Śluzak serca
Wprowadzenie
Wprowadzenie do śluzaka serca Śluzak serca jest najczęstszym pierwotnym łagodnym nowotworem mięśnia sercowego u dorosłych, typem klinicznym jest głównie śluzak przedsionkowy (śluzak przedsionkowy), zwłaszcza śluzak lewego przedsionka. Wiek pacjentów z śluzakiem wahał się od 2,5 do 83 lat, a zgłaszano 3 miesiące urodzenia, ze średnią wieku 51 lat. Z powodu krwotoku, zwyrodnienia i martwicy samego śluzaka może powodować gorączkę, niedokrwistość, zmęczenie, ból stawów, pokrzywkę, słaby apetyt, utratę masy ciała, a nawet kacheksję. W szczególności śluzak lewego przedsionka może powodować powiększanie się lewego przedsionka i ściskanie przełyku, tak że jedzenie i inne objawy. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,05% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: przemijający atak niedokrwienny, niewydolność serca, zator tętniczy, arytmia, omdlenia, padaczka
Patogen
Przyczyna śluzaka serca
(1) Przyczyny choroby
Śluzak serca jest łagodnym guzem serca, który pochodzi z przedsionka przedsionka i rośnie jak polip. Szypułka na dole jest połączona z wsierdziem, co powoduje, że guz wystaje do komory serca i wykazuje pewien stopień aktywności ze zmianami pozycji ciała i przepływu krwi. Guz łatwo się rozrywa, powodując obwodowy zator tętniczy i zawał narządu po oderwaniu. Chociaż śluzak przedsionkowy jest łagodny, resekcja nie jest kompletna, lokalny nawrót może zniszczyć ścianę naczyń, a kilku pacjentów ma genetyczną predyspozycję rodzinną, która należy do dziedziczenia autosomalnego dominującego. Ci pacjenci często mają guzy układu hormonalnego. W tym czasie nazywani są zespołem śluzaków. Bardzo niewielu pacjentów może rozwinąć zmiany złośliwe i stać się mięsakiem śluzowym. Zgodnie z doświadczeniem klinicznym i literaturą eksperci z Pekińskiego Szpitala Zagranicznego nie mogą po prostu wziąć pod uwagę śluzaka serca. Jest to tylko łagodny nowotwór. W badaniu eksploracyjnym etiologii stwierdzono, że wszyscy pacjenci z rodzinnym śluzakiem serca mają nieprawidłowości chromosomalne w swoich komórkach, co wskazuje, że zawartość wewnątrzkomórkowego DNA jest nieprawidłowa, ale nie u rodzin z rozsianą postacią szpiczaka serca. Tylko 20% tej zmiany.
(dwa) patogeneza
Patogeneza
Etiologia i dokładna histogeneza śluzaka mięśnia sercowego są niejasne. Jest ogólnie uważany za nowotwór nowotworowy pochodzący z prymitywnych komórek mezenchymalnych. W 1993 r. Burke i wsp. Wykazali immunohistochemiczne badania śluzaka serca. Myxoma pochodzi z prymitywnych komórek zrębu, które mają zdolność różnicowania wzdłuż kory wewnętrznej. Seidman wykorzystuje cytometrię przepływową do analizy DNA rodzinnego śluzaka, potwierdzając obecność aneuploidii, 20% nierodzinnej. W śluzakach występują nieprawidłowości ploidalne DNA. Ferrans wykonał sekcję zwłok u 11 dzieci w wieku <4 miesięcy. W histologii przegrody międzyprzedsionkowej wykazano śluzowatą lub śluzową tkankę włóknistą w wsierdziu prawie owalnego dołu. Wspomaga także rozwój śluzaków z niezróżnicowanej tkanki mezenchymalnej zarodka.
2. Anatomia patologiczna
Myxoma może rosnąć w dowolnej komorze serca, ale najczęstszym miejscem jest lewe przedsionek, który stanowi 70% do 90% myxoma, zwany także lewym lewostronnym przedsionkiem, a następnie prawym przedsionkiem, a śluzak komorowy jest rzadki. Czasami rośnie w tętnicy płucnej lub tułowiu tętnicy płucnej. Większość śluzaka lewego przedsionka jest przymocowana do owalnej dołu przegrody przedsionkowej przez grubą i krótką szypułkę guza. Kilka jest przymocowanych do tylnej ściany lewego przedsionka. Dolna część przegrody międzyprzedsionkowej, tylny pierścień zastawki mitralnej lub ulotki, śluzak przyczepiony do obszaru poza przegrodą przedsionkową, którego podstawa jest szersza, często bez obecności szypułki nowotworowej, a śluzak prawego przedsionka jest ogólnie mniejszy niż śluzak lewego przedsionka. Szeroka, bardziej przymocowana do przegrody międzyprzedsionkowej, ściany przedsionka, bardzo niewiele jest również przymocowanych do wsierdzia przy zastawce trójdzielnej, 75% śluzaków dwukomorowych to dwie szypułki guza przymocowane do odpowiednich boków tego samego obszaru przegrody międzyprzedsionkowej, po prawej Śluzak komorowy jest najczęściej przymocowany do wolnej ściany lub przegrody komorowej, czasami naciekając mięsień sercowy, a rozmiar śluzaka mięśnia sercowego jest całkiem inny. Duży śluzak lewego przedsionka może mieć średnicę większą niż 10 cm, średnicę mniejszą niż 2 cm i ogólnie 4-6 cm średnicy Obserwowany jako galaretka ze śluzu, brązowożółta, Aby lobulated, krwawienie jest często związane z regionalnego guza sam miękkie i kruche (fig. 1), zdolny do odklejanie powodując zatory.
Histologia charakteryzuje się obecnością charakterystycznych astrocytów i komórek wrzeciona w kwaśnej matrycy mukopolisacharydowej, której jądro jest owalne, otoczone cienkościennymi naczyniami włosowatymi, kolagenem w macierzy, włóknami siatkowymi, mięśniami gładkimi, limfatycznymi Komórki, komórki plazmatyczne i komórki olbrzymie, donosi się, że w 20% przypadków dochodzi do zwapnień mikroskopowych, aw większości przypadków do dużych zwapnień, ponieważ śluzaki rosną głównie w świetle, niewiele tkanek nowotworowych dociera do wsierdzia. Następnie szypułka guza jest tkanką włóknistą.
Ostatnio doniesiono, że śluzak ma potencjał złośliwy, i istnieją doniesienia o złośliwym badaniu patologicznym po resekcji śluzaka, a także doniesienia o koinfekcji śluzaka serca.
3. Patofizjologia
Chociaż śluzak serca jest łagodnym nowotworem, może powodować niedrożność przepływu krwi ze względu na wzrost światła, zaburzenia czynności zastawek serca i oderwanie się guza, co może prowadzić do zatorowości, co może mieć poważne konsekwencje, a nawet śmiertelny Proces wzrostu często prowadzi do innych objawów ogólnoustrojowych innych niż serce.
(1) Zaburzenie hemodynamiczne: w miarę powiększania się guza przepływ krwi w górnym odcinku guza jest blokowany, śluzak lewego przedsionka powoduje również przekrwienie żył płucnych, a prawe przedsionek powoduje przekrwienie żylne, a guz może również zakłócać normalną funkcję zastawek przedsionkowo-komorowych. Lub bezpośrednio angażując zastawkę serca, powodując zmianę zwężenia zastawkowego lub niewydolność zastawki, co wykazuje nieprawidłową hemodynamikę. Niedrożność przepływu krwi do guza jest przerywana, ale stopniowo gorzej, nasilenie niedrożności często zmienia się wraz z pozycją. Jest to związane z wielkością guza, około 20% śluzaka lewego przedsionka, 30% śluzaka prawej lub prawej komory, a 50% pacjentów z śluzakiem lewej komory ma sporadyczną ciężką niedrożność i powoduje omdlenia lub nagłą śmierć.
(2) Embolizacja: oderwane fragmenty guza, zakrzep lub związane z nim zakażenie przyczepione do ściany guza mogą powodować zator, około 40% pacjentów z śluzakiem lewego przedsionka przechodzi zatorowość systemową, ponad połowa zatorowości dotyczy centralnego układu nerwowego mózgu, inne Powszechnie, obwodowa embolizacja tętnicza lub embolizacja trzewna itp., Częstość występowania embolizacji śluzaka lewej komory jest większa, częstość występowania śluzaka prawego serca wynosi około 10%, powodując zatorowość płucną, powodując zatorowość płucną, powodując odpowiedni niedobór po embolizacji Wydajność krwi, która jest również charakterystyczną manifestacją śluzaków.
(3) objawy ogólnoustrojowe: większość pacjentów z powodu krwotoku śluzaka, martwicy i nacieku zapalnego może charakteryzować się długoterminową niską gorączką, umiarkowaną niedokrwistością, utratą apetytu, zwiększoną liczbą białych krwinek, zwiększonym tempem sedymentacji erytrocytów, z powodu odpowiedzi immunologicznej organizmu na nowe organizmy, więc Powoduje zmiany parametrów immunologicznych we krwi, takie jak nieprawidłowości białka w surowicy, wzrost globuliny α1 i α2, a ponadto niektóre niespecyficzne objawy mogą być związane z wieloma małymi zatorami zatorowymi mięśniami, stawami.
Zapobieganie
Zapobieganie śluzakowi serca
1. Mechanizm śluzaka serca nie jest dobrze poznany. Pacjenci z rodzinnym śluzakiem są uważani za autosomalną dominującą chorobę dziedziczną. Obecnie nie ma konkretnej metody zapobiegawczej, ale zrozumienie tej choroby jest poprawione i postawiona zostaje wczesna diagnoza. Wczesne leczenie jest kluczem do zmiany rokowania w tej chorobie.
2. Śluzak serca należy zaplanować na operację tak szybko, jak to możliwe, ponieważ operacja jest jedynym skutecznym leczeniem tej choroby W okresie przed potwierdzeniem diagnozy pacjent powinien zminimalizować aktywność, aby zapobiec uwięzieniu guza i spowodowaniu nagłej śmierci.
3. W celu dalszej poprawy rokowania szczególnie ważne jest zwolnienie z poradnictwa pacjentów z śluzakiem serca Aby poprawić zdolność do samookreślenia choroby, zapewnić regularne badania kontrolne na czas i dążyć do wczesnego wykrycia nawrotu pooperacyjnego, należy ustalić każdego pacjenta : Ta regularna wizyta kontrolna jest korzystna dla poprawy rokowania i powinna być przestrzegana przez długi czas.
Powikłanie
Powikłania śluzaka serca Powikłania przemijający atak niedokrwienny niewydolność serca zator tętniczy arytmia omdlenie padaczka
Choroba często komplikuje się z przejściowym atakiem niedokrwiennym, niewydolnością serca, zatorowością tętnic, arytmią, nawrotem śluzaka.
1. Przejściowy atak niedokrwienny: śluzak serca jest luźny i kruchy Po opadnięciu tkanki nowotworowej lub utworzonego zatoru przepływ krwi do mózgowych naczyń krwionośnych może spowodować przejściowy atak niedokrwienny, który objawia się jako nagły początek. Ogniskowe objawy i oznaki, które trwają od kilku minut do kilku godzin, można w pełni odzyskać w ciągu 24 godzin, można powtórzyć, tkanka guza serca może blokować przepływ krwi w jamie serca, powodując różne objawy niedokrwienia mózgu, takie jak zawroty głowy, omdlenia, a nawet padaczka Atak
2. Niewydolność serca: Najczęstszym powikłaniem śluzaka serca jest niewydolność serca, 20% śluzaka lewego przedsionka, 30% śluzaka prawego przedsionka lub śluzaka prawej komory, a 50% śluzaka lewej komory może rozwinąć niewydolność serca. I powodować omdlenia lub nagłą śmierć.
3. Zatorowość tętnicza: Częstość występowania zatorowości u pacjentów z śluzakiem serca wynosi od 9% do 50%, ale w większości przypadków wynosi 1/3. Częstą przyczyną zatorowości jest kruchość, kruchość, łatwe wypadanie i umiejscowienie w komorze serca. Embolizacja jest pierwszym powikłaniem u wielu pacjentów z konsekwencjami zawału, krwotoku i naczyniaków krwionośnych.
4. Arytmie Gałęzie prowadzą do całkowitego bloku przedsionkowo-komorowego i bloku gałęzi wiązki i innych zaburzeń przewodzenia oraz niedrożności przepływu krwi spowodowanej przez śluzak, niedrożności dużych naczyń krwionośnych i niewydolności serca spowodowanej niedokrwieniem mięśnia sercowego, niedotlenieniem, niskimi komórkami mięśnia sercowego Potas, niski poziom magnezu i inne wewnętrzne zaburzenia środowiska mogą powodować arytmię.
5. Nawrót śluzaka: wskaźnik nawrotów po operacji wynosi około 4% do 6%, wskaźnik nawrotów śluzaka lewego przedsionka jest niski, nawet jeśli nawrót powraca po 4 latach operacji, ale w przypadku rodzinnego śluzaka i zespołu śluzaka. Ze względu na duże prawdopodobieństwo nawrotu pacjenci muszą zwracać uwagę na regularne kontrole w celu wczesnego wykrycia.
Objaw
Objawy śluzaka serca Częste objawy Zaburzenia czynności serca Blok przewodzenia prawej niewydolności serca Arytmia ESR Podniesienie ESR Zatorowość kończyny Bolesny ból w klatce piersiowej Leukocytoza Obrzęk żyły szyjnej
Objawy kliniczne śluzaka mięśnia sercowego są liczne i niejednorodne i nie są charakterystyczne Wydajność zależy głównie od lokalizacji, wielkości, kształtu, szybkości wzrostu, długości szypułki, aktywności, obecności lub braku gruzu i krwawienia w guzie. , zwyrodnienie lub martwica, reakcja pacjenta itp. objawy kliniczne można ogólnie podzielić na trzy kategorie:
Objawy ogólnoustrojowe
Z powodu krwotoku, zwyrodnienia, martwicy samego śluzaka może powodować gorączkę, niedokrwistość, zmęczenie, ból stawów, pokrzywkę, słaby apetyt, utratę masy ciała, a nawet kacheksję, zwłaszcza śluzaka lewego przedsionka, co może powodować powiększenie przełyku w lewym przedsionku. Połknięcie łodygi, guz zablokował żyły płucne, może powodować powtarzające się krwioplucie, nadal występuje zwiększona szybkość sedymentacji erytrocytów, nieprawidłowa elektroforeza białek surowicy (niska albumina, wzrost globuliny), 192 przypadki 243 przypadków sedymentacji erytrocytów w Chinach (79,0) %), ogólnie 1h na 30 ~ 70 mm, średnio 32,2 mm, najczęstsze objawy to aktywne zawroty głowy, zmęczenie, duszność, badanie immunologiczne wykazało, że gdy pojawiają się objawy u pacjentów z śluzakiem, zwiększa się miano przeciwciał przeciwko mięśniu sercowym, resekcja guza Po niższym mianie te wspólne objawy ogólnoustrojowe można zdiagnozować jako chorobę naczyniową kolagenu, ale istnieje również kilka przypadków śluzaka spowodowanych infekcjami bakteryjnymi lub grzybiczymi. Fisher podsumowuje objawy, oznaki i częstość występowania śluzaka serca. 2)
Rola interleukiny-6 (IL-6): Zależność między guzem śluzaka serca a jego własnymi objawami może zależeć od syntezy i wydzielania IL-6 przez sam nowotwór. IL-6 jest cytokiną immunologiczną, którą uważa się za Jest to główna substancja powodująca reakcję ostrej fazy, która może powodować gorączkę, leukocytozę, aktywację dopełniacza i reakcję krzepnięcia krwi. Badania in vitro wykazały, że IL-6 indukuje syntezę białka C-reaktywnego, amyloidu A w surowicy, makroglobuliny α2, ludzkich hepatocytów. Fibrynogen, komórki śluzaka wytwarzają wysokie poziomy IL-6, a wzrost stężenia w surowicy może być związany z objawowymi cechami chorób autoimmunologicznych u pacjentów z śluzakiem. Badanie 6 przypadków rodzinnych śluzaków u pacjenta wykazuje osocze Poziomy interleukiny-6 są istotnie związane z rozmiarem guza; IL-6 i rozmiar guza również bezpośrednio wpływają na objawy choroby.
2. Zatorowość
Śluzaki są luźne i kruche, a ich fragmenty lub zakrzep na powierzchni guza są najczęstszymi przyczynami zatorowości. W miarę jak przepływ krwi wędruje, ciało może być zatorowane przez zatorowość mózgową, śpiączkę, hemiplegię i tętnicę krezkową. Zatorowość ostrego brzucha, silny niedokrwienny ból i zasinienie zatorowości tętniczej kończyn, duszność i sinica niedrożności krążenia płucnego, anatomia zatorowości zależy od lokalizacji guza i / lub obecności zastawki wewnątrzsercowej, zakrzepu guza lewego serca Sub-w krążeniu ogólnoustrojowym, zatoru mózgu, kończyny i zawale trzewnym, badanie histologiczne zatoru po usunięciu, często diagnozuje guz wewnątrzsercowy, dlatego bardzo ważne jest, aby zwrócić uwagę na odkrycie i badanie materiału zatorowego, szczególnie W przypadku wybroczyny w niektórych przypadkach biopsja skóry i mięśni może potwierdzić obecność wewnątrznaczyniowych zatorów nowotworowych.
Objawy z wielu systemów mogą przypominać ogólnoustrojowe zapalenie naczyń lub zakaźne zapalenie wsierdzia, szczególnie w przypadku gorączki, bólu stawów, utraty masy ciała i zwiększonego tempa sedymentacji erytrocytów. U młodszych pacjentów przed wystąpieniem zatorowości Jeśli nie ma choroby naczyniowo-mózgowej, a elektrokardiogram jest rytmem zatokowym, należy podejrzewać obecność guza wewnątrzsercowego i zwrócić uwagę na różnicowanie zakaźnego zapalenia wsierdzia lub wypadnięcia zastawki mitralnej.
Fragmenty lub zatorowości guzów zlokalizowanych w prawym sercu, a także biodrowe od lewego serca przez przetoki wewnątrzsercowe od lewej do prawej mogą powodować zawał płuc lub zatorowość płucną i nadciśnienie płucne. W rzeczywistości, to poważne nadciśnienie płucne i następujące po nim Pierwotna choroba płuc jest spowodowana głównie przewlekłymi, nawracającymi zatorami śluzaka prawego przedsionka.
Ponieważ wielkość zatorów nowotworowych jest różna, zakres zatorowości jest bardzo różny, a nasilenie objawów jest również bardzo różne. Zapalniczka ma tylko przejściowe omdlenia. W ciężkich przypadkach może wystąpić śpiączka, paraliż, martwica kończyn, a nawet niepełnosprawność lub śmierć przez całe życie.
Według doniesień, częstość występowania zatorowości tętniczo-śluzowej serca w Chinach wynosi 15%, czyli mniej niż 40% zgłaszanych za granicą.
3. Wydajność serca
Guzy serca powodują szczególne objawy arytmii i zaburzeń przewodzenia w sercu oraz blokują dopływ krwi do serca. Jego pojawienie się jest ściśle związane z anatomią guza, typem histologicznym, wielkością guza, aktywnością itp. Małe guzy mogą być Bezobjawowe duże guzy powodują mechaniczną niedrożność przepływu krwi, a szypułki o dużej ruchliwości mają tendencję do wpływania na czynność zastawki przedsionkowo-komorowej.
Guzy mięśnia sercowego najczęściej powodują przewodzenie i zaburzenia rytmu serca. Jeśli guz znajduje się w okolicy węzła przedsionkowego, może powodować zaburzenia przewodzenia przedsionkowo-komorowego i mogą wystąpić różne zaburzenia rytmu serca, w tym migotanie przedsionków i trzepotanie przedsionków (z blokiem przewodzenia lub bez niego). ), tachykardia przedsionkowa, rytm graniczny, przedwczesny skurcz komorowy, tachykardia komorowa, migotanie komór itp., 148 przypadków śluzaka w szpitalu w Fuwai, 105 przypadków (70,9%) nieprawidłowego elektrokardiogramu, według Można zauważyć, że chociaż śluzak znajduje się głównie w komorze serca, gdy zmienia się ciśnienie w komorze serca i zwiększa się obciążenie serca, może to wpływać na aktywność elektrofizjologiczną serca lub tkanka nowotworowa może infiltrować ścianę serca, ściskać ścianę serca, powodować arytmię lub opór przewodzenia. Stagnacja
Na podstawie powyższego rozmieszczenia śluzaka serca w komorze serca większość śluzaka znajduje się w lewym przedsionku, a ze względu na wielkość guza i różne stopnie aktywności śluzak lewego przedsionka może powodować różne stopnie mechanicznej niedrożności przepływu krwi i wpływać na przedsionkowo-komorowy Funkcją zastawki jest blokowanie zastawki mitralnej w guzie rozkurczowym i dochodzi dudnienie szmeru, podobne do zwężenia zastawki mitralnej. Gdy guz powoduje wypadnięcie zastawki mitralnej, szmer słychać tylko podczas skurczu. Jest to jednak niewielka liczba i większość z nich to szmery dwufazowe. W kilku przypadkach guz można usłyszeć. Ciśnienie w lewym przedsionku wzrasta z powodu niedrożności guza i następuje przekrwienie płuc. Pacjent często ma aktywne kołatanie serca i duszność. Zawroty głowy, krwioplucie i inne objawy, więc klinicznie łatwo błędnie rozpoznano je jako reumatyczną chorobę zastawki mitralnej.
Chociaż główne objawy śluzaka lewego przedsionka są niespecyficzne, pojawienie się objawów jest związane ze zmianami postawy, co często sugeruje możliwość śluzaka lewego przedsionka, który zmienia się wraz z pozycją ciała i jest uważany za charakterystyczną oznakę śluzaka serca. W Chinach pojawia się tylko około jedna trzecia przypadków. Tego rodzaju choroby sugerują, że aktywność guza jest duża i istnieje ryzyko śmierci zatorowej w dowolnym momencie. Powinno to być bardzo cenione. W pracy klinicznej wiemy z góry, która pozycja pacjenta jest najbardziej. Wygodne, która pozycja jest najbardziej niewygodna Na stole operacyjnym, gdy dochodzi do arytmii i nienormalnego ciśnienia krwi, natychmiast manipuluj stołem operacyjnym, aby zmienić pozycję, i możesz uzyskać właściwy efekt.
Guzy prawego przedsionka często wykazują oznaki niewydolności serca z powodu niedrożności guza, w tym sinicę, obrzęk obwodowy, wodobrzusze, powiększenie wątroby i obrzęk żyły szyjnej. Niewydolność prawej serca jest często stopniowo pogarszana, często z powodu niedrożności zastawki trójdzielnej. Przepływ krwi lub niedomykalność zastawki trójdzielnej jest błędnie rozpoznawana jako wada rozwojowa Ebsteina, zaciskające zapalenie osierdzia, zwężenie zastawki trójdzielnej, zespół rakowiaka, zespół niedrożności żyły głównej górnej i kardiomiopatia, nadciśnienie w prawym przedsionku może przejść przez owalny otwór Pojawia się bocznik od prawej do lewej, pacjent ma astmę, sinicę, clubbing (palec u nogi) i tak dalej.
Śluzak prawego przedsionka zajmuje drugie miejsce w przypadku 4 śluzaków w jamie serca, a dane domowe stanowią tylko 5,1% (31/607). Można powiedzieć, że jest rzadkie. Badanie fizykalne często pokazuje obrzęk obwodowy, niedrożność żyły głównej górnej i wątrobę. Stwardnienie i znak wodobrzusza, gdy guz częściowo blokuje przepływ trójdzielnej krwi lub powoduje niedomykalność zastawki trójdzielnej, może wyczuć wczesne rozkurczowe dudnienie, a także może być łączony ze skurczowym owłosionym szmerem, jeśli hałas jest związany z oddychaniem lub pozycją ciała Należy podejrzewać zmiany o obecność śluzaka prawego przedsionka.
Śluzak komory jest rzadki, a dane krajowe stanowią tylko 1,48% (9/607).
Śluzak prawej komory może powodować wypełnienie prawej komory lub zaburzenie produkcji krwi, często objawiające się zaburzeniem lub niewydolnością prawego serca, klinicznie może powodować obrzęk żyły szyjnej, powiększenie wątroby, obrzęk kończyn dolnych, wodobrzusze i inne objawy, a nawet omdlenia, nagłą śmierć, objawy Chroniczny szmer skurczowy i szmer rozkurczowy często można usłyszeć na lewej granicy mostka. Gdy guz wpływa na zastawkę płucną, może wyglądać jak zwężenie płuc lub niedomykalność. Zmiany rentgenowskie w sercu są często błędnie rozpoznawane jako zwężenie płuc, restrykcyjne mięśnie sercowe Choroba, choroba zastawki trójdzielnej, jednak progresja guzów prawej komory jest szybsza niż zastawka płucna, a choroba zastawki trójdzielnej jest szybka, co można wykorzystać do wstępnej identyfikacji.
Śluzak lewej komory jest najmniej powszechny w czterech komorach serca, często jest bezobjawowy lub występuje tylko arytmia we wczesnym stadium. Gdy guz ma określoną pozycję w komorze i wpływa na czynność lewego serca, może wystąpić zmęczenie, duszność, ból w klatce piersiowej. Nawet omdlenia lub niewydolność lewej komory, literatura podaje przypadki zawału mięśnia sercowego spowodowanego embolizacją guza tętnicy wieńcowej, badanie fizykalne może znaleźć szmer skurczowy i zmiany szmeru i ciśnienia krwi ze zmianami pozycji ciała, guzy lewej komory mogą być podobne do aorty Zwężenie naczyniowe i podkolanowe, zwłóknienie mięśnia sercowego i choroba wieńcowa powinny być ostrożnie identyfikowane.
4. Śluzak rodzinny
Znany również jako zespół śluzaków lub zespolona śluzakowata, charakteryzująca się początkiem wieku <40 lat, więcej mężczyzn, wywiad rodzinny, co stanowi 5% śluzaka serca, śluzaki są nietypowe lub wielo-centralne, z Trend wysokiego nawrotu, wskaźnik nawrotów wynosi aż 17% do 50%, często w połączeniu z pigmentacją skóry i przerostem wydzielania wewnętrznego, jak następuje: pigmentacja twarzy, zespół Peutza Jeghersa, zespół SjÖgrena, zapalenie błony śluzowej skóry, zespół Raynauda, guz przysadki Nowotwory jąder, często w prawym przedsionku, mogą być związane z przerostem nadnerczy, błoną śluzową gruczołu sutkowego (rozlany gruczolakowłókniak piersi) i pierwotnymi pigmentowanymi guzowymi guzami kory nadnerczy powodującymi zespół Cushinga.
Zbadać
Badanie śluzaka serca
1. Wzrost ESR (zwykle 30 do 70 mm / h).
2. Hemoglobina jest zmniejszona, elektroforeza białek w surowicy jest nieprawidłowa (albumina jest zmniejszona, globulina jest zwiększona).
3. Zwiększone miano przeciwciał przeciw mięśniu sercowym.
4. Badanie EKG: śluzak serca jest odzwierciedlony w elektrokardiogramie, brak znaczenia diagnostycznego i przeważnie normalny, może mieć nieswoiste nieprawidłowości w załamku T lub odcinku ST, śluzak lewego przedsionka czasami powiększenie lewego przedsionka, śluzak prawego przedsionka Prawe przedsionek i niskie napięcie są częstsze. Większość pacjentów ma rytm zatokowy (80% -100%) .Niektórzy mają migotanie przedsionków. Zaczynają się napadowo, a następnie stają się trwałe. Przyczyną niskiej częstości migotania przedsionków może być pozostawienie. Nie było znaczącego powiększenia pokoju, nie było istotnego związku między migotaniem przedsionków a zatorowością. Większość pacjentów z zatorowością w wywiadzie była rytmami zatokowymi. Tendencja zatorowości związana była z kruchością guza.
5. Badanie TK: badanie TK jest ważnym sposobem badania choroby płuc i śródpiersia, ale wartość diagnostyczna guza serca jest ograniczona Artefakt spowodowany ruchem serca poważnie wpływa na rozdzielczość, ale badanie TK służy do diagnozowania masy para-serca i osierdzia. Nowotwory, takie jak torbiele osierdzia, międzybłoniak, chłoniak i tłuszczak, mają nadal dużą wartość i przewyższają echokardiografię w określaniu nowotworów mięśnia sercowego, osierdzia i śródpiersia.
6. Obrazowanie rezonansu magnetycznego: Obrazowanie rezonansu magnetycznego (MRI) ma wysoką rozdzielczość przestrzenną, może wyraźnie pokazywać lokalizację, wielkość, zasięg guza i jego związek z sąsiednimi narządami oraz ma doskonałą wartość diagnostyczną w przypadku guzów wewnątrzsercowych lub osierdziowych. W echokardiografii dwuwymiarowej wartość diagnostyczna guzów wewnątrzsercowych jest podobna, a wybitną wartością zastosowania MRI jest to, że może on rozróżnić serce, duże naczynia krwionośne lub masy śródpiersia, zwłaszcza masę para-sercową, taką jak poduszka tłuszczowa osierdzia, opłucna. Torbiele osierdziowe itp. W celu ustalenia, czy guzy śródpiersia lub płuca wpływają na serce lub duże naczynia krwionośne, oceny te są bardzo ważne przy wyborze leczenia chirurgicznego i oszacowaniu rokowania. Wysoka rozdzielczość MRI tkanek miękkich sprawia, że jest bardziej dokładny dla charakteru nowotworów serca. Sędzia
Należy zauważyć, że oprócz czynnika kosztu, MRI ma również swoje ograniczenia, takie jak obecność migotania przedsionków, przedwczesne skurcze i inne zaburzenia rytmu serca, interferencja z bramkowaniem EKG, wpływająca na rozdzielczość MRI, jak wybrać leczenie chirurgiczne i oszacować rokowanie. Co ważne, wysoka rozdzielczość MRI tkanek miękkich umożliwia również dokładniejsze oceny charakteru nowotworów serca.
7. Badanie rentgenowskie: Większość wyników to normalne lub niespecyficzne objawy. W zależności od tego, czy guz powoduje niedrożność zastawki, czy refluks, śluzak lewego przedsionka można zobaczyć w powiększeniu lewego przedsionka, ogólnie łagodne, tętnicze nadciśnienie płucne, ale oczywiste Obrzęk płuc jest rzadki, niewydolność zastawki może powodować powiększenie lewego przedsionka, czasami widoczne typowe zwężenie zastawki mitralnej, śluzak prawego przedsionka można zobaczyć w prawym przedsionku, ogólnie łagodny, fluoroskopia czasami widoczna nieprawidłowy ruch prawej ściany przedsionka, X Jeśli na radiogramach widoczne są zwapnione masy, są one rzadkie, ale diagnostyczne, szczególnie u młodzieży. Zwapnienie występuje rzadko w przypadku zwężenia zastawki dwudzielnej u młodzieży.
8. Echokardiografia: Ponieważ objawy kliniczne śluzaka serca są różnorodne i podobne do choroby zastawkowej serca, diagnoza jest często trudna, ponieważ od czasu zastosowania badań nieinwazyjnych, zwłaszcza echokardiografii, diagnoza śluzaka serca została osiągnięta. Owocny postęp.
Echokardiografia jest najcenniejszą metodą diagnozowania śluzaka serca. USG w trybie M może wykryć obecność śluzaka. Znakiem jest wewnątrzkomorowa transmisja dźwięku, występuje podobna do chmury strefa echa, a dwuwymiarowe badanie ultrasonograficzne jest śluzakiem. Istnienie, nadal możliwe jest określenie wielkości śluzaka, szypułki lub szerokiego miejsca przyłączenia, pokrewnej tekstury i obecności lub braku upłynnienia Echokardiografia dopplerowska polega głównie na wykrywaniu zmian przepływu krwi spowodowanych przepływem niedrożności zatok Powoduje objawy niedomykalności zastawki serca lub zwężenia oraz ilościową analizę stopnia niedrożności.
Dzięki zastosowaniu przezprzełykowego dwuwymiarowego echokardiografii (TEE) dokładność jest dalej poprawiona, szczególnie w przypadku wykrywania żyły głównej, tętnicy płucnej, zstępującej aorty i masy prawej przedsionka, wartość jest wyższa niż przezklatkowa dwuwymiarowa echokardiografia oraz Jest to bardziej pomocne w identyfikacji skrzepliny lewego przedsionka.
Podczas diagnostyki echokardiograficznej śluzaka przedsionkowego należy zwrócić uwagę na identyfikację skrzepliny przedsionkowej, nowotworów i nowotworów.
9. Cewnikowanie serca i angiografia sercowo-naczyniowa: Badanie to było historycznie stosowane w celu potwierdzenia rozpoznania śluzaka przedsionkowego przed zabiegiem chirurgicznym, ale efekt ten został prawie zastąpiony przez echokardiografię, a rola angiografii sercowo-naczyniowej jest obecnie bardzo niewielka. Tylko wtedy, gdy badanie echokardiograficzne jest prawidłowe i klinicznie nadal wysoce podejrzane lub wątpliwości dotyczące wyników echokardiogramu.
Angiografia sercowo-naczyniowa do diagnozowania śluzaka lewego przedsionka obejmuje: 1 wstrzyknięcie środka kontrastowego do tętnicy płucnej w celu wykonania lewego przedsionka; 2 odstępy czasu między nakłuciami do angiografii lewego przedsionka; 3 angiografia lewej komory, odpowiednia do zastawki mitralnej Umiarkowany refluks może stanowić przypadek rozwoju lewego przedsionka. Rozpoznanie śluzaka prawego przedsionka polega na wstrzyknięciu środka kontrastowego do żyły głównej lub bezpośrednio do prawego przedsionka. Oznaki śluzaka widoczne w angiografii wypełniają defekty w lewym lub prawym przedsionku.
Cewnikowanie serca sugeruje, że zmiany hemodynamiczne w śluzaku serca to: 1 krzywa ciśnienia lewej komory lub prawej komory ma wycięcie, szczególnie pod względem wielkości i zasięgu, odzwierciedlające zmianę lokalizacji guza; 2 faza rozkurczowa Istnieje gradient ciśnienia, który zmienia się wraz ze zmianą pozycji leżącej na plecach, która jest różna od ustalonego gradientu ciśnienia zwężenia zastawki mitralnej lub trójdzielnej.
Cewnikowanie serca i angiografia sercowo-naczyniowa są badaniami inwazyjnymi. Cewniki sercowe mają ryzyko zatorowości spowodowanej pęknięciem i zrzucaniem guza. Istnieje pewna śmiertelność i zachorowalność, a także pewna liczba fałszywych negatywnych lub fałszywie pozytywnych. Cewnik przechodzi przez przegrodę. Może również powodować powikłania, takie jak mózgowe naczynia krwionośne, zatorowość wieńcowa lub nagła śmierć. Ten test był stosowany rzadziej.
10. Skóra, wady błony śluzowej, badanie patologiczne wybroczyny mogą znaleźć wewnątrznaczyniowy zator guza w połączeniu z badaniem UCG, które można zdiagnozować.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza śluzaka serca
Kryteria diagnostyczne
Poniższe warunki powinny rozważyć możliwość wystąpienia śluzaka lewego przedsionka i terminowej echokardiografii w celu potwierdzenia diagnozy.
1. Szmer rozkurczowy wierzchołkowy lub szmer skurczowy, z wyraźnymi zmianami w czasie i pozycji ciała, siedzącym, natychmiastowym szmerem, szmerem w pozycji leżącej, bez historii gorączki reumatycznej.
2. W rytmie zatokowym występują powtarzające się objawy zatorowości tętniczej.
3. Omdlenia lub nagła śmierć związana ze zmianami postawy.
4. Długotrwała niska gorączka, zwiększona szybkość sedymentacji erytrocytów, niedokrwistość, brak gorączki reumatycznej i objawy zakaźnego zapalenia wsierdzia.
5. Trudno jest uzyskać lekooporną niewydolność serca.
Obecnie śluzak serca jest prawie zawsze diagnozowany i przedoperacyjnie diagnozowany za pomocą echokardiografii.
Diagnostyka różnicowa
Identyfikacja chorób, takich jak reumatyczna choroba zastawki mitralnej, podostre bakteryjne zapalenie wsierdzia i zawał płucny.
1. Zanim badanie ultrasonograficzne reumatycznej choroby zastawki mitralnej nie jest szeroko rozpowszechnione, śluzak jest często błędnie diagnozowany Przed 1970 r. W szpitalu w klatce piersiowej w Szanghaju u 11 pacjentów z operacją śluzaka przedsionkowego zdiagnozowano tylko 4 przypadki przed operacją. Błędnie zdiagnozowana jako choroba zastawki mitralnej Fengxin, wraz z rozwojem i popularyzacją UCG, znacznie zmniejsza się częstość błędnych diagnoz: Należy klinicznie odnotować następujące punkty: 1 pacjent z dusznością, niedociśnieniem, zawrotami głowy, omdleniem, a nawet zespołem A-S Może być wywołany zmianami pozycji ciała, zaostrzeniem lub złagodzeniem, 2 słyszy dźwięk trzepotania guza, gdy przechylenie przednie lub głowa nisko ustawiona wysoko, stopa szmer rozkurczowy wierzchołkowy jest zmniejszony lub zaniknięty, 3 szmer zwężenia zastawki mitralnej , wzrost cienia serca nie jest oczywisty, 4 osoby bez złośliwych arytmii, w przypadku omdlenia i wykluczenia omdlenia neurogennego, powinny zwracać uwagę na śluzaka lewego przedsionka.
2. Zwężenie zastawki trójdzielnej z niedociśnieniem ortostatycznym, podwyższone ciśnienie żylne w wywiadzie i „izolowane zwężenie zastawki trójdzielnej” podobne do zwężenia zastawki trójdzielnej, powinno najpierw rozważyć zastosowanie śluzaka prawego przedsionka, ze względu na klinicznie prosty reumatyzm Seksualne lub wrodzone zwężenie zastawki trójdzielnej jest bardzo rzadkie.
3. Zwężenie aorty, zwężenie płuc, kardiomiopatia przerostowa obturacyjna, zespół górnej i dolnej żyły głównej mogą być rozpoznane przez UCG.
4. Podostre bakteryjne zapalenie wsierdzia (SBE) Myksą może być długotrwała hipotermia, niedokrwistość, ból stawów, zator, szybka sedymentacja krwi, podobna do SBE, a czasami śluzak w połączeniu z SBE, może prowadzić posiew krwi, skóry, błon śluzowych Badanie patologiczne przeprowadzono na płytce w celu identyfikacji.
5. Zawał płuca śluzak prawego guza czopek guza może powodować typowe objawy kliniczne zawału płucnego, takie jak duszność, sinica, hipoksemia, prześwietlenie klatki piersiowej wykazało zwiększoną średnicę tętnicy płucnej, ostre powiększenie prawej komory, klin płucny Rodzaj cienia, niedodma i wysięk opłucnowy itp., Które występują u osób starszych są często błędnie rozpoznawane jako zawał płucny spowodowany zakrzepicą żył ogólnoustrojowych, jeśli możesz wykonać badanie UCG na czas, nietrudno jest stwierdzić istnienie śluzaka.
