Ostra tylna wieloogniskowa nabłonkowa epiteliopatia płaskonabłonkowa
Wprowadzenie
Krótkie wprowadzenie ostrych tylnych wieloogniskowych zmian nabłonka płaskonabłonkowego pigmentu Ostra tylna wieloogniskowa płaskonabłonkowa zmiana nabłonka (ostra wieloogniskowa tylna placoidalna pigmentopepheliopatia placoidalna, AMPPPE) jest chorobą zapalną, która występuje głównie na poziomie nabłonka pigmentowego siatkówki i naczyń włosowatych naczyniówki. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0002% - 0,00055% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zapalenie naczyń siatkówki, torbielowaty obrzęk plamki, optyczne zapalenie krążka, niedrożność żyły siatkówki, błona neowaskularna podsiatkówkowa
Patogen
Przyczyny ostrych tylnych wieloogniskowych zmian nabłonka płaskonabłonkowego pigmentu
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna jest nieznana, ale często w połączeniu z chorobami ogólnoustrojowymi, niektórzy pacjenci z testem tuberkulinowym są znacząco dodatni lub adenowirus, historia infekcji boreliozy, występuje również zwiększony antygen HLA (HLA-B7, HLA-DR2); niektórzy pacjenci cierpią na AMPPPE ma ogólnoustrojową gorączkę, ból głowy, zawroty głowy, bóle mięśni i stawów lub objawy infekcji górnych dróg oddechowych, limfadenopatii, dyskomfortu w jamie brzusznej, grudki itp., Z których wszystkie sugerują możliwość zakażenia. Podejrzewałem wirusa odry, wirusa zapalenia wątroby typu B, Zakażenia bakteryjne odgrywają rolę w ich występowaniu; inni uważają, że reakcje alergiczne na różne patogeny lub środki przeciwdrobnoustrojowe są zaangażowane w chorobę.
(dwa) patogeneza
Patogeneza wciąż nie jest w pełni poznana. Ogólnie uważa się, że nadwrażliwość typu opóźnionego odgrywa ważną rolę w występowaniu choroby. Specyficzne wobec antygenu komórki CD4 Th1 wydzielają różne cytokiny, takie jak interferon γ, IL-2, limfotoksyna itp. Może przyciągać i aktywować makrofagi, granulocyty obojętnochłonne, komórki NK i stymulować różnicowanie limfocytów CD8 T. Te aktywowane komórki i ich wydzielane cytokiny mogą wywierać różne skutki biologiczne, ostatecznie powodując zapalenie naczyń naczyniówkowych i pigmentację siatkówki. Zapalenie nabłonka.
Pierwotna dotknięta część choroby jest nadal kontrowersyjna. Niektórzy uważają, że pierwotnym miejscem zapalenia jest nabłonek pigmentowy siatkówki, który może również obejmować fotoreceptory. Niektórzy uczeni uważają, że głównym miejscem choroby jest naczyniówka naczyniowa, a reakcje alergiczne powodują naczynia włosowate naczyniówkowe. Tętniczki naczyniówkowe przed zatkaniem płatków są zatkane, powodując wtórne zmiany nabłonka barwnika siatkówki.
Zapobieganie
Zapobieganie ostrym tylnym wieloogniskowym płaskonabłonkowym zmianom nabłonkowym pigmentu
Zapobieganie przeziębieniu może być skuteczne u niektórych pacjentów.
Powikłanie
Powikłania ostrych tylnych wieloogniskowych zmian nabłonka płaskonabłonkowego pigmentu Powikłania zapalenie naczyń siatkówki plamka obrzęk torbielowaty dysk wzrokowy niedrożność żyły siatkówki błona podsiatkówkowa neowaskularna
Może być powikłany zapaleniem naczyń siatkówki, torbielowatym obrzękiem plamki żółtej, optycznym zapaleniem krążków, niedrożnością żył siatkówki i neowaskularyzacją podsiatkówkową.
Objaw
Ostry tylny wieloogniskowy pigment płaskonabłonkowy zmiany nabłonkowe typowe objawy pigmentacja rumień guzki
Faza ostra znajduje się głównie w tylnym biegunie, ale także do połowy tygodnia. Istnieje wiele płaskich zmian szarobiałych lub w kolorze sera, które znajdują się pod siatkówką. Kształt jest biały, taki jak łuskowaty, większy; Chińczycy są w większości nieregularni lub nieregularni. Jest okrągły, a zmiany można łączyć ze sobą. Ogólne wrażenie jest mniejsze niż u białych ludzi. Po 1–2 tygodniach zmiany stopniowo znikają, wchodząc w fazę blizn wraz z pigmentacją i nagromadzeniem pigmentu. Pojawiają się nowe zmiany, jedna po drugiej, które mogą trwać kilka miesięcy. Może wystąpić odwarstwienie siatkówki na powierzchni zmiany, ale rzadko się zdarza. Ponadto może jej towarzyszyć rozszerzenie żylne, wysięk para-żylny; obrzęk dysku wzrokowego, zapalenie dysku wzrokowego i zapalenie nerwu wzrokowego, 50% Pacjent ma komórki zapalne w ciele szklistym, stopień zmienności jest bardzo duży, większość z nich jest łagodna; poszczególni pacjenci mają nawet niedrożność centralnej żyły siatkówki, a rzadkim późnym powikłaniem jest błona naczyniowo-naczyniowa naczyniówki, która jest ważną przyczyną trwałego uszkodzenia widzenia centralnego. Dział może również zobaczyć zapalenie tęczówki, zapalenie twardówki i tak dalej.
Pacjenci APMPPE mogą być powiązani z różnymi chorobami ogólnoustrojowymi, takimi jak rumień guzowaty, zlokalizowane zapalenie jelit, powiększenie wątroby, powiększenie gruczołu krokowego adenowirusa, zapalenie tarczycy, chłoniak, choroba naczyniowo-mózgowa, limfocytoza mózgowo-rdzeniowa i podwyższenie poziomu białka, guzki Choroba, zakażenie prątkami, nefropatia mikronaczyniowa, nieprawidłowość agregacji płytek krwi, ubytek słuchu, test skórny PPD (pochodna czystego białka) ujemny.
Zbadać
Badanie ostrych tylnych wieloogniskowych zmian nabłonka płaskonabłonkowego pigmentu
U niektórych pacjentów test tuberkulinowy był znacząco dodatni, a także wzrost antygenu HLA (HLA-B7, HLA-DR2) Liczbę białych krwinek rutynowo badano, aby wykluczyć możliwość zakażenia.
1. Badanie pola widzenia Niektórzy pacjenci mają centralną ciemną plamę lub boczną ciemną plamę.
2. Angiografia fluoresceinowa dna oka angiografia fluoresceinowa dna jest ważna w rozpoznaniu tej choroby: W fazie ostrej aktywne zmiany wykazują wczesną słabą fluorescencję, średnioterminowe - utrzymującą się słabą fluorescencję w zmianach zapalnych, a późno mogą wydawać się silne Fluorescencja i barwienie, ta silna fluorescencja trwa około 30 minut, spowodowana dyfuzją fluoresceiny z naczyniówki do nabłonka barwnikowego siatkówki lub dyfuzją fluoresceiny między uszkodzonym nabłonkiem barwnikowym siatkówki. Nabłonek pigmentu ulega zanikowi, a odbarwiony obszar wykazuje typową fluorescencję transfleksyjną, której towarzyszy cętkowana fluorescencja soli i soli bez wycieku fluoresceiny.
3. Badanie angiografii zieleni indocyjaninowej aktywnych zmian wykazało wczesną i późną słabą fluorescencję, duże naczynia naczyniówkowe były widoczne we wczesnej słabej strefie fluorescencji, a granica słabego uszkodzenia fluorescencji była wyraźna w późniejszym etapie, zwykle nieregularnym, po wygojeniu zmiany, Wczesne i późne stadia również wykazywały słabą fluorescencję naczyniówkową, ale zakres był mniejszy niż zakres aktywnych zmian, a stopień słabej fluorescencji był również niższy niż w fazie ostrej.
4. Badanie elektrofizjologiczne mapy prądu siatkówki, badanie elektrokulogramowe wykazało, że u większości pacjentów nie wystąpiły nienormalne zmiany, ale u niektórych pacjentów mogą wystąpić zmiany poniżej normy w elektroretinogramie i elektrokulogramie, zmiany te mogą całkowicie zniknąć po wyleczeniu choroby.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie ostrych tylnych wieloogniskowych zmian nabłonka płaskonabłonkowego
Na podstawie wywiadu medycznego i objawów klinicznych pacjenta, w połączeniu z badaniami klinicznymi i wynikami badań pomocniczych, diagnozę można zasadniczo ustalić.
Wszystkie choroby, które mogą powodować zmiany wieloogniskowe, są zidentyfikowane.
1. Wieloogniskowe zapalenie naczyniówki występuje częściej u kobiet, 25% pojedynczych oczu, szaro-żółte zmiany dna oka, różniące się wielkością, rozmieszczone w tylnym biegunie i częściach obwodowych, 50% w połączeniu z przednim zapaleniem błony naczyniowej oka, ciało szkliste może mieć zapalenie, ostre zmiany po wygojeniu Pozostawił znaczną zabarwioną bliznę z nadrukiem, odwarstwienie siatkówki nad aktywnymi zmianami, często sugerujące zapalenie naczyniówki poniżej, angiografia fluoresceinowa może wykazywać silną fluorescencję obrzęku dysku wzrokowego i torbielowatego obrzęku plamki żółtej.
2. Średni wiek chorioretinopatii przypominającej strzelbę wynosi 50 lat, wiele oczu jest chorych, wiele kobiet, dno jest owalne, mlecznożółte, płaskie, a plamiste zmiany na granicy są rozproszone z dysku wzrokowego wzdłuż naczyń siatkówki. Takie jak ptasie kule, mniej tygodni, można połączyć z obrzękiem tarczy nerwu wzrokowego, zapaleniem naczyń siatkówki.
3. Wielopłciowy zespół białych plam występuje częściej u młodych kobiet, choroba pojedynczego oka, historia przeziębienia przed chorobą, wiele rozproszonych białych plam na dnie, małe mogą być mniejsze niż 50 μm, mogą być tak duże jak 500 μm, ogólnie mniejsze niż strzelba Plamy były mniejsze niż zmiany płaskonabłonkowe APMPPE, które zostały rozmieszczone od tylnego bieguna do środkowej części obwodowej, skoncentrowane w tylnym biegunie i dysku optycznym, co spowodowało ekspansję fizjologicznego martwego pola, a zmiany nabłonka pigmentowego ziarnistego zaobserwowano w środku plamki żółtej.
4. Chromowanie Zmiany naczyniówki (lub zapalenie naczyniówki) często dotyczą obu oczu, które występują kolejno. Zmiany zaczynają się od dysku wzrokowego i wykazują przewlekły postępujący postęp. Jeśli plamka jest zaangażowana, ostrość wzroku jest poważnie zaburzona, a po wygojeniu powstają głębokie blizny niż AMPPPE. Zmiana jest głęboka, a nawrót stwierdza się w bezpośrednim sąsiedztwie zmiany; nawrót choroby AMPPPE jest wieloogniskowy i może powodować pigmentację i bliznę po wygojeniu. W tym przypadku należy odróżnić od zwyrodnienia siatkówki koca, ale choroba AMPPPE zasadniczo nie powoduje skurczu dysku, naczyń krwionośnych. Średnica rurki jest normalna i nie jest w porządku, a ERG jest normalny lub bliski normie. Badania ERG i EOG tej choroby mogą być normalne lub poniżej normy nawet w ostrej fazie.
