enteropatia glutenowa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do enteropatii glukanowej Enteropatia wywołana glutenem (znana również jako schorzenie celiakii), trądzik różowaty (nontropicsprue), występuje często w Ameryce Północnej, Europie Północnej i Australii i jest rzadka w Chinach. Stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 1: 1,3 do 2,0, w każdym wieku może to dotyczyć większej liczby kobiet niż mężczyzn. Szczytowy wiek choroby dotyczy głównie dzieci i młodzieży, ale liczba osób starszych w tej chorobie wzrosła w ostatnich latach. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,03% Ludzie podatni: dzieci i młodzież Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niepłodność męska zapalenie jamy ustnej zapalenie rogówki niedokrwistość beri-beri
Patogen
Przyczyna enteropatii glukanowej
Choroba jest ściśle związana ze spożywaniem mąki pszennej. Wiele badań potwierdziło, że gluten może być przyczyną tej choroby, dlatego nazwa choroby została niedawno bezpośrednio zmieniona na enteropatię glukanową, a patogeneza jest genetyczna, immunologiczna i Wynik interakcji diety żelatynowej z pszenicy.
Jedzenie mąki pszennej (30%):
Pacjent jest wyjątkowo wrażliwy na żywność z mąki pszennej zawierającą gumę pszenną (powszechnie znaną jako gluten). Żelatyna pszenna w jęczmieniu, pszenicy, żyto i owsie może być rozkładana przez etanol do gliadyny (tj. Gliadyny), co może być chorobą. Czynniki chorobotwórcze, glutaminian pszenicy są bogate w kwas glutaminowy i prolinę, i można je rozdzielić na α, β, γ i δ 4 rodzaje metycyny za pomocą elektroforezy. Α 麦 素 jest toksyczny dla błony śluzowej jelita cienkiego, a gliadyna znajduje się na błonie śluzowej jelit. Toksyczność znika po ciągłej hydrolizie. Normalne ludzkie komórki błony śluzowej jelita mają enzymy degradujące polipeptyd, które mogą zostać rozbite na mniejsze cząsteczki nietoksycznych substancji, jednak u pacjentów z aktywną celiakią komórki błony śluzowej jelit mają niewystarczającą aktywność enzymatyczną i nie można ich rozłożyć. I powodować choroby.
Badanie immunopatologiczne tej choroby wykazało, że rozpuszczalne w alkoholu przeciwciała gluteninowe można wykryć we krwi, wydzielinach w jelicie cienkim i kale pacjentów z aktywną celiakią, a przeciwciała IgA białek śródmięśniowych i siatkowatych można również niedawno wykryć. Po zjedzeniu żelatyny pszenicznej przez pewien czas, po dodaniu pokarmu żelatynowego z pszenicy, dopełniacz hemolityczny i C3 w surowicy pacjenta gwałtownie spadły i wykryto kompleks immunologiczny. Biopsja błony śluzowej jelit wykazała limfocytozę nabłonkową i proliferację in situ, wśród których Jest to uczulona komórka T. Eksperymenty hodowli narządów in vitro pokazują, że aktywacja komórek T może powodować zanik kosmków jelitowych i przerost krypty gruczołu. Wszystkie powyższe mogą sugerować, że choroba jest chorobą immunologiczną spowodowaną żelatyną z pszenicy.
Genetyka (20%):
Choroba ma predyspozycje genetyczne i jest ściśle związana z genem MHC. Zaobserwowano, że wiele osób w rodzinie pacjenta jest chora.W rodzinie bezobjawowej można wykryć rozpuszczalne w alkoholu białko pszenicy, białko siatkowate i nośnik przeciwciała endoteliny. .
Zmiany patologiczne: Główne zmiany patologiczne występują w błonie śluzowej jelita cienkiego. Zakres i zasięg zmian są bardzo różne. Błona śluzowa jelita cienkiego jest zanikowa, spłaszczona, zdeformowana, a nawet zanikła. Powierzchniowe komórki pierścieniowe są zmniejszone, a warstwa podnabłonkowa ma komórki zapalne i gruczoły. Przerost, komórki nabłonkowe błony śluzowej stają się płaskie, cytoplazma ma wakuole, rozmiar jądra jest różny, mikrokosmki są niejasne, aw niektórych przypadkach błona śluzowa jest gruba i gruba, wykazując przewlekłe zapalenie, kosmki nadal istnieją, ale nieuporządkowane światło jelita może być różne Stopień jest rozszerzony.
Zmniejszone wydzielanie enzymów przez komórki błony śluzowej jelit, takie jak disacharydaza, dipeptydaza, lipaza, fosfataza i dehydrogenaza, wydzielanie jelitowe i wydzielanie hormonu jelitowego są również zmniejszone, dlatego nie tylko obszar absorpcji błony śluzowej jelit jest zmniejszony, funkcja wchłaniania jest zmniejszona, enzym Aktywność jest również zmniejszona, a funkcja trawienia pokarmu jest zmniejszona, pacjent codziennie traci dużo tłuszczu, białka, cukru, wody i soli, powodując różne objawy kliniczne.
Zapobieganie
Zapobieganie enteropatii glukozy
Choroba jest ściśle związana z jedzeniem mąki pszennej, więc osoby podatne na tę chorobę powinny unikać jedzenia diety zawierającej pszenicę (takiej jak różne rodzaje pszenicy), takiej jak usuwanie glutenu z mąki, a resztę skrobi można spożywać. Zasadniczo opiera się na wysokobiałkowej, wysokokalorycznej, niskotłuszczowej, niedrażniącej i strawnej diecie.
Powikłanie
Powikłania enteropatii glukozy Powikłania niepłodność męska zapalenie jamy ustnej zapalenie rogówki niedokrwistość beri-beri
Pacjenci z nefropatią IgA, niepłodnością, zapaleniem jamy ustnej, kątowym zapaleniem warg, beri-beri, ślepotą na noc, niedokrwistością, a nawet kacheksją.
Objaw
Objawy enteropatii glukozy Częste objawy Ból kości, ból brzucha, skłonność do krwawień, osteomalacja, osteoporoza, zaparcia, tkliwość mięśni ślepej nocy, wzdęcia, biegunka
Objawami klinicznymi tej choroby są przede wszystkim zespół niedożywienia spowodowany trawieniem i wchłanianiem składników odżywczych. Objawy kliniczne są bardzo zróżnicowane. Znaczna liczba pacjentów ma łagodne objawy i nie jest łatwa do wykrycia. Wydajność dorosłych pacjentów może być nietypowymi, częstymi objawami. A znaki są następujące:
(1) biegunka, ból brzucha 80% do 97% pacjentów ma biegunkę, typową dla biegunki tłuszczowej, światła kałowego, dużej ilości, tłustej lub pienistej, często unosi się na powierzchni wody, więcej smrodu, codzienne stolce od liczby Ponad dziesięć razy większość pacjentów ma nawracającą lub przerywaną biegunkę; kilka wczesnych lub łagodnych przypadków może nie mieć biegunki, a nawet zaparcia, często pomijane rozpoznanie, ból brzucha występuje rzadziej niż biegunka, najczęściej ból brzucha, często pojawia się przed defekacją Łagodna tkliwość w jamie brzusznej, a niektóre przypadki mają wyraźne wzdęcie brzucha, nudności i wymioty.
(2) Utrata masy ciała, zmęczenie i zmęczenie nie są takie same, prawie niekoniecznie wydajność, utrata masy ciała, zmęczenie głównie z powodu zaburzeń białka, tłuszczu i innych zaburzeń wchłaniania i inne odwodnienie, brak potasu, utrata apetytu jest również ważnym czynnikiem, poważnymi przypadkami mogą być kacheksja.
(3) Niedobór witaminy i brak równowagi elektrolitowej Brak wapnia i witaminy D może powodować skurcz dłoni i stóp, nieprawidłowe uczucie, osteoporozę, zmiękczenie kości i może powodować ból kości, niedobór witaminy K może powodować tendencję do krwawień, niedobór witaminy B może powodować powlekanie języka , zapalenie jamy ustnej, kątowe zapalenie warg, beri-beri, pigmentacja typu pella, niedobór witaminy A może powodować rogowacenie pęcherzyków, suchość rogówki, ślepotę nocną itp. Ponad połowa pacjentów ma niedokrwistość, której towarzyszą wklęsłe paznokcie, kilku pacjentów może mieć mięśnie Czułość i clubbing (palec u nogi).
(D) obrzęk, gorączka i obrzęk nokturii są częste, gorączka jest spowodowana współistniejącym zakażeniem, ilość moczu w nocy jest większa niż ilość moczu na początku, może mieć nefropatię IgA, niepłodność, skłonność do krwawień.
Zbadać
Badanie gumowatej enteropatii
(1) Większość badań krwi to niedokrwistość makrocytowa, normalna niedokrwistość czerwonych krwinek lub mieszana, niedokrwistość potasu w surowicy, wapnia, sodu, magnezu można zmniejszyć, albuminy osocza, cholesterolu i fosfolipidów, a protrombinę można również zmniejszyć, poważne Poziom kwasu foliowego w surowicy, karotenu i witaminy B12 również został zmniejszony w tym przypadku.
(2) Pomiar ilościowy testu wchłaniania tłuszczu kałowego i tłuszczu zasadniczo przyjmuje test Van de kamer. Kiedy normalni ludzie spożywają 50-100 g tłuszczu dziennie, ilość tłuszczu kałowego wynosi <5 g / d, wskaźnik wchłaniania tłuszczu wynosi> 95%, wskaźnik wchłaniania tłuszczu Metoda obliczeniowa to:
Szybkość wchłaniania tłuszczu = spożycie tłuszczu - ilość tłuszczu kałowego × 100 spożycia tłuszczu
Metoda testowa: Nieprzerwanie jedz standardowy posiłek testowy (zawierający 60-100 g / d tłuszczu) przez 3 dni i mierz ilość tłuszczu kałowego przez 3 dni w tym samym czasie i bierz średnią wartość dzienną, taką jak ilości tłuszczu kałowego> 6 g / d lub szybkość wchłaniania tłuszczu. <95%, można uznać za zespół złego wchłaniania tłuszczu.
Metoda kwantyfikacji tłuszczu kałowego jest prosta. Większość pacjentów ze steatorrheą może postawić diagnozę na tej podstawie, ale nie jest wystarczająco wrażliwa. U pacjentów z łagodnym lub spożyciem tłuszczu <60 g / d ilość tłuszczu kałowego niekoniecznie wzrasta, a test wchłaniania tłuszczu może być dokładny. Ziemia odzwierciedla wchłanianie tłuszczu.
(C) 131 Test trójglicerydu jodu i 131 jodu i kwasu oleinowego przed doustnym badanym roztworem jodu w roztworze (roztwór Lugola) w celu zablokowania wchłaniania tarczycy przez 131 funkcji jodu, przyjmując 131 jodu trójglicerydu (lub 131 jodu i kwasu oleinowego ) i oleju arachidowego i wody 0,5 ml / kg, opuścić stolec w ciągu 72 godzin i obliczyć ilość promieniowania wyładowanego z kału jako procent ilości promieniowania, jodu w kale 131 wskaźnik uwalniania trójglicerydów> 5% lub 131 Kwas jodowo-oleinowy> 3%, wszystkie sugerują wchłanianie lipidów, metoda badania jest prosta, ale dokładność nie jest tak dobra, jak metoda chemiczna lipidów kałowych.
(D) Oznaczanie stężenia karotenu w surowicy jest cennym testem przesiewowym, wartość normalna jest wyższa niż 100 IU / dl, często niższa niż normalna w przypadku złego wchłaniania spowodowanego chorobami jelit, normalną lub nieznacznie zmniejszoną niestrawnością trzustki, niedożywieniem Niewystarczające spożycie pokarmu, wysoka gorączka lub niektóre choroby wątroby mogą być również zmniejszone.
(5) Inne testy funkcji wchłaniania jelitowego Substancje rozpuszczalne w wodzie, takie jak ksyloza, glukoza, laktoza i kwas foliowy, mogą być stosowane do określania funkcji wchłaniania w górnym jelicie cienkim. U pacjentów z pierwotnym zespołem złego wchłaniania mogą występować typowe zaburzenia, ale u trzustki lub Wtórna steatorrhea może być normalna.
1. Test wchłaniania D-ksylozy D-ksyloza jest biernie wchłaniana w jelicie czczym po podaniu doustnym i nie jest metabolizowana w organizmie, ale głównie wydalana przez nerkę. Gdy czynność nerek jest normalna, test dekstrozy najlepiej oddaje jelito czcze. Funkcja wchłaniania, metoda polega na doustnym głodzeniu d-ksylozy 25 g (rozpuszczonej w 250 ml wody), a następnie wody pitnej 250 ml w celu przyspieszenia oddawania moczu, normalnie, 5 godzin po podaniu, mocz może zostać odprowadzony z dekstrozy 4,5 ~ 5 g, np. Wydzielina 3 do 4,5 g jest podejrzane i nienormalne, <3 g jest zdecydowanie słabym wchłanianiem jelita cienkiego; lub 2 godziny po podaniu doustnym mierzy się stężenie we krwi, normalnie> 20 mg / dl, gdy niewydolność nerek zmniejsza uwalnianie dekstrozy z moczem. Fałszywie ujemny, ale stężenie we krwi jest normalne, w jelitach występuje duża liczba bakterii, zatrzymanie żołądka i puchlina brzuszna, ksylozę można również zmniejszyć przez wydalanie przez nerki i wpłynąć na wyniki testu. Z powodu spożycia 25 g dekstrozy niektórzy pacjenci odczuwają dyskomfort w górnej części brzucha. , wymioty, biegunka i inne działania niepożądane, więc niektóre osoby przeszły na doustną metodę d-ksylozy 5 g, normalna osoba 5-godzinny zrzut moczu powinna wynosić> 1,0 ~ 1,2 g, wartość diagnostyczna jest podobna do doustnej metody 25 g, ale działania niepożądane są zmniejszone w ostatnich latach Test oddechu z wodorem dekstrozy Nie w funkcji nerek, dróg testu wydalania ksylozy jako skuteczny.
2. Test wchłaniania witaminy B12 Radioaktywną witaminę B12 znakowaną kobaltem można wykorzystać do pomiaru funkcji wchłaniania dolnej części jelita krętego. Witaminę B121 wstrzykuje się domięśniowo w celu nasycenia masy ciała, a następnie doustną witaminę B 122 μg znakowaną kobaltem lub kobaltem stosuje się do pomiaru radioaktywności moczu w ciągu 48 godzin. Normalna powinna wynosić> 8 ~ 10%. W przypadku dysfunkcji lub resekcji jelita krętego, gdy bakterie jelitowe nadmiernie się rozmnażają (takie jak zespół ślepej plwociny), wydzielina z moczu jest niższa niż normalnie.
3.14C-test oddychania glikocholanem Doustny kwas glikocholowy 14C 10 mikrocurów, większość normalnych ludzi wchłania się w jelicie krętym, krąży w wątrobie, a następnie odprowadza do dróg żółciowych, tylko niewielka część okrężnicy jest usuwana z kału. Wyładowany; druga część jest metabolizowana do 14CO2 i wydalana przez płuca. Po doustnym podaniu kwasu glikocholowego 14C u zdrowych ludzi, wydzielanie 14CO2 z kałem w ciągu 4 godzin <1% całkowitej ilości, 24 godziny wypisu <8%, w jelicie cienkim Kiedy występuje duża reprodukcja bakterii, resekcja jelita krętego lub dysfunkcja, wydzielanie 14CO2 z płuc i 14C w kale jest znacznie zwiększone, nawet 10-krotnie w porównaniu z normalnymi ludźmi.
(6) Test funkcji trzustki W przypadku przewlekłego zapalenia trzustki, raka trzustki i mukowiscydozy można wykazać nieprawidłowości w diagnozowaniu wchłaniania trzustki.
(7) Badanie rentgenowskie przewodu pokarmowego W jelicie cienkim często występują zmiany funkcjonalne, które występują częściej w środkowej i dystalnej części jelita czczego. Główne objawy to powiększenie jelita, nagromadzenie wysięku i wykrztuśne; dystrybucja przewodu pokarmowego jest podobna do śniegu; Pogrubienie lub wygładzenie ściany jelita jest znakiem „woskowanej rurki”; opóźnienie wykrztuśnego opóźnienia jest opóźnione, a badanie rentgenowskie przewodu pokarmowego może również wykluczać inne choroby organiczne przewodu pokarmowego.
(8) Badanie endoskopowe Enterokoloskopia wprowadzania może sięgać 60 ~ 100 cm poniżej więzadła zginacza, enteroskopia typu sondy ma 256 cm długości, a średnica główki wynosi około 5 mm Po wprowadzeniu do jelita czczego powoli przenosi się ją do dystalnej części jelita krętego za pomocą perystaltyki. Nawet docierając do okrężnicy, operacja trwa 6-8 godzin, na ogół można zobaczyć 50% ~ 70% błony śluzowej jelita cienkiego, można ją wykorzystać do bezpośredniej biopsji, poprawić diagnozę zmian w jelicie cienkim, w zasadzie zastąpić ślepą biopsję aspiracyjną, Czasami można zastosować kolonoskopię do obserwacji zmian na końcu jelita krętego przez zastawkę krętniczo-kątniczą.
Wygląd normalnej błony śluzowej jelita cienkiego jest podobny do błony śluzowej dwunastnicy. Kosmki stają się krótsze, grubsze, wylegują się, złuszczają i powodują inne atrofie.
Ponadto wykrycie rozpuszczalnych w alkoholu przeciwciał gliadyny, białek śródbłonka i siatkowych przeciwciał IgA może przyczynić się do rozpoznania tej choroby.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja enteropatii glukanowej
W przypadku długotrwałej biegunki i utraty masy ciała należy chronić zespół złego wchłaniania w jelicie cienkim. Rozpoznanie enteropatii glukanowej należy najpierw odróżnić od innych chorób organicznych jelit i zaburzeń wchłaniania spowodowanych chorobami trzustki. Według tłuszczu kałowego, przewodu pokarmowego Badanie rentgenowskie, różne testy wchłaniania w jelicie cienkim, rozpuszczalna w alkoholu gliadyna i inne przeciwciała, endoskopia i biopsja błony śluzowej jelita cienkiego mogą być wstępnie zdiagnozowane, a następnie test leczenia można powiązać z żelem pszennym, aby ostatecznie ustalić diagnozę.
Należy odróżnić od innych chorób jelit i złego wchłaniania spowodowanego chorobami trzustki.
