Niewydolność trzustki i zespół neutropeniczny u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do niewydolności trzustki i zespołu neutropenii u dzieci Niewydolność trzustki u dzieci i zespół neutropeniczny zostały zgłoszone przez Shwachmana w 1964 r., Więc nazywa się to także zespołem Shwachmana, zespołem Shwachmana-Diamonda. Wewnętrzna to wrodzona niewydolność trzustki, której towarzyszy niedorozwój układu krwiotwórczego szpiku kostnego. Ponad 2 do 10 miesięcy niemowląt i małych dzieci, występuje rodzinnie, może być autosomalnym dziedziczeniem recesywnym. Podstawowa wiedza Odsetek dzieci: zapadalność na dzieci wynosi około 0,006% -0,008% Osoby wrażliwe: ponad 2 do 10 miesięcy życia niemowląt Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: obrzęk płuc
Patogen
Niewydolność trzustki i zespół neutropeniczny u dzieci
Patologicznymi cechami choroby są dysplazja trzustki, głównie rozwój tkanki zewnątrzwydzielniczej, wykazujący brak komórek groniastych, prawidłowy rozwój wysepek, całkowite wydzielanie trzustki, normalną zawartość HCO3, któremu towarzyszy dysplazja mieloidalnej linii komórkowej. Czasami megakariocyty mają niedobór i może wystąpić dysplazja metafizy szkieletu i zwapnienie ogniskowe w kostce.
Zapobieganie
Niewydolność trzustki u dzieci i profilaktyka zespołu neutropenii
Wewnętrzna jest wrodzona niewydolność trzustki, której towarzyszy niedorozwój układu krwiotwórczego szpiku kostnego, i ma rodzinną tendencję do zachorowalności, która może być autosomalnym dziedziczeniem recesywnym, więc nie ma specjalnych środków ostrożności w przypadku tej choroby.
Powikłanie
Niewydolność trzustki i powikłania zespołu neutropenicznego u dzieci Powikłania obrzęk płuc
Chorobę łatwo komplikują infekcje płuc, takie jak różne stany zapalne płuc, obrzęk płuc i tym podobne.
Objaw
Dzieci z niewydolnością trzustki i objawami zespołu neutropenii Częste objawy Biegunka granulocytów zmniejsza apetyt, dysplazja szpiku kostnego, nudności i biegunka
Głównie z powodu niewystarczającej funkcji zewnątrzwydzielniczej, takiej jak amylaza, proteaza, zmniejszenie lub brak lipazy, objawiającej się utratą apetytu, nudnościami i wymiotami, biegunką, biegunką miażdżycową, steatorrheą lub chorobą trzewną, sprawność jelit może mieć charakter fizyczny Niedożywienie rozwojowe, takie jak deformacja niskiego wzrostu, zaburzenie rozwojowe nasad kości długich, z powodu nieprawidłowego rozwoju szpiku kostnego, wykazujące zmniejszenie liczby granulocytów obojętnochłonnych, zmniejszoną oporność i łatwe do jednoczesnego zakażenia układu oddechowego, zapalenie ucha środkowego, zapalenie zatok, może również wykazywać niedokrwistość i płytki krwi Redukcja
Zbadać
Badanie niewydolności trzustki i zespołu neutropenii u dzieci
Można zaobserwować, że rutyna krwi zmniejsza liczbę granulocytów obojętnochłonnych, często <1,5 × 109 / l, zmniejszone stężenie hemoglobiny i płytek krwi, szpik kostny wykazuje przerost i stagnację dojrzewania komórek krwi, rutynowe zmiany tłuszczowo-lipepymiczne, badanie biochemiczne może mieć różne trawienie trzustki Redukcja enzymów.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie niewydolności trzustki i zespołu neutropenii u dzieci
Gdy chorobę komplikuje infekcja płuc, łatwo ją pomylić z mukowiscydozą trzustki, należy ją odróżnić od ostrego zapalenia trzustki i przewlekłego zapalenia trzustki.
