duża ziarnista białaczka limfocytowa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do dużej ziarnistej białaczki limfocytowej Duża ziarnista białaczka limfoblastyczna (LGLL), zapoczątkowana w 1977 r., Jest przewlekłym neutropenicznym zespołem klinicznym z limfopenią granulocytów krwi obwodowej. Oficjalnie nazwany około 1985 roku. Jego cytogenetyka jest nieprawidłowością klonalną, która determinuje charakter jego złośliwego guza. Powszechnie używane nazwy obejmują: choroby proliferacyjne limfocytów Tγ, choroby limfoproliferacyjne z limfocytami ziarnistymi i przewlekłą białaczkę limfocytową T. Grupa współpracująca z FAB sklasyfikowała go jako przewlekłą białaczkę limfocytową T. Duże ziarniste limfocyty (LGL) stanowią od 10% do 15% normalnych jednojądrzastych komórek krwi obwodowej, w tym CD3- (komórki NK) i CD3 (komórki T). Dlatego klasyfikacja REAL dzieli LGLL na T-LGLL i NK-LGLL. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0003% Wrażliwi ludzie: brak konkretnych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: zwłóknienie szpiku
Patogen
Przyczyna dużej ziarnistej białaczki limfocytowej
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna T-LGLL jest nieznana i może być związana z retrowirusem podobnym do HTLV1 / II, który jest związany z infekcją wirusem EB.
(dwa) patogeneza
Klonalna proliferacja LGL wymaga kilku etapów: odpowiedzi antygenowej, dodania specyficznych limfokin (takich jak IL-12, IL-15 itp.), Nieprawidłowej regulacji szlaku regulacji apoptozy ligandu Fas / Fas, a patogeneza może być związana z HTLV I / Wirus HTLV-I został wyizolowany z retrowirusa podobnego do II; region genu pol, px wirusa HTLV-II został sklonowany i zsekwencjonowany, a zakażenie wirusem EB może być związane z występowaniem NK-LGLL. LGLL ma wskaźnik infekcji wirusem EB większy niż 50%; RNA wirusa EB lub antygen jądrowy można wykryć różnymi metodami.
Zapobieganie
Zapobieganie dużej ziarnistej białaczce limfocytowej
Popraw kondycję fizyczną, wzmocnij ćwiczenia i zapobiegaj infekcjom wirusowym.
Powikłanie
Duże ziarniste powikłania białaczki limfocytowej Powikłania, zwłóknienie szpiku
Powtarzające się zakażenie gorączką, powiększeniem wątroby i śledziony oraz zwłóknieniem szpiku jest najczęstszym powikłaniem LGLL.
Objaw
Objawy dużej ziarnistej białaczki limfocytowej Częste objawy Trwała gorączka, nocne poty, powiększenie wątroby, powiększenie węzłów chłonnych, powtarzające się zakażenie, granulocyty, powiększenie wątroby i śledziony, reumatoidalne zapalenie stawów
T-LGLL stanowi około 85% LGLL, co jest częste u młodych pacjentów, a jedna trzecia pacjentów może być bezobjawowa w momencie prezentacji; początkowe objawy obejmują powtarzające się infekcje bakteryjne (często związane z neutropenią), zmęczenie, 20% do 30% Pacjenci mogą mieć nocne poty, utratę masy ciała, główne objawy: od 20% do 50% pacjentów ma powiększenie śledziony, obrzęk wątroby stanowił 20%, węzły chłonne, naciek płuc jest rzadki.
NK-LGLL rozwija się szybko, z młodym początkiem, z medianą wieku 39 lat. Początkowymi objawami są głównie gorączka, nocne poty, utrata masy ciała i inne objawy choroby limfocytów B i hepatosplenomegalii. Większość pacjentów ma naciek szpiku kostnego, któremu czasami towarzyszy Zwłóknienie szpiku, niektórzy pacjenci mogą mieć zajęcie przewodu pokarmowego, a reumatoidalne zapalenie stawów występuje rzadko.
1, objawy kliniczne powtarzających się infekcji, łagodny obrzęk śledziony, brak uszkodzeń skóry.
2, liczba krwinek wzrosła umiarkowanie, liczba granulocytów obojętnochłonnych znacznie spadła, liczba limfocytów wynosiła> 5 × 109 / L, z czego LGL stanowiło od 50% do 90%, trwając 3 miesiące.
3, szpik kostny można zobaczyć, że proliferacja komórek erytroidalnych jest niska, komórki szpikowe lub bariera termiczna LGL to naciek śródmiąższowy.
4. Immunofenotypy to CD3, CD8, CD16, TCRαβ, GD4-, CD5-, CD7-, CD25-, CD56-.
Zbadać
Badanie dużej ziarnistej białaczki limfocytowej
1. Krew obwodowa: może występować niedokrwistość, małopłytkowość, neutropenia, wartość bezwzględna często <0,5 × 109 / L, wzrost wartości bezwzględnej limfocytów, znaczny wzrost LGL.
2. Szpik kostny: można zwiększyć zaburzenia dojrzewania komórek szpikowych, nacieki LGL i komórki plazmatyczne.
3. Barwienie kwaśną fosfatazą (ACP): barwienie silnie dodatnie, niespecyficzna esterazy (ANAE) barwienie słabo dodatnie lub ujemne.
4. Czynnik reumatoidalny: 60% dodatni, 80% pozytywny na przeciwciało przeciwjądrowe, 41% na przeciwciało przeciw neutrofilom i przeciwciało przeciwpłytkowe, często monoklonalna wysoka globulinemia, niedobór odporności komórkowej, redukcja komórek NK, aktywność Niższe.
5. Test Coombsa jest pozytywny, a T-LGLL stanowi około 50%.
6. Biopsja szpiku kostnego: Często występują guzki węzłów chłonnych B i rozproszone LGL, obserwowane jest również zatrzymanie dojrzewania granulocytów i PRCA.
7. Biopsja węzłów chłonnych i śledziony: stwierdzono głównie naciek białaczki na czerwoną miazgę i guzki śledziony, zwiększone komórki plazmatyczne i znaczny ośrodek zarodkowy.
8. Zgodnie z objawami klinicznymi wybrano objawy RTG, USG B i elektrokardiogram.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza dużej ziarnistej białaczki limfocytowej
Pacjenci z przewlekłą lub nawracającą neutropenią lub PRCA z dodatnim czynnikiem reumatoidalnym ze zwiększonym LGL powinni rozważyć możliwość wystąpienia T-LGLL, wirusa cytomegalii i zakażenia HIV, co może prowadzić do łagodnego wzrostu komórek LGL, a niektórzy pacjenci z CD3- Komórki LGL rosną, ale objawy kliniczne NK-LGLL są przewlekłe, a badanie cytogenetyczne może udowodnić, że LGL jest poliklonalny.
