zespół łagodnego napadowego zapalenia otrzewnej
Wprowadzenie
Wprowadzenie do łagodnego napadowego zespołu otrzewnej Łagodny napadowy zespół otrzewnej znany jest również jako zespół rodzinnej gorączki śródziemnomorskiej, dziedziczna rodzinna amyloidoza i zespół Seigala-Cattana-Mamona. Choroba jest bardziej powszechna na śródziemnomorskich obszarach przybrzeżnych, takich jak Żydzi i Arabowie w Hiszpanii i Portugalii. Częściej występuje u młodzieży. Więcej mężczyzn niż kobiet, dzieci mogą również zachorować, ale rzadziej niż dorośli. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Osoby wrażliwe: dobre dla młodych mężczyzn Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: pokrzywka, zapalenie wielonerwowe
Patogen
Przyczyna łagodnego napadowego zespołu otrzewnej
Przyczyna tej choroby nie jest znana, może być rodzinną autosomalną recesywną dziedziczną chorobą, rodzajem amyloidozy.
Zatorowi i obrzękowi otrzewnej, odkładaniu się rozproszonej substancji celulozowej lub odkładaniu amyloidu może towarzyszyć niewielka ilość wysięku, który zawiera surowiczą fibrynę, neutrofile, limfocyty, podczas gdy inne narządy, takie jak wątroba, śledziona, nerka, Tkanki, takie jak serce i płuca, mogą również mieć złogi amyloidu.
Zapobieganie
Łagodne zapobieganie napadowemu zapaleniu otrzewnej
Choroba jest chorobą genetyczną, a opieka prenatalna i poporodowa jest najlepszym sposobem zapobiegania tej chorobie.
Powikłanie
Łagodne napadowe powikłania zapalenia otrzewnej Powikłania pokrzywkowe zapalenie wielonerwowe
Towarzyszy pokrzywka, zapalenie wielonerwowe, wielokrotne zapalenie serologiczne.
Objaw
Łagodne napadowe objawy zapalenia otrzewnej Częste objawy Bolesność brzucha Ból brzucha Wodobrzusze Asymetryczny ból stawów Wzdęcie Wzdęcie Niska gorączka Ból w klatce piersiowej
Głównie mają napadową gorączkę lub nieregularną gorączkę, ból brzucha, wzdęcie brzucha, mogą być rozproszone lub ograniczone do określonej części, często towarzyszy ból w klatce piersiowej, ból stawów, zaburzenia neurologiczne, drgawki są okresowe okresowe, objawy międzywyrazowe Można całkowicie ulżyć, pacjentki często w okresie menstruacyjnym, badanie fizykalne wykazało tkliwość brzucha, powiększenie wątroby i puchlinę dodatnie.
Zbadać
Badanie łagodnego napadowego zespołu otrzewnej
1. W okresie ataku białe krwinki często rosną, zwiększa się szybkość sedymentacji erytrocytów, wzrasta poziom globuliny α2, białko w moczu jest dodatnie i może występować mocz cewkowy.
2. Mogą wystąpić łagodne zaburzenia czynności wątroby, gdy wątroba jest zaangażowana.
3. Badanie klatki piersiowej i wodobrzusza jest surowiczym fibryną.
4. Do testu czerwieni Kongo wstrzyknięto dożylnie 0,2% roztwór czerwieni kongo w ilości 0,22 ml / kg masy ciała Po 4 minutach i 1 godzinie pobrano 10 ml krwi żylnej do badania kolorymetrycznego, a procent plamy pozostałej w surowicy znacznie się zmniejszył. Badanie histopatologiczne ujawniło odkładanie amyloidu.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie łagodnego napadowego zespołu otrzewnej
Diagnoza
Napadowa przerywana gorączka, bóle brzucha, bóle w klatce piersiowej, bóle stawów i liczne zapalenie serologiczne w regionie Morza Śródziemnego, w połączeniu z historią rodzinną powinny rozważyć możliwość wystąpienia tej choroby, ponieważ amyloid może szybko wchłonąć czerwień Kongo, wykonalny test czerwieni Kongo Badanie histopatologiczne wątroby może potwierdzić rozpoznanie odkładania się amyloidu.
Diagnostyka różnicowa
Identyfikacja z ostrym zapaleniem otrzewnej, zwłóknieniem zaotrzewnowym i innymi chorobami.
