osteoartropatia hemochromatotyczna
Wprowadzenie
Wprowadzenie do hemochromatozy zwyrodnieniowej stawów Choroba jest chorobą spowodowaną nieprawidłowym metabolizmem żelaza spowodowanym nadmierną zawartością żelaza w organizmie, która odkłada się w różnych narządach wewnętrznych i narządach i jest klinicznie podzielona na dwa typy: spontaniczny i wtórny. Ten pierwszy jest spowodowany brakiem równowagi w dziedzicznym metabolizmie żelaza, charakteryzuje się nadmiernym wchłanianiem żelaza, patologicznym odkładaniem żelaza, a wreszcie dysfunkcją wielu narządów. Wątroba, trzustka, serce i przysadka są najbardziej oczywiste. Jego typowymi objawami klinicznymi są powiększenie wątroby, cukrzyca, pigmentacja skóry i zaburzenia seksualne. W niektórych przypadkach może wystąpić ogólne osłabienie, utrata masy ciała, ból brzucha, duszność i obrzęki. Wtórna hemochromatoza jest głównie wtórna do długotrwałego nawrotu. Duża liczba transfuzji krwi (takich jak leczenie niedokrwistości aplastycznej, liczba transfuzji krwi może być ponad 100 razy) oraz wcześniejsze leczenie żelazem. Można to również zaobserwować w chorobach hemolitycznych, niedożywieniu, niedoborze witaminy A i długotrwałej biegunce. U normalnych osób całkowita zawartość żelaza w organizmie wynosi od 3 do 5 g. Gdy zaburzony jest metabolizm żelaza, może gromadzić się więcej niż 25 gi 500 mg żelaza na 1000 ml pełnej krwi podczas transfuzji. Powszechnie uważa się, że gdy żelazo wejściowe przekroczy 20 g, wkrótce nastąpi hemochromatoza wtórna. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% - 0,003% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: torbiel kości
Patogen
Przyczyny choroby zwyrodnieniowej naczyń krwionośnych
Przyczyna:
Nieprawidłowy metabolizm żelaza spowodowany spontanicznymi lub wtórnymi przyczynami powoduje nadmierną zawartość żelaza w organizmie.
Patogeneza:
Głównie w komórkach maziowych występuje duża ilość odkładania hemosyderyny, część chrząstki stawowej ulega zwapnieniu, aw płynie stawowym znajduje się kryształ pirofosforanu wapnia.
Mechanizm gromadzenia żelaza w spontanicznej hemochromatozie w ciele jest niejasny. Istnieją na ogół trzy teorie:
1. Brak oksydazy ksantynowej w wątrobie.
2. Zmienność białka tkankowego z nienormalnym powinowactwem do żelaza.
3. Wydzielanie białka jelitowego sprzyja lub zapobiega wchłanianiu żelaza.
Hemochromatoza występuje rzadko w Chinach i zgłaszano tylko przypadki: w krajach takich jak Europa i Stany Zjednoczone marskość wątroby i nadmierne odkładanie żelaza są często spowodowane nadmiernym piciem, a częstość występowania jest bardzo wysoka.
Zapobieganie
Zapobieganie zwyrodnieniowej hemochromatozy
Nie ma skutecznych środków zapobiegawczych dla tej choroby.
Powikłanie
Powikłania zwyrodnieniowe hemochromatozy Powikłania torbiel kości
Powstaje torbiel i tworzenie osteofitów pod stawem śródręczno-paliczkowym i bliższym stawem międzypaliczkowym.
Objaw
Hemochromatoza objawy zwyrodnieniowe stawów częste objawy obrzęk stawów uporczywy ból wątroba duża i twarda zanik skóry i pigmentacja sztywność poranna
Choroba często występuje u osób w średnim wieku i starszych, szczególnie w grupach osób po 50. Mężczyźni są więcej niż kobietami, ponieważ kobiety mogą regularnie wyładowywać żelazo w czasie menstruacji, więc jest rzadkie, ale może wystąpić po menopauzie.
Klinicznie głównymi objawami tej choroby są wolno poruszające się zmiany wielostawowe, które na ogół są bezobjawowe we wczesnym stadium lub mają objawy i oznaki podobne do choroby zwyrodnieniowej stawów, takie jak ból, obrzęk, ograniczony zakres ruchu itp .; często zaczynają się od stawu śródręczno-paliczkowego I bliższe stawy międzypaliczkowe, mogą również obejmować biodra, kolana, kostki, stopy, nadgarstki, ramiona i inne duże stawy, są również indywidualni pacjenci zajmujący kręgosłup, choroba może mieć ostry ból, zaburzenia czynności stawów na początku, więcej występuje W stawie biodrowym okres od 2 do 3 tygodni, a nawet dłużej, stopniowo tworzył uporczywy ból, stopniowo pogarszając się, inne stawy takie jak plwocina, kolano, ostry ból w stawie ręki, stopniowo przekształcił się w uporczywy ból i sztywność porannego stawu Rozmieszczenie zmian stawowych nie ma nic wspólnego z pracą i urazem pacjenta.
Podczas badania można zaobserwować obrzęk stawów. W szczególności staw śródręczno-paliczkowy ma wyraźne powiększenie kości, ograniczony ruch i ból. Stawy nadgarstka, międzypaliczkowe i śródstopno-paliczkowe mają podobne zmiany, ale są lżejsze i wiele innych czynności stawowych. Zakres jest również ograniczony. Może być słyszalny dźwięk „toczenia się”, gdy staw kolanowy jest aktywny. Nie ma zgrubienia mazi stawowej ani wysięku, ani uszkodzenia ścięgien. W kręgosłupie może zanikać normalna krzywizna fizjologiczna, aktywność jest ograniczona i występuje ból, silny typ. U pacjenta mogą pojawić się wszystkie objawy przedmiotowe i podmiotowe, a osoba może mieć tylko kilka objawów lub nawet nie mieć objawów stawów.
Zbadać
Badanie zwyrodnieniowej hemochromatozy
Zawartość hemoglobiny i białych krwinek, liczba płytek krwi i szybkość sedymentacji krwinek były prawidłowe, czynnik reumatoidalny był ujemny, makrofagi zawierające cząsteczki żelaza były widoczne w otaczającej krwi, czynność wątroby była prawidłowa, a niektórzy pacjenci wykazywali łagodne wydalanie sodu sulfonamidowego. Zmniejszona ilość, wapń w surowicy, zawartość fosforu jest normalna, test tolerancji cukru i glukozy w moczu może być nieprawidłowy, zawartość żelaza w surowicy wzrasta, normalnie wynosi 14,3 ～ 26,9 μmol / L (80 ～ 150 μg / dl), zwiększa się nasycenie transferyny w surowicy (normalne 30%), czasem nawet 70%, a nawet 100%.
Podczas rutynowego badania rentgenowskiego, tworzenie torbieli, erozja kości, zwężenie przestrzeni stawowej i tworzenie osteofitów można znaleźć pod stawami stawu śródręczno-paliczkowego i bliższego stawu międzypaliczkowego. Powstawanie i erozja torbieli występuje również w stawach nadgarstka i kostki dolnej. Kilka dystalnych stawów międzypaliczkowych może również ulec zmianie. Najpierw pojawiają się torbiele podskokowe, zwykle zlokalizowane w bliższej części stawu. Powszechne jest, że obszar podskokowy głowy śródręcza ma okrągłą lub owalną małą torbiel o średnicy od 1 do 3 mm. Wokół obwodu znajduje się wyraźna strefa twardnienia, po której następuje zwężenie przestrzeni stawowej i tworzenie osteofitów. Przestrzeń stawowa nie jest jednolita, a staw jest najbardziej oczywisty. Jednak przestrzeń stawowa niekoniecznie jest zgodna z tworzeniem torbieli. Czasami występuje kilka stawów. Niższe tworzenie torbieli bez zwężenia przestrzeni stawowej; może występować oczywiste zwężenie przestrzeni stawowej bez tworzenia torbieli, tworzenie osteofitów jest ogólnie przejawem poważnego zajęcia stawu, ale niekoniecznie z oczywistym zwężeniem przestrzeni stawowej, mogą istnieć granice kości nadgarstka Przezroczyste torbiele o średnicy od 5 do 6 mm, często wielokrotne; w tej samej kości znajdują się również 2 do 3 torbieli, wspólne w kości głowy, kości haczykowej, kości łódkowatej i księżycowej.
Niektórzy pacjenci mogą mieć zmiany w dystalnym stawie skokowym i dystalnym łokciu. Może występować kilka torbieli i erozja kości na dystalnym końcu kości łokciowej i podczas procesu styloidalnego. W kilku przypadkach torbiele mogą pojawić się na skroniowej stronie stawu, nawet w więzadle trójkątnym. Pokazuje cienie krycia.
Objawami rentgenowskimi większych stawów, takich jak kolano i biodro, są głównie zmętnienie chrząstki, które jest spowodowane zwapnieniem chrząstki lub odkładaniem się żelaza.
Diagnoza
Rozpoznanie i identyfikacja zwyrodnienia stawów i kości hemochromatozy
Rozpoznanie hemochromatozy, oprócz wieku początku, objawów, objawów, zwłaszcza wątroby, cukrzycy, zaburzeń seksualnych i pigmentacji skóry, zwiększyło stężenie żelaza w surowicy, szczególnie znacznie zwiększyło się nasycenie transferyny i stwierdzono je w otaczającej krwi Po zdiagnozowaniu makrofagów zawierających cząsteczki żelaza biopsję wątroby można jednoznacznie zdiagnozować, gdy podejrzani pacjenci lub objawy kliniczne nie są oczywiste.
Choroba ta jest czasami mylona z reumatoidalnym zapaleniem stawów i należy ją zidentyfikować. Ze względu na kryształy pirofosforanu w płynie stawowym należy ją odróżnić od odkładania wapnia w chrząstce, czyli rzekomej dnie; z powodu choroby krwotocznej zwyrodnienie stawów ma specjalny rozkład zmian. I wydajność obrazowania nie jest trudna do zidentyfikowania.
