zespół niebieskiej gumowej bańki nevus
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zespołu niebieskiego gumowego pęcherza BlueRubberBlebNevusSyndrome to gąbczasty lub naczyniak krwionośny naczyniak, który występuje zarówno w skórze, jak i przewodzie pokarmowym. Został po raz pierwszy opisany przez Beana w 1958 roku, więc nazywa się to zespołem fasoli. Wewnętrzne jest spowodowane różnicowaniem zarodka i zaburzeniami rozwoju i jest autosomalną dominującą chorobą dziedziczną. Klinicznie pacjenci często mają hematemezę, krew w stolcu i krwawienie z odbytu, co powoduje niedokrwistość, rozszerzenie żył skóry, jak wyraźna, purpurowo-czerwona lub niebieska masa, miękkie, niewielkie zmiany mogą być wyblakłe po ucisku, lokalnym bólu lub dotyku Ból, pocenie się ponad masą. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,5% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: niedokrwistość
Patogen
Przyczyny zespołu niebieskiego gumowego pęcherza
Istnieją 3 przypadki zmian patologicznych w skórze lub przewodzie pokarmowym:
1. Duży naczyniak jamisty zastępuje normalną tkankę, wpływa na ważne narządy i blokuje struktury kanalikowe, takie jak jelita, tchawica itp.
2. Worek krwi to niebieski sutek podobny do gumy, który pokrywa cienką warstwę skóry.
3. Nieregularne niebieskie plamy, czasem nakłuwane, atakujące otaczającą normalną skórę, a tym samym różne zmiany pigmentu z niebiesko-czarnej, niebieskiej, jasnoniebieskiej na normalny kolor skóry, badanie histologiczne jako włośniczkowe lub gąbczaste Naczyniaki, między ściankami rurki znajdują się włókna mięśni gładkich, a w pobliżu naczyń krwionośnych znajduje się najwięcej gruczołów potowych.
Zapobieganie
Zapobieganie syndromowi niebieskiego szorowania
Przyczyna tej choroby nie jest jasna i wiąże się z dziedziczeniem autosomalnym recesywnym, zwykle jest związana z małżeństwem bliskiego krewnego i nie można bezpośrednio zapobiec tej chorobie. U pacjentów z podejrzanymi nieprawidłowościami chromosomowymi w wywiadzie rodzinnym należy przeprowadzić badania genetyczne, aby uniknąć potomstwa choroby spowodowanej dziedziczeniem chromosomów po ślubie. Jednocześnie należy zwrócić uwagę na wzmocnienie odżywiania w czasie ciąży, rozsądną dietę i unikanie bodźców emocjonalnych, które wpływają na rozwój embrionalny.
Powikłanie
Powikłania zespołu niebieskiego pęcherza Niedokrwistość powikłań
1. Niedokrwistość: badania krwi na poziom czerwonych krwinek i hemoglobiny poniżej 10% normalnych poziomów, dorośli mają na ogół liczbę czerwonych krwinek <4,0 × 1012 / L, kobiety <3,5 × 1012 / L; mężczyźni hemoglobiny <120g.
2. Toksemia, znana również jako „liczne ropnie”: W przeszłości nazywano ją „posocznicą septyczną”, która jest jedną z najpoważniejszych ogólnoustrojowych infekcji ropnych. Duża liczba bakterii w grupie tworzy zator bakteryjny. Kiedy zator bakteryjny sporadycznie atakuje ludzki krążenie krwi i pozostaje gdzieś w ciele, powodując szereg objawów, nazywa się to sepsą. Najczęstszymi patogenami są Staphylococcus aureus i Staphylococcus epidermidis, a klinicznie widocznym objawem jest tworzenie wielu ropni.
Objaw
Zespół niebieskiego kauczuku gumowego objawy wspólne objawy krew w kale
Klinicznie pacjenci często mają hematemezę, krew w stolcu i krwawienie z odbytu, co powoduje niedokrwistość, rozszerzenie żył skóry, jak wyraźna, purpurowo-czerwona lub niebieska masa, miękkie, niewielkie zmiany mogą być wyblakłe po ucisku, lokalnym bólu lub dotyku Ból, pocenie się ponad masą.
Zbadać
Kontrola zespołu niebieskich pęcherzy
Wykonaj badanie angiograficzne. Angiografia to wstrzyknięcie ciekłego angiograficznego środka kontrastowego do naczynia krwionośnego, które jest następnie naświetlane angiografem. Jodowe środki kontrastowe są najczęściej stosowanymi środkami kontrastowymi do angiografii, ale jodowe środki kontrastowe nie są dostępne do angiografii u pacjentów, którzy są uczuleni na jodowe środki kontrastowe lub mają słabą czynność nerek. Angiografia odnosi się do wprowadzenia środka kontrastowego do docelowego naczynia krwionośnego w celu wizualizacji naczynia krwionośnego będącego przedmiotem zainteresowania do celów diagnostycznych.
Diagnoza
Rozpoznanie zespołu niebieskiego pęcherza gumowego
Diagnoza
Po zdiagnozowaniu każdy, kto ma specjalne objawy skórne, takie jak niebieskie plamy i krwawienie z przewodu pokarmowego, powinien pomyśleć o tej chorobie.
Diagnostyka różnicowa
Należy odróżnić go od innych chorób naczyniaków skórnych związanych z naczyniakiem krwionośnym przewodu pokarmowego, takich jak dziedziczna teleangiektazja krwotoczna (choroba Oslera), liczne zlokalizowane naczyniaki krwionośne, zespół Klippela-Webera (naczyniak krwionośny w kolorze wina) I naczyniak ogólnoustrojowy i tym podobne.
