Zespół Langa-Overa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zespołu Langa-Ove'a Zespół Renda-Oslera-Webera jest również nazywany dziedziczną krwotoczną teleangiektazją, chorobą Babingtona, zespołem Goldsteina, dziedziczną chorobą spowodowaną nieprawidłowym rozwojem ściany naczynia krwionośnego. Chorobą, typową zmianą jest pojawienie się jasnoczerwonych lub purpurowoczerwonych naczyń włosowatych lub małych naczyń krwionośnych w skórze i błonach śluzowych, co powoduje krwawienie skóry i błon śluzowych, które występuje w błonie śluzowej przewodu pokarmowego i powoduje krwawienie z przewodu pokarmowego. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: zapadalność wynosi około 0,004% - 0,005% Osoby wrażliwe: dobre dla młodych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: AIDS
Patogen
Przyczyna zespołu Lang-Aowei
Choroba należy do dziedziczenia autosomalnego dominującego. Podstawowymi zmianami patologicznymi są naczynia włosowate skóry i błon śluzowych. Małe tętnice i małe żyły są przerzedzone. Niektóre części składają się tylko z jednej warstwy komórek śródbłonka naczyniowego, a wokół nie ma elastycznego wsparcia tkanki łącznej. W wyniku tego naczynia krwionośne są skręcone i rozszerzone, co może powodować powstawanie naczyniaków krwionośnych, może to mieć wpływ na skórę i błony śluzowe całego ciała, a uszkodzenia błony śluzowej trzewnej występują częściej w przewodzie pokarmowym.
Zapobieganie
Zapobieganie zespołowi Langa-Ove'a
Nie ma skutecznej metody zapobiegania tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesne leczenie są kluczem do zapobiegania.
Powikłanie
Powikłania zespołu Lang-Ove'a Komplikacje AIDS
Zakażenia płuc i dróg żółciowych, AIDS.
Objaw
Zespół Langa-Ove'a objawy typowe objawy krwawienie guzkowe tendencja ból brzucha czarny stolec krwioplucie powtarzające się krwawienie krwawienie z trzewi krwawienie z dziąseł krwiomocz
Choroba występuje w młodym i średnim wieku, zarówno mężczyźni, jak i kobiety mogą być początku, typowe zmiany to jaskrawoczerwone lub fioletowoczerwone naczynia włosowate lub małe naczynia krwionośne w skórze i błonach śluzowych, średnica 1 ~ 3 mm, zmiany są igiełkowe, małe guzkowe, Kształt masy lub naczyniaka krwionośnego, kolor zanika po zwiększeniu ciśnienia, zmiany często występują w dłoniach, stopach, twarzy, ustach, jamie ustnej, jamie nosowej i przewodzie pokarmowym itp., Rozszerzone naczynia krwionośne mogą wystąpić spontaniczne krwawienie lub niewielkie krwawienie pourazowe, często Powtarzające się krwawienie z tej samej części, wydzielina z nosa, krwawienie z dziąseł jest częstym objawem, krwawienie z trzewi jest częstsze w przewodzie pokarmowym, objawiające się nawracającą hematemezą czarnego stolca, może mieć ból brzucha, klinicznie często błędnie rozpoznawany jako choroba wrzodowa lub z innych powodów Wynikowe krwawienie, niewielka liczba krwioplucie, krwiomocz, krwotok miesiączkowy i inne skłonności do krwawienia narządów, krwawienie może powodować niedokrwistość krwotoczną.
Zbadać
Badanie zespołu Lang-Ove'a
1. Często nie ma pozytywnego wykrycia w testach laboratoryjnych, liczbie płytek krwi, normalnej funkcji krzepnięcia, przedłużeniu czasu protrombiny, jeśli brakuje dziedzicznych czynników krzepnięcia.
2. Badanie mikrokrążenia w zmarszczkach może ujawnić krętą ekspansję naczyń włosowatych.
3. Pacjenci z krwawieniem z przewodu pokarmowego, brak pozytywnych wyników w badaniu rentgenowskim przewodu pokarmowego.
4. Gastroskopia lub kolonoskopia włókien może ujawnić rozszerzone zmiany naczyniakowe w błonie śluzowej przewodu pokarmowego.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza zespołu Lang-Ove'a
Diagnoza
W szczególności niewyjaśnione nawracające krwawienia z przewodu pokarmowego w połączeniu z wywiadem genetycznym powinny rozważyć możliwość wystąpienia choroby i przeprowadzić odpowiednią endoskopię w celu potwierdzenia diagnozy.
Diagnostyka różnicowa
Zwróć uwagę na odróżnienie od koagulopatii.
