rakowiak
Wprowadzenie
Wprowadzenie do rakowiaka Rakowiak, znany również jako rakowiak, jest grupą nowych organizmów występujących w komórkach przewodu pokarmowego i innych narządach chromafinowych. Cechy kliniczne, histochemiczne i biochemiczne mogą się różnić w zależności od miejsca wystąpienia. Guzy mogą wydzielać biologicznie aktywne czynniki, takie jak serotonina (serotonina), kininy, histamina itp., Powodując zaburzenia naczynioruchowe, objawy żołądkowo-jelitowe, uszkodzenia serca i płuc itp., Zwane zespołem rakowiaka. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,01% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania:
Patogen
Przyczyna rakowiaka
Etiologia tej choroby nie została jeszcze wyjaśniona. Rak jest guzem, który wytwarza małocząsteczkowe peptydy lub hormony peptydowe, to znaczy nowotwory komórek APUD, które mogą zwiększać aktywność krążącego monofosforanu adeniny przez komórki docelowe i mogą wydzielać silne fizjologiczne Aktywna serotonina (serotonina), wazopresyna i histamina oraz niektóre hormony wydzielające inne peptydy, takie jak hormon adrenokortykotropowy, katecholamina, hormon wzrostu, hormon przytarczyc, kalcytonina, Antymoczniki, gonadotropina, insulina, glukagon, prostaglandyny, gastryna, motylina i inne substancje, głównymi substancjami wywołującymi zespół rakowiaka są serotonina i bradykinina, a histamina bierze również udział w niektórych funkcjach.
Serotonina ma bezpośredni efekt skurczowy na obwodowe naczynia krwionośne i płucne naczynia krwionośne, a także ma silny efekt skurczowy na oskrzela, działa stymulująco na komórki nerwu błędnego i komórki zwoju przewodu pokarmowego, zwiększa się perystaltyka przewodu pokarmowego i zwiększa wydzielanie.
Bradykinina ma silne działanie rozszerzające naczynia krwionośne. Niektóre guzy rakowiaka, zwłaszcza rakowiaki żołądka, mogą wytwarzać dużą ilość bradykininy, substancji wazoaktywnych, takich jak histamina i powodować zaczerwienienie skóry. Zwiększone krążenie serotoniny może również powodować włókna wsierdzia. Chemiczny.
W normalnych okolicznościach tylko około 2% spożycia tryptofanu w żywności jest wykorzystywane jako synteza serotoniny (5-HT), 98% na szlak metaboliczny niacyny i syntezy białek, ale u pacjentów z zespołem rakowiaka. 60% tryptofanu może być pobierane przez komórki nowotworowe, co powoduje zwiększenie syntezy 5-HT, zmniejszoną syntezę niacyny i 60% wychwytu tryptofanu przez komórki nowotworowe przez hydroksylazę tryptofanu do 5-hydroksytryptofanu (5-HTP), który jest następnie przekształcany w 5-HT przez dekarboksylazę dopa, częściowo przechowywaną w granulkach wydzielniczych komórek nowotworowych, a reszta bezpośrednio dostaje się do krwi. Większość wolnego 5-HT we krwi przechodzi przez wątrobę i płuca. Oksydaza monoaminowa (MAO) w mózgu jest rozkładana do kwasu 5-hydroksyindolooctowego (5-HIAA) i wydalana z moczem. Poziom 5-HT w surowicy rakowiaków pochodzących z układu jelitowego jest podwyższony, a 5-HIAA z moczem jest wydalany. Wzrost, jest to typowy zespół rakowiaka, który odpowiadał za ponad 75% przypadków zespołu rakowiaka, rakowiak układu przedniego jelita często nie ma dekarboksylazy dopa, nie może przekształcić 5-HTP w 5-HT, 5- HTP jest uwalniany bezpośrednio do krwi, więc poziom 5-HTP w surowicy pacjenta jest podwyższony, podczas gdy 5-HT nie jest podwyższony, a mocz pacjenta 5-HTP i 5-HT są odprowadzane. Dodano natomiast żaden znaczący wzrost 5-HIAA, mianowicie nietypowym zespołem rakowiaka.
Ponad 90% nowotworów rakowiaka występuje w przewodzie pokarmowym, głównie w wyrostku robaczkowym, końcowej części jelita krętego i odbytnicy, a kilka występuje w okrężnicy, żołądku, dwunastnicy, uchyłku Mckeela i drogach żółciowych, przewodzie trzustkowym, gonadzie, płucach i oskrzeli itp. Grupy etniczne, częstość występowania rakowiaków może być inna, w przypadku Japonii w rakowi żołądka, dwunastnicy i jelita grubego występuje więcej niż w Europie i Stanach Zjednoczonych, rakowiaki jelita cienkiego, spekuluje się, że może to być z Japonią Ludzie, Europejczycy i Amerykanie mają różne rozmieszczenie komórek chromograninowych w różnych narządach.
Godwin kompleksowo 2837 przypadków rakowiaka, 85,5% rozmieszczonych w przewodzie pokarmowym, przewodzie pokarmowym poza oskrzelem, płucem, głową, wątrobą, trzustką, szyjką macicy, ślinianką przyuszną, cewką moczową, a nawet jądrem lub jajnikiem, wyczerpująca literatura Orloffa 3000 przypadków Dystrybucja rakowiaków przewodu pokarmowego wyniosła 47,0% w wyrostku robaczkowym, 27,5% w jelicie krętym, 17,0% w odbytnicy, 2,5% w żołądku, 2,0% w okrężnicy, 1,5% w jelicie czczym, 1,3% w dwunastnicy, 1,0% w uchyłku Meckela i 0,2% w pęcherzyku żółciowym. Większość z nich znajduje się w wyrostku robaczkowym, a wyrostek robaczkowy, jelito kręte i odbytnica stanowią ponad 90% wszystkich nowotworów rakowiaka przewodu pokarmowego.
Typowy rakowiak przewodu pokarmowego, guz jest często małą żółtą lub szarą masą guzkową podśluzówkową, pojedynczą lub wielokrotną, powierzchnia błony śluzowej jest bardziej kompletna, jej kształt jest inny, guzkowy, polipowaty lub pierścieniowy Kilka guzów może tworzyć wrzody na powierzchni, które wyglądają jak gruczolakorak, często atakujący warstwę mięśniową i warstwę surowiczą. Niektórzy pacjenci mogą mieć guzy rakowe typu wielokrotnego. Rakowiak jelita krętego jest często wielokrotny, guz jest mały, a średnica wynosi 3,5. Poniżej cm, głównie w 1,5 cm, grupa 78 przypadków w Chinach, miejsca rakowiaków odbytu znajdują się w odbytnicy poniżej 10 cm, rozmiar guza wynosi około 0,2 ~ 2,5 cm, więcej niż 1,0 cm, w kształcie polipów, ale bez szypułki, widok twarzy cięty Jest szary lub szaro-żółty, twardy i ma wyraźną granicę.
Komórki rakowe są pod mikroskopem kwadratowe, kolumnowe, wielokątne lub okrągłe, jądro jest jednolite, ma bardzo małą fazę rozszczepienia jądra, a cytoplazma zawiera cząsteczki eozynofilowe. Zgodnie z mikroskopem elektronowym cytoplazma różnych części przewodu pokarmowego jest wewnątrzcytoplazmatyczna. Morfologia cząstek i histochemia są różne. Komórki raka jelita cienkiego zawierają duże i polimorficzne cząsteczki. Reakcja barwienia srebrem jest dodatnia, więc jest pro-srebrna. Cząsteczki komórek raka żołądka są okrągłe. Reakcja barwienia srebrem musi być Dodanie egzogennego środka redukującego jest reakcją dodatnią, więc jest argyrofilowe. Odbytnicze komórki raka są duże, okrągłe, jednolite, a reakcje barwienia zarówno srebra, jak i srebra są ujemne, więc nie są reaktywne.
Struktura histologiczna guzów rakowiaka charakteryzuje się różnorodnym rozmieszczeniem komórek nowotworowych, a Soga i wsp. Są klasyfikowani na 5 typów zgodnie z układem.
Komórki rakowe typu A gromadzą się w stałych gniazdach sferoidalnych. Komórki są w przybliżeniu okrągłe, nieregularnie rozmieszczone i naciekają wokół rdzenia. Są bardziej powszechne w rakowiakach układu jelitowego i są najbardziej typowym typem.
Komórki nowotworowe typu B mają małą strukturę, ułożoną w warstwę, taką jak skorupa, jądro w części obwodowej, ułożone równo jak siatka lub pasek, bardziej powszechne w rakowiakach pochodzących z układu przedniego jelita.
Kwadratowe komórki typu C są ułożone w gruczołowe kształty, ale nie ma wnęk ani rozet.
Komórki nowotworowe typu D mają nieregularny kształt i nieregularnie rozmieszczone, tworząc dużą strukturę szpikową Typy C i D występują częściej w rakowiakach pochodzących z układu tylnego.
Typ E to różne typy hybrydowe powyższych czterech typów.
Atypowy rozrost i faza mitotyczna rakowiaka nie są oczywiste. Zasadniczo trudno jest ocenić stopień złośliwości na podstawie morfologii komórki. Dla porównania, rozmiar raka typu 1, wyczerpujące dane chirurgiczne 843, maksymalna średnica 1 cm lub mniejsza, 90% ~ 100% przejawia się jako łagodny przebieg, od 1 do 2 cm, 30% do 50% ma przerzuty, średnica> 2 cm, 80% do 100% ma przerzuty, 2 stopnie naciekania, według statystyk zaatakowało warstwę mięśniową przewodu pokarmowego Rak, 90% przerzutów, 3 miejsca wzrostu, rakowiaki wyrostka robaczkowego są prawie łagodne, nawet jeśli przenikają do błon surowiczych, przerzuty są nadal rzadkie (<2%).
Częstość przerzutów rakowiaka jelita cienkiego wynosi 30%, a okrężnicy 38%, natomiast rakowiak dwunastnicy i żołądka występuje rzadziej niż jelito cienkie.
Przerzuty rakowiaka mogą bezpośrednio infiltrować i rosnąć, przenikać przez błonę surowiczą do otaczających tkanek, przerzuty limfatyczne lub przerzuty krwiotwórcze, brak miejscowych przerzutów do węzłów chłonnych i bezpośrednie przerzuty krwiotwórcze. Czasami zdarzają się doniesienia o przerzutach hematogennych. Może być również przenoszony do kości, płuc i mózgu. Zgłaszane są inne rzadkie miejsca przerzutowe: jajnik, najądrze, skóra, szpik kostny, tylna otrzewna, powieka, nadnercza, śledziona, trzustka, nerka, tarczyca, pęcherz, prostata, dziecko Szyjka macicy informuje także o przerzutach do piersi, a jej objawy kliniczne są bardzo podobne do objawów pierwotnego raka piersi.
Komórki rakowiaka pochodzą z komórek enterochromafinowych (znanych również jako komórki kulchitsky) w systemie komórkowym APUD. Komórki te pochodzą z embrionalnych grzebieni nerwowych i są szeroko rozmieszczone w przewodzie pokarmowym, mają cząsteczki pro-srebrowe chromoforu i mogą wytwarzać różnorodne aminy peptydowe. Hormony, w ostatnich latach, wraz z postępem technik immunohistochemicznych, potwierdziły różnorodność hormonów w skrawkach tkanek Zespół rakowiaka jest metabolitem wytwarzanym przez serotoninę i różne substancje wazoaktywne przez wątrobę i dostaje się do płuc poprzez krew. Przerost serca, tętnicy płucnej i tkanki włóknistej podsierdziowej, około połowa przypadków z chorobą prawej zastawki serca, w tym pogrubienie zastawki płucnej i zastawki trójdzielnej, skrócenie, sztywność, przyczepność, wsierdzie i struny mogą być pogrubieniem włókien , powodując zwężenie płuc, atrezję zastawki trójdzielnej itp., lewe elastyczne włókno podwsierdziowe ma ogniskowy lub rozproszony rozrost włóknisty i inne choroby serca, zwłaszcza rak oskrzeli, lewe serce, tętnicę płucną, zastawkę trójdzielną, Zwłóknienie zastawki aortalnej jest częstsze.
Zapobieganie
Zapobieganie rakowiakom
Ponieważ przyczyna tej choroby nie została jeszcze w pełni wyjaśniona, ważne jest, aby zwrócić uwagę na niektóre dietetyczne i środowiskowe czynniki ryzyka, które powodują raka.
Powikłanie
Powikłania rakowiaka Komplikacja
Choroba może być komplikowana przez komplikacje różnych systemów, a jej specyficzne działanie różni się w zależności od zmiany.
Objaw
Objawy podobne do raka Częste objawy Podobne do pokrzywki ... Nudności ból brzucha Niskie ciśnienie krwi Biegunka Utrata masy ciała wzdęcie wzdęcia Hepatomegalia Utrata masy ciała
Brak szczególnych oznak guzów rakowiaka, diagnoza jest dość trudna, klinicznie często pomijana lub błędnie diagnozowana jako zapalenie wyrostka robaczkowego, choroba Crohna, rak jelit i inne choroby, gdy rakowiaki pojawiają się zespół rakowiaka, diagnoza jest łatwiejsza, typowo objawia się jako skóra Uderzenia gorąca, biegunka, bóle brzucha, astma, choroba zastawek prawego serca i powiększenie wątroby, zwiększenie zawartości 5-HT w surowicy i zwiększenie wydalania 5-HIAA z moczem, co ma znaczenie diagnostyczne. Jeśli przekracza ona 261,5-523 μmol / 24h, diagnozę można ustalić. Badanie histologiczne guza można potwierdzić.
Podstawowa strona rakowiaka i czy istnieje transfer, musisz wybrać następujące zgodnie z warunkiem:
1 endoskopia przewodu pokarmowego i biopsja;
2 bronchoskopia może określić rakowiaka znajdującego się w oskrzelach;
3 selektywna angiografia jest pomocna w przypadku rakowiaka jelit;
Badanie 4B ultra lub CT może zrozumieć przerzuty rakowiaka do wątroby;
5 cyfrowe badanie odbytnicy i proktoskopia są pomocne w diagnozowaniu rakowiaka odbytnicy. Objawy guzów rakowiaka nie są oczywiste lub jedynie objawy miejscowe, podczas gdy zespół rakowiaka często ma oczywiste objawy ogólnoustrojowe. Rakowiaki odbytu są często stosowane w czasie spisu powszechnego. Wypadek został odkryty.
(a) lokalne objawy guzów rakowiaka
1. Ból prawej dolnej ćwiartki Rakowiak wyrostka robaczkowego może powodować niedrożność światła, co często prowadzi do zapalenia wyrostka robaczkowego, które charakteryzuje się prawym bólem dolnej części brzucha.
2. Objawy niedrożności jelit Rakowiak jelita cienkiego i jego przerzutowa masa mogą powodować niedrożność jelit, ból brzucha, wzdęcie brzucha, jelit, nudności, wymioty i inne objawy.
3. Masy brzucha W masie brzucha może wystąpić niewielka liczba rakowiaków, rakowiaki złośliwe atakują otaczającą tkankę lub przerzuty, często pojawiają się masy brzucha.
4. Krwotok z przewodu pokarmowego Rakowiak żołądka lub dwunastnicy może powodować krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego; rakowiak jelita może również mieć krew w kale lub ukryte krwawienie i może powodować niedokrwistość.
5. Objawy oddechowe Najczęstszymi objawami rakowiaków oskrzeli są objawy oddechowe, takie jak kaszel, kaszel, krwioplucie, ból w klatce piersiowej i tak dalej.
(B) ogólnoustrojowe objawy zespołu rakowiaka są głównie spowodowane przerzutami do wątroby złośliwego rakowiaka jelita cienkiego, a także mogą być spowodowane rakowiakami w oskrzeli, żołądku, trzustce, tarczycy, jajniku itp.
1. Zaczerwienienie skóry 63% ~ 94% pacjentów może mieć ten objaw, głównie w górnej części ciała, głównie na twarzy i szyi, skóra jest jasnoczerwoną zmianą napadów, rak żołądka może być spowodowany wydzielaniem histaminy, więc podobnie Pokrzywka, zaczerwienienie skóry, zaczerwienienie może towarzyszyć gorączka, łzy, kołatanie serca, niedociśnienie, obrzęk twarzy i powiek, drgawki i czas trwania, z których większość trwa około 1 do 5 minut, po długim czasie Trwa kilka godzin, zaczyna się za kilka dni lub tygodni i może być zwiększany do kilku razy dziennie, może być stymulowany podczas aktywności emocjonalnej, fizycznej, picia, spożywania pokarmów o wysokiej zawartości tyraminy, wstrzykiwania wapnia, katecholamin itp. Objawy, po wielu latach wystąpienia, naczynia włosowate i żylne skóry mogą być chronicznie zwężone, co powoduje stałą zmianę niebiesko-fioletowej skóry, głównie na twarzy, nosie i wargach, podobnie jak u pacjentów z długotrwałym zwężeniem zastawki mitralnej.
2. Objawy żołądkowo-jelitowe są spowodowane głównie nadaktywnością jelit, co może powodować epizody skurczów brzucha i dźwięków jelit. Może mieć biegunkę od miękkich stolców do epizodów wodnistych stolców i uczucie pilności po oddaniu moczu. Objawy żołądkowo-jelitowe obserwuje się w 68% -84. Większość pacjentów ma zaczerwienienie skóry w tym samym czasie, tylko 15% pacjentów nie ma objawów zaczerwienienia, a kilku pacjentów może mieć zespół złego wchłaniania, co powoduje ewidentnie zły stan odżywienia.
3. Objawy oddechowe mogą wystąpić w niewielkim skurczu oskrzeli, powodując napadową astmę, obserwowaną u 8% do 25% pacjentów, objaw ten może czasami występować wcześniej niż inne objawy, co może prowadzić do błędnej diagnozy jako choroby alergicznej, takiej jak zaczerwienienie skóry, Aktywność emocjonalna, fizyczna itp.
4. Objawy sercowo-naczyniowe obserwuje się w 11% do 53% przypadków. Po długotrwałej chorobie może wystąpić zwłóknienie podwsierdziowe, wpływające na część zastawki. Prawe serce jest oczywiste, lewe serce jest lekkie, a połowa przypadków może być wykryta w późnym stadium klinicznym. Choroby zastawek serca, atrezja trójdzielna i zwężenie płuc są częstsze, mogą powodować niewydolność prawej serca, zwłóknienie wsierdzia może być spowodowane serotoniną uwalnianą przez rakowiaka, płuco zawiera więcej oksydazy monoaminowej Można go dezaktywować, więc lewe serce jest podatne tylko na bocznik od prawej do lewej i rakowiaka oskrzeli. Jeśli występuje w lewej komorze, jest to głównie choroba zastawki mitralnej, podobna do reumatycznej choroby serca, serca Większość zmian jest główną przyczyną śmierci u rakowiaków.
5. Inni pacjenci z ponad 90% pacjentów mają przerzuty do wątroby, często z objawami hepatomegalii W niektórych przypadkach na późniejszym etapie może wystąpić brązowa pigmentacja skóry i nadmierne rogowacenie, które mogą być szorstkie i mogą również powodować miopatię. W przypadku zaniku włókien mięśniowych typu I i II, zwyrodnienia stawów, objawiającego się jako sztywność stawów, ból podczas aktywności, widoczna za pomocą promieni rentgenowskich erozja stawów między stawowych, najbardziej podobne do torbieli półprzezroczyste obszary w paliczce, stawy międzypaliczkowe i stawy śródręczno-paliczkowe w pobliżu stawu Osteoporoza.
Klinicznie należy rozważyć pacjentów z rakowiakiem, jeśli:
1 masa prawej brzucha, długotrwała utrata masy ciała, historia biegunki, podejrzenie i rakowiak jelita cienkiego może;
2 przerywanej biegunki nie można wyjaśnić innymi przyczynami, teleangiektazją twarzy, napadowym zaczerwienieniem twarzy, astmą lub objawami psychicznymi, sugerującymi istnienie zespołu rakowiaka, na przykład z powiększeniem wątroby, należy rozważyć możliwość wystąpienia tej choroby;
3 przewlekła niedrożność jelit z towarzyszącą krwią w kale, przebieg choroby jest stosunkowo długi, ogólna sytuacja jest nadal dobra, należy wziąć pod uwagę możliwość wystąpienia raka rakowiaka jelita grubego;
4 młodych pacjentów nie miało historii palenia, masy płuc, przeżycia długoterminowego i może wykluczyć inne zmiany, co sugeruje, że może to być rakowiak oskrzeli.
(C) klasyfikacja guzów rakowiaka Williams według różnych części pochodzenia rakowiaka ma różne cechy, nowotwory rakowiaka są podzielone na trzy typy, trzy pod względem cytologii, histochemii, biochemii i objawów klinicznych są różne, Istnieją również różnice w traktowaniu.
Zbadać
Badanie rakowiaka
(A) Oznaczanie 5-HT poziomów 5-HT w surowicy u pacjentów z zespołem rakowiaka często znacznie wzrosło, głównie 83 ~ 510 μmol / 24h (zwykle 11 ~ 51 μmol / 24h).
(B) Oznaczanie 5-HIAA wydalania 5-HIAA z moczem u pacjentów z zespołem rakowiaka, często powyżej 78,5 μmol / 24h, ogólnie 156,9 ~ 3138 μmol / 24h (wartość normalna <47,1 μmol / 24h).
(3) Test płukania skóry
1 10 ml etanolu dodano doustnie do 15 ml soku pomarańczowego Po 3 do 5 minutach u około 1/3 pacjentów wystąpiło zaczerwienienie skóry.
2 dożylne wstrzyknięcie noradrenaliny 15 ~ 20 μg, adrenaliny 5 ~ 10 μg, te dwa testy stymulacji są pomocne w diagnozie, ale występują zaburzenia rytmu serca, niewydolność serca, historia astmy powinna być ostrożna.
Diagnoza
Diagnostyka raka
Diagnostyka różnicowa
1. Rakowiak wyrostka robaczkowego należy odróżnić od zapalenia wyrostka robaczkowego lub choroby Leśniowskiego-Crohna Mączka barowo-żołądkowa i oznaczanie 5-HT, 5-HIAA może pomóc w identyfikacji.
2. Należy odróżnić rakowiaka jelita cienkiego od innych guzów jelita cienkiego, mączki baru z jelita cienkiego, enteroskopii i oznaczenia 5-HT, 5-HIAA itp.
3. Rakowiak odbytnicy należy odróżnić od gruczolaka odbytnicy lub gruczolakoraka, opierając się na proktoskopii i biopsji, ma wartość diagnostyczną.
4. Zespół rakowiaka należy odróżnić od bazofilii tkanki ogólnoustrojowej, ostatnie zaczerwienienie skóry trwa od 20 do 30 minut lub dłużej, często towarzyszy jej swędzenie i pigmentowana pokrzywka, można znaleźć rozmaz szpiku kostnego Komórki alkaliczne nieprawidłowo namnażają się.
