Rozszczep kręgosłupa i związane z nim deformacje
Wprowadzenie
Wprowadzenie do rozszczepu kręgosłupa i powiązanych wad rozwojowych Rozszczep kręgosłupa i związane z nim wady rozwojowe należą do wad rozwojowych niewydolności cewy nerwowej Rozszczep kręgosłupa może być szerokim zakresem infuzji cewy nerwowej, zwanym całkowitym rozszczepem kręgosłupa lub całego kręgosłupa, lub częściowym rozszczepem kręgosłupa. W fazie embrionalnej zwoje neurogenne uformowały się i przekształciły w rowek nerwowy do końca ogonowego. 21. dnia grzebień nerwowy po obu stronach bruzdy nerwowej połączył się po stronie grzbietowej i połączył w rurkę nerwową. Połączenie rozpoczyna się na głowie i ogonie od odcinka piersiowego, a ogon jest zamknięty w drugim tygodniu, a koniec głowy jest zamykany około 2 dni wcześniej niż ogon. Po zamknięciu rurki nerwowej stopniowo odrywa się od naskórka i przechodzi do głębokiej części ściany ciała. Głowa rurki nerwowej rozwija się w pęcherzyk mózgowy, a reszta w rdzeń kręgowy. W 11. tygodniu zarodka kostny kanał kręgowy został całkowicie wyleczony. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0001% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: wodogłowie zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych
Patogen
Rozszczep kręgosłupa i powiązane wady rozwojowe
Przyczyna choroby:
Dokładna przyczyna jest nadal niejasna, a powszechnie akceptowany pogląd jest taki, że zarodkowa rura nerwowa jest niecałkowicie zamknięta lub z jakiegoś powodu rura nerwowa jest ponownie zamknięta.
Patogeneza
Gdy rura nerwowa zostanie wyleczona przez wewnętrzne i zewnętrzne niekorzystne czynniki, może powodować kraniotomię, rozszczep kręgosłupa i powiązane wady rozwojowe Rozszczep kręgosłupa może być szerokim zakresem wlewu cewy nerwowej, który jest kompletnym rozszczepem kręgosłupa lub całego kręgosłupa. Częściowe rozszczep kręgosłupa.
Istnieje kilka rodzajów częściowego rozszczepu kręgosłupa:
1. Recesywny rozszczep kręgosłupa może być związany z glejozą rdzenia kręgowego, a nawet powiększeniem kanału centralnego, co powoduje objawy uszkodzenia rdzenia kręgowego (zespół rdzenia kręgowego).
2. Opona twarda wybrzusza się z opony twardej do podskórnej przez defekt laminarny, tworząc linię środkową podobną do torbieli, która jest wypełniona płynem mózgowo-rdzeniowym; korzeń nerwowy może wejść do wybrzuszenia i przylegać do niego.
3. Wybrzuszenie rdzenia kręgowego ma dużą wadę rozszczepu kręgosłupa Oprócz płynu mózgowo-rdzeniowego wchodzącego do worka wybrzuszającego rdzeń kręgowy również wchodzi do worka wybrzuszonego.
4. Tłuszcz meningocele i tłusty rdzeń kręgowy wybrzuszają się w worku wybrzuszonym związanym z tłuszczakiem.
5. Wybrzuszeniu torbieli rdzenia kręgowego towarzyszy zlokalizowane powiększenie kanału centralnego rdzenia kręgowego (samorzutne wodogłowie).
6. Rurka centralna koślawego rdzenia kręgowego dzieli się bezpośrednio na powierzchnię ciała, często z przelewaniem płynu mózgowo-rdzeniowego.
7. Przedni bruzda kręgosłupa wybrzusza się do jamy ciała.
Zapobieganie
Rozszczep kręgosłupa i związane z nim zapobieganie wadom rozwojowym
Zapobieganie: Zwróć uwagę na opiekę okołoporodową kobiet w ciąży i unikaj niekorzystnych czynników, takich jak infekcja, choroby metaboliczne i zatrucie podczas zarodków.
Powikłanie
Rozszczep kręgosłupa i powiązane wady rozwojowe Powikłania zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych wodogłowie
Wypukły worek łatwo przerywa infekcję i powoduje zapalenie opon mózgowych. Zatok nabłonkowy może również powodować nawracające epizody bakteryjnego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych. Rozszczep kręgosłupa jest również często związany z innymi wrodzonymi wadami rozwojowymi, takimi jak wodogłowie, szczeliny czaszki, rozszczepione usta i szczeliny.
Objaw
Szczelina kręgosłupa i powiązane wady rozwojowe Objawy Nietrzymanie moczu Enureza Zanik mięśni Kość kręgowa Metamorfoza Deformacja rdzenia kręgowego Zaburzenia odżywiania Ataksja móżdżku Zginanie fizjologiczne zgięcia kręgosłupa
Całkowity rozszczep kręgosłupa jest głównie martwym porodem, znaczenie kliniczne nie jest znaczące, główne objawy częściowego rozszczepu kręgosłupa są następujące:
1. Recesywny rozszczep kręgosłupa jest najczęstszy, stanowiąc 1/1000 ocalałych noworodków. Częściej występuje w okolicy lędźwiowo-krzyżowej. Jedna lub więcej blaszek jest niecałkowicie zamkniętych. Zawartość kanału kręgowego nie jest wybrzuszona i nie ma zewnętrznej manifestacji. Czasami spotykane w filmie, czasami skóra lędźwiowo-krzyżowa jest pigmentowana, skóra jest pępowiną, przerost włosów lub podkładka tłuszczowa skóry, czasami powyższa struktura jest przymocowana do opony twardej za pomocą liny z włókien przez szczelinę laminarną, Korzenie nerwowe, nawet rdzeń kręgowy, unieruchamiają rdzeń kręgowy na kanale kręgowym, ograniczając ruch rdzenia kręgowego w górę podczas rozwoju, i mogą być związane z glejozą rdzenia kręgowego lub nawet powiększeniem kanału centralnego, powodując zespół rdzenia kręgowego, sam recesywny rozszczep kręgosłupa. Objawów jest bardzo mało, a ból dolnego odcinka kręgosłupa i moczenie mogą być z tym związane, zatoki skórne i torbiele skórne mogą powodować nawracające epizody zapalenia opon mózgowych.
2. Meningocele występuje częściej w okolicy talii i okolicy lędźwiowo-krzyżowej; może również występować w innych częściach. Opona twarda wypukła na zewnątrz przez defekt blaszki i dociera do obszaru podskórnego. Wraz ze skórą tworzy torbieliową masę w linii środkowej, wypełnioną płynem mózgowo-rdzeniowym. Lub tylko przykryj cienką warstwę naskórka, pozycja rdzenia kręgowego i korzeni nerwowych może być normalna lub przylegać do kanału kręgowego, a korzeń nerwowy może wejść i przylegać do wybrzuszonego worka.
3. Wybrzuszenie rdzenia kręgowego jest rzadsze niż opon mózgowo-rdzeniowych, a rozszczep kręgosłupa jest większy. Oprócz płynu mózgowo-rdzeniowego wchodzącego do worka wybrzuszającego rdzeń kręgowy również wchodzi do worka wybrzuszonego. Worek wybrzuszony ma szeroką podstawę, a powierzchnia otoczki pokrywa skórę. Kolor jest ciemny, światło nie jest bardzo jasne, a czasem skóra jest przezroczysta, przez skórę widać naczynia krwionośne, korzenie nerwowe i rdzeń kręgowy.
4. Tłuszcz meningocele i tłusty rdzeń kręgowy wybrzuszają się w worku wybrzuszonym związanym z tłuszczakiem.
5. Torbiel opon mózgowo-rdzeniowych wybrzusza się z opon mózgowych i wybrzusza rdzeń kręgowy ze zlokalizowanym powiększeniem kanału centralnego rdzenia kręgowego (samorzutny wodogłowie), który ma kształt torbieli śródszpikowej, która może wystawać do wybrzuszenia worka.
6. Koślawość kręgosłupa jest najcięższą postacią częściowego rozszczepu kręgosłupa Centralny kanał rdzenia kręgowego dzieli się bezpośrednio na powierzchnię ciała, tworząc odsłoniętą powierzchnię ziarninowania, często z przelewem płynu mózgowo-rdzeniowego.
7. Szczelina przednia kręgosłupa jest rzadkim rodzajem rozszczepu kręgosłupa, który wybrzusza się do jamy ciała.
Większość recesywnego rozszczepu kręgosłupa nie wywołuje objawów życiowych. Przypadkowo znajduje się na zdjęciach rentgenowskich z innych powodów. Kilku pacjentów ma moczenie lub łagodne nietrzymanie moczu. Może to być również jedna z przyczyn bólu krzyża. Indywidualna recesywna rozszczep kręgosłupa Wszyscy wybrzuszeni pacjenci mogą mieć różne stopnie uszkodzenia neurologicznego w następujący sposób.
Deformacja odcinka lędźwiowo-krzyżowego powoduje uszkodzenie nerwów w odcinku stawowym, a mięśnie łydki i stopy wykazują symetryczne rozluźnienie i zanik; funkcja mięśni nad kolanem jest stosunkowo rzadka; odruch ścięgien w większości zanika, stopa, krocze i kończyna tylna Skóra może mieć utratę czucia, ból i zaburzenia czucia temperatury są często oczywiste, pacjenci mają różne stopnie nietrzymania moczu, kończyny dolne i różne zaburzenia odżywiania i autonomii, takie jak spadek temperatury skóry, zasinienie, obrzęk, wrzody, przewlekłe Zapalenie kości i szpiku i deformacja stopy, niektóre dzieci nie mają wyraźnych objawów neurologicznych po urodzeniu, a uszkodzenie nerwu jest stopniowo pogarszane w okresie wzrostu z powodu wpływu wybrzuszenia worka na rdzeń kręgowy i korzenie nerwowe lub zespół trakcyjny. .
Deformacja odcinka szyjnego powoduje luźny skurcz kończyn górnych, zanik mięśni, zaburzenia neurotroficzne i paralityczne skurcze kończyn dolnych Objawy te mogły występować w chwili urodzenia lub stopniowo pojawiać się w fazie wzrostu, a kohorty móżdżku mogą występować przy dużych deformacjach szyi. Zaburzenia i drgawki kwadriplegii.
Zbadać
Badanie szczeliny kręgosłupa i związane z nią badanie deformacji
Krew, mocz, rutynowe badanie, badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, immunologia krwi.
1. Badanie radiologiczne zwykłych radiografii, CT i MRI.
2. Prenatalna diagnostyka płodowych chromosomów płynu owodniowego, badania genetyczne.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie rozszczepu kręgosłupa i powiązanych wad rozwojowych
Diagnoza opon mózgowo-rdzeniowych nie jest trudna, filmy rentgenowskie mogą wykryć wady kostne, CT i MRI zastąpiły mielografię, co stanowi wiarygodną podstawę diagnostyczną dla rozszczepu kręgosłupa i opon mózgowych.
Zwróć uwagę na identyfikację innych mas, torbielowatą masę wzdłuż linii środkowej po stronie grzbietowej, mniej lub bardziej przepuszczalność światła, pełnię podczas płaczu itp., Można wykorzystać jako główne punkty identyfikacji z innymi masami.
