Młodzieżowe i pediatryczne nowotwory jajnika
Wprowadzenie
Wprowadzenie do młodzieńczych i pediatrycznych guzów jajnika Nowotwory jajnika u nastolatków i dzieci są rzadsze niż u dorosłych Częstość występowania nowotworów jajnika w wieku poniżej 20 lat wynosi zaledwie 5% do 10%, ale nowotwory jajnika występują najczęściej w guzach narządów płciowych w tym wieku. Najczęstsze guzy jajnika u nastolatków i dzieci to guzy zarodkowe, w tym potworniaki, guzy anaplastyczne, endodermalne guzy zatokowe, rak zarodkowy i pierwotny rak kosmówki, co stanowi około 60% i tylko 20% dorosłych. Istnieją znaczne różnice w guzach jajnika między młodymi, nastolatkami i dorosłymi. 70% do 80% dorosłych guzów jajnika to guzy nabłonkowe, podczas gdy guzy nabłonkowe stanowią zaledwie 17% pacjentów poniżej 20 roku życia. Guzy graniczne są rzadkie. Niektórzy badacze zgłaszali Częstość występowania nowotworów nabłonkowych wynosiła 0,5% u osób w wieku <9 lat, 16% u osób w wieku od 10 do 13 lat i 38% dla osób w wieku od 14 do 17 lat. , Podstawowa wiedza Odsetek chorób: zapadalność na nowotwory jajnika w wieku poniżej 20 lat wynosi tylko 0,005% do 0,010% Ludzie podatni: kobiety Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: potworniak, rak kosmówki, rak jajnika, nowotwór jajnika u dzieci i młodzieży
Patogen
Guzy jajnika u młodzieży i dzieci
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna nowotworów jajnika u nastolatków i dzieci: początek choroby w ciągu 1 roku życia jest związany z hormonem w ciele matki; okres przedmiesiączkowy przed miesiączką wynika z aktywności hormonalnej, a potworniak pochodzi z wariacji rozwojowej komórek podczas zarodka, niedojrzałego potworniaka Pochodzi z pierwotnych komórek płciowych i składa się z trzech warstw zarodkowych: wewnętrznej, środkowej i zewnętrznej.
(dwa) patogeneza
1. Badanie cytogenetyczne potworniaka wykazało, że większość dojrzałych potworniaków wykazała prawidłowy kariotyp 46, XX. W rzadkich przypadkach kariotypem potworniaka może być trisomia lub potrójne, potworniak potworniaka. Składa się z dobrze zróżnicowanych tkanek zewnętrznych, środkowych i pochodzących z endodermy (najbardziej ektodermalnych składników). Badania genetyki komórkowej i molekularnej wykazały, że chociaż tkanka potworniaka ma kariotyp 46, XX, kariotyp z gospodarzem to Istnieją różnice genetyczne, a badania niejednorodności jądrowej centromerów chromosomowych wykazały, że gospodarze płci żeńskiej są w większości heterozygotycznymi kariotypami, podczas gdy tkanki potworniaków są w większości homozygotycznymi kariotypami, a autorzy umieszczają na końcowych miejscach izozymu chromosomu. Badania wykazały, że chociaż heterogeniczność kariotypu tkanki potworniaka jest homozygotyczna, a miejsce izozymu chromosomalnego potworniaka jest heterozygotyczne jako gospodarz, uważa się, że łagodny potworniak pochodzi od Druga niewydolność mejotyczna lub pojedyncza komórka zarodkowa, w której drugie ciało polarne łączy się z komórką jajową, tak zwany proces partenogenezy, a później autorzy odkryli, że niektóre dojrzałe potworniaki mają heterogeniczne markery centromeru chromosomowego i komórek gospodarza. Kariotyp Jest całkowicie spójny, a niepowodzenie pierwszej mejozy jest również jednym z mechanizmów potworniaka.
Niektórzy badacze analizowali kariotypy 21 dojrzałych potworniaków. 13 przypadków było homozygotycznymi markerami heterogeniczności centromeru, 8 przypadków wykazało markery heterozygotyczne, a kariotypy gospodarza wykazały heterozygoty. Jednocześnie w 13 potworniakach z homozygotycznymi markerami chromosomalnymi wszystkie polimorfizmy enzymatyczne były również homozygotyczne, co sugeruje inny możliwy mechanizm potworniaka, a mianowicie samoreplikację dojrzałych komórek jajowych. W 1987 r. Ohama i wsp. Przeprowadzili heterogenność chromosomów i polimorfizm HLA na 128 potworniakach jajników, a następnie zaproponowali wielo-oryginalny mechanizm powstawania potworniaków.
Podsumowując, istnieje pięć możliwości mechanizmu dojrzałego potworniaka jajnika:
(1) Pierwsza mejotyczna niewydolność komórki jajowej lub fuzja pierwszego ciała polarnego i komórki jajowej (typ I), która charakteryzuje się heterozygotycznością komórki nowotworowej i markera centromerowego chromosomu komórki gospodarza; Punkt heterozygotyczności lub homozygotyczności zależy od tego, czy centromer chromosomalny i marker końcowy są zamieniane i wymieniane w czasie mejozy, a jeśli nie ma wymiany, marker końcowy jest heterozygotyczny. Kiedy występuje jedna krzyżówka, 50% zachowuje się jak heterozygotyczność, a jeśli występują 2 wymiany, 75% zachowuje się jak heterozygotyczność.
(2) Druga niewydolność mejotyczna lub fuzja drugiego ciała polarnego i jaja (typ II): markery centromeru chromosomu potworniaka są homozygotyczne, a markery końcowe chromosomu są mejotyczne Zmiana może być wyrażona jako homozygotyczność lub heterozygotyczność.
(3) Samoreplikacja w jądrze dojrzałych komórek jajowych (typ III): Ten rodzaj potworniaka ma homozygotyczność zarówno dla markerów centromerowych, jak i końców chromosomów.
(4) Pierwsza i druga mejoza pierwotnych komórek rozrodczych zawiodła (typ IV): ten typ nie ulega mejozie, a centromer chromosomalny i końcowe markery potworniaka powstałe po mitozie są dzielone z gospodarzem. Spójny, wykazujący heterozygotyczność.
(5) Dwie fuzje jaja (typ V): Ten typ centromeru chromosomu potworniaka i markery końcowe mogą być heterozygotyczne lub homozygotyczne.
Analiza kariotypu dojrzałego potworniaka wynosi ponad 90%, 46, XX, niewielka liczba może mieć szereg lub nieprawidłowości strukturalne, z których trisomia występuje częściej, częstość nieprawidłowości chromosomalnych w dojrzałym potworniaku wynosi około 7%; W niedojrzałych potworniakach częstość występowania nieprawidłowości chromosomalnych wynosi aż 60% lub więcej, z których najczęstszą jest trisomia. Często spotykane są chromosomalne nieprawidłowości strukturalne, a chromosomy z nieprawidłowymi nieprawidłowościami strukturalnymi wynoszą 3, 5, 7 i 8. I chromosom 9, badania wykazały, że niedojrzały potworniak ma biologiczną charakterystykę transformacji do dojrzałego potworniaka, ale gdy niedojrzały potworniak odwraca się do dojrzałego potworniaka, czy jego nienormalny kariotyp zmienia się jednocześnie Czy prawidłowy kariotyp diploidalny Badania wykazały, że po niedojrzałym potworniaku dojrzewa przez chemioterapię, jego nieprawidłowy kariotyp nie ulega odwróceniu.
Brutto: większość guzów jest jednostronna, z podobną częstością po lewej i prawej stronie oraz od 8% do 15% po obu stronach. Wielkość różni się znacznie, od bardzo małych (0,5 cm) do ogromnych (40 cm), ale większość z nich ma 5 ~ 15 cm, guz jest okrągły, owalny lub zrazikowany, powierzchnia jest gładka, kapsułka jest nienaruszona, nacięta powierzchnia to w większości duży worek i może również mieć wiele pomieszczeń; zawiera włosy i substancje podobne do łoju, wewnętrzna ściana kapsułki jest często widoczna lub Liczne, stałe lub torbielowate występy o różnych rozmiarach, zwane guzkami głowy, z włosami i zębami na powierzchni guzków głowy, kości, chrząstki i tkanki tłuszczowej na ciętej powierzchni.
Mikroskopowo: zewnętrzna ściana kapsułki jest śródmiąższowa do jajnika, wewnętrzna ściana jest wyłożona skórą, włosami i przyczepami do skóry. W guzkach głowy często widoczne są liczne tkanki trzech warstw zarodkowych, którym często towarzyszą reakcje gigantycznych komórek obcych ciał.
2. Niedojrzały potworniak
Przeważnie jednostronny, okrągły lub owalny, płatkowaty lub guzkowaty, ze względu na tendencję tkanki nowotworowej do przebijania się przez otoczkę, kapsułka jest często niekompletna, powierzchnia jest szorstka i przylega do otaczającej tkanki, na ogół o średnicy 10 ~ 30 cm, brązowy lub niebiesko-szary, powierzchnia cięcia ma inny kolor i jakość z powodu różnych tkanek. Guz jest względnie solidny, i są pewne torbielowate obszary. Kapsułka zawiera lepką ciecz, ale jest mało włosów, tłuszczu lub kości. W bardziej miękkich, słabo zróżnicowanych obszarach może wystąpić martwica i krwotok. Mikroskop to głównie tkanka zarodkowa i niedojrzałe trzy rodzaje tkanek zarodkowych, wśród których częściej występują niedojrzałe tkanki nerwowe, a rośliny otrzewne są powszechne. Stopnie histologiczne są zazwyczaj niższe niż guzy pierwotne.
Zapobieganie
Zapobieganie rakowi jajnika u młodzieży i dzieci
Regularny spis ludności: Guzy jajnika często stwierdza się na czas. Gdy diagnoza jest jasna, operację należy wykonać wcześnie.
Codzienne samokontrola: Obudź się rano, gdy mocz nie został zwolniony, nogi są zgięte, ściana brzucha jest poluzowana, a następnie dolna część brzucha jest delikatnie dotykana ręcznie i można znaleźć guzek. Brzuch nastolatków jest cieńszy, a mięśnie brzucha nie są dobrze rozwinięte, o ile występuje guzek, łatwo jest go dotknąć przez ścianę brzucha. Mniejsze dzieci mogą być badane przez matkę. Gdy u nastolatków występują objawy brzuszne, takie jak ból brzucha, wzdęcia, szczególnie w przypadku wykrycia guzków brzucha, oprócz typowych przyczyn należy również rozważyć możliwość wystąpienia guzów jajnika.
Powikłanie
Powikłania raka jajnika u młodzieży i dzieci Powikłania Teratoma choriocarcinoma guz jajnika u młodzieży i dziecięce guzy jajnika
Niedojrzały potworniak często łączy się z innymi składnikami guza zarodkowego, takimi jak endodermalne guzy zatokowe, dysgerminoma i rak kosmówki.
Objaw
Objawy nastolatków i dzieci z nowotworami jajnika Częste objawy Podrażnienie otrzewnej pod masami brzucha Krwotok obwodowy Utrzymujący się ból P wodobrzusza ból brzucha Wzdęcia Ostry ból brzucha przedwczesny
1. Częstość występowania guzów jajnika u dzieci jest niska, ale guz rośnie szybko po wystąpieniu, stopień złośliwości jest wyższy niż u dorosłych, początkowe objawy nie są oczywiste i trudno jest wcześnie zdiagnozować. Jeśli leczenie nie jest terminowe lub niekompletne, rokowanie jest złe.
2. W okresie embrionalnym jajnik znajduje się w jamie brzusznej i jest redukowany do jamy miednicy aż do okresu dojrzewania. Miednica dziecka jest mała i nie może pomieścić dużych guzów, dlatego młoda dziewczyna cierpi na guzy jajnika, często z głównym objawem masy brzucha.
3. Ból brzucha jest częstym objawem, przeważnie uporczywym bólem pępowiny lub podbrzusza, spowodowanym stymulacją guza otrzewnej, krwotokiem wewnątrzbrzusznym, uciskiem otaczających tkanek lub zrostami. Czasami nowotwory złośliwe same mogą powodować ból brzucha.
4. Miednica dziecięca jest niewielka, guz szybko rośnie do jamy brzusznej, szyja guza jest wydłużana po wzroście guza jajnika, a dziecko się porusza, istnieje większe prawdopodobieństwo odwrócenia masy torbielowatej, powodując ostry ból brzucha, powiększenie guza, tkliwość i podrażnienie otrzewnej. Częstość skręcania szyjki macicy u dzieci z guzami jajnika jest znacznie wyższa niż u dorosłych.
5. Nowotwory jajnika o funkcji hormonalnej, takie jak guz komórek ziarnistych, guz zrębu jajnika, guz zrębu pierścieniowego, pierwotny rak kosmówki itp., Mogą powodować objawy homoseksualizmu.
Większość nastolatków i dzieci z niedojrzałym potworniakiem zaczyna powiększać brzuch z tępym bólem brzucha. Gdy guz rośnie szybko, pojawiają się odpowiednie objawy ucisku. Z powodu nierównej miękkiej i twardej tkanki potworniaka guz jest cięższy i więzadło jest wyciągane. Niedojrzałe potworniak, długi, bardziej podatny na skręcanie szypułki, można przeniknąć do otaczających, rozsianych, wczesnych przerzutów do para-aortalnych węzłów chłonnych, późno rozprzestrzenić się w krwioobiegu, od 20% do 30% pacjentów z laparotomią, kiedy kapsułka została Perforacja i / lub implantacja otrzewnej, czasami z krwawymi wodobrzuszem.
Zbadać
Badanie guzów jajnika u młodzieży i dzieci
1. Alfa-fetoproteina (AFP) i ludzka gonadotropina kosmówkowa (HCG) są wrażliwymi i niezawodnymi markerami nowotworowymi i powinny być rutynowo mierzone u nastolatków i dzieci z guzami jajnika.
(1) Oznaczanie AFP we krwi: AFP jest wytwarzany przez woreczek żółtkowy zarodka, a niewielka ilość AFP może być syntetyzowana w tkance endodermy, dlatego też można zwiększyć poziom AFP w guzie zatok endodermalnych, zarodkowym raku i niedojrzałym potworniaku.
(2) Pomiar HCG we krwi i moczu: U pacjentów z pierwotnym pierwotniakiem kosmówkowym raka jajnika stężenie HCG we krwi i moczu było podwyższone.
(3) Można znaleźć krew CA125, CA199, CEA i inne złośliwe markery nowotworowe jajników oraz pokrewne guzy.
2. TK, MRI i inne badania obrazowe są pomocne w diagnozie.
3. Pacjentów z torbielami płaskimi przypominającymi skórę brzucha można zobaczyć z konturem guzków, które mogą mieć zwapnienia i zęby.
4. Badanie ultrasonograficzne wskazuje na charakter masy brzusznej, jej rozmiar i jej związek z otaczającymi narządami.
5. Cytologia aspiracji cienkoigłowej badanie cytologiczne aspiracji cienkoigłowej i wchłaniania płynów, wczesne wykrycie złośliwego guza jajnika, dokładność diagnostyczna wynosi od 85% do 90%, ale płyn torbielowaty przepełnia się, gdy masa torbielowa jest przebita, co może prowadzić do dootrzewnowego Adhezja, która stwarza trudności w przyszłych operacjach; jednocześnie istnieje ryzyko pęknięcia torbieli i rozprzestrzeniania się komórek rakowych po nakłuciu, a ponadto masa wewnątrzbrzuszna młodej dziewczyny często zmusza do przemieszczenia narządu, ciśnienie w jamie brzusznej jest duże, a nakłucie jest łatwe. Przypadkowe obrażenia narządu muszą być szczególnie ostrożne.
6. Laparoskopia może identyfikować masy jamy brzusznej i miednicy o różnych właściwościach. Nowotwory jajnika należy odróżnić od guzów Wilmsa, śledziony olbrzymiej, torbieli krezkowych, bardzo napompowanego pęcherza moczowego i noworodkowych śluzówek pochwy. Laparoskopia ma wczesny etap u pacjentów ze złośliwymi guzami jajników. Diagnoza, ponowne stadium, ocena rokowania i leczenie przewodnika.
Diagnoza
Diagnoza i diagnostyka guzów jajnika u młodzieży i dzieci
Diagnoza
1. Szczegółowa historia medyczna
W przypadku osób z głównymi objawami, takimi jak ból brzucha, masa, wzdęcie brzucha i powiększenie brzucha, należy szczegółowo zbadać historię medyczną, a ponadto należy doradzić dzieciom, czy stosowały leki estrogenowe, czy też nie i czy matka zażywała dużą dawkę estrogenu w okresie płodowym. Guzy hormonalne są ważne.
2. Badanie ginekologiczne
Narządy płciowe nastolatków i dzieci nie są jeszcze dojrzałe. Zwłaszcza narządy płciowe dzieci znajdują się w głębokiej jamie miednicy. Trudno jest wykonać badanie ginekologiczne. Na ogół wykonuje się badania brzucha i odbytu. Im młodszy wiek, tym większy jest zakres badania odbytu. Najlepiej użyć małego palca, aby dotrzeć do odbytnicy. Jeśli stan jest potrzebny, badanie pochwy powinno być nadal wykonywane. Podwójna diagnoza lub badanie odbytu może dotknąć wielkości i kształtu jajnika. Jeśli występuje guz jajnika, macica zostanie zmieniona, gdy masa zostanie wypchnięta.
3. Młodzież i dzieci z niedojrzałym potworniakiem z powodu dużej objętości guza, struktura morfologiczna pewnego obszaru nie może odzwierciedlać ogólnego wyglądu guza, dlatego konieczne jest przeprowadzenie biopsji w wielu miejscach. Kryteria diagnostyczne opierają się na badaniu histologicznym na obecność niedojrzałej tkanki. .
Diagnostyka różnicowa
Diagnostyka musi zostać pobrana z identyfikacji histologicznej, aby pomóc w leczeniu i prognozowaniu.
Należy odróżnić go od guzów o funkcji hormonalnej. Jeśli jest to hormonalny znak nienowotworowy, objawy endokrynologiczne ustąpią samoistnie po odstawieniu leku; jeśli jest to spowodowane przez guz, objawy stopniowo znikną po usunięciu guza.
Dojrzały potworniak identyfikowano z niedojrzałym potworniakiem (Tabela 2).
