olbrzymiokomórkowe zapalenie twardówki tętnic
Wprowadzenie
Wprowadzenie do olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic Gigantyczne zapalenie tętnic (GCA), znane również jako skroniowe zapalenie tętnic, zapalenie tętnic czaszkowych lub ziarniniakowe zapalenie tętnic, jest niewyjaśnionym układowym zapaleniem naczyń. Dotyczy to głównie tętnicy szyjnej układu naczyniowego i tętnic pozaczaszkowych umiarkowanie (powierzchowna tętnica skroniowa, tętnica kręgowa i tętnica oczna itp.). Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0021% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: ból szyi i ramion
Patogen
Przyczyna olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic zapalnego zapalenia twardówki
(1) Przyczyny choroby
HLA-B8 i HLA-DR4 mają pewną korelację z GCA, ale nie jest to bardzo pewne.
(dwa) patogeneza
Charakterystyka chorób autoimmunologicznych, specyficzny mechanizm jest nadal niejasny.
Zapobieganie
Zapobieganie zapalnemu zapaleniu twardówki olbrzymiokomórkowych
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Powikłania zapalenia tętnic wielkokomórkowych Powikłania ból szyi i ramion
Od 40% do 60% pacjentów z GCA ma PMR, który jest bolesny lub sztywny w szyi, ramionach, pośladkach. W większości przypadków ból barku jest pierwszym objawem, a reszta jest początkiem bólu bioder i szyi. Rano lub w spoczynku Sztywność mięśni jest bardziej powszechna po pewnym czasie, od 20% do 40% pacjentów z GCA, PMR jest pierwszym objawem, a 15% pacjentów z PMR ma GCA. Kiedy PMR oznaki zapalenia naczyń, ESR należy wykonać natychmiast. Jeśli ESR wzrośnie, należy jak najszybciej podać dużą dawkę doustnych glikokortykoidów.
Objaw
Olbrzymiokomórkowe tętnicze zapalenie twardówki objawy typowe objawy upośledzenie wzroku pojedyncze ślepota oko porażenie bezsenność obrzęk dławica obrzękowa ból mięśni przekrwienie reakcja nudne podwójne widzenie
Wydajność oka
Objawy kliniczne oka często pojawiają się kilka tygodni po wystąpieniu choroby ogólnoustrojowej. Ślepota jest najczęstszym objawem ocznym. Częstość występowania ślepoty we wczesnych doniesieniach wynosi od 35% do 50%. Wraz z poprawą diagnozy i leczenia częstość ta maleje. Do 7% do 8%, występowanie ślepoty wynika z przedniej niedokrwiennej neuropatii wzrokowej (AION) lub tętnicy środkowej siatkówki lub jej niedrożności gałęzi, gdy dostarczane są dwa główne stany rzęskowe nerwu wzrokowego i naczyniówki. Okluzja tętnic może prowadzić do AION tętnic u pacjentów z GCA, która charakteryzuje się ślepotą na jedno oko lub przemijającą czernią, czasami naprzemiennie między oczami, trwającą od 2 do 3 minut, rzadko trwającą od 5 do 30 minut, a przemijająca Blackmont będzie Najważniejsze objawy ślepoty aury, takie jak brak leczenia na czas, 40% do 50% pacjentów może mieć nagłe zmiany w nagłym widzeniu, często obustronne, mogą wystąpić w tym samym czasie lub kolejno, inne działanie oka Zaburzenia widzenia barwnego, aferentne zaburzenie źrenicy (źrenica Marcusa Gunna) i ciężki obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, badanie dna tętniczego AION objawiające się jako bladość obrzęku dysku, niedrożność tętnic rzęskowych i wysięk podobny do bawełny, Aby zidentyfikować niepodlegania tętniczego AION.
Podwójne widzenie jest również częstym objawem klinicznym uporczywości GCA. Podwójne widzenie może być spowodowane porażeniem nerwu mózgowego w VI lub neuropatią mózgowo-rdzeniową w III. W niektórych przypadkach dyskineza oczna jest spowodowana niedokrwieniem mięśnia ocznego, a nie Spowodowane przez neuropatię.
Ponieważ bierze udział GCA, tętnica środkowa i niewielka ilość tkanki ocznej, nie ma typowego spojówki, rogówki, twardówki, twardówki powierzchownej, zapalenia naczyniówki oka lub siatkówki, czasem może to mieć wpływ na małe naczynia krwionośne rzęsek długich tętnic przednich i rzęskowych, Może również wystąpić zapalenie twardówki.
Pacjenci z GCA mają rzadkie zapalenie twardówki, ale gdy starsi pacjenci z zapaleniem twardówki mają znaczną ESR, podwójne widzenie, zmniejszone widzenie, AION, tętnicę środkową siatkówki i jej gałęzie, można rozważyć GCA. Doniesiono, że częstość występowania polimialgii reumatycznej (PMR) u pacjentów z zapaleniem twardówki wynosi 0,68%. Zapalenie twardówki jest związane z aktywnością choroby ogólnoustrojowej. Jeden ze 172 przypadków zapalenia twardówki według Fostera i in. GCA PMR.
2. Wydajność niezwiązana z okiem
Najczęstszym objawem klinicznym GCA jest to, że około 2/3 pacjentów ma jeden lub oba bóle głowy, które są również początkowymi lub pierwszymi objawami choroby. Ból głowy charakteryzuje się biciem lub mrowieniem, zwykle po stronie skroniowej lub potylicznej. Powoduje bezsenność, większość pacjentów może mieć również inne objawy czaszki, takie jak tkliwość skóry głowy lub przerywany ból podczas żucia, około połowie pacjentów mogą towarzyszyć objawy ogólnoustrojowe, takie jak zmęczenie, gorączka, utrata apetytu i utrata masy ciała itp. Objawami tymi mogą być GCA Pierwsze działanie, ze względu na swoją niespecyficzność, nie może spowodować, że pacjent zwróci uwagę, dopóki konkretna tkliwość skóry głowy lub przerywany ból lub poważna utrata wzroku podczas żucia nie trafią do szpitala.
Chociaż tętnice szyjne i zewnątrzczaszkowe są najczęściej dotkniętymi tętnicami GCA, aorta i jej gałęzie w kończynach górnych i szyi mogą również być zaangażowane, powodując choroby sercowo-naczyniowe i mózgowo-naczyniowe, ból kończyn górnych, tętnicę szyjną, tętnicę podobojczykową lub Szmery ramienne, czasami pulsacja tętnic szyjnych i kończyn górnych osłabiona lub zanikła, sporadyczne zapalenie tętnic wieńcowych wywołane dławicą piersiową, zastoinową niewydolnością serca i zawałem mięśnia sercowego, może również powodować choroby neurologiczne, takie jak neuropatia obwodowa, niedowład połowiczny, nagłość Utrata słuchu, brak reakcji, depresja, objawy psychiczne i suchość mózgu.
Zbadać
Zapalenie tętnicy olbrzymiokomórkowej
U większości pacjentów ESR jest zwiększony, ale u 10% do 15% pacjentów z GCA może występować prawidłowy ESR, a u pacjentów z GCA można zaobserwować inne ostre reagenty, takie jak białko C-reaktywne (CRP), fibrynogen i podwyższone stężenie globuliny. Mogą również wystąpić zwiększone białe krwinki, niedokrwistość i fosfataza alkaliczna w surowicy (AKP), transaminaza glutaminowo-szczawiooctowa (GOT) i gamma-glutamylotransferaza (γGT). Może wystąpić wydłużony czas protrombinowy i zmniejszenie limfocytów CD8 + we krwi obwodowej.
Badanie ultrasonograficzne
Ukryte zapalenie twardówki można potwierdzić, szczególnie w twardówce tylnej.
2. Powierzchowna biopsja tętnicy skroniowej
Ta metoda może potwierdzić chorobę. W kilku przypadkach biopsję twarzy i biopsję tętnicy potylicznej można zlokalizować z powodu zajęcia tętnicy. Dlatego, jeśli podejrzewa się zapalenie w tętnicy segmentowej, tętnicę należy pobrać w odległości kilku centymetrów od tętnicy (zwykle 1 Ponad 5 cm) wykonano staranne badanie histologiczne, a diagnozę patologiczną oparto na obecności nie ziarniniakowego zapalenia ściany tętnicy lub ziarniniakowego zapalenia związanego z komórkami nabłonka i wielojądrzastych komórek olbrzymich. Infiltracja, niektóre przypadki mają komórki Langerhansa, z których najbardziej charakterystyczne są wielojądrzaste komórki gigantyczne, ale patologia niekoniecznie wymaga odkrycia gigantycznych komórek w celu zdiagnozowania choroby, ponieważ dotknięte tętnice są w większości segmentacyjne, podskakujące, GCA i Pacjenci z podwyższonym ESR mogą również mieć negatywne wyniki biopsji tętnicy promieniowej Jeśli klinicznie wysoce podejrzane GCA jest ujemne w pierwszej biopsji tętnicy promieniowej, można wykonać przeciwną biopsję tętnicy w celu dalszego potwierdzenia diagnozy. Biopsję należy wykonać w ciągu 1 tygodnia od leczenia glikokortykoidami. Ponieważ dodatni odsetek pacjentów, którzy nie byli leczeni glikokortykoidami, wynosił 82%, a leczenie glukokortykoidami zmniejszyło się do 60% w ciągu 1 tygodnia.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie olbrzymiokomórkowego zapalenia twardówki
Wszyscy pacjenci w wieku powyżej 60 lat mają bóle głowy, przemijające zaburzenia widzenia, a nawet ślepotę, PMR, niewyjaśnioną uporczywą gorączkę, niedokrwistość lub wzrost ESR, powinni rozważyć rozpoznanie GCA, gdy pacjent ma objawy oka lub GCA i Gdy ESR jest zwiększone, należy natychmiast podać doustne leczenie glikokortykosteroidami w dużych dawkach, nawet jeśli nie wykonano biopsji.
