Zespół hiperbilirubinemii przetokowej
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zespołu hiperbilirubinemii bocznikowej Zespół hiperbilirubinemii bocznikowej, zespół Izraela, jest spowodowany nadmierną produkcją bilirubiny przez czerwone krwinki lub prekursory szpiku kostnego lub bezpośrednio przez zniszczenie i produkcję erytroliny lub prekursorów tetrapirolu. Zarówno mężczyźni, jak i kobiety mogą cierpieć na tę chorobę, w wieku od 10 do 20 lat, z żółtaczką i powiększeniem śledziony, badaniem krwi w kierunku sferycznych czerwonych krwinek i zwiększoną kruchością erytrocytów, wzrostem ilości retikulocytów, pośrednią hiperbilirubinemią, zwiększonym wydalaniem z żółcią, Swobodne rozpuszczanie i kruchość mechaniczna, normalne funkcjonowanie wątroby. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania:
Patogen
Przyczyna zespołu hiperbilirubinemii bocznikowej
Nadmiar bilirubiny wytwarzany przez czerwone krwinki lub prekursory szpiku kostnego lub bezpośrednio spowodowany zniszczeniem i produkcją erytroliny lub prekursorów tetrapirolu.
Zapobieganie
Profilaktyka podzielonego zespołu hiperbilirubinemii
Aktywne zapobieganie chorobom wątroby i dróg żółciowych jest podstawowym środkiem zapobiegawczym tej choroby.
Powikłanie
Podzielone powikłania zespołu hiperbilirubinemii Komplikacja
Wady żółciowe, uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego, encefalopatia bilirubinowa itp.
Objaw
Objawy zespołu hiperbilirubinemii bocznikowej Częste objawy Wydalanie żółciowe z moczem zwiększa biegunkę, wzdęcia, nudności, żółtaczkę, niestrawność
Zarówno mężczyźni, jak i kobiety mogą cierpieć na tę chorobę, w wieku od 10 do 20 lat, z żółtaczką i powiększeniem śledziony, badaniem krwi w kierunku sferycznych czerwonych krwinek i zwiększoną kruchością erytrocytów, wzrostem ilości retikulocytów, pośrednią hiperbilirubinemią, zwiększonym wydalaniem z żółcią, Swobodne rozpuszczanie i kruchość mechaniczna, normalne funkcjonowanie wątroby.
Zgodnie z cechami klinicznymi i badaniami laboratoryjnymi można zdiagnozować, ale biopsja wątroby jest wymagana, aby potwierdzić wykluczenie innych rodzajów wrodzonej żółtaczki.
Zbadać
Badanie zespołu hiperbilirubinemii bocznikowej
Badania krwi wykazały zwiększoną sferocytozę czerwonych krwinek i czerwonych krwinek, umiarkowany wzrost retikulocytów, pośrednią hiperbilirubinemię, zwiększone wydalanie z moczem, swobodne rozpuszczanie i normalną kruchość mechaniczną oraz normalną czynność wątroby.
Badania krwi, biopsja tkanki wątroby.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza zespołu hiperbilirubinemii bocznikowej
Należy odróżnić od innych rodzajów żółtaczki.
