wtórna nadczynność przytarczyc
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wtórnej nadczynności przytarczyc Wtórna nadczynność przytarczyc (SHPT, zwana wtórną nadczynnością przytarczyc) odnosi się do przewlekłej niewydolności nerek, zespołu złego wchłaniania jelit, zespołu Fanconiego i kwasicy kanalików nerkowych, niedoboru witaminy D lub W przypadku oporności, ciąży, karmienia piersią itp. Przytarczyca jest stymulowana przez hipokalcemię, hipomagnezemię lub hiperfosfatemię przez długi czas w celu wydzielania nadmiaru PTH w celu poprawy wapnia we krwi, magnezu we krwi i zmniejszenia fosforu we krwi. Zespół seksualny. Ze zmiennym stopniem przerostu przytarczyc, ale nie spowodowanym przez samą chorobę przytarczyc. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: złamanie
Patogen
Przyczyna wtórnej nadczynności przytarczyc
Po pierwsze, przyczyna choroby
1, witamina D z niedoborem wapnia spowodowanym niskim poziomem wapnia we krwi
(1) Niewystarczające spożycie wapnia lub ciąża, zwiększone zapotrzebowanie na wapń podczas laktacji.
(2) Po resekcji żołądka, steatorrhea, zespół złego wchłaniania jelit i wątroby, pęcherzyka żółciowego, przewlekłe choroby trzustki wpływające na wydzielanie soku trawiennego mogą powodować zaburzenia wchłaniania wapnia.
(3) Przewlekła choroba wątroby lub długotrwałe stosowanie leków przeciwpadaczkowych powoduje niewystarczającą wewnątrzwątrobową aktywność 25-hydroksylazy, co prowadzi do zaburzenia aktywacji witaminy D i zmniejszenia wchłaniania wapnia w jelitach.
(4) długotrwałe stosowanie środków przeczyszczających lub cholestyraminy powoduje utratę wapnia w jelitach, fenobarbital może blokować aktywację witaminy D, może wywoływać hipokalcemię.
2, przewlekła choroba nerek, przewlekła niewydolność nerek spowodowana niedoborem 1,25 dihydroksywitaminy D3
(1) Przewlekła niewydolność nerek: zmniejszone wydalanie fosforu przez nerki, co prowadzi do zatrzymania fosforanów, hiperfosfatemia powoduje zmniejszenie wapnia we krwi; jednocześnie z powodu braku nerkowej 1α-hydroksylazy wchłanianie wapnia w jelitach jest niewystarczające, co powoduje hipokalcemię; Niewystarczająca suplementacja wapnia podczas dializy powoduje również hipokalcemię.
(2) kwasica kanalików nerkowych (taka jak zespół Fanconiego): duża ilość fosforanu jest wydalana z moczem, co powoduje niewystarczającą ilość hydroksyapatytu w kości, utratę wapnia w kości, co prowadzi do hipokalcemii, pośrednio stymulując przytarczycę, Prowadzić do wtórnej nadczynności przytarczyc.
(3) autoimmunologiczne uszkodzenie kanalików nerkowych: wiele chorób autoimmunologicznych może prowadzić do uszkodzenia kanalików nerkowych, braku aktywnej witaminy D, prowadząc do zaburzeń wchłaniania wapnia w jelitach i słabej mineralizacji kości, indukowanej wtórnej nadczynności przytarczyc.
3, pseudo-nadczynność przytarczyc: pseudo-nadczynność tarczycy jest rodzajem atopowego zespołu hormonalnego, narządów poza przytarczycami, zwłaszcza płuc, nerek, wątroby i trzustki Guz wydziela jedną lub kilka różnych rosnących substancji czynnych wapnia (takich jak PTHrP), co powoduje hiperkalcemię, hipofosfatemię i zmiany kostne.
4, trzy nadczynność przytarczyc: nadmierna reakcja na czynniki patologiczne, zbyt długa wtórna nadczynność przytarczyc, przytarczyca rozwinięta przez kompensacyjną nadczynność w autonomiczną nadczynność, tworzenie gruczolaka Nadmierne wydzielanie PTH.
5, inne choroby endokrynologiczne: kortyzol spowodowany różnymi przyczynami, nadmierne wydzielanie kalcytoniny, może powodować wtórną nadczynność przytarczyc; aktywację witaminy D i wchłanianie wapnia w jelitach u kobiet po menopauzie z osteoporozą Zmniejszona zdolność lub wolniejszy klirens nerkowy PTH prowadzi do podwyższenia PTH w osoczu.
6, ciężka hipomagnezemia i leczenie solą litową, może wywołać wtórną nadczynność przytarczyc.
(dwa) patogeneza
1. Przewlekła niewydolność nerek: U pacjentów z przewlekłą niewydolnością nerek i eksperymentalną niewydolnością nerek można zmierzyć fragment karboksy-terminalny (iPTH) bez aktywności biologicznej PTH35-84 i wzrost bioaktywnego nienaruszonego PTH. Hiperplazja, jej patogeneza wynika z:
(1) Hipokalcemia i hiperfosfatemia spowodowana przewlekłą niewydolnością nerek, powodująca rozrost kompensacyjny i nadmierne wydzielanie przytarczyc. Gdy szybkość filtracji kłębuszkowej spada do 25 ml / min, miednica nerkowa Fosfor jest redukowany, fosforan we krwi zostaje zatrzymany, a stront powoduje zmniejszenie zjonizowanego wapnia w płynie pozakomórkowym i zmniejszenie całkowitego wapnia we krwi.
(2) Hiperfosfatemia może również bezpośrednio hamować nerkową 1α-hydroksylazę w połączeniu z samym zniszczeniem samej tkanki nerkowej, powodując tworzenie się 1,25- (OH) 2D3 w nerkach, co powoduje zmniejszenie wchłaniania wapnia w jelitach i zmniejszenie wapnia we krwi.
(3) Redukcja 1,25- (0H) 2D3 może powodować, że kości mają różny stopień odporności na PTH, a przytarczyce są zwiększane przez wydzielanie kompensacyjne.
(4) W przypadku niewydolności nerek nie tylko okres półtrwania PTH i jego fragmentów degradacji (zwłaszcza fragmentu karboksylowego PTH35-84) jest znacznie przedłużony, ale także zmniejsza się klirens katecholamin i witaminy A; katecholaminy i witamina A przyczyniają się do uwalniania PTH. .
(5) Podczas stosowania dializatu o niskiej zawartości wapnia i magnezu w dializowanym leczeniu niewydolności nerek, bardziej prawdopodobne jest zaostrzenie hipokalcemii i oporności na PTH, a tym samym wtórnej nadczynności przytarczyc.
2, trzeciorzędowa nadczynność tarczycy (trzeciorzędowa nadczynność tarczycy): długotrwała hipokalcemia (najczęściej występująca w przewlekłej niewydolności nerek, czasami obserwowana u krzywicy) może powodować wtórną nadczynność przytarczyc, prawidłowy lub wyższy niż normalny poziom wapnia we krwi Kiedy nie jest on w stanie zahamować hamowania autonomicznego wydzielania przytarczyc, nazywa się to trzema przytarczycami, a pacjenci często mają ciężką osteodystrofię nerkową.
3, niedobór lub oporność witaminy D: niedobór witaminy D lub jej tworzenie produktów hydroksylacji aktywnych (te ostatnie, takie jak choroba wątroby lub stosowanie leków przeciwdrgawkowych), niedobór pseudo-D (znany również jako dziedziczna 1α-hydroksylacja) Niedobór enzymów lub dziedziczna krzywica zależna od witaminy D), osteodystrofia nerek itp. Może powodować wtórną nadczynność przytarczyc z powodu hipokalcemii spowodowanej zaburzeniem wchłaniania wapnia w jelitach.
Rodzinne krzywicy przeciwko witaminie D (znane również jako poliuria fosforanowa), większość pacjentów z powodu braku fosforu zamiast niedoboru wapnia, chociaż może powodować krzywicę, ale rzadką hipokalcemię i wtórną nadczynność przytarczyc, tylko kwas fosforowy Po leczeniu solą może wystąpić hipokalcemia wtórna do przytarczyc; jednak u niektórych pacjentów z tą chorobą może wystąpić wtórna nadczynność przytarczyc z powodu powstania 1,25- (OH) 2D3.
Zespół Fanconiego to inny rodzaj krzywicy spowodowany przez nerkową reabsorpcję zaburzeń fosforu, ale choroba ta ma również cukier, „zaburzenie reabsorpcji aminokwasów” i wysokie stężenie wapnia w moczu. Kilku krytycznie chorych pacjentów może powodować hipokalcemię i Wtórna nadczynność przytarczyc; występuje również zespół Lignaca-Fanconiego z cystynozą Ponieważ cystyna gromadzi się w wielu narządach, zwłaszcza w nerkach, łatwo jest spowodować niewydolność nerek. Hej
4, kwasica kanalików nerkowych: choroba ma utratę alkaliów, towarzyszy jej wzrost wapnia i spowodowane niskim poziomem wapnia we krwi oraz wtórna nadczynność przytarczyc, wapń we krwi może powrócić do normy.
5, zespół złego wchłaniania: choroba ma witaminę D, wapń, magnez i inne kompleksowe zaburzenia wchłaniania, może być wtórna do nadczynności przytarczyc z powodu obniżonego poziomu wapnia i magnezu we krwi.
Zapobieganie
Wtórne zapobieganie nadczynności przytarczyc
Aktywne leczenie pierwotnej choroby:
1, pacjenci w podeszłym wieku z niedoborem witamin do opalania, najbardziej odpowiedni dla pacjentów obłożnie chorych.
2. Pacjenci spowodowani czynnikami dietetycznymi zwiększają spożycie witamin i wapnia w żywności.
3, kobiety w ciąży i karmiące piersią, aby zwiększyć spożycie wapnia, jak najwięcej w suplemencie diety.
4, lek przeciwpadaczkowy spowodowany przez lek można przerwać, jeśli nie można go zatrzymać, skuteczne może być jedynie stosowanie małych dawek witamin i wapnia.
5, większość pacjentów z resekcją żołądka potrzebuje tylko jednego wstrzyknięcia domięśniowego 300 000 jednostek witamin.
6, złe wchłanianie witamin z przewodu pokarmowego oprócz przyczyny leczenia, co 2-3 dni należy stosować witaminy.
7, w przypadku kwasicy cewkowej nerki, użyj cytrynianu wapnia lub wodorowęglanu sodu, aby skorygować kwasicę, w razie potrzeby dodaj potas i użyj leków moczopędnych oszczędzających potas.
Powikłanie
Wtórne powikłania nadczynności przytarczyc Powikłania
Występują głównie patologiczne złamania i deformacje kości, proksymalne osłabienie i zanik mięśni, owrzodzenia niedokrwienne skóry i martwica mięśni.
Objaw
Objawy wtórnej nadczynności przytarczyc Częste objawy Nadczynność przytarczyc Kwasica metaboliczna Niewydolność nerek Hipokalcemia Nadaktywność wapnia we krwi Deformacja stawów Ból kości
Główne objawy kliniczne wtórnej nadczynności przytarczyc spowodowanej przez CRF to:
1. Objawy szkieletowe: Ból szkieletowy jest spontaniczny lub sprzyja po kompresji. Ból kości występuje częściej w stawach obciążonych, takich jak kręgosłup, biodra, kolana itp., I pogarsza się podczas aktywności. Ból jest epizodyczny lub uporczywy, a także może być patologiczny. Złamania i deformacje kości, to i PTH sprzyjają osteolizy, osteoklastom, rozrostowi komórek kości, przerzedzeniu kory kości, ogólnemu odwapnieniu całej kości ciała, złamania są bardziej powszechne w żebrach, kręgosłupie i innych częściach, złamania są spontaniczne Lub niewielka siła zewnętrzna; deformację stawów można zobaczyć skoliozę, deformację klatki piersiowej, dzieci mogą mieć opóźniony wzrost kości, odwarstwienie osteofitów i deformację kości udowej; PTH jest ważnym czynnikiem warunkującym chorobę przytarczyc, stopień uniesienia i przytarczyc Nasilenie choroby jest spójne.
2, neurotoksyczność i objawy nerwowo-mięśniowe: neurotoksyczne działanie PTH może powodować zaburzenia psychiczne, zaburzenia EEG i neuropatię obwodową, ale także utratę mięśni bliższych i zanik mięśni, postępujący spadek siły mięśni kończyn bliższych, Wpływa na ruchy kończyn górnych i spacery.
3, ze zbyt wysokim PTH, hiperkalcemią lub zwapnieniem przerzutowym związanym z innymi objawami: różny stopień swędzenia skóry i odkładania się wapnia w skórze, nadmiar PTH spowodowany przez tkankę miękką, zwapnienie naczyń, prowadzące do martwicy niedokrwiennej, niedokrwienia skóry Wrzód i martwica mięśni występują głównie na czubku palca Miejscem zwapnienia atopowego zwapnienia jest rogówka, wokół stawu, naczyń krwionośnych itp. Niektóre mogą występować jako ból stawów, zespół rzekomej dny moczanowej, czasami mięsień niedokrwienny. Ból
Zbadać
Badanie wtórnej nadczynności przytarczyc
1, kontrola laboratoryjna
(1) Wapń w surowicy: głównie normalna lub normalnie niska i poniżej normy.
(2) 24-godzinny wapń w moczu: niedobór witaminy D i mocznica nerkowa są zmniejszone, kwasica kanalików nerkowych jest prawie normalna, a jej znaczenie nie jest tak duże jak pierwotna nadczynność przytarczyc.
(3) Fosfor w surowicy: zmniejszony przy braku witaminy D, zwiększony w niewydolności nerek i przeważnie normalny w zmianach cewkowych.
(4) 24-godzinny fosfor w moczu ma niewielkie znaczenie.
(5) Test czynności nerek: stężenie kreatyniny jest często zwiększone w osteodystrofii nerkowej, a choroba przytarczyc jest równoległa po zwiększeniu stężenia kreatyniny.
(6) Elektrolity w surowicy: W przypadku kwasicy cewkowej nerek wzrasta poziom chloru we krwi i poziom potasu we krwi.
(7) Elektrolit w moczu: W przypadku kwasicy cewkowej nerek zmniejsza się stężenie potasu we krwi i zwiększa się stężenie potasu w moczu.
(8) Funkcja zakwaszania moczu: W RTA typu I zwiększa się pH moczu, zmniejsza się miareczkowane wydzielanie kwasu; RTA typu II zwiększa się w ciśnieniu cząstkowym dwutlenku węgla w moczu.
(9) Oznaczanie witaminy D: niedobór witaminy D, zmniejszona dystrofia nerek, kwasica kanalików nerkowych jest przeważnie normalna.
(10) Analiza gazometrii: zmiany kwasicy metabolicznej w kwasicy cewkowej nerek i osteodystrofia nerkowa.
2, badanie obrazowe
Pomocne w diagnozowaniu i klasyfikacji osteodystrofii nerkowej jest badanie rentgenowskie i skanowanie kości radionuklidowej. Badanie obrazowe przytarczyc może nie tylko znaleźć powiększone przytarczyce, ale także zidentyfikować miejsca 4 przytarczyc. Pozycja przytarczyc, badanie to może pomóc ustalić diagnozę SHPT, powtarzane badanie może również ocenić efekt leczenia niechirurgicznego.
3, inne
Rutynowa elektromiografia, EEG, elektrokardiogram, prześwietlenie kości itp., W razie potrzeby biopsja nerek może pomóc w wykluczeniu innych chorób nerek.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza wtórnej nadczynności przytarczyc
Diagnoza
Wtórną nadczynność przytarczyc spowodowaną powszechną CRF można zdiagnozować na podstawie odpowiednich objawów i oznak oraz wyników badań laboratoryjnych.
1. Objawy spowodowane pierwotnymi chorobami powodującymi hipokalcemię, takie jak przewlekła niewydolność nerek, osteodystrofia nerkowa lub zespół krzywicy i nieprawidłowości laboratoryjne.
2, występują objawy i oznaki hipokalcemii, takie jak drętwienie kończyn, porażenie, postępujący spadek siły mięśni kończyn bliższych.
3, ciężcy pacjenci mogą mieć objawy pierwotnej nadczynności przytarczyc, takie jak osłabienie mięśni bliższych, ból kości, choroba kości (może mieć włókniste zapalenie kości, osteomalację, osteosklerozę i osteoporozę), tylko torbiele kości są rzadkie Według badań wczesna choroba kości osteodystrofii nerek jest spowodowana głównie osteoporozą i osteoporozą spowodowaną nadmiernym PTH, a później, z powodu powstania 1,25- (OH) 2D3, chondroza jest bardziej Zobacz także osteosklerozę. W ostatnich latach pacjenci z przewlekłą niewydolnością nerek przedłużyli swoje życie za pomocą dializy. Częstość występowania osteodystrofii nerkowej jest znacznie zwiększona i stopniowo zwiększana. Można ją również usunąć heparyną i przetoką tętniczo-żylną. Oprócz czynników wzrostu kości we krwi, dodatkowo wtórnej nadczynności przytarczyc, mogą występować kamienie podtypowe dróg moczowych związane z wyciekiem wapnia przez nerki, takim pacjentom często towarzyszy łagodna hipofosfatemia i zwiększone cAMP w moczu Niektóre wtórne nadczynności przytarczyc mogą również mieć łagodną kwasicę metaboliczną.
4, badanie biochemiczne krwi zmniejszone stężenie wapnia we krwi, wzrost fosforu we krwi, nieprawidłowe zmiany fosfatazy alkalicznej we krwi, zmniejszenie 1,25- (OH) 2D3 we krwi, podwyższone stężenie trzech postaci PTH we krwi, badanie obrazowe, jeśli Rozpoznanie 2-HPT można ustalić, znajdując obrzęk przytarczyc.
Diagnostyka różnicowa
Choroba polega głównie na pierwotnym, wtórnym i triadowym różnicowaniu nadczynności przytarczyc, pierwotna i wtórna nadczynność przytarczyc może powodować kwasicę kanalików nerkowych, która może być bezpośrednio PTH Działając na kanaliki nerkowe, zmniejszając reabsorpcję wodorowęglanu, niedobór fosforanów hamuje również reabsorpcję wodorowęglanu, może wystąpić hiperkalciuria w nadczynności przytarczyc, może dojść do uszkodzenia kanalików nerkowych, kanalików dystalnych i proksymalnych Kwasica i nieleczona kwasica kanalików nerkowych z powodu nadmiernego wydalania wapnia z moczem, niski poziom wapnia często zwiększa PTH, chociaż występuje kwasica kanalików nerkowych i podwyższony PTH, ale można zidentyfikować wczesną hipokalcemię Funkcja reabsorpcji aminokwasów w kanalikach proksymalnych jest regulowana przez PTH. Gdy PTH wzrasta, reabsorpcja aminokwasów jest zmniejszona, dlatego nadczynność przytarczyc często ma aminokwasomię, pierwotną, wtórną i trzeciorzędową czynność przytarczyc. Do identyfikacji.
