Niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej leukocytów
Wprowadzenie
Wprowadzenie do niedoboru dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej leukocytów Inleukocyt o niedoborze G-6-PD jest opisany w 1972 r. Przez Coopera i wsp., Który charakteryzuje się znaczną aktywnością dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej (G-6-PD) u pacjentów z neutrofilami. Ograniczone, powtarzające się infekcje bakteryjne od dzieciństwa. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,03% Wrażliwi ludzie: brak konkretnych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zakażenie grzybicze dróg moczowych
Patogen
Przyczyny niedoboru dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej leukocytów
(1) Przyczyny choroby
Zakażenie bakteryjne spowodowane zmniejszoną aktywnością dezaktywującą 6-fosforan w leukocytach.
(dwa) patogeneza
Według badań Bachnera i wsp. W 1971 r. G-6-PD jest wymagany do katabolizmu wewnątrzkomórkowego monofosforanu heksazy, który katalizuje odwodornienie monofosforanu heksozy z wytworzeniem NADPH, który jest utleniany w NADPH. Pod wpływem enzymu wytwarzany jest H202, który wywiera działanie bakteriobójcze w komórkach. Aktywność G-6-PDazy w neutrofilach pacjentów z tą chorobą jest niższa niż u zdrowych osób (25%) (potwierdzony wrodzony niedobór leukocytów G-6PD) Zawartość neutrofili w tym enzymie jest często niska, ale u większości pacjentów z niedoborem erytrocytów G-6PD poziom neutrofili G-6PD jest równy 25% do 50% normalnych ludzi, a zawartość H202 w komórkach. Jest również niższy niż 25% normalnych ludzi. Chociaż funkcja fagocytarna neutrofili jest normalna, nie ma działania bakteriobójczego, więc nie zwiększa zużycia tlenu i aktywności obejścia monofosforanu heksozy po fagocytozie patogenów. Nadtlenek wodoru.
Zapobieganie
Zapobieganie niedoborowi dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej leukocytów
Zapobieganie
Promuj eugenikę i przeprowadzaj kontrole przedmałżeńskie i prenatalne. Zwróć uwagę na dostosowanie struktury diety, zwracaj uwagę na spożywanie większej ilości świeżych warzyw, suplementuj różne witaminy, nie należy po prostu jeść lekkich pokarmów, należy łączyć z wegetarianami, jeść dużo jedzenia, pić dużo wody, utrzymywać równowagę odżywczą organizmu, w celu zwiększenia odporności organizmu .
Powikłanie
Powikłania niedoboru dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej leukocytów Powikłania, zakażenia grzybicze dróg moczowych
Może wystąpić zakażenie grzybicze dróg moczowych.
Objaw
Objawy niedoboru dehydrogenazy glukozo-6-fosforanu leukocytów Często objawy Zakażenie grzybicze zakażenie ziarniniakowe wywołuje śpiączkę
Głównie podatny na wrażliwość na bakterie H202, podatny na gronkowce, Escherichia coli, Serratia marcescens i wiele infekcji grzybiczych, oprócz przewlekłych objawów ziarniniaka, w połączeniu z łagodną niesferyczną hemolizą komórek.
Zbadać
Badanie niedoboru dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej leukocytów
1. Eksperyment redukcji NBT jest normalny lub zmniejszony, a moc bakteriobójcza w większości przypadków jest niska.
2. Dodanie błękitu metylenowego do pożywki do hodowli neutrofili stymulowało HMP, a aktywność HG neutrofili w CGD wzrosła, ale ten przypadek nie odpowiedział.
3. Aktywność neutrofili G-6PD spadła poniżej normy 5%.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie niedoboru dehydrogenazy glukozo-6-fosforanu leukocytów
Według objawów klinicznych w połączeniu z testami laboratoryjnymi można zdiagnozować.
Choroba zasadniczo nie jest mylona z innymi chorobami.
