Mięsak prążkowanokomórkowy oczodołu
Wprowadzenie
Wprowadzenie do okołomięśniakomięsaka prążkowanego Mięsakomięsak prążkowany oczodołowy jest wysoce złośliwym nowotworem złożonym z rabdomioblastów o różnym stopniu zróżnicowania, może występować od urodzenia do dorosłego i występuje częściej u dzieci w wieku poniżej 10 lat i jest najczęstszym złośliwym guzem śródczaszkowym w dzieciństwie. Szybki postęp, jeśli nie zostanie potraktowany na czas, ponad rok śmierci. Szybko rozwijające się gałki oczne i kostki są najbardziej widocznymi cechami tej choroby. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,004% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: 眶 ropień powieki zapalenie tkanki łącznej
Patogen
Przyczyny okołomięśniakomięsaka prążkowanego
Przyczyna choroby ( 30% ):
Nie jest jasne, czy w niektórych przypadkach mięsaka mięsaka prążkowanego okrężnicy miał historię urazu, ale dokładny związek z początkiem jest nadal niejasny.
Patogeneza (30%):
Współczesne badania biologii molekularnej sugerują, że zmiany w ekspresji genów i funkcji kontrolujących wzrost i różnicowanie komórek są związane z występowaniem nowotworów złośliwych.W badaniach mutacji punktowych i nieprawidłowej ekspresji onkogenów w mięsaku prążkowanym macicy znaleziono komórki nowotworowe w próbkach. Wystąpiła druga mutacja zasad kodonu 12 onkogenu N-ras i trzecia zasada mutacji kodonu 6l.
Zmiany genetyczne (30%):
Wyniki sugerują, że mutacja onkogenu N-ras prowadzi do nieprawidłowej ekspresji produktów genów, co sprzyja prawidłowej transformacji komórek w nowotworach.W normalnych okolicznościach gen supresorowy guza p53 tworzy stabilny mechanizm regulacyjny wraz z onkogenami podczas normalnego metabolizmu i proliferacji komórek. Gdy gen p53 zostanie nienormalnie zmutowany, doprowadzi to do zniszczenia tej równowagi i stanie się ważnym czynnikiem w nowotworzeniu. Badania genetyczne nad orbitalnym mięsakiem prążkowanym macicy dopiero się rozpoczęły, ale wstępne wyniki wykazały, że ras onkogenu i gen supresorowy guza p53 powstają. Odgrywaj ważną rolę.
Zapobieganie
Zapobieganie mięśniakomięsakowi prążkowanemu kręgosłupa
1, wcześnie idź spać i wcześnie wstań, ćwicz ciało. Niewystarczający sen może zmniejszyć funkcję odpornościową organizmu, a także łatwo stymulować ogień, powodując obrażenia zewnętrzne.
2. Zachowaj spokój umysłu. Unikaj gniewu na wiosnę, nie bądź niecierpliwy, zawsze zachowuj spokój.
3. Rzuć palenie, pij mniej i pij kawę. Palenie jest najbardziej podatne na uszkodzenie bariery powierzchniowej układu oddechowego i powoduje początek choroby. Tytoń, alkohol i kawa pobudzają nerwowe podniecenie. Niektórzy ludzie chcą „wyeliminować napięcie i zmęczenie”, ale w rzeczywistości osłabiają odporność organizmu na choroby.
Powikłanie
Powikłania prążkowanego macicy mięsaka macicy Powikłania, zapalenie tkanki łącznej, ropień oczodołu
Trądzikowe zapalenie tkanki łącznej i ropień powieki mogą wystąpić, gdy towarzyszy im infekcja.
Objaw
Objawy prążkowanego macicy Mięśniakomięsak Typowe objawy Nie widać dwóch oczu w postaci plwociny, plwociny, plwociny, plwociny, zamknięcia powieki, niepełnego przekrwienia spojówek, przerostu naczyń, wystawania gałki ocznej
Wiek początku ma ponad 10 lat, cechami klinicznymi jest szybki rozwój wypukłości gałki ocznej i guzków kostki, jednocześnie pojawiające się zmiany i zapalenie zajmujące przestrzeń oczodołu. Guz może występować w dowolnej części grzebienia biodrowego, ale górna część grzebienia biodrowego jest widoczna. Przy przesunięciu gałki ocznej w dół pokrywa się górna przednia część kości ramiennej, a nawet gałka oczna. Guz znajduje się w stożku mięśniowym, a gałka oczna osiowa jest widoczna. Guz rozwija się bardzo szybko, a gałka oczna znacznie się powiększa w ciągu kilku dni. Wielu pacjentów przychodzi do gałki ocznej w celu diagnozy. Występuje w powiekach, występowaniu niedomykalności powieki, przekrwieniu spojówek, martwicy i blizn, ciężkiej ekspozycji rogówki, suchym i mętnym, krwawienie z guza wewnętrznego może powodować nagły wzrost wypukłości gałki ocznej, z powodu szybkiego wzrostu guza, wpływającego na przód plwociny Grzebień biodrowy często dotyka masy, umiarkowanej twardości, łagodnej tkliwości i nie może być promowany; niektóre guzy mają rozproszony rozwój inwazyjny, który charakteryzuje się miejscowym stwardnieniem podskórnym, brakiem wyraźnej granicy, podwyższoną temperaturą skóry, któremu towarzyszy przekrwienie obrzęku i wysunięcie gałki ocznej. Podobnie jak 眶 zapalenie tkanki łącznej, guz można znaleźć również w spojówce, z różowym wybrzuszeniem, powierzchownym rozrostem naczyń, rozszerzeniem, obrzękiem Może być również polipowatość. Wystaje z górnego grzebienia biodrowego w rozszczepie podniebienia. W przypadku krwawienia w guzie powieki widzą purpurowe i czarne wybroczyny Jak widać w przerzutowym nerwiaku niedojrzałym, guz atakuje spojówkę i może być złamany, krwawienie i infekcja. .
Zbadać
Badanie okołomięśniakomięsaka prążkowanego
1. Badanie immunologiczne Do wykrycia ekspresji ras2l i p53 zastosowano immunohistochemię oraz zidentyfikowano podstawowe przyczyny nowotworu.
2. Badanie histopatologiczne Rozpoznanie mięsaka prążkowanego stwierdza się w cytoplazmie komórek nowotworowych Ten poziomy wzorzec jest czasem trudny do potwierdzenia w barwieniu hematoksyliną-eozyną (HE), przy użyciu barwienia trichromem Massona lub kwasu fosfotungowego-su Barwienie nasienia drzewnego (PTAH) jest łatwe do znalezienia. Cechy morfologiczne i cytologiczne mięsaka prążkowanego są bardzo rozległe. Prawidłowa diagnoza nie powinna zależeć całkowicie od obecności lub braku poprzecznych pasków. W niektórych przypadkach lustra poprzecznego nie można znaleźć w mikroskopie świetlnym, a mikroskopia elektronowa może znaleźć W dzieciństwie, rozwój szybszych guzów na orbicie, komórki nowotworowe mięsaka wrzecionowatego powinny rozważyć możliwość rabiakomięsaka mięsaka aż do ostatecznego potwierdzenia innych rodzajów nowotworów.
Mięsak prążkowany jest ogólnie blokowy, nieregularny kształt, przylega do gałki ocznej i wewnętrznej struktury powieki, jasnoróżowy, bez torebki, miękka konsystencja, delikatny jak ryba, może mieć pseudo-otoczkę i obwodową granicę tkanki tłuszczowej, guz mikroskopowy Rodzaje komórek różnią się znacznie i rosną w różnych formach. Kształt komórek różni się od małych niezróżnicowanych okrągłych komórek do bardziej zróżnicowanych pasm, rakiet, pająków i komórek olbrzymich. Linie poziome są widoczne w dobrze zróżnicowanych komórkach nowotworowych, zgodnie z komórkami głównymi. Składniki można podzielić na różne typy mięsaka prążkowanego, które są po prostu podzielone na 3 typy: embrionalny, acinarny i polimorficzny.
(1) Rodzaj zarodkowy: Guz składa się z rabdomioblastów na różnych etapach rozwoju zarodkowego. Prawie 3/4 mięśniaka prążkowanego na orbicie jest tego typu. Mikroskopowo, okrągłe i wrzecionowate komórki są widoczne w postaci jednolitego rozmieszczenia lub ułożenia luźnego. I ściśle powiązane pasma komórkowe, słabo zróżnicowane komórki nowotworowe w okrągłym lub małym wrzecionowatym kształcie, duże jądro, głębokie barwienie, multichromatyna w jądrze, niejasne jądra, tylko niewielka ilość eozynofilowej cytoplazmy, więcej podziału jądrowego Mała komórka w kształcie wrzeciona jest centralnie umiejscowiona, głęboko zabarwiona i ma cytoplazmy po obu stronach. Dwa powyższe typy komórek są zmieszane z dobrze zróżnicowanymi komórkami nowotworowymi, które są w kształcie pasma, rakiety tenisowe lub podobne do skorpiona, bogate w cytoplazmy, eozynofilowe Barwienie, ziarniste, podłużne i poziome paski, większość guzów jest bogata w naczynia krwionośne, a komórki nowotworowe są rozmieszczone wokół naczyń krwionośnych.
(2) typ acinar: mniej powszechny niż typ embrionalny, ale większy kształt, ze względu na jego strukturę, taką jak pęcherzyki płucne, nazwane pod mikroskopem, komórki nowotworowe podobne do gruczolaka i odstępy między włóknami, komórki nowotworowe są skoncentrowane, Podzielone na pęcherzyk przez przegrodę włóknisto-naczyniową, komórki nowotworowe przypominające embrionalny mięsak prążkowany macicy znajdują się w tym przedziale, a na krawędzi bańki może znajdować się kilka warstw komórek eliptycznych, podobnie jak nabłonek gruczołowy, centralne komórki nowotworowe są wolne od dyspersji, podobnie jak jama gruczołowa, wielkość komórki Nierówne, okrągłe, może mieć wiele jąder, czasem włókniste wystające odstępy, tworząc pseudo-sutki, układ przypominający acinar i cechy histologiczne oparte na pseudo-sutkach, a kilka komórek zawiera poziome paski, które pomagają zdiagnozować.
(3) Polimorfizm: ogólnie obserwowany u dorosłych, najrzadszy, złożony z komórek nowotworowych o różnych stadiach różnicowania, jego cechy histologiczne są wysoce pleomorficzne i heteromorficzne, głównie komórki wrzecionowe, oprócz komórek wstęgowych , komórki sierpowate, komórki te dobrze się różnicują, objętość jest większa niż typ zarodka, kształt jest regularny, komórki są bogate w cytoplazmy, a cytoplazma ma pionowe i poziome paski.
Powyższa klasyfikacja i obraz tkanki nie mają związku z rokowaniem, a opinie są nadal niespójne, Lawrence powiedział, że obraz tkanki nie ma nic wspólnego z rokowaniem, a nawrót i śmierć nie mają oczywistego związku z typowaniem tkanek.
3. Badanie rentgenowskie Większość zdjęć pokazuje powiększoną i zwiększoną gęstość jamy krzyżowej. Jest tak, ponieważ mięsak prążkowany rozwija się szybko. Objętość guza jest większa po postawieniu diagnozy. Guz zastępuje tkankę tłuszczową i zajmuje większość powiek. Film rentgenowski pokazuje wzrost gęstości. Cień tkanek miękkich, a ponieważ dziecko rozwija powieki, wzrost ciśnienia w krótszym czasie może spowodować powiększenie jamy krzyżowej, a zniszczenie kości można zaobserwować na późnym etapie.
4. Badanie ultradźwiękowe Badanie ultrasonograficzne w trybie B pokazuje, że zmiana jest regionem o niskim echu lub regionem bezechowym o nieregularnym kształcie. Po zwiększeniu wzmocnienia uzyskuje się tylko małe echo wewnętrzne; jeżeli obszar bezechowy wskazuje na krwawienie jamy, wzmocnienie nie jest zwiększane, a niektóre przypadki są zmienione. Istnieje interwał echa w kształcie pasma, tłumienie dźwięku guza nie jest znaczące, tylna granica jest wyraźna, a gałka oczna jest dociskana przez sondę. Zmiany obrazu zmiany nie są znaczące, co wyraża się jako solidna zmiana, to znaczy brak wyraźnej ściśliwości, a zmiana uciska gałkę oczną, aby utworzyć gałkę oczną Krzywizna ściany jest spłaszczona lub nawet wybrzuszona w ciele szklistym. To uciskanie gałki ocznej wiąże się z szybkim wzrostem guza. Chociaż łagodny guz powieki może również wpływać na kształt gałki ocznej, zmiana rośnie powoli, mięsień zewnątrzgałkowy rozluźnia się, a gałka oczna ma regulację. Oprócz specjalnego umiejscowienia guza gruczołu łzowego, gałka oczna jest bardziej obciążona, a ściana kuli zdeformowana. Powolny wzrost guza w innych częściach jest mniej wrażliwy na ścianę oka i sprawia, że gałka oczna jest widoczna. Gdy obserwuje się grzbiet i masę kości krzyżowej, Może być również sondowany bezpośrednio na powierzchni skóry w celu eksploracji, nie tylko pokazuje właściwości akustyczne guza, ale także głębokość guza. Ma to znaczenie dla wyboru podejścia chirurgicznego i operacji śródoperacyjnej. Badanie dopplera kolorowego może znaleźć bogaty i niechlujny kolorowy przepływ krwi w guzie. Doppler pulsacyjny może wykryć widoczne widmo tętnicze w guzie, a prędkość przepływu krwi jest szybsza.
5. Skan TK Skan TK nie może postawić diagnozy histologicznej mięsaka prążkowanego, ale w zależności od kształtu zmiany, granicy, gęstości, zniszczenia kości i innych przewrotów obrazu, może dokonać oceny charakteru guza, a ponadto może wyraźnie pokazać nowotwór Lokalizacja i zakres zaangażowania są ważne dla diagnozowania i rozwijania opcji leczenia.
W większości przypadków guz znajduje się w górnej części grzebienia biodrowego, a jego kształt jest nieregularny. Tylko kilka przypadków ma zmiany zajmujące cały grzebień biodrowy lub umiejscowione w tylnej części grzebienia biodrowego, ale są zwężone lub okrągłe, granica guza nie jest ostra lub granica nie jest gładka, a guz ma martwiczą jamę lub krwotok. Gęstość nie jest równomierna, wartość CT wynosi + 34 ～ + 60HU, a kontrast jest oczywiście zwiększony po dożylnym wstrzyknięciu kontrastowego środka kontrastowego. Guz rozprzestrzenia się na powierzchnię gałki ocznej i rośnie wzdłuż twardówki. Twardówka jest bliska gęstości guza, a granica między nimi jest niejasna. Kontakt i brak granicy są często opisywane jako typ gipsowy; oprócz nowotworów złośliwych można zaobserwować zapalny guz rzekomy, krwotoczny i inne inwazyjne zmiany rzutowe, kontakt guza ze ścianą biodrową widoczne zniszczenie kości, około 1 w czasie leczenia / 3 przypadki wykazały oczywiste zniszczenie kości, to zniszczenie kości miało miejsce w wewnętrznej ścianie grzebienia biodrowego, etoidalnej tektury itp., Jeśli uszkodzenie znajduje się na końcu woreczka, kość górnej ściany jest zniszczona lub szczelina nadkręgowa jest powiększona, a zmianą może być zatok i dół czaszki Rozprzestrzeniając się, guz niszczy kopułę i rozprzestrzenia się na przednią jamę czaszki. Zmiana znajduje się w dolnej części grzebienia biodrowego, aby zniszczyć dolną zatokę skroniową. Może zaatakować zatokę szczękową lub rozprzestrzenić się na dolną część pterygopalatyny przez powiększoną szczelinę poddziąsłową. Nadal możemy zaobserwować rozszerzenie mięśni.
6. Obrazowanie rezonansu magnetycznego pokazuje położenie guza, kształt obrazowania rezonansu magnetycznego jest taki sam jak CT, w którym T1WI pokazuje średni lub średni niski sygnał, wzrost intensywności T2WI, jest wysokim sygnałem, sygnałem jest jama martwicza i krwawiąca jama w guzie Niezgodne z regionem miąższowym, zarówno T1WI, jak i T2WI wykazały wysoki sygnał w obszarze zmiany krwotocznej Pod względem relacji między guzem a pierścieniem oka oba były umiarkowanie słabymi sygnałami na T1WI, więc zmiana w obsadzie była bardziej znacząca niż CT.
Diagnoza
Rozpoznanie i rozpoznanie mięsaka mięsaka prążkowanego oczodołu
Diagnoza
U dzieci gwałtownie rozwija się występ gałki ocznej lub masa kostki, szczególnie u tych, które zajmują przestrzeń na powiece i mają objawy zapalne, z których wszystkie mają wartość diagnostyczną. Badanie obrazowe jest pomocne w diagnozie, a CT pokazuje uszkodzenia i zniszczenie kości. Rozprzestrzenianie się świata zewnętrznego ma wielką wartość. Dzieci z występami ocznymi, hemoroidami wewnętrznymi i masami oraz szybki rozwój choroby powinny rozważyć możliwość wystąpienia mięsaka prążkowanego.
Diagnostyka różnicowa
Ponadto należy odróżnić je od zapalenia tkanki łącznej plwociny, ksantomatozy, zielonego guza, przerzutowego nerwiaka niedojrzałego, torbieli skórnej, glejaka wzrokowego i naczyniaka krwionośnego naczyń krwionośnych.
1. 眶 眶 眶 多 多 多 多 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶 眶W badaniu obrazowym brakuje cech obrazowania zmian zajmujących tkankę miękką.
2. Występowanie i rozwój ksantomatozy jest powolny, z widocznymi gałkami ocznymi, moczówką prostą oraz badaniem rentgenowskim i tomografii komputerowej czaszki z utratą kości podobną do mapy.
3. Zielony guz to inwazja ostrej białaczki na powieki, zdiagnozowano wiele oczu, niedojrzałe białe krwinki można zobaczyć we krwi obwodowej, a obrazy szpiku kostnego można znaleźć na różnych etapach niedojrzałych komórek.
4. Nerwiak niedojrzały przerzutowy Zmiany oczodołowe szybko się rozwijają, krwotok podskórny, rdzeń nadnerczy można znaleźć w zmianach pierwotnych, promieniowanie rentgenowskie i CT można zaobserwować w szerokim zakresie zniszczenia kości.
5. Występowanie i rozwój torbieli skórnej jest powolny, można zaobserwować margines krzyżowy i masę perłową. Górna ściana grzebienia biodrowego jest zmieniona, ultrasonograficzny Doppler służy do wykrywania achromatycznego przepływu krwi w zmianie, a CT pokazuje niejednorodność wysokości guza. Istnieje pole ujemnej wartości CT, a pierścień jest wzmacniany po wstrzyknięciu dodatniego środka kontrastowego, a kość ramienna jest przygnębiona.
6. Pojawia się glejak wzrokowy, rozwój jest powolny, brak przekrwienia i obrzęku, wczesna utrata wzroku, obrzęk tarczy lub pierwotny zanik, USG w trybie B i tomografia komputerowa stwierdzone powiększenie kształtu wrzeciona nerwu wzrokowego, powiększenie kanału wzrokowego, MRI można zobaczyć powiększenie nerwu wzrokowego, Rozprzestrzenić się na kanał wzrokowy i chazm wzrokowy.
7. Wewnątrzoczodołowy naczyniak krwionośny włośniczkowy pojawia się nagle i rozwija się gwałtownie w ciągu 3 miesięcy, podskórna i / lub pod spojówką fioletowo-czerwona masa, obrzęk zwiększa się podczas płaczu, tomografia komputerowa może znaleźć głębokie zmiany, głównie rozproszone małe kawałki Cień o dużej gęstości, ze względu na trudność w identyfikacji zmian śródoczodołowych, konieczna jest biopsja nakłucia, głównie w przypadku dojrzałych komórek śródbłonka naczyniowego i naczyń włosowatych.
