Zapalenie tętnic Takayasu
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zapalenia tętnic Zapalenie aorty jest przewlekłym postępującym niespecyficznym zapaleniem aorty i jej głównych gałęzi i tętnic płucnych, które powoduje zwężenie lub niedrożność w różnych częściach. Niewielka liczba pacjentów powoduje rozszerzenie tętnic lub tętniaki z powodu zapalenia niszczącego środkową warstwę ściany tętnicy. Objawy kliniczne różnią się w zależności od lokalizacji zmiany. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0031% Wrażliwi ludzie: brak konkretnych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: dusznica bolesna zawał mięśnia sercowego
Patogen
Przyczyna zapalenia aorty
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna jest nadal niejasna, wystąpiła kiła, miażdżyca, gruźlica, zapalenie zakrzepowo-naczyniowe obliteransowe (choroba Buerge'a), wrodzone anomalie, gigantyczne zapalenie tętnic, choroba tkanki łącznej, reumatyzm, choroba reumatoidalna, zaburzenia endokrynologiczne, metabolizm Nieprawidłowości związane są z czynnikami takimi jak autoimmunizacja.
(dwa) patogeneza
Patogeneza zapalenia tętnic ma następującą doktrynę:
1. Teoria autoimmunologiczna:
Obecnie powszechnie uważa się, że choroba może być spowodowana procesem immunologicznym in vivo po zakażeniu paciorkowcem, gruźlicą, wirusem lub riketsją, a także jej charakterystykę wydajnościową:
1 W elektroforezie białek surowicy występuje 7 rodzajów globulin, a globuliny a1 i α2 są zwiększone;
3 reaktywne białko „C”, nieprawidłowości w łańcuchu „O” i anty-mukopolisacharydaza;
4 choroba kolagenowa i choroba są połączone;
5 zespół łuku aorty jest podobny do reumatycznego reumatoidalnego zapalenia aorty;
6 terapia hormonalna ma oczywisty efekt leczniczy, ale te cechy nie są wiarygodnymi dowodami immunologii tej choroby. Miano i cena przeciwciała w surowicy przeciw aortalnym przeciwciałom są znacznie wyższe niż w przypadku innych chorób. Antygen aorty znajduje się w ośrodku i przyśrodkach aorty. Immunoglobulina w surowicy wykazała wzrost IgG, IgA i IgM, a dwa ostatnie charakteryzowały się autopsją. Niektóre autopsje wykazały aktywną gruźlicę u niektórych pacjentów, w tym gruźlicę okołonaczyniowych węzłów chłonnych. Shimizt i wsp. Uważają, że może to być z tego powodu. Zmiana bezpośrednio wpływa na aortę lub reakcję alergiczną na zmiany gruźlicze Badanie mikroskopowe wykazuje, że ściana tętnicza zmiany ma nowe ziarniniaki i komórki olbrzymie Laghansa, ale jest to niespecyficzne zapalenie i nie stwierdzono gruźlicy. Zmiany w gruźlicy rzadko atakują układ naczyniowy. Z obserwacji klinicznych około 22% pacjentów z gruźlicą, głównie gruźlicą lub śródpiersiem, gruźlicą lub gruźlicą, leczonych różnymi lekami przeciwgruźliczymi, jest nieskutecznych w przypadku zapalenia aorty, co wskazuje na chorobę Nie bezpośrednio spowodowane infekcją gruźlicą.
2. Nieprawidłowości hormonalne:
Choroba występuje częściej u młodych kobiet, dlatego uważa się, że może być związana z czynnikami hormonalnymi. Numano i wsp. Zaobserwowali żeńskie zapalenie nosa w pęcherzyku i fazie lutealnej w 24-godzinnych próbkach moczu, stwierdzili, że wydalanie estrogenu było znacznie wyższe niż u zdrowych kobiet, w teście królika, długoterminowe Zastosowanie estrogenu może powodować zmiany patologiczne podobne do zapalenia aorty w aorcie i jej głównych gałęziach. Klinicznie wysokie dawki estrogenu mogą łatwo uszkodzić ścianę naczynia krwionośnego. Na przykład pacjenci przyjmujący raka prostaty mogą powodować choroby naczyniowe i udar. Zwiększone, długotrwałe stosowanie środków antykoncepcyjnych może powodować powikłania zakrzepicy, dlatego Numano i inni uważają, że nadmierne wydzielanie estrogenów i czynników niedożywienia (gruźlica) może być przyczyną wysokiej częstości występowania tej choroby.
3. Czynniki genetyczne:
W ostatnich latach związek między zapaleniem aorty a dziedzicznością przyciągnął uwagę niektórych uczonych. Numano poinformował, że w Japonii znaleziono 10 par bliskich krewnych, takich jak siostry, matki i córki, zwłaszcza u bliźniaczek. W przypadku homozygot stwierdzono, że para bliźniaczek ma zapalenie tętnic w Chinach, a dwie pary niebiologicznych sióstr są klinicznie zgodne z diagnozą zapalenia aorty, ale tylko 1 z każdej pary ma angiografię, a mamy 67 przypadków. Analiza HLA pacjentów z zapaleniem tętnic wykazała, że A9, A10, A25, Awl9, A30, B5, B27, 1340, B51, Bw60, DR7, DRw10, DQtw3 występowały często i statystycznie istotne, ale antygen nie był wystarczająco skoncentrowany. Analiza HLA pacjentów z zapaleniem tętnic wykazała, że A9, A10, B5, Bw40, Bw51, Bw52 pojawiały się często, szczególnie Bw52, a 124 pacjentów obserwowano przez 20 lat. Bw52-dodatnie zapalenie tętnic było silnie zapalne i wymagało hormonów. Dawka jest duża i odporna na hormony; powikłania niedomykalności aorty, dusznicy bolesnej i niewydolności serca są poważniejsze niż w przypadku Bw52-ujemnego, co sugeruje, że ważną rolę odgrywa brak równowagi genowej antygenu HLA.
Ostatnie badania wykazały, że pacjenci z chińskim zapaleniem tętnic Han są istotnie powiązani z allelami HLA-13R4 i DR7. Wariacja nukleotydowa górnego regionu regulacyjnego allelu DR7 może być związana z jego patogenezą i chorobą, i stwierdzono, że DR4 (+) lub DR7 ( +) Pacjenci ze zmianami chorobowymi i zwężeniem tętnic byli bardziej dotkliwi niż pacjenci z DR4 (-) lub DR7 (-). Kitamura zgłosił HLA-1352 (+) vs. 1352 (-), niedomykalność aorty, niedokrwienie serca Choroba, zawał płuca itp. Były znacznie wyższe, a częstość występowania zwężenia tętnicy nerkowej, B39 (+) była znacznie wyższa niż 1339 (-).
Zapalenie tętnic dotyczy głównie tętnic elastycznych, takich jak aorta i jej główne gałęzie, tętnica płucna i tętnica wieńcowa. Choroba ta często obejmuje również tętnice mięśniowe. Około 84% pacjentów ma od 2 do 13 tętnic, w tym tętnicę ramienno-głowową. Najczęstszymi miejscami są lewa tętnica podobojczykowa, tętnica nerkowa, aorta brzuszna i górna tętnica krezkowa, aorta brzuszna związana jest z zajęciem tętnicy nerkowej u około 80%, a proste zajęcie tętnicy nerkowej wynosi 20%, zajęcie jednostronne i obustronne. Podobnie, tętnica trzewna i tętnica promieniowa; zajęcie tętnicy płucnej stanowiło około 50%; zajęcie tętnicy wieńcowej nie było rzadkie w ostatnich latach.
4. Zmiany patologiczne podsumowano w następujący sposób:
(1) Zmiany morfologiczne: Choroba zaczyna się od środkowej warstwy tętnic i błony zewnętrznej do pełnej grubości ściany tętnicy błony wewnętrznej, wykazując rozlany rozrost tkanki włóknistej błony wewnętrznej, wykazując rozległy i nieregularny przerost i stwardnienie, a światło ma Różne stopnie zwężenia lub niedrożności, często połączone z zakrzepicą, zmiana jest bardziej dotkliwa przy wejściu do gałęzi aorty, choroba jest często wielokrotna, normalny obszar tkanki jest często widoczny między dwoma dotkniętymi obszarami, pokazując zmianę skokową (zmiana pomijana W miarę postępu zmiany normalny obszar tkanki stopniowo zmniejsza się. U pacjentów w podeszłym wieku często dochodzi do miażdżycy. W ostatnich latach stwierdzono, że częstość występowania zmian dylatacyjnych tętnic spowodowanych tą chorobą jest większa niż wcześniej, ponieważ zmiana postępuje szybko. Elastyczne włókna i włókna mięśni gładkich ściany tętnicy są poważnie uszkodzone lub złamane, podczas gdy zwłóknienie jest opóźnione i niewystarczające, a ściana tętnicy jest przerzedzona. Pod wpływem miejscowej hemodynamiki tętnica jest rozszerzana lub powstaje tętniak, który występuje częściej w aorcie piersiowej i brzusznej. I prawą tętnicę ramienno-głowową, częściej u mężczyzn, Hotchi wykrył w 47 sekcjach zwłok w 47 przypadkach (57,3%) z rozszerzeniem tętnic, tętniakiem i rozwarstwieniem tętnic, z których rozszerzenie tętnic 26 (31,7%), tętniak w 11 przypadkach (13,4%), tętniak z rozszerzeniem tętnic w 6 przypadkach (7,3%), rozwarstwienie tętnic w 4 przypadkach (4,9)%, zmiany w tętnicy płucnej i aorty były zasadniczo takie same, główne zmiany w środkowej i zewnętrznej części Błona, zgrubienie błony wewnętrznej błony śluzowej macicy jest wtórną reakcją przyśrodkowego i przypadkowego zapalenia, prawie obturacyjne zmiany można zaobserwować w gałęziach wokół tętnicy płucnej, a tętnica oskrzelowa tworzy zespolenie oboczne, po zaangażowaniu obustronnych tętnic elastycznych i mięśniowych. Nadciśnienie płucne można zasugerować.
(2) Zmiany histologiczne: Nasu dzieli patologię zapalenia aorty na trzy typy, a mianowicie typ ziarniniakowy, rozproszony typ zapalny i typ zwłóknienia, z których dominuje typ zwłóknienia, i istnieje tendencja stopniowego wzrostu, nawet w typie zwłóknienia. Pośrodku, w pobliżu starych zmian, widoczne są nowe aktywne zmiany. Trudno jest ustalić początkowe zapalenie choroby podczas sekcji zwłok. Według badań istnieją trzy różne objawy zapalenia, a mianowicie ostry wysięk, przewlekłe nieswoiste zapalenie i ziarniniak. Dotknięty obszar jest stopniowo powiększany, a środkowa warstwa tętnicy jest często rozproszona, i może wystąpić ziarniniak zapalny i martwica krzepnięcia. Środkowa i zewnętrzna błona odżywczych naczyń krwionośnych w zewnętrznej błonie są oczywiście pogrubione, powodując zwężenie lub niedrożność światła; Limfocyty i komórki plazmatyczne infiltrowano we wszystkich warstwach, a komórki śródbłonka i komórki gigantyczne Langhama były również widoczne w warstwie środkowej Mikroskopia elektronowa wykazała, że komórki mięśni gładkich ściany tętnicy były smukłe, w większości wypełnione włóknami mięśniowymi i kilkoma organellami; Zniszczenie, rozkład i zanik włókien mięśniowych, obrzęk mitochondriów i retikulum endoplazmatycznego, wakuolizacja, prowadząca do opróżnienia i rozpadu komórek; nieregularne jądra, aglutynacja obwodowa chromatyny, rzadkie fibroblasty, fibryle kolagenowe Rich, częściowo rozpuszczone, włókna mniej siatkowego sprężyste włókna mają równomierny rozkład, jedwabne włókna o niskiej gęstości matrycy elektronów, jak również z luzem wzdłużnym podróży.
(3) Klasyfikacja patologiczna: W zależności od lokalizacji dotkniętych naczyń krwionośnych zapalenie aorty można podzielić na 4 rodzaje:
1 typ głowy, obejmujący łuk aorty i jego główne gałęzie;
2 typ aorty klatki piersiowej i brzucha, obejmujący głównie aortę zstępującą i / lub aortę brzuszną;
3 typ tętnicy nerkowej, obejmujący samą tętnicę nerkową;
4 typ mieszany, zmiana obejmuje obie powyższe dwie grupy naczyń krwionośnych; 5 typ tętnicy płucnej, zmiana dotyczy głównie tętnicy płucnej.
Patofizjologia
Główne zmiany fizjologiczne zapalenia aorty to: dystalne niedokrwienie zmiany i proksymalne nadciśnienie zmiany, częściowe lub całkowite zamknięcie tętnicy, co utrudnia dopływ krwi w dystalnej części, powodując objawy niedokrwienne, w zależności od lokalizacji i zasięgu niedrożności. Różne efekty.
Zapobieganie
Zapobieganie zapaleniu tętnic
Aby zapobiec możliwym zachętom, w pomieszczeniu nie powinno być zbyt zimno i wilgotno, temperatura powinna być odpowiednia, zapobiegać infekcjom, wzmocnić ćwiczenia, poprawić sprawność fizyczną, poprawić funkcję autoimmunologiczną, regularne życie, wzmocnić odżywianie, a nie zimny napój i nadmierne spożywanie tłuszczu, Nie jedz pikantnych potraw i unikaj alkoholu i tytoniu.
Powikłanie
Powikłania zapalenia tętnic Powikłania dusznica bolesna zawał mięśnia sercowego
Według analizy 530 przypadków zapalenia tętnic około 15% pacjentów miało powikłania, 90% z nich miało tylko jeden rodzaj powikłań, 10% pacjentów miało 2 powikłania, a najwięcej powikłań wystąpiło w ciągu 5 lat po wystąpieniu (70%) Wśród 76 powikłań w 76 przypadkach: 27 przypadków zakrzepicy mózgowej, 18 przypadków niewydolności serca, 11 przypadków niedomykalności aorty, 9 przypadków ślepoty, 6 przypadków dusznicy bolesnej, 5 przypadków zawału mięśnia sercowego, nerki 4 przypadki niewydolności czynnościowej, 3 przypadki krwotoku mózgowego, 1 przypadek rozwarstwienia aorty, 1 przypadek perforacji przegrody nosowej, Japonia zgłosiła, że większość pacjentów z niewydolnością serca połączoną z niedomykalnością aorty; niewydolność serca może być również spowodowana ciężkim nadciśnieniem Bez niedomykalności aorty u większości pacjentów po leczeniu farmakologicznym kontrolowano niewydolność serca U niewielkiej liczby pacjentów stwierdzono podwyższone centralne ciśnienie tętnicze, co powodowało powiększenie i niewydolność serca, ale obie kończyny górne były wolne od tętna i należy je zdiagnozować. Należy pamiętać, że u poszczególnych pacjentów rozwija się zespół kradnienia wieńcowego, z których najbardziej szkodliwym jest niedokrwienie mózgu i utrzymujące się nadciśnienie tętnicze, które jest najważniejszą przyczyną pogorszenia, a nawet śmierci.
Objaw
Objawy zapalenia aorty Częste objawy nawrotu jelit Pulsacja tętnicy szyjnej osłabiona lub zanikająca angiografia nieprawidłowa perforacja przegrody nosowej drgawki drgawki nudności
Kilka tygodni przed wystąpieniem lokalnych objawów lub objawów u niewielkiej liczby pacjentów może wystąpić ogólne złe samopoczucie, zmęczenie, gorączka, utrata apetytu, nudności, pocenie się, utrata masy ciała i nieregularne miesiączki. Stopniowo zmniejszaj lub znikaj, większość pacjentów nie ma powyższych objawów.
Według zmian można podzielić na cztery typy: typ tętnicy ramienno-głowowej (zespół łuku aorty); typ aorty piersiowej i brzusznej; typ mieszany; typ tętnicy płucnej.
1. Typ tętnicy ramienno-głowowej (zespół łuku aorty)
(1) Objawy: Zwężenie i niedrożność tętnicy szyjnej i kręgowej może powodować różne stopnie niedokrwienia w mózgu, zawroty głowy, zawroty głowy, ból głowy, utratę pamięci, czarne plamy po jednej lub obu stronach widzenia, utratę wzroku, zmniejszenie pola widzenia Nawet ślepota, osłabienie mięśni żucia i ból mięśni żucia w mięśniach, mniej pacjentów z perforacją przegrody nosowej z powodu niedokrwienia, owrzodzeń górnej szczęki i powłoki ucha, utraty zębów i atrofii mięśni twarzy, ciężkie niedokrwienie mózgu może mieć powtarzające się omdlenia, drgawki , afazja, niedowład połowiczny lub śpiączka, szczególnie gdy głowa jest podniesiona, częściej występują objawy niedokrwienne mózgu, niewielka liczba pacjentów z powodu miejscowego ciśnienia krwi i niskiego ciśnienia parcjalnego tlenu lub przyczepności tętnicy szyjnej i otaczających tkanek, zatoka szyjna jest bardziej wrażliwa, gdy głowa jest ostra Podczas zmiany pozycji lub wstawania może wystąpić omdlenie zatoki szyjnej. Niedokrwienie kończyny górnej może powodować jednostronne lub obustronne osłabienie kończyny górnej, przeziębienie, ból, drętwienie, a nawet zanik mięśni. Niektórzy pacjenci mogą mieć zespół kradnięcia tętnicy podobojczykowej ( Subclavian steal syndrome), gdy boczna tętnica podobojczykowa lub zwężenie tętnicy niezmienionej jest większe niż 50% lub niedrożne, ciśnienie tętnicy ipsilateralnej kręgosłupa można zmniejszyć o 1,33 kPa (10 mmHg) lub więcej. Krew tętnicy kręgowej jest odwracana do tętnicy kręgowej i tętnicy podobojczykowej po stronie zwężenia lub okluzji, a gdy kończyna górna jest aktywna, przepływ krwi można zwiększyć o 50% do 100%, powodując syfonowanie na dystalnym końcu zwężenia lub miejsca okluzji. Zwiększone niedokrwienie mózgu i przemijające zawroty głowy lub omdlenia.
(2) Objawy: tętnica szyjna, tętnica promieniowa i pulsacja tętnicy biodrowej osłabły lub zanikły. Różnica ciśnienia skurczowego między kończynami górnymi była większa niż 1,33 kPa (10 mmHg). Około połowy pacjentów słyszało więcej niż dwa stopnie skurczowego szmeru naczyniowego w szyi lub górnej części obojczyka. Niektórym towarzyszą drżenie, ale stopień różnych dźwięków i zwężeń nie jest całkowicie proporcjonalny. Tętnice z łagodnym zwężeniem lub całkowitą niedrożnością nie są oczywiste. Jeśli powstanie krążenie oboczne, przepływ krwi zostaje powiększony i zakrzywiony. Ciągłe szmery naczyniowe mogą być wywoływane podczas krążenia zabezpieczenia.
2. Typ aorty piersiowej i brzusznej
(1) Objawy: U pacjentów z wysokim ciśnieniem krwi mogą wystąpić bóle głowy, zawroty głowy, kołatanie serca, osłabienie spowodowane niedokrwieniem kończyn dolnych, przeziębienie, ból, zmęczenie i chromanie przestankowe U pacjentów ze zwężeniem płuc może wystąpić kołatanie serca i duszność. Niewielka liczba pacjentów ma dusznicę bolesną lub zawał mięśnia sercowego, który jest spowodowany zwężeniem lub niedrożnością spowodowaną zajęciem tętnicy wieńcowej.
(2) Znaki:
1 nadciśnienie tętnicze: nadciśnienie tętnicze jest ważnym objawem klinicznym tej choroby, szczególnie wzrost ciśnienia rozkurczowego krwi, im cięższe zwężenie tętnicy nerkowej, tym wyższe ciśnienie rozkurczowe krwi, mechanizmem może być ciężkie zwężenie aorty zstępującej klatki piersiowej, co powoduje, że serce Wydalanie przepływu krwi do kończyn górnych spowodowane nadciśnieniem regionalnym i / lub nadciśnieniem naczyniowym nerki spowodowanym zwężeniem tętnicy nerkowej; nadciśnienie skurczowe spowodowane niedomykalnością aorty itp. W prostym nadciśnieniu naczyniowym Przy użyciu tego samego mankietu do pomiaru skurczowego ciśnienia w kończynie dolnej jest o 2,66 ~ 5,32 kPa (20 ~ 40 mmHg) wyższy niż kończyna górna; proste obniżenie zwężenia aorty w klatce piersiowej, ciśnienie krwi w kończynie górnej jest wysokie, ciśnienie krwi w kończynie dolnej jest niskie lub nie można go zmierzyć; jeśli istnieją dwie powyższe kombinacje Jednocześnie poziomy ciśnienia krwi w kończynach górnych i dolnych są bardziej zróżnicowane, a nadciśnienie zwiększa obciążenie następcze serca, co powoduje przerost lewej komory, powiększenie i niewydolność serca. W wyniku zapalenia aorty obejmującego wstępującą aortę pierścień aorty rozszerza się z lub bez Oddzielenie złącza i może zaatakować niewydolność zastawki aortalnej spowodowaną zwłóknieniem i przerostem zastawki, należy zwrócić uwagę kliniczną na różnicową diagnozę reumatycznej choroby serca.
2 szmer naczyniowy: około 80% pacjentów w górnej części pępowiny jest słyszalne, a szmer naczyniowy skurczowy lub skurczowy i rozkurczowy dwufazowy o wysokim profilu, niezależnie od jednostronnego lub obustronnego zwężenia tętnicy nerkowej, więcej niż połowa szmeru naczyniowego brzucha tylko I ~ II Może być przenoszony na lewą lub prawą stronę. Hałas znajduje się w zakresie od 2 do 7 cm na pępku i 2,5 cm po obu stronach pępka. Intensywność hałasu nie jest równoległa do stopnia zwężenia tętnicy nerkowej. Zgodnie z doświadczeniami na zwierzętach stwierdzono zwężenie aorty brzusznej psa. Szmer naczyniowy występuje w 60% przypadków. Gdy zwężenie wynosi 73%, szmer jest najgłośniejszy. Jeśli jest większy niż 78%, szmer jest osłabiony lub niesłyszalny. Ogólnie uważa się, że zwężenie aorty brzusznej lub tętnicy nerkowej wynosi <60%, a zwężenie jest dalekie. , proksymalna różnica ciśnienia skurczowego <3,99 kPa (30 mmHg), brak znaczenia funkcjonalnego, to znaczy nie powoduje nadciśnienia naczyniowego nerek, tylko gdy zwężenie wynosi> 60%, zwężenie jest dalekie, proksymalna różnica ciśnienia skurczowego wynosi> 3,99 kPa ( Nadciśnienie naczyniowe nerek występuje, gdy 30 mmHg), ale występuje również wąskie zwężenie tętnicy nerkowej, a różnica ciśnienia skurczowego nie jest oczywista, co jest spowodowane długotrwałym nadciśnieniem tętniczym spowodowanym postępującą tętnicą łukową i miażdżycą międzyzębową, co powoduje zwiększenie obwodowej oporności nerek , charakter hałasu w celu ustalenia stanu zmiany Znaczący, ciągły szmer naczyniowy odzwierciedla różnicę ciśnień w całym cyklu sercowym, sugerując, że może wystąpić zwężenie tętnicy nerkowej, ale należy wykluczyć przetokę tętniczo-żylną. Na intensywność szmeru naczyniowego mają wpływ różne czynniki, takie jak podwyższone ciśnienie krwi, przyspieszenie akcji serca i jelit. Dźwięk jest osłabiony, czczo lub cienkie ciało jest bardziej słyszalne, a szmer naczyniowy, w przeciwnym razie trudno go usłyszeć. W przypadku podejrzenia choroby należy ją wielokrotnie osłuchiwać w różnych warunkach, ale szmer naczyniowy w jamie brzusznej nie jest specyficznym objawem zwężenia tętnicy nerkowej, kilku pierwotnych Nadciśnienie seksualne lub osoby powyżej 50. roku życia mogą również wyczuwać łagodne szmery naczyniowe w górnej części brzucha.Jeśli nie czujesz szmerów naczyniowych, nie można wykluczyć zwężenia tętnicy nerkowej, zwłaszcza dysplazji włóknisto-mięśniowej (FMD) z powodu jej zmian. Często ograniczony do środkowego odcinka tętnicy nerkowej lub jej gałęzi, górna część brzucha jest na ogół trudna do usłyszenia szmerów, 27 przypadków pacjentów z pryszczycą przebadano w szpitalu w Fuwai i stwierdzono 7 przypadków szmerów naczyniowych brzucha, dlatego należy je połączyć z odpowiednimi badaniami, kompleksową analizą w celu ustalenia, około 50% Pacjenci z zapaleniem tętnic mogą wyczuć szmery naczyniowe w szyi, ponieważ prawa strona jest czasami mylona z szmerem szyjnym, więc lewa strona jest bardziej patologiczna niż prawy szmer naczyniowy. Diagnoza
3 różnica ciśnień skurczowych kończyn górnych i dolnych u normalnych osób w bezpośrednim pomiarze ciśnienia tętniczego kończyny górnej i kończyny dolnej ciśnienie krwi jest równe, gdy używany jest sfigmomanometr o stałej szerokości (dorosły 12 cm), poziom skurczowego ciśnienia tętniczego w kończynie dolnej jest o 2,66 ~ 5,32 wyższy niż kończyna górna kPa (20 ~ 40 mmHg), ponieważ ciśnienie skurczowe jest proporcjonalne do grubości kończyny i odwrotnie proporcjonalne do szerokości mankietu. Jeśli dolna kończyna pacjenta z zapaleniem aorty używa rozszerzonego mankietu, różnica ciśnienia skurczowego kończyny górnej wynosi <2,66 kPa (20 mmHg), co odzwierciedla Układ aorty ma zwężenie.
3. Typ mieszany
Przy powyższych dwóch typach cech jest to wielokrotna zmiana, a większość pacjentów ma poważny stan.
4. Typ tętnicy płucnej
Nierzadko ta choroba wiąże się z zajęciem tętnicy płucnej, co stanowi około 50%. Wszystkie trzy typy mogą być związane z zajęciem tętnicy płucnej, ale nie ma znaczącej różnicy między zajęciem tętnicy płucnej w każdym typie i nie stwierdzono zajęcia tętnicy płucnej. Jednak jako pierwszy kliniczny objaw zapalenia aorty zgłoszono zajęcie tętnic płucnych w innych krajach. Nadciśnienie płucne jest najczęściej późnym powikłaniem, odpowiadającym za około 1/4, najczęściej łagodne lub umiarkowane, podczas gdy ciężkie są rzadkie, kołatanie serca, duszność Co więcej, ale objawy są łagodniejsze, słychać obszar zastawki płucnej, a szmer skurczowy i drugi dźwięk zastawki płucnej, cięższa strona zwężenia płuc jest osłabiona i powinien być związany z innymi chorobami naczyń płucnych, takimi jak choroba zakrzepowo-zatorowa płuc lub Identyfikacja pierwotnego nadciśnienia płucnego.
Wu Donghai i inni przeanalizowali objawy kliniczne i powiązane badania 700 przypadków zapalenia tętnic i zaproponowali kryteria diagnostyczne zapalenia tętnic:
1. Wiek początku choroby wynosi zwykle poniżej 40 lat.
2. Tętnica podobojczykowa, głównie zwężenie lub niedrożność lewej tętnicy podobojczykowej, słaby puls lub brak tętna, niskie ciśnienie krwi lub niewykrywalne, różnica ciśnienia skurczowego między dwiema górnymi kończynami jest większa niż 1,33 kPa (10 mmHg), a obojczykowe lub górne naczynia krwionośne są słyszalne na obojczyku. Hałas
3. Zwężenie lub niedrożność tętnicy szyjnej, osłabienie lub zanik pulsacji tętnic, szyja pachniała wtórnie lub powyżej szmerów naczyniowych lub nie stwierdzono zmian dna dna tętna.
4. W klatce piersiowej, zwężeniu aorty brzusznej, w górnej części brzucha lub plecach wtórny szmer naczyniowy; przy tym samym mankiecie kończyny dolne niższe niż ciśnienie krwi górnej części kończyny 2,66 kPa (20 mmHg) lub więcej.
5. Zwężenie tętnicy nerkowej, wysokie ciśnienie krwi, krótki przebieg choroby, wtórne szmery naczyniowe w górnej części brzucha.
6. Zmiana polega na zwężeniu tętnicy płucnej lub zwężeniu tętnicy wieńcowej lub niedomykalności aorty.
7. Krew jest szybka, a tętnice mają tkliwość.
Spośród powyższych 7 elementów, oprócz pierwszego elementu i co najmniej 2 z pozostałych 6 elementów, szczególnie drugi element jest najczęstszy, co można jakościowo zdiagnozować jako zapalenie tętnic. W przypadku niektórych podejrzanych pacjentów wymagana jest angiografia cyfrowa odejmowania. Lub trójwymiarowa ultraszybka tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny w celu potwierdzenia diagnozy. Jeśli zajęcie tętnicze (część, zakres, stopień) jest określone, wymagana jest angiografia cyfrowa odejmowania.
Kryteria klasyfikacji zapalenia tętnic opracowane przez American College of Rheumatology w 1990 r .:
1 Wiek początku ma mniej niż 40 lat;
2 przerywane podróże;
3 tempo tętnicy ramiennej jest osłabione;
4 Różnica ciśnienia skurczowego między dwoma kończynami górnymi jest większa niż 1,33 kPa (10 mmHg);
5 W miejscu połączenia tętnicy podobojczykowej i aorty dochodzi szmer naczyniowy;
6 nieprawidłowości angiograficznych, 3 z 6 pozycji można zdiagnozować, ponadto spotkanie Chapel Hill (1994) w celu zdefiniowania kryteriów klasyfikacji zapalenia tętnic: ziarniniakowe zapalenie tętnic obejmujące aortę i jej gałęzie, Przeciętny pacjent ma mniej niż 50 lat.
8. Kryteria diagnostyczne zapalenia tętnic (standard ACR 1990):
(1) Wiek początku wynosi ≤40 lat, a wiek lub objawy związane z zapaleniem aorty mają mniej niż 40 lat.
(2) Chwilowe chromanie kończyn: Zmęczenie mięśni i dyskomfort występują w jednej lub więcej kończynach podczas aktywności, szczególnie w kończynach górnych.
(3) Tłumienie pulsacji tętnicy ramiennej: pulsacja jednej lub obu tętnic ramiennych jest osłabiona.
(4) Różnica ciśnienia skurczu między dwoma ramionami wynosi> 10 mmHg (1,33 kPa).
(5) szmer naczyniowy: szmer naczyniowy w tętnicy podobojczykowej i okolicy aorty, jednostronna lub obustronna tętnica podobojczykowa lub aorta brzuszna mogą wyczuć szmer.
(6) Nieprawidłowa angiografia: pierwotna gałąź aorty lub zwężenie aorty proksymalnej i proksymalnej aorty, zmiany często są ogniskowe lub segmentowe, nie są spowodowane przez stwardnienie aorty, tkankę włóknistą i dysplazję mięśni lub podobne Spowodowane
Co najmniej 3 z powyższych 6 można zdiagnozować.
Zbadać
Badanie zapalenia tętnic
1. Zwiększa się szybkość sedymentacji erytrocytów
ESR jest ważnym wskaźnikiem odzwierciedlającym aktywność choroby tej choroby. Około 43% pacjentów, w tym w ciągu 10 lat od wystąpienia, zwiększa się większość ESR. Osoby w wieku powyżej 10 lat są stabilne, a większość ESR jest normalna.
2. Białko reaktywne „C”
Jego znaczenie kliniczne jest takie samo, jak tempo sedymentacji erytrocytów, a wskaźnik dodatni jest podobny do wskaźnika sedymentacji erytrocytów, który jest wskaźnikiem aktywności choroby tej choroby.
3. Anty-streptolizyna „O”
Wzrost tych przeciwciał wskazuje tylko, że pacjent miał niedawno hemolityczną infekcję paciorkowcami, a około połowa pacjentów ma pozytywną lub podejrzewaną pozytywną reakcję.
Obraz krwi
Niewielka liczba pacjentów może zaobserwować wzrost liczby białych krwinek, co jest również odpowiedzią na aktywność zapalną, ale nie ma znaczącej zmiany w granulocytach obojętnochłonnych Około jedna trzecia pacjentów cierpi na niedokrwistość, często łagodną niedokrwistość, która jest długotrwałą aktywnością choroby lub wzrost hormonów żeńskich na funkcje krwiotwórcze. Spowodowane
5. Elektroforeza białek surowicy
Często wzrasta poziom α1, α2 i gamma, a albumina maleje.
6. Oznaczenie surowicy przeciw aortalnym przeciwciałem
Ta metoda ma pewną wartość w diagnozowaniu zapalenia tętnic. Miano przeciwciał przeciw aortalnych w surowicy wynosi ≥1: 32 dodatnie, ≤1: 16 jest ujemne, dodatni odsetek pacjentów z zapaleniem aorty może osiągnąć 91,5%, a miano wynosi ≥1: 64. Te stanowiły 65%, a fałszywe negatywy stanowiły 8,5%.
7. Badanie rentgenowskie klatki piersiowej
(1) Zmiany w sercu: Około 1/3 pacjentów ma różne stopnie powiększenia serca, głównie łagodne powiększenie lewej komory i mniej poważne powiększenie, głównie z powodu zwiększonego obciążenia po nadciśnieniu spowodowanego nadciśnieniem; po drugie z powodu zamknięcia zastawki aortalnej Niekompletne lub wieńcowe zmiany spowodowane uszkodzeniem mięśnia sercowego.
(2) zmiany w aorcie piersiowej: często wybrzuszenie, wybrzuszenie, rozszerzenie, a nawet podobne do guza rozszerzenie aorty wstępującej lub zstępowania łuku, może być wynikiem nadciśnienia lub działania zapalenia aorty, związanego z rodzajem i zasięgiem zmiany, Zstępująca aorta, zwłaszcza przywodzenie przerzedzające się i pulsacja w środkowych i dolnych segmentach, jest ważnym wskazaniem do szerokiego zwężenia aorty zstępującej klatki piersiowej.
8. Badanie EKG
Około połowa pacjentów ma przerost lewej komory, obciążenie lewej komory lub wysokie napięcie, kilka przejawów niewydolności wieńcowej lub zmian w zawale serca, nadciśnienie płucne spowodowane zwężeniem płuc można wyrazić jako przerost prawej komory, zwiększenie obciążenia lewej komory może częściowo pokryć elektrokardiogram Charakterystyka przerostu prawej komory.
9. Badanie dna oka
Dna wolna od choroby jest specyficzną zmianą choroby, częstość występowania wynosi około 14%, można ją podzielić na trzy fazy: pierwsza faza (rozszerzenie naczyń), zaczerwienienie dysku wzrokowego, rozszerzenie tętniczo-żylne, przekrwienie, światło żylne Nierówna, naczyniowa angiogeneza naczyń krwionośnych, mały krwotok, mały naczyniak krwionośny, normalne ciało szkliste tęczówki; etap 2 (faza zespolenia), rozszerzone źrenice, zanik odpowiedzi, zanik tęczówki, zespolenie tętniczo-żylne siatkówki, zanikły obwodowe naczynia krwionośne; Komplikacje), objawiające się zaćmą, krwotokiem z siatkówki i złuszczaniem.
10. Test czynności płuc
Zmiany funkcji płuc są związane ze zwężeniem płuc i upośledzeniem przepływu krwi w płucach. Funkcja wentylacji zmniejsza się wraz z obustronnym uszkodzeniem przepływu krwi w płucach, podczas gdy dysfunkcja rozproszona występuje rzadko, a podatność płuc jest zmniejszona z powodu długotrwałego uszkodzenia przepływu krwi w płucach. Lub nadciśnienie płucne spowodowane zmianami czynności serca i płuc.
11. Kontrola schematu przepływu krwi
Może sprawdzać przepływ krwi w głowie i kończynach, a jednocześnie może określać średnicę światła tętnic, która jest cenna dla diagnozy i zrozumienia zmian stanu lub obserwacji po operacji.
Badanie ultrasonograficzne typu 12.B
Aortę i jej główne odgałęzienia można zbadać pod kątem zwężenia lub niedrożności (tętnicy szyjnej, tętnicy podobojczykowej, tętnicy nerkowej itp.), A także można zbadać jej dalszą gałąź.
13. Kontrola radionuklidowa
Fotografia nerkowa 99mTc-DTPA i test prowokacyjny captopril, gdy zwężenie tętnicy nerkowej z powodu niedokrwienia nerek spowodowanego zwiększoną aktywnością układu reninowego, kłębuszkowe skurczowe kłębuszkowe tętnice angiotensyny II, kłębuszki nerkowe Zwiększone ciśnienie filtracji, kompensacyjne w celu utrzymania właściwej szybkości filtracji kłębuszkowej, biorąc 25 mg kaptoprylu, 1 godzinę po badaniu nerkowym, jeśli występuje zwężenie tętnicy nerkowej, ponieważ antrachinon eliminuje angiotensynę II Skurcz małych tętniczek, więc współczynnik filtracji kłębuszkowej jest niższy niż przed leczeniem, w celu określenia zwężenia tętnicy nerkowej, dodatni wskaźnik tej metody wynosi 96,3%, swoistość 82,7%, bardziej wrażliwa niż zwykła fotografia nerek Płeć (51,8%) była istotnie wyższa, a swoistość nie różna.
14. Badanie CT
Angiografia (w tym DsA) jest nadal główną metodą diagnozowania zapalenia tętnic. Pokazuje przede wszystkim zmiany w świetle tętnic, ale nie może obserwować zmian ściany. Jego CT może obserwować zmiany ściany tętnic i wczesną diagnozę zapalenia tętnic. Aktywność zmiany ma wielką wartość, można zobaczyć pogrubienie i zwapnienie ściany. Skan CT jest wzmocniony. Stwierdzono, że ulepszenie ściany ściany i pierścieniowy cień o niskiej gęstości są aktywnym okresem zmiany, a angiografia jest normalna, ale mogą występować nieprawidłowe ściany ściany. Wczesne rozpoznanie zapalenia aorty, zwłaszcza trójwymiarowej rekonstrukcji, może stereoskopowo pokazać aortę i jej główne uszkodzenia gałęzi, pokazując optymalne wady naczyniowe i złożone struktury naczyniowe w nakładających się miejscach.
15. Badanie jądrowego rezonansu magnetycznego (MRI)
Ta metoda jest nieinwazyjnym badaniem, z wielopozycyjnym, wielopłaszczyznowym obrazowaniem, z zastosowaniem szybkiego echa spinowego MRI i sekwencji szybkiego obrazowania echa gradientowego, może wykryć morfologię światła i ściany aorty oraz zmiany hemodynamiczne aorty Można określić niewydolność zastawki aortalnej, która może wykazać zmiany morfologiczne nienaruszonej aorty i jej głównych gałęzi.
16. Angiografia
(1) Cyfrowa angiografia odejmująca (DSA): Jest to cyfrowy system przetwarzania obrazu, który jest wstrzykiwany dożylnie z 76% diatrizoate dla kontrastu. Jest to lepsza metoda badania przesiewowego, łatwa w obsłudze i mająca niewielki ciężar pacjenta. Rozdzielczość kontrastu jest wysoka, a zmiany w obszarze niskiego kontrastu mogą być również wyświetlane, biorąc pod uwagę, że zapalenie tętnic jest najczęstszą przyczyną nadciśnienia odnawiającego, tętnicę ramienną, aortę piersiową, aortę brzuszną, tętnicę nerkową i tętnicę ramienną należy leczyć podczas angiografii. Badanie tętnicy płucnej, na ogół może zastąpić angiografię nerkową, jest również odpowiednie dla pacjentów ambulatoryjnych, ale zmiany w gałęzi tętnicy nerkowej są niejasne, w razie potrzeby nadal potrzebna jest selektywna angiografia nerkowa.
(2) Selektywna angiografia: można zaobserwować lokalizację, zasięg, zasięg, odgałęzienie dystalne, krążenie oboczne oraz aortę piersiową i brzuszną zwężenia tętnicy nerkowej.
(3) Angiografia naczyń wieńcowych: w ostatnich latach choroba zwróciła uwagę ludzi. Lupi i wsp. Stwierdzili, że częstość występowania zajęcia tętnic wieńcowych wynosiła od 9% do 10%. Dwóch pacjentów z młodym zapaleniem tętnic znaleziono w szpitalu w Fuwai. Angiografia tętnicza potwierdziła zwężenie bliższego naczynia wieńcowego, wykonano mostkowanie tętnic wieńcowych, a biopsję pooperacyjną zdiagnozowano jako zapalenie tętnic wieńcowych.
Japoński Matsubard i wsp. Przeprowadzili analizę angiografii wieńcowej u 21 pacjentów z zapaleniem tętnic Zgodnie z cechami patologicznymi tętnicy wieńcowej były trzy typy: typ I to ostia wieńcowa i jej bliższe zwężenie lub niedrożność. Ten typ jest najczęstszy; typ II to Typ rozproszony, zmiana może wpływać na gałąź nasierdziową lub obejmować kilka segmentów, tak zwana zmiana pomijana; typ III to tętniak wieńcowy, te dwa ostatnie typy są rzadkie, z powodu wstępujących zmian aorty wpływających na tętnicę wieńcową Błona powoduje zapalenie proliferacyjne, a mięsień gładki warstwy środkowej kurczy się, powodując zwężenie lub niedrożność tętnicy wieńcowej.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza zapalenia tętnic
Zapalenie tętnic odnosi się do przewlekłego postępującego niespecyficznego zapalenia aorty i jej głównych gałęzi oraz tętnic płucnych lub wieńcowych, powodując zwężenie lub niedrożność różnych części. Może również wystąpić niewielka liczba poszerzeń tętnic, aby utworzyć tętniak, który występuje u młodych kobiet. Przed 40. rokiem życia stwierdzono, że jedna lub obie kończyny, zwłaszcza lewa kończyna górna, nie miały pulsu ani słabego pulsu. Różnica ciśnienia skurczowego między obiema stronami była większa niż 1,33 kPa (10 mmHg), szyja, brzuch lub plecy mogły wąchać szmery naczyniowe. Jego objawy kliniczne są również różne, działania często wykazują zwiększoną szybkość sedymentacji erytrocytów, białko C-reaktywne dodatnie, gorączkę, miejscowy ból tętnic itp., Więc diagnozę należy odróżnić od następujących chorób.
1. Dysplazja włóknisto-mięśniowa tętnicy nerkowej (FMD)
Choroba występuje u młodych kobiet. Większość zmian dotyczy dystalnego końca tętnicy nerkowej i jej gałęzi. Mogą to być zmiany przypominające kulki. Prawidłowa tętnica nerkowa występuje częściej, aorta jest rzadko dotknięta, a górna część brzucha rzadko słyszy szmery naczyniowe. Objawy kliniczne zapalenia aorty.
2. Miażdżyca
Większość wieku ma ponad 50 lat, częściej u mężczyzn, krótszy wywiad medyczny, brak klinicznych objawów aktywności zapalenia aorty, angiografii wspólnej plwociny, tętnicy udowej i miażdżycowych zmian aorty brzusznej, ale choroba ta rzadko obejmuje aortę brzuszną Główną gałęzią, zajęcie tętnic nerkowych w Chinach, jest mniej powszechne, co stanowi około 5% nadciśnienia naczyniowego nerek.
3. Wrodzony zwężenie aorty
Ta choroba i zapalenie aorty związane z opadającym zwężeniem aorty piersiowej wywołanym przez wysokie ciśnienie krwi czasami mylone, to pierwsze występuje częściej u mężczyzn, pozycja szmeru naczyniowego jest wyższa, ograniczona do przedniego obszaru i barku i pleców, brzuch nie słyszy hałasu, ciało nie ma aktywności zapalnej, Angiografia aorty piersiowej wykazała zwężenie określonego miejsca, typ niemowlęcia znajdował się w przesmyku aorty, a typ dorosły miał ograniczone zwężenie na styku cewnika tętniczego.
4. Zakrzepowe zapalenie naczyń (choroba Buerge'a)
Przewlekłe okluzyjne zapalenie obwodowych naczyń krwionośnych, obejmujące głównie małe tętnice i żyły kończyn, kończyny dolne są częstsze, występują u młodych mężczyzn, mają historię palenia, manifestują się niedokrwienie kończyn, silny ból, chromanie przestankowe, osłabienie pulsacji tętnicy grzbietowej lub Zniknęło, migracyjne powierzchowne zapalenie tętnic, ciężkie wrzody mięśniowo-szkieletowe lub martwica, a identyfikacja zapalenia aorty na ogół nie jest trudna, ale tworzenie zakrzepicy tej choroby może wpływać na aortę brzuszną i tętnicę nerkową, powodując wysoki wzrost naczyń nerkowych Ciśnienie krwi w połączeniu z kompleksową analizą kliniczną, jeśli to konieczne, angiografia w celu identyfikacji.
5. Guzkowe zapalenie tętnic
Guzkowe zapalenie tętnic ma gorączkę, szybkość sedymentacji erytrocytów i zapalenie naczyń, ale występuje głównie w tętniczkach trzewnych, które różnią się od zapalenia tętnic.
6. Zespół ujścia klatki piersiowej
Pulsacja tętnicy biodrowej jest osłabiona, a pulsację można zmienić wraz z ruchem głowy, szyi i kończyn górnych; żyła kończyny górnej często ma zjawisko zatrzymania, splot ramienny jest ściśnięty, aby wywołać nerwoból, a film rentgenowski szyi pokazuje deformację żebra szyjnego.
