego, żelazo w surowicy i żelazo w surowicy są zmniejszone, ale rezerwy żelaza w szpiku kostnym są na ogół normalne.
2. Badanie serologiczne : dodatni czynnik reumatoidalny i przeciwciało przeciwjądrowe, fałszywie dodatnia reakcja serologiczna, kompleks immunologiczny z krążeniem krwi jest również często dodatni, pośredni fluorescencyjny test immunologiczny pokazuje, że przeciwciało przeciwrobacze i przeciwciało przeciw naturalnemu kolagenowi typu II są ogólnie aktywne w okresie aktywności Pozytywny, może być ujemny po leczeniu hormonami, dlatego anty-naturalne przeciwciało kolagenowe typu II dodatnie może być pomocne w diagnozie RP, mukopolisacharydu kwasu moczowego dodatniego, w okresie ataku może być większa niż normalna wartość 4,21 razy, co może wskazywać na zniszczenie chrząstki Stopień
3. Badanie rentgenowskie: radiografia klatki piersiowej pokazuje niedodmę i zapalenie płuc, tchawiczą tomografię oskrzelową można zobaczyć w tchawicy, ogólne zwężenie oskrzeli, zwłaszcza przedłużenie klatki piersiowej obu ramion może wykazać załamanie tchawicy, ale może również pokazać łuk aorty Powiększenie płciowe, wstępująca i opadająca aorta, małżowina uszna, nos, tchawica i zwapnienie krtani, promieniowanie rentgenowskie otaczających stawów wykazuje zmniejszoną gęstość kości w pobliżu stawów, czasami jama stawowa jest stopniowo wąska, ale nie ma uszkodzeń erozyjnych, kręgosłup jest ogólnie normalny, Kilka doniesień dotyczy ciężkiej kifozy, wąskiej przestrzeni stawowej, nadżerki i zespolenia odcinka lędźwiowego kręgosłupa i krążka międzykręgowego, częściowej niedrożności i nieregularnej erozji stawów łonowych i kostek.
4.CT: Można znaleźć zasięg i zasięg tchawicy i drzewa oskrzelowego, pogrubienie zwapnienia tchawicy i ściany oskrzeli, zwężenie światła i powiększenie węzłów chłonnych śródpiersia oraz badanie TK wydechowo-wydechowe do obserwacji stopnia zapaści dróg oddechowych. TK o wysokiej rozdzielczości może wykazać stan zapalny oskrzeli i płata płucnego, a trójwymiarowa rekonstrukcja dróg oddechowych może zasugerować więcej informacji.
USG serca można znaleźć w wstępującym tętniaku aorty lub zstępującym tętniaku aorty, zapaleniu osierdzia, upośledzonym skurczu mięśnia sercowego, niedomykalności mitralnej lub trójdzielnej, skrzeplinie przedsionkowej itp., EKG może wykazywać stopień lub całkowity blok przedsionkowo-komorowy.
Bronchoskopia światłowodowa może bezpośrednio obserwować dotknięte chorobą drogi oddechowe, może wykazywać stan zapalny, deformację, zapaść itp. Drzewa tchawiczo-oskrzelowego, dodatkowo potwierdzać diagnozę i obserwację procesu chorobowego, widoczny rumień błony śluzowej, obrzęk, zmiany podobne do ziarniniaka lub zanik, pierścień chrząstki Niszczyciele widzą odpowiednie zapadnięcie się dróg oddechowych podczas wydechu, mogą wykonać biopsję pod mikroskopem, pomóc w diagnozie, ale więcej krwawień, a ocena niedrożności dróg oddechowych nie jest tak dobra jak czynność płuc i może powodować zapadanie się dróg oddechowych i uduszenie Śmierć
Funkcja płuc pokazuje, że krzywe przepływu wydechowego i wydechowego pokazują, że zarówno wydech, jak i niedrożność wdechowa, a krzywa natężenia przepływu-objętości jest analizowana w celu uzyskania maksymalnego natężenia przepływu wydechowego i maksymalnego natężenia przepływu wdechowego przy 50% pojemności życiowej, aby można było odróżnić stałe zwężenie. A udział zmiennego zwężenia w duszności i lokalizacja zwężenia.
Biopsja może dostarczyć dalszych dowodów diagnostycznych, ale jeśli objawy kliniczne są typowe, biopsja nie jest konieczna. Biopsja może być chrząstką nosową, chrząstką dróg oddechowych, chrząstki usznej itp., Ale biopsja może stymulować nawracające wiele chrząstek. Początek stanu zapalnego powoduje nowe deformacje, dlatego należy zachować szczególną ostrożność, aby zabrać chrząstkę uszną z tyłu ucha.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza nawracającego zapalenia wielochrząstkowego
Kryteria diagnostyczne
1. Kryteria diagnostyczne McAdam z 1975 r. Dla RP
3 lub więcej z następujących 6 artykułów, bez potrzeby potwierdzenia histologicznego, można zdiagnozować jako RP.Jeśli diagnoza kliniczna jest bardzo oczywista, można ją potwierdzić bez histologii chrząstki.
(1) Nawracające zapalenie wielonarzędziowe obu uszu.
(2) Nieerozyjne seronegatywne zapalenie wielostawowe.
(3) zapalenie chrząstki nosa.
(4) zapalenie oka, zapalenie spojówek, zapalenie rogówki, zapalenie twardówki, zewnętrzne zapalenie twardówki i zapalenie błony naczyniowej oka.
(5) Zapalenie krtani i / lub tchawicy.
(6) Uszkodzenie ślimaka i / lub przedsionka.
2. Diagnoza: Biorąc pod uwagę rzadkie objawy kliniczne, skomplikowane objawy kliniczne i brak specjalnych badań laboratoryjnych, diagnoza jest trudna. Rozpoznanie RP należy rozważyć na podstawie powyższych danych klinicznych i laboratoryjnych.
Damiani i Levine uważają, że aby uzyskać wczesną diagnozę, kryteria diagnostyczne McAdama powinny zostać rozszerzone, o ile dostępne jest jedno z poniższych:
1 spełniają 3 znak McAdam lub więcej;
21 znaków McAdama oraz potwierdzone patologie, takie jak biopsja ucha, nosa, chrząstki oddechowej;
3 zmiany obejmujące 2 lub więcej miejsc anatomicznych, skuteczne w leczeniu hormonalnym lub dapsonowym.
Uważamy, że należy podejrzewać jedną z następujących chorób:
1 jedna lub obie strony zewnętrznej chrząstki ucha, z wadami ucha zewnętrznego;
2 nosowe zapalenie chrząstki lub niezidentyfikowana deformacja siodła;
3 powtarzające się epizody zapalenia twardówki;
4 Niewyjaśnione rozległe zwężenie tchawicy i oskrzeli, pierścień chrząstki jest niejasny lub ograniczone zapadanie się ściany, w połączeniu z testami laboratoryjnymi, takimi jak podwyższony poziom mukopolisacharydu kwasu moczowego i przeciwciał przeciwko kolagenowi typu II, pomoże w diagnozie.
Diagnostyka różnicowa
We wczesnych stadiach choroby należy ją odróżnić od wielu klinicznie podobnych chorób:
1. Uszkodzenia uszne są często pierwszymi objawami RP i należy je odróżnić od innych izolowanych stanów zapalnych małżowiny usznej, w tym ostrych i przewlekłych infekcji małżowiny usznej, a następnie urazu, odmrożenia, stymulacji chemicznej, ukąszeń owadów, ekspozycji na słońce itp. Należy również odróżnić od zapalenia skóry chrząstki. Choroba ma małe guzki wokół ucha, a zmiany obejmują również krawędź chrząstki. Początek jest spowodowany dysfunkcją naczyń krwionośnych. Zmiany mogą być nawracające, podobne do RP i torbielowatej chrząstki małżowiny usznej. Podobnie jak RP, ma wgłębienia w środkowej części chrząstki, ale jest klinicznie bezbolesny i może mu towarzyszyć obrzęk, często występujący w górnej części małżowiny usznej, z miejscowym wysiękiem surowiczym.
2. Zaburzenia słuchu i narządu przedsionkowego jako pierwszy objaw RP należy odróżnić od mózgowej choroby podstawnej mózgu i udaru mózgu, szczególnie w nagłych przypadkach, z zapaleniem rogówki należy rozpoznać z zespołem Cogana, ten drugi częściej występujący u młodych ludzi, czasami Początek osób starszych, często nagły na jednostronne lub obustronne niewyraźne widzenie, ból oka, łzy, drgawki, szum w uszach, zawroty głowy, nudności, wymioty, dwustronna postępująca głuchota, przekrwienie spojówek i krwotok, cząsteczki płytki rogówki Infiltracja seksualna itp., Zmiana wielokrotnie lub naprzemiennie atakuje oba oczy, ale ogólnie nie ma zapalenia chrzęstnego.
3. RP z nosowym zapaleniem chrzęstka jako pierwszym objawem należy odróżnić od przewlekłego zakażenia nosa, ziarniniakowatości Wegenera, kiły wrodzonej, śmiertelnego ziarniniaka pośrodku, chłoniaka, gruźlicy itp., Wielu biopsji i patogenów. Kultura może pomóc w identyfikacji, a RP to głównie zapalenie chrząstki i nie atakuje tkanek miękkich.
4. Zapalenie oka: ze względu na objawy tej choroby należy odnotować objawy, takie jak martwicze zapalenie twardówki, zapalenie rogówki, zapalenie stawów, zapalenie ucha środkowego z połączonymi objawami klinicznymi zaburzeń słuchu i przedsionkowego, w ziarniniakowatości Wegenera i Może również wystąpić zapalenie wieloczęściowe, gdy RP obejmuje zarówno oczy, stawy i zastawki serca, jak i mięsień sercowy, należy je odróżnić od reumatoidalnego zapalenia stawów, choroby Behceta, sarkoidozy i seronegatywnej spondyloartropatii.
5. Rozproszone zwężenie tchawicy oskrzeli powinno być związane z zakaźną ziarniniakowatością, stwardnieniem, zwężeniem tchawicy pod ciśnieniem zewnętrznym, sarkoidozą, guzem, chorobą pochwy podobną do pochwy przewlekłej obturacyjnej choroby płuc, amyloidozą, wrodzoną Identyfikacja chorób, takich jak tchawica i zmiękczenie oskrzeli, oraz wyżej wspomniane choroby można jednoznacznie zdiagnozować poprzez biopsję.
6. Należy odróżnić zapalenie aorty i chorobę aorty od kiły, zespołu koni, zespołu Ehlersa-Danlosa i miażdżycy.
7. Zmiany chrząstki kostnej należy odróżnić od łagodnego zespołu klatki piersiowej, takiego jak idiopatyczny, urazowy chrząstka żebrowa, zespół Tietze'a, zapalenie chrząstki w klatce piersiowej, zespół chrząstki mieczykowatej itp., Choroby te nie są systematyczne Objawy kliniczne, z identyfikacją RP.
8. Zmiany w stawach RP są różnorodne, z wieloma małymi obwodowymi stawami zaangażowanymi w identyfikację reumatoidalnego zapalenia stawów; z jednym dużym zaangażowaniem stawu z infekcją bakteryjną stawów, reaktywnym zapaleniem stawów itp .; Ból stawów seksualnych jest głównym objawem czasami bycia pseudo-chorobą, a RP można połączyć klinicznie z chorobą tkanki łącznej, aby wyjaśnić diagnozę.
