Rzekoma niedoczynność przytarczyc z włóknikowatym zapaleniem kości
Wprowadzenie
Wprowadzenie do pseudohipoparathyroidism z włóknisto-torbielowatym zapaleniem kości Pseudohypoparathyroidism (PHPwłóknisto-torbielowate zapalenie stawów) z włóknisto-torbielowatym zapaleniem kości jest rodzajem PHP, który występuje stosunkowo rzadko. Pacjent ma dłoń, stopę i kostkę spowodowane hipokalcemią. Kości mogą być zdeformowane i łatwo pękać. Leczenie witaminą D lub jej pochodnymi może przywrócić prawidłowy poziom wapnia we krwi, a następnie PTH do normalnego gojenia się chorób kości. Leczenie należy kontynuować do końca życia. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0003% Wrażliwi ludzie: brak konkretnych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: złamanie
Patogen
Przyczyna rzekomej niedoczynności przytarczyc z włóknistym zapaleniem kości
(1) Przyczyny choroby
Obecnie nie ma istotnych informacji.
(dwa) patogeneza
Nerka pacjenta nie reaguje na PTH, fosfor jest zmniejszony, więc występuje hiperfosfatemia, PTH nie może powodować, że nerka wytwarza 1,25- (OH) 2D3, więc wchłanianie wapnia w jelitach jest zmniejszone, co prowadzi do hipokalcemii, hipokalcemii Choroba powoduje wzrost wydzielania PTH, a PTH wpływa na energię kości, dlatego nadmierne PTH powoduje włókniste zapalenie kości, więc choroba ta nazywana jest również pseudo-nadczynnością przytarczyc (pesudohypohyperparathyroidism).
Zapobieganie
Zapobieganie rzekomemu niedoczynności przytarczyc z włóknistym zapaleniem kości
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Pseudohypoparathyroidism z włóknisto-torbielowatym zapaleniem kości Powikłania
Kości mogą być zdeformowane i łatwo pękać.
Objaw
Objawy rzekomej niedoczynności przytarczyc z włóknisto-torbielowatym zapaleniem kości Często występujące deformacje kości skracają hipokalcemię drżenia dłoni i stóp
W większości przypadków AHO nie ma określonego kształtu ciała, kilka z nich ma tego typu pacjentów, a dłonie, stopy i kostki są spowodowane hipokalcemią, a kości mogą ulec deformacji i łatwo pękać.
Zbadać
Badanie rzekomej niedoczynności przytarczyc z włóknistym zapaleniem kości
U pacjenta występuje hipokalcemia, hiperfosfatemia, zwiększenie fosfatazy alkalicznej i zwiększenie PTH Egzogenny PTH nie zwiększa wydzielania cAMP ani fosforu przez nerki.
Badanie rentgenowskie kości zobacz włókniste zapalenie kości.
Diagnoza
Rozpoznanie i diagnoza rzekomej niedoczynności przytarczyc z włóknistym zapaleniem kości
Objawy kliniczne przewlekłej hipokalcemii, objawy, niski poziom wapnia we krwi, wysoki poziom fosforu we krwi, ale kości objawiają się przytarczycą, diagnozę można ustalić.
1. Różni się od idiopatycznej niedoczynności przytarczyc i PTH. Zespół objawia się przytarczycą kości.
2. Można zidentyfikować chorobę z nadczynnością przytarczyc, niskim poziomem wapnia we krwi, wysokim poziomem fosforu we krwi.
