Pseudomyxoma otrzewnej
Wprowadzenie
Wprowadzenie do pseudomyxoma otrzewnej Pseudomyxomaperitonei (PMP) jest śluzowatym guzem śluzowym o niskim stopniu złośliwości, który występuje w ścianie otrzewnej, większej sieci i powierzchniowej powierzchni ściany jelita. Zapadalność jest niska, wskaźnik zapadalności jest wyższy niż u mężczyzn, głównie w średnim lub starszym wieku. Łatwo jest nawrócić po leczeniu i jest to klinicznie trudna choroba. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,006% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niedrożność jelit zapalenie otrzewnej przetoka jelitowa
Patogen
Przyczyna pseudomyxoma otrzewnej
Przyczyna choroby:
Etiologia pseudomyxoma otrzewnowej jest wciąż niejasna, ponieważ ta choroba to torbiel śluzowa jajnika, torbielowata torbielaka jajnika lub torbiel śluzówki wyrostka robaczkowego jest złamana. Kiedy wydzielina jest wydzielana, często zawiera komórki nabłonkowe i wchodzi razem do jamy brzusznej. Pod względem śluzu i komórek nabłonkowych otrzewna stymuluje otrzewną, powodując reakcję zapalną. Z drugiej strony, nadal wydziela śluz gromadząc dużą ilość galaretowatego śluzu w jamie brzusznej, powodując koloidalny wodobrzusze, zwany „adhezyjnym brzuchem”, i prawdopodobnie przez przepływ krwi i limfy. Zgodnie z rozprzestrzenianiem się rurki, około 45% komórek nowotworowych pochodzi z jajnika, 29% z wyrostka robaczkowego, 26% jest nieokreślonych, a 1% do 2% guzów jajnika może rozwinąć się w pseudomyxoma otrzewnej. Ponadto nadal istnieje niewielka liczba pacjentów wtórnych do potworniaka jajnika, mięśniaków jajnika, raka macicy, gruczolakoraka śluzówki jelit, gruczolakoraka torbieli urachalnej, małej torbieli fali krezkowej, gruczolakoraka śluzówki przewodu żółciowego, gruczolakoraka śluzówki trzustki I międzybłoniak otrzewnej itp., Ale niezwykle rzadki.
Patogeneza:
Pęknięcie torbieli narządów, torbielowatości śluzowej jajnika i innych torbieli narządów, tak że duża liczba tkanki śluzowej i bogatego w błonę śluzową nabłonka kolumnowego, rozproszona w jamie brzusznej, przylega do warstwy ściany, sieci i powierzchni błony śluzowej ściany jelita, Otoczony tkanką łączną otrzewnej, tworząc pęcherzyki o różnych rozmiarach. Ściana pęcherzyka składa się z bardzo cienkiej tkanki łącznej. Pęcherzyki są wypełnione wieloma bladożółtymi, półprzezroczystymi, galaretowatymi, gęstymi śluzami i kolumnowymi komórkami nabłonka, czasami Brakuje tylko śluzu i komórek nabłonkowych, a pęcherzyki mogą rozprzestrzeniać się w miejscowej infiltracji.
Śluz i komórki nabłonkowe mogą również stymulować zmiany zapalne i zrosty w otrzewnej. Przyleganie jelit może prowadzić do niedrożności jelit, a zatem rokowanie jest złe. Sieć jest często wtopiona w kawałek lub placek i jest również znana jako „placek opóźniający”. Pęcherzyki te można złuszczać z otrzewnej i uwalniać z wodobrzusza. Podczas badania mikroskopowego ściana pęcherzyka składa się z cienkiej włóknistej tkanki. Pęcherzyki są wypełnione półprzezroczystymi substancjami śluzowymi, a wewnętrzne ściany pokryte są kolumnowymi komórkami nabłonkowymi wydzielającymi substancje śluzowe, podczas gdy inne nie są pokryte nabłonkiem, zwykle łagodnym, ale czasami są złośliwe.
W przestrzeni między wątrobowej, krętniczo-kątniczej lub miednicznej często obserwuje się masę od kilku centymetrów do dziesiątek centymetrów.
Skrawki tkanki nowotworowej wykazały, że zróżnicowane i dojrzałe komórki nabłonkowe rosły w liniowy sposób naciekający, rozproszone w luźnej tkance łącznej, otoczone pulami śluzu o różnych rozmiarach i niewielką liczbą puli śluzu ułożonych starannie w celu wydzielenia komórek nabłonkowych komórek nabłonkowych. Struktura, chociaż widoczny guz jest łagodny, może miejscowo infiltrować i rozprzestrzeniać się, wpływając na ważne struktury wokół niego.
Zapobieganie
Zapobieganie pseudomyxoma otrzewnej
Zwracaj uwagę na odpoczynek, pracę i odpoczynek, życie w uporządkowany sposób, a utrzymywanie optymistycznego, pozytywnego i nastawionego na życie stosunku do życia może być bardzo pomocne w zapobieganiu chorobom.
Powikłanie
Powikłania rzekomego otrzewnej Powikłania, niedrożność jelit, zapalenie otrzewnej, przetoka jelitowa
Chociaż pseudomyxoma otrzewnej rzadko daje przerzuty, ma złośliwy wzrost i silną witalność, przylega do warstwy ściany otrzewnej, a następnie szybko rośnie, tak że cały brzuch pacjenta jest śluzowatą masą, która jest przymocowana do warstwy ściany otrzewnej. Omentum, krezka, tak że światło jelita często pojawia się niedrożność jelit, zapalenie otrzewnej i inne powikłania, powodując przywieranie niedrożności jelit, przetoki jelitowej, niedrożności odźwiernika i niedrożności pęcherzyka żółciowego, a ostatecznie powoduje, że pacjenci nie mogą jeść, niewydolność krezki.
Objaw
Objawy rzekomego otrzewnej otrzewnej Typowe objawy Wydzielanie śluzu do wątroby obrzęknięty obwód brzucha powiększa wodobrzusze, jelito, duszność, ból brzucha, wzdęcia
Choroba ma długą historię, a przebieg choroby może być opóźniony o kilka miesięcy lub lat, a niektóre mogą trwać dłużej niż 10 lat. Ze względu na klinicznie niespecyficzne działanie, główną przyczyną jest powiększenie brzucha i ból brzucha. Występują również powtarzające się epizody bólu i dyskomfortu w prawej dolnej części brzucha, masy prawej dolnej części brzucha lub powikłań, takich jak niedrożność jelit i zapalenie otrzewnej. Częstość błędnych diagnoz wynosi aż 89,7%. Badanie może mieć wodobrzusze i niejasne guzki, dlatego często jest błędnie rozpoznawane jako Marskość wątroby i gruźlicze zapalenie otrzewnej, torbiele brzucha itp. Mają opóźnione leczenie.
1. Główne objawy wczesnych objawów są niespecyficzne, a objawy wodobrzusza są widoczne na późniejszym etapie.
(1) nudności, wymioty: wodobrzusze śluzowe to postępujący wzrost, wcześnie niewielka ilość wodobrzusza stymuluje otrzewną, wywołuje jedynie reakcje żołądkowo-jelitowe, takie jak nudności, wymioty, ból w podbrzuszu lub uczucie miednicy, niektórzy pacjenci mają objawy ze strony układu moczowego.
(2) Postępujące wzdęcia i ból brzucha: W miarę stopniowego zwiększania się wodobrzusza pacjent stopniowo puchnie w jamie brzusznej, zwiększa się obwód brzucha, ból brzucha i koszty oddychania. Stopniowo rozwijały się trudności w oddychaniu, hemoroidy, nie leżenie, trudne do przewrócenia.
(3) utrata masy ciała: pseudomyxoma otrzewnej rośnie bardzo szybko, zużywając dużą ilość odżywiania ciała, uciska również narządy jamy brzusznej, powodując spadek apetytu pacjenta, ciało jest słabe, a masa ciała stopniowo się zmniejsza.
(4) niedrożność przewodu pokarmowego: adhezja jelitowa i ucisk masy, zwężenie żołądka i jelit, pacjenci mogą mieć niedrożność odźwiernika, niedrożność jelit, a nawet żółtaczkę obturacyjną itp., Objawy kliniczne.
2. Znaki
(1) wzdęcie brzucha: jest głównym objawem choroby, częstszy jest następujący obrzęk brzucha, taki jak całkowite zajęcie otrzewnej brzucha, może mieć pełne wybrzuszenie brzucha, a nawet ciążę przez cały czas.
(2) tkliwość i masa: brzuch pacjenta jest miękki, niektórzy mają tkliwość, ale niewiele. Większość pacjentów ma guzek w jamie brzusznej, szczególnie w prawej dolnej części brzucha lub dolnej części brzucha, ale cały brzuch można połączyć. Rozmiar masy waha się od kilku centymetrów do dziesiątek centymetrów, a tekstura jest twardsza; powierzchnia jest nierówna, a aktywność jest niewielka.
(3) Powiększenie wątroby: Większość pacjentów ma powiększoną wątrobę i jest twarda lub nieco twarda.
(4) Znak wodobrzusza jest dodatni, ze względu na różną lepkość wodobrzusza, pacjent może wykazywać wahania brzucha lub zachowywać się jak ruchoma otępienie.
(5) normalne dźwięki jelit lub nadczynność tarczycy: osłuchiwanie dźwięków jelit w jamie brzusznej jest w zasadzie normalne, niedrożność jelit może ulec nasileniu, a gaz nad wodą.
(6) Inne: Ze względu na wczesny i późny przebieg choroby oraz stopień inwazji guza cyfrowe badanie odbytnicy może mieć różny stopień wypełnienia, zwężenie odbytnicy lub dotknięcie masy pozajelitowej. Badanie ginekologiczne często ujawnia przywiązanie macicy lub cofnięcie macicy. Guz
Zbadać
Badanie pseudomyxoma otrzewnej
1. Nie ma widocznych nieprawidłowych zmian w rutynowym badaniu krwi lub jedynie łagodna niedokrwistość U pacjentów z wtórnym zakażeniem może wystąpić wzrost liczby białych krwinek.
2. W badaniach biochemicznych krwi nie występują nieprawidłowości, ale są one skomplikowane z powodu niedrożności odźwiernika, niedrożności jelit, żółtaczki obturacyjnej, nieprawidłowości w wodzie i elektrolitach oraz zaburzeń równowagi kwasowo-zasadowej, wskaźnika żółtaczki i podwyższonego stężenia bilirubiny we krwi, niedożywienia niskiego stopnia Białko i tym podobne.
3. Po sprawdzeniu wodobrzusza pod kątem brzucha, jeśli stwierdzono nieprawidłowe wodobrzusze, jest to ciasto przypominające galaretkę lub kurczak. Należy podejrzewać i chorobę. Chociaż stosuje się dużą ilość wodobrzusza, nakłuwa się go grubą igłą od 8 do 12 i uzyskuje się tylko niewielką ilość jasnożółtego. , można zobaczyć lepką, galaretowatą ciecz, rutynowe i specjalne badanie płynu nakłuwającego fibrynę i czerwone krwinki, test jakościowy mucyny (test Rivalta) jest ogólnie pozytywny, test ten często ma decydujące znaczenie dla diagnozy tej choroby, wodobrzusze to wyciek, wodobrzusze Nie ma żadnych specjalnych zmian w procedurze.
4. Badanie histopatologiczne za pomocą biopsji odbytnicy, podzielone na pseudomyxoma otrzewnej.
5. Badanie obrazowe
(1) Rentgenowski zwykły film brzuszny: Zgłoszono, że krzywa zwapnienia rentgenowskiego zwykłego filmu brzusznego powinna być podejrzewana o chorobę, ale ten znak nie jest powszechny.
(2) badanie nalewki przewodu pokarmowego: na ogół nie występują nieprawidłowe zmiany, ale występuje niedrożność odźwiernika, niedrożność jelit, wady ścianki żołądka pod ciśnieniem zewnętrznym, zwężenie jelit.
(3) USG B: brak urazu, niski koszt, niezawodny, powinien być pierwszym wyborem, jeśli USG B wykazało, że obszar płynu w jamie otrzewnej jest lekko szarawo biały, rozproszone rozmieszczenie dużych plam, plam, aureoli powoli, z głębokim oddychaniem, Zmiany pozycji, eksploracja ucisku lub wstrząsu polegające na trzepotaniu „kwiatów” powinny być wysoce podejrzane jako pseudomyxoma otrzewnej.
Charakteryzuje się nieregularnym małym torbielowatym bezechowym obszarem na wewnętrznej ścianie jamy brzusznej lub powierzchni jelita (jak pokazano na rycinie 4); oraz duży bezechowy obszar o strukturze plastra miodu w jamie brzusznej. Granica jest niejasna, a wewnątrz widoczne jest małe echo w kształcie kropki. Wraz ze zmianą położenia ciała można zauważyć, że małe echo punktowe trzepocze w strefie bezechowej. Mała torbiel zasadniczo nie ma gładkiej i pełnej ścianki torbieli. Więcej małych torbieli jest skupionych razem, tworząc strukturę plastra miodu, a także niewielką strukturę torbielowatą. Powierzchnia wątroby, pęcherza i macicy, zgodnie z charakterystyką sonogramu, w połączeniu z wywiadem medycznym, diagnoza tej choroby nie jest trudna.
(4) Badanie TK: wątroba i śledziona zostały ściśnięte, na krawędzi wątroby i śledziony pojawiły się wady przegrzebka, pogrubienie otrzewnej, cień o niskiej gęstości dużej liczby próbek wody w jamie brzusznej, wartość CT 20Hu, znacznie wyższa niż wodobrzusze, wykazując rozproszoną torbiel jamy brzusznej i jamy miednicy Masa płciowa, wielkość torbieli jest różna, głównie poniżej 1 cm, pogrubienie naciekowej otrzewnej otrzewnej; wartość CT zmiany jest niższa, głównie około 3Hu; margines wątroby jest zwisem wielu wentylatorów, brak przerzutów do wątroby, często duża puchlina brzuszna, często Zjawisko separacji, wodobrzusze jest galaretowate, gęstość jest niska, popychając rurkę jelitową do środka.
6. Eksploracyjna laparoskopowa lub laparoskopowa operacja Ponieważ choroba jest rzadka, jest źle diagnozowana z powodu niezrozumienia, a nawet przebicie i wyniki jej badań nie były brane pod uwagę. Operacja laparoskopowa lub laparoskopowa może być konieczna do potwierdzenia diagnozy. Jest wypełniony białą przezroczystą, półstałą lepką cieczą. Istnieje wiele jednorodnych guzów lub wiele mas torbielowatych. Niektóre z nich są mocno przymocowane do otrzewnej, a guz można zabrać do badania patologicznego.
Diagnoza
Rozpoznanie i diagnoza rzekomego otrzewnej rzekomej
Kryteria diagnostyczne
W ostatnich latach chorobę można zdiagnozować na podstawie zużycia brzucha, USG B, CT, laparoskopii i biopsji masowej.
1. Niektórzy pacjenci mają wyrostek robaczkowy, operację jajników
2. Cechy kliniczne Zgłaszane wzdęcia, bóle brzucha, utrata masy ciała, podniesienie brzucha; badanie fizykalne stanu ogólnego jest dobre, obrzęk brzucha i może dotykać nierównych guzków, jest to wyraźna cecha choroby.
3. Badanie laboratoryjne i pomocnicze Diagnostyczne nakłucie brzucha pobiera tylko niewielką ilość lepkiej cieczy, USG B i CT wykazują wiele oznak brzucha i wodobrzusza.
Diagnostyka różnicowa
Choroba nie ma specyficznych objawów klinicznych na wczesnym etapie, dlatego należy ją odróżnić od puchliny brzusznej, gruźliczego zapalenia otrzewnej lub zaawansowanego raka. Choroba jest często błędnie diagnozowana jako marskość wątroby, gruźlicze zapalenie otrzewnej, torbiel brzucha i przerzuty do brzucha. Kiedy możesz wykluczyć „wodobrzusze marskości wątroby”:
1. Pacjent nie ma historii chorób wątroby i ogólnie ma dobry stan zdrowia.
2. Długoterminowa służba ochrony wątroby, leki moczopędne są nieważne, obwód brzucha jest zwiększony.
3. Fizyczne badanie brzucha nie przypomina „brzucha żaby”, dźwięczny obszar nie znajduje się na brzuchu, brak ruchomej otępienia.
4. Wody brzusznej nie można pobrać z brzucha, a gruba igła może wyssać galaretowaty śluz.
5. Badanie ultrasonograficzne B dużej liczby ciemnych obszarów pozbawionych echa w jamie brzusznej jest oddzielone.
6. Czynność wątroby jest normalna, a liczba płytek krwi nie jest niska.
Ponieważ pseudomyxoma otrzewnej jest dość rzadki, chociaż ma charakterystyczny obraz ultrasonograficzny B. Często nie jest rozpoznawany przez pracowników medycznych. Ponieważ natura puchliny brzusznej jest lepka, grubość ciemnej strefy zmienia się powoli i powoli podczas ruchu ciała, co łatwo można rozpoznać jako Torbiele brzucha, z powodu gęstego zgrubienia omletowego, silnego echa blokowego, niektóre obszary dostrzegają przyczepność do przewodu pokarmowego, łatwo jest błędnie rozpoznać gruźlicze zapalenie otrzewnej, z perspektywy klinicznej, a obraz ultrasonograficzny B może być często źle rozpoznaną marskością wątroby, gruźliczym zapaleniem otrzewnej , różnicowa identyfikacja międzybłoniaka otrzewnej.
