stwardnienie zanikowe boczne
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zanikowego stwardnienia bocznego Stwardnienie zanikowe boczne (ALS) ma dokładnie takie samo znaczenie jak choroba neuronu ruchowego we wczesnym stadium, zwłaszcza niezależna choroba pierwszego uszkodzenia dolnego neuronu ruchowego, a następnie uszkodzenia górnego neuronu ruchowego. Później odkryto jednak, że istnieją dwie inne odmiany, to znaczy, że tylko górne neurony ruchowe lub dolne neurony ruchowe są zawsze zaangażowane w przebieg choroby. Pierwsze z nich nazywa się pierwotnym stwardnieniem bocznym, a drugie rdzeniowym zanikiem mięśni. W literaturze nadal stosuje się chorobę neuronu ruchowego, aby w szczególności odnosić się do stwardnienia zanikowego bocznego. Większość uczonych jest przyzwyczajona do różnych rodzajów zajęcia neuronu ruchowego, w tym zanikowego stwardnienia ruchowego, pierwotnego stwardnienia bocznego i rdzeniowego zaniku mięśni. Ostatnie badania sugerują, że strona zaniku mięśni Skleroterapia ma wspólną patologiczną podstawę z wieloma powiązanymi chorobami, w tym pierwotnym stwardnieniem bocznym, otępieniem ALS, otępieniem płata czołowego związanym z ALS, postępującym zanikiem kręgosłupa, zanikiem wielu układów i chorobą małego ciała Lewy'ego. Badanie patologiczne ujawniło, że choroby te zawierały także ciała inkluzyjne dodatnie względem ubikwityny i ciała inkluzyjne z przezroczystą masą, ale różne kombinacje kliniczne pojawiły się tylko w przypadku uszkodzenia różnych miejsc anatomicznych. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0025% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: otępienie, zanik mięśni, porażenie kończyn dolnych, niedożywienie
Patogen
Przyczyny zanikowego stwardnienia bocznego
(1) Przyczyny choroby
Etiologia sporadycznego ALS jest wciąż nieznana, a rodzinna ALS jest głównie dominująca autosomalnie.
(dwa) patogeneza
Dokładna patogeneza jest wciąż niejasna: ostatnie badania koncentrują się na teorii mutacji genu dysmutazy nadtlenkowo-cynkowej, teorii toksyczności aminokwasów pobudzających, teorii autoimmunologicznej i teorii czynników neurotroficznych.
1. Teoria mutacji genu dysmutazy ponadtlenkowej miedziowo-cynkowej
Badania wykazały, że 20% rodzinnej ALS ma mutację genu SODI (dysmutazy ponadtlenkowej Cu / Zn), która znajduje się w ludzkim chromosomie 21q22.1, a jej mutacja może powodować utratę aktywności SOD1, co osłabia efekt detoksykacji ponadtlenku. Nadmierne nagromadzenie wolnych rodników, uszkodzenie komórek i niektóre sporadyczne ALS mogą również mieć mutacje w miejscu 2qq22.
2. Teoria toksyczności aminokwasów pobudzających
Aminokwasy pobudzające obejmują kwas glutaminowy, kwas asparaginowy i jego pochodną kainian (KA), wytwarzając kwas kwizkwalowy (QA), amanitalinę (IA) i d-asparaginian N-metylu (NMDA), ekscytotoksyczność aminokwasów pobudzających może być zaangażowana w patogenezę LIS. Kombinacja receptorów glutaminianowych i NMDA może powodować napływ wapnia, aktywować szereg proteaz i kinaz białkowych oraz zwiększyć rozpad białek i produkcję wolnych rodników. Proces peroksydacji jest wzmocniony, neurony rozpuszczają się, a nadmiar wapnia może aktywować endonukleazę w celu rozszczepienia DNA i rozpadu. Zmiany patologiczne ALS są głównie związane z układem wychwytu glutaminianu. System pobierania znajduje się w błonie komórkowej komórek glejowych i komórek nerwowych i może szybko transportować glutaminian w przestrzeni szczeliny synaptycznej do komórki, kończąc jej działanie i odkrywając korowe komórki motoryczne ALS, dolinę komórek glejowych rdzenia kręgowego i komórek istoty szarej rdzenia kręgowego. System zmniejszonego pobierania aminokwasów, badania na zwierzętach wykazały również, że dooponowe wstrzyknięcie KA i NMDA u myszy może powodować zwyrodnienie neuronu rdzenia kręgowego.
3. Teoria autoimmunologiczna
Wzrost przeciwciał anty-neuronalnych w płynie mózgowo-rdzeniowym i surowicy u pacjentów z ALS sugeruje, że patogeneza może być związana z autoimmunizacją, na przykład zależne od napięcia przeciwciała kanału wapniowego typu L obecne w surowicy pacjentów z ALS mogą wiązać się z białkiem kanału i zmieniać ich właściwości elektrofizjologiczne. Powoduje uszkodzenie neuronów.
4. Zmiany patologiczne
Obserwacje mikroskopowe wykazały, że komórki przedniego rogu rdzenia kręgowego zostały zmniejszone, czemu towarzyszyło namnażanie komórek glejowych, resztkowy zanik komórek przedniego rogu, nienaruszona rozwarstwiona struktura kory mózgowej, komórki piramidalne zostały zredukowane przez proliferację komórek glejowych, a wiązki piramidalne rdzenia kręgowego zostały demielinizowane. Komórki ruchowe neuronów kory mózgowej są nienaruszone, co wskazuje, że początkowe zmiany pochodzą z dystalnego końca aksonów, stopniowo cofają się i angażują komórki piramidalne w przednim zakręcie mózgu. Zmiana ta jest również nazywana śmiercią wsteczną. Neuronalne objawy pacjentów z ALS, sekcja zwłok wykazała znaczące zmiany demielinizacji korowo-rdzeniowej, wskazując, że komórki rogu przedniego działają poważnie, maskując oznaki uszkodzenia górnego neuronu ruchowego i niektóre objawy kliniczne typowej ALS, jej patologii Zmiany są podobne do zwyrodnienia wieloukładowego, tj. Rozległego uszkodzenia strukturalnego rdzenia kręgowego, przedniego rogu rdzenia kręgowego, przewodu piramidalnego, rdzeniowej grzbietowej podstawy mózgowej, obszaru międzymięśniowego tylnego rdzenia rdzenia kręgowego, jądra Clarke'a i podwzgórza, jądra zębatego móżdżku i jądra czerwonego Zarówno utrata komórek neuronalnych, jak i proliferacja komórek glejowych (Terao, 1991).
Nieprawidłowe ciałka inkluzyjne dodatnie od ubikwityny można znaleźć w komórkach nerwowych w różnych częściach ośrodkowego układu nerwowego przy użyciu barwienia immunohistochemicznego (Arima, 1998, Kinoshita i in., 1997, Zhang Wei, 2001).
Te ciała inkluzyjne obejmują następujące typy:
(1) Drutowy korpus inkluzyjny, pod mikroskopem elektronowym, korpus inkluzyjny jest paskiem lub rurką, zwykle z centralnie jasnym obszarem do kwasofiliowego lub podwójnego barwienia, otoczonym wybarwionym światłem obszarem halo, co nie jest łatwo widoczne w barwieniu HE.
(2) Przezroczysty korpus inkluzyjny, który jest ziarnistym ciałem inkluzyjnym filamentu, średnica filamentu wynosi 15-20 nm, materiał granulowany miesza się z filamentem, tworząc małą gęstą strukturę podobną do pomponu, a na obwodzie często znajdują się korpusy i tłuszcze podobne do lizosomów. Struktura błony, taka jak brązowy pigment, jest otoczona.
(3) Ciało inkluzyjne podobne do Louisa, które jest kolistym ciałem inkluzyjnym złożonym z nieregularnej struktury podobnej do linii i cząstek podobnych do rybosomu. Centrum jest amorficzną substancją lub substancją gęstą elektronowo podobną do substancji. Substancje te są osadzone we włóknach 18 nm. Układ jest ciasny lub luźny, a obwód zewnętrzny ma gęsto zabarwiony pierścień, podobny do ciała Louise.
(4) Ciałko Buniny jest bardziej swoistą zmianą patologiczną ALS. Te ciała inkluzyjne są rozmieszczone głównie w komórkach rogu przedniego rdzenia kręgowego i komórkach nerwowych jądra motorycznego pnia mózgu i mogą również występować w komórkach ziarnistych hipokampa u niektórych pacjentów z chorobą neuronu ruchowego. I komórki piramidalne, zakręt zębaty, kora węchowa, ciało migdałowate, jądro Onufa, małe jądro czołowe i duża cytoplazma piramidalna (Arima, 1998, Kinoshita i in., 1997).
Zapobieganie
Zanikowe stwardnienie zanikowe boczne
Nie ma skutecznej metody zapobiegania, leczenia objawowego i wzmocnienia klinicznej opieki medycznej, która jest ważną częścią poprawy jakości życia pacjentów.
Powikłanie
Powikłania stwardnienia zanikowego bocznego Powikłania, otępienie, atrofia mięśni, paraplegia, niedożywienie
Otępienie, trudności w oddychaniu, zanik mięśni, paraplegia, niedożywienie, zwiększenie napięcia mięśniowego.
Objaw
Objawy zanikowego stwardnienia bocznego Częste objawy Dysfagia, zanik mięśni, rdzeniowy zanik mięśni, pseudobulbar, porażenie, porażenie, otępienie, osłabienie, utrata masy ciała, odruch
1. Początek jest ukryty i powoli postępuje.
2. Pierwszym objawem połowy pacjentów było osłabienie kończyn z zanikiem mięśni (5%) i fascikulacją (4%). Końcówka dystalna była szczególnie widoczna. W tym czasie quadriplegia została zmniejszona, brak ostrosłupowych oznak przewodu pokarmowego, a objawy kliniczne były podobne do rdzenia kręgowego. Zanik mięśni
3. Wraz z rozwojem choroby pacjent stopniowo wykazywał typowe objawy uszkodzenia neuronu ruchowego górnego i dolnego, które wykazywały rozległą i ciężką atrofię mięśni, wzrost napięcia mięśniowego, dodatni znak ostrosłupowy przewodu pokarmowego, a 60% pacjentów miało wyraźne neurony ruchowe górne i dolne. Znaki, kiedy degeneracja neuronu ruchowego osiąga pewien poziom, mięśnie są intensywnie odnerwione. W tym czasie nie ma fascynacji, odruch plwociny jest zmniejszony lub zanikł, i nie ma żadnych objawów patologicznych.
4. Około 10% pacjentów wykazywało postępującą atrofię mięśni w trakcie choroby bez oznak uszkodzenia neuronu ruchowego.
5. Około 30% pacjentów ma początek jądra ruchowego pnia mózgu, który charakteryzuje się trudnościami w przełykaniu, niejasnym stawem, trudnościami w oddychaniu, zanikiem mięśni języka i migotaniem. Później stopniowo zaangażowane są kończyny i tułów, a nastrój jest niestabilny (silny Płacz i śmiech) jest oznaką zajęcia górnego neuronu ruchowego i porażenia pseudobulbarycznego.
6. Stwardnienie zanikowe boczne z zajęciem rdzenia kręgowego jako pierwszy objaw jest rzadki, 9% pacjentów może mieć bolesny skurcz, ten ostatni jest przejawem uszkodzenia górnych neuronów ruchowych, głównie w bliższym końcu dotkniętej kończyny dolnej, często występującym w We wczesnych stadiach choroby 10% pacjentów ma subiektywną dystalną parestezję lub drętwienie, chyba że nie ma innej neuropatii obwodowej, ALS nie ma obiektywnych objawów czuciowych, pęcherz i funkcja odbytnicy pozostają dobre przez cały czas choroby, a ruch gałek ocznych zwykle nie jest zaburzony.
7. Pacjenci z prostą ALS na ogół nie mają upośledzenia umysłowego, gdy ALS wiąże się z objawami i oznakami innych chorób neurodegeneracyjnych, nazywa się to zespołem ALS-plus, który występuje głównie na zachodnim Pacyfiku, w Guam w Japonii. W obszarach takich jak Afryka Północna połączone objawy obejmują objawy pozapiramidowe, zwyrodnienie móżdżku, demencję, objawy układu autonomicznego i czuciowego oraz nieprawidłowe ruchy gałek ocznych.
8. Neuromięśniowe zmiany elektrofizjologiczne
Objawia się głównie jako rozległe uszkodzenie neurogenne, ostre uszkodzenie neurogenne (2 do 3 tygodni po odnerwieniu) charakteryzujące się potencjałem migotania, dodatnią ostrą falą, potencjałem drżenia i potencjałem olbrzymim, przewlekłym odnerwieniem z wydajnością regeneracyjną W przypadku lekkiego skurczu mięśni, limit czasu potencjalnego działania jest poszerzony, amplituda jest oczywiście zwiększona, a procent fal wielofazowych jest zwiększony. Gdy mięśnie są energicznie skurczone, jednostka ruchowa zostaje utracona. Uszkodzenie neurogenne ALS zwykle obejmuje więcej niż 3 regiony (mózg Nerw, szyja, klatka piersiowa, obszar unerwienia lędźwiowo-krzyżowego), mięsień języka, mięsień mostkowo-obojczykowo-sutkowy i mięsień przepony mogą również objawiać się jako uszkodzenie neurogenne, to ostatnie ze względu na mniejszy udział w spondylozie szyjki macicy, można go stosować zarówno Identyfikacja (Kant, 1994), MCV można nieco spowolnić, amplituda wywołanego potencjału zmniejsza się, a prędkość przewodzenia czuciowego jest normalna.
Potencjał wywołany przez silnik stymulacji magnetycznej: Przezczaszkowa stymulacja mózgowych neuronów ruchowych kory mózgowej i rejestracja potencjałów czynnościowych w odpowiednich mięśniach. Ta metoda może mierzyć czas przewodzenia ośrodkowego silnika i ma wielką wartość w określaniu uszkodzenia przewodu korowo-rdzeniowego.
Biopsja mięśni nie jest konieczna do rozpoznania ALS, ale w niektórych przypadkach pomaga zidentyfikować neurogenny zanik mięśni.
W 1994 r. Światowa Federacja Neurologii zaproponowała przesiewowe kryteria diagnostyczne dla ALS dla badań nad leczeniem klinicznym ALS na dużą skalę, co nie jest praktyczne w praktyce klinicznej.
Zbadać
Badanie zanikowego stwardnienia bocznego
Badanie krwi
Rutynowe badania krwi, immunologia surowicy i biochemiczne testy krwi są pomocne w diagnostyce różnicowej.
2. Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego
Ciśnienie w płynie mózgowo-rdzeniowym jest prawidłowe, liczba komórek jest normalna lub nieznacznie zwiększona, białko jest nieznacznie zwiększone, a przeciwciała anty-neuronowe w płynie mózgowo-rdzeniowym i surowicy pacjentów można zwiększyć.
3. Badanie nerwowo-mięśniowe elektrofizjologiczne
Przejawia się w szerokim zakresie uszkodzeń neurogennych.
Ostre uszkodzenie neurogenne (2–3 tygodnie po odnerwieniu) charakteryzuje się potencjałem migotania, dodatnią ostrą falą, potencjałem drżenia i potencjałem olbrzymim, a gdy przewlekłemu odnerwieniu towarzyszy regeneracja, objawia się jako potencjał działania jednostki motorycznej podczas skurczu mięśni. Limit czasu został rozszerzony, amplituda jest oczywiście zwiększona, a procent fal wielofazowych jest zwiększony, a kiedy mięśnie są energicznie skurczone, jednostka ruchowa zostaje utracona.
4. Potencjał wywołany przez silnik stymulacji magnetycznej
Pomiar czasu przewodzenia centralnego silnika ma wielką wartość w określaniu uszkodzenia przewodu korowo-rdzeniowego.
5. Biopsja mięśni
Pomaga zidentyfikować neurogenny zanik mięśni.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie zanikowego stwardnienia bocznego
Kryteria diagnostyczne
W 1998 r. Rowland dokonał przeglądu na tej podstawie i zaproponował następujące kryteria diagnostyczne:
1. Warunki, które musi spełniać ALS
(1) Początek po 20 roku życia.
(2) Progresywny, bez oczywistego okresu remisji i okresu platformy.
(3) Wszyscy pacjenci mają atrofię i osłabienie mięśni, a większość ma drżenie.
(4) Elektromiografia wykazuje rozległe odnerwienie.
2. Warunki wsparcia dla rdzeniowego zaniku mięśni (SMA)
(1) Wyżej wymienione objawy dolnych neuronów ruchowych.
(2) Odbicie plwociny znika.
(3) Brak znaku Hoffmanna i Babińskiego.
(4) Prędkość przewodzenia nerwu jest normalna.
3. Wspieraj warunki ALS
(1) Znaki dolnego neuronu ruchowego wspierające rozpoznanie zaniku mięśni kręgosłupa.
(2) Musi być znak Hoffmanna lub Babińskiego dodatni lub kolano, zszokowany.
(3) Może wystąpić pseudobulbaryczny paraliż i niestabilność emocjonalna lub labilność emocjonalna.
(4) W większości cienkie ciało.
4. ALS z podejrzeniem objawów górnych neuronów ruchowych (tj. ALS-PUMNS)
(1) Na wyżej wymienione dolne neurony ruchowe mają wpływ znaki.
(2) Kończyny mają osłabienie mięśni i zanik mięśni, ale odruch ścięgien pozostaje, a mięśnie drgają.
(3) Brak szoku i kolana Hoffmanna lub Babińskiego.
5. Kryteria diagnostyczne dla pierwotnego stwardnienia bocznego
(1) Niezbędne warunki:
1 początek dorosłego;
2 Historia remisji bez historii udaru lub wsparcia stwardnienia rozsianego;
Nie ma podobnej historii medycznej w rodzinie 3;
4 瘫 paraplegia;
5 hiperrefleksja skurczu kończyn dolnych;
6Babinski znak pozytywny lub zszokowany;
7 brak miejscowego osłabienia mięśni, zaniku mięśni i drżenia mięśni kończyn lub języka;
8 brak trwałej parestezji lub pewnego braku sensu;
9 bez demencji;
10 dowodów EMG na brak odnerwienia.
(2) Warunki zgodności i wsparcia dla diagnozy:
1 porażenie pseudobulbaryczne (dysfagia, dyzartria);
2 objawy górnych neuronów ruchowych kończyn górnych (ruch dłoni nie jest elastyczny, ruch obrotowy jest powolny i niezręczny, ramiona są odbijane, aktywne, znak Hoffmanna pozytywny);
3 objawy spastycznego pęcherza;
4MRI wykazało wysoki sygnał motoryczny zanik korowy i rdzeniowy rdzeń kręgowy;
5 spektroskop rezonansu magnetycznego wykazuje utratę korowej asparaginianu acetylu;
6 motoryczna stymulacja korowa magnetyczna wykazała uszkodzenie przewodzenia centralnego silnika.
(3) Należy również odnotować rozpoznanie pierwotnego stwardnienia bocznego, aby wykluczyć następujące choroby:
1MRI wyklucza stwardnienie rozsiane, wady rozwojowe móżdżku, makroporowaty ucisk narządu wzrokowego, mielopatię kręgosłupa szyjnego, jamistość rdzenia i wielokrotny zawał mózgu;
2 badanie krwi w celu wykluczenia niedoboru witaminy Bl2, HTLV-1 (ludzki wirus białaczki limfocytów T), bardzo długołańcuchowe kwasy tłuszczowe (z wyłączeniem dystrofii istoty białej w nadnerczach), przeciwciało z Lyme, badanie surowicy kiły, immunoelektroforeza (z wyłączeniem paraproteinemii);
3 badanie płynu mózgowo-rdzeniowego w celu wykluczenia stwardnienia rozsianego, zakażenia HTLV-1 i kiły nerwowej.
Diagnoza kliniczna pierwotnego stwardnienia bocznego jest diagnozą ostateczną, a diagnoza zależy od sekcji zwłok.
Diagnostyka różnicowa
Diagnostyka różnicowa ALS jest skomplikowana: według Belsha i Schiffmana 27% chorób jest błędnie diagnozowanych jako inne choroby na wczesnym etapie, a 10% przypadków w krajowym rejestrze ALS w Irlandii jest błędnie diagnozowanych.
Rozpoznanie ALS na środkowym i późnym etapie nie jest trudne, ale należy je zidentyfikować we wczesnych stadiach choroby.
Rdzeń kręgowy kręgosłupa szyjnego
Mielopatia kręgosłupa szyjnego może objawiać się osłabieniem i zanikiem mięśni dłoni z porażeniem kończyn dolnych, a spondyloza szyjna i ALS są dobre u osób w średnim wieku, łatwo się zdezorientować, uszkodzenie kompresyjne rdzenia kręgowego spowodowane przez spondylozę szyjną rzadko przekracza C4 Dlatego elektromiografia mięśni językowych i mostkowo-obojczykowo-sutkowych ujawniła, że odnerwienie silnie sugeruje ALS, a rozległa fascynacja więcej niż jednego regionu dystrybucji korzenia nerwowego również wspiera diagnozę ALS. MRI może pokazać rdzeń kręgowy w mielopatii kręgosłupa szyjnego. Pod presją, ale ta zmiana w obrazowaniu nie może wykluczyć ALS Z jednej strony, chociaż niektórzy pacjenci mają dowody ucisku rdzenia kręgowego szyjki macicy, niekoniecznie prowadzą do objawów i oznak uszkodzenia rdzenia kręgowego. Z drugiej strony, kręgosłup szyjny może być Równolegle z ALS.
2. Zapalenie mięśniowe ciała (IBM)
Jest to najłatwiej myląca choroba z ALS po mielopatii kręgosłupa szyjnego. Brannagan (1999) dokonał przeglądu 20 przypadków IBM, z których połowa została błędnie zdiagnozowana jako ALS lub neuropatia obwodowa we wczesnym stadium. Częstym objawem obu jest zanik mięśni ręki lub kończyn. Odruch plwociny zniknął bez zaburzeń czucia i parestezji (z wyjątkiem IBM z neuropatią obwodową).
Słabość zginaczy pacjentów z IBM jest zwykle bardziej oczywista, ale słabość zginaczy występuje tylko wtedy, gdy na późny etap znaczny wpływ na ALS mają inne mięśnie rąk, a pierwszy mięsień międzykostny nie jest zanikiem. IBM często ma zanik mięśnia czworogłowego. Trudności w wstawaniu i wstawaniu, ale brak oznak drżenia i uszkodzenia górnych neuronów ruchowych, biopsja mięśni u pacjentów z IBM może być widoczna w identyfikacji obręczy i nacieku zapalnego.
3. Wieloogniskowa neuropatia ruchowa
Jest obwodową neuropatią, ponieważ ma wyraźne osłabienie i zanik mięśni z fascikulacją, podczas gdy odruchy ścięgien są normalne lub nadczynnością tarczycy, łatwo mylone z ALS lub SMA, badanie neurofizjologiczne wykazało blok motoryczny, znaleziono biopsję nerwu ruchowego Zmiany mieliny i eksperymentalne leczenie IVIG skutecznie wspierają wieloogniskową neuropatię ruchową Spektroskopia rezonansu magnetycznego z korową utratą asparaginianu korowego i motoryczna stymulacja magnetyczna kory mózgowej wykryły zaburzenia przewodnictwa ruchowego sugerujące ALS.
4. Zespół Kennedy-Alter-Song
Wspólne z ALS jest to, że oba mają objawy i oznaki uszkodzenia neuronu ruchowego. Zespół Kennedy-Alter-Song ma następujące cechy identyfikujące się z ALS: 1X wzór genetyczny wiązania; 2 drżenie postawy z piersią Obrzęk; 3 objawy i oznaki braku górnych neuronów ruchowych; 4 łatwo dochodzi do osłabienia mięśni proksymalnych, mięśni twarzy i mięśni połykania, wydmuchiwanie może wywołać drganie podbródka; 5 czasami towarzyszy parestezja skóry i Utrata czucia; 6 utrata potencjalnej aktywności czuciowej w nerwu poduszkowym; 7 analiza genów ma potrójny wzrost trinukleotydu (CAG).
5. Niedobór aminoheksozydazy
Znana również jako choroba kumulacyjna gangliozydów GM2 lub choroba Tay-Sacha, objawy uszkodzenia górnych i dolnych neuronów ruchowych można łatwo pomylić z ALS, różnica polega na tym, że te pierwsze to głównie dzieci lub młodzież z początkiem, powolnym postępem, objawami móżdżku, niektóre Pacjenci mogą być powiązani z psychozą depresyjną i demencją.
6. Łagodny drżenie mięśni
Przyczyna jest nieznana. Charakteryzuje się rozległym drżeniem bez osłabienia mięśni, nienormalnym zanikiem mięśni i odruchem ścięgna. Normalni ludzie są podatni na zmęczenie, przeziębienie, niepokój, wysiłek fizyczny, palenie i picie kawy. EMG ma spontaniczną aktywność elektryczną, ale nie ma Kształt jednostki ruchowej zmienia się. W kilku przypadkach drżenie może być pierwszym objawem ALS, co należy zauważyć. Fascykulacja jest wysoce sugestywna dla okołoocząsteczkowych zmian neuronów ruchowych. Oprócz wieloogniskowej neuropatii ruchowej i neuropatii obwodowej skrobi, innej neuropatii obwodowej Rzadko pacjenci z miopatią powinni zwracać uwagę na możliwość połączenia z neuropatią obwodową.
7. Choroba Pingshana
Znany również jako monomeliczny zanik mięśni kręgosłupa lub dystalny zanik mięśni kończyny górnej, charakteryzujący się początkiem 20 lat, objawy kliniczne zaniku mięśni, osłabienia mięśni, fascykulacji i drgawek, objawy postępują przez około 1 rok Zatrzymaj się, MRI może być normalne lub zobaczyć zanik rdzenia kręgowego, niektórzy pacjenci wcześnie objawiają się chorobą Pingshana, a później rozwiną się w ALS.
8. Myasthenia gravis
Dotknięta część gardła musi być odróżniona od ALS z porażeniem rdzeniastym jako pierwszym objawem. Ten pierwszy ma typowe osłabienie mięśni i chorobowe zmęczenie. Poprawia się po odpoczynku, test neostygminy jest dodatni, EMG jest prawidłowy, test powtarzalnej stymulacji jest dodatni, a niektóre ALS Pacjenci z objawami osłabienia mięśni tylnej Neostiglera mają również pewien stopień poprawy, powinni zwrócić uwagę na identyfikację miastenii.
9. Zespół postpolio
Odnosi się do postępującej progresji miastenii i atrofii mięśni u pacjentów ze spastyczną polio po 20 do 25 lat choroby. Częściej występuje w najcięższej części następstw mięśniowych, czasami obejmując inne niezmienione grupy mięśni, powolny postęp, brak ruchu górnego. Objawy neuronów i prawie żadnego życia nie można zidentyfikować za pomocą ALS.
10. Nadczynność tarczycy w połączeniu z grupą objawów ALS
W innych krajach zgłoszono prawie 20 przypadków: pacjentów z nadczynnością tarczycy można łączyć z prostymi dolnymi neuronami ruchowymi, oznakami neuronów ruchowych oraz uszkodzeniem górnych i dolnych neuronów ruchowych, a 84% pacjentów poprawiło objawy ALS po leczeniu przeciwtarczycowym. Dokładny mechanizm tych odwracalnych objawów ALS u pacjentów z nadczynnością tarczycy jest niejasny, ale z pewnością jest to zaangażowanie neurologiczne, a nie miopatia tarczycy.
11. Paraneoplastyczna ALS
Chociaż wiele badań wykazało, że częstość występowania nowotworów u pacjentów z ALS nie wzrasta w porównaniu z normalnymi ludźmi, niektórzy pacjenci z ALS z guzami mogą całkowicie zniknąć po resekcji guza, a objawy i oznaki ALS mogą całkowicie zniknąć, wskazując, że oboje mają mechanizmy patologiczne. Z pewnością związek między chłoniakiem a ALS wydaje się być bliżej spokrewniony, chociaż chłoniak w połączeniu z prostym uszkodzeniem neuronu ruchowego może być związany z obwodową neuropatią ruchową, zagraniczni uczeni zgłaszają 61 przypadków ALS z chłoniakiem, z których ponad połowa jest połączona z ćwiczeniami. Objawy neuronalne, aw przypadkach autopsji widać ponad połowę dróg korowo-rdzeniowych, a niewielką liczbę (mniej niż 10%) pacjentów z ALS można ulżyć po leczeniu immunosupresyjnym.
12. Wieloukładowa degeneracja ośrodkowego układu nerwowego
Typowe klinicznie objawy ALS można łączyć z demencją, grupą objawów Parkinsona i objawami móżdżku itp., Znanymi jako zespół superpozycji ALS, który powinien być związany z zanikiem wielu układów, CJD, chorobą Alzheimera, chorobą Huntingtona i chorobą Machado-Josepha. Identyfikacja
13. Inne mielopatie
Połączona zwyrodnienie podostre, mielopatia związana z wirusem białaczki limfocytowej T (HAM), choroba z Lyme, kiła i stwardnienie rozsiane mogą czasami powodować objawy podobne do ALS.
14. Toksyczna neuropatia obwodowa
Toksyczna obwodowa neuropatia spowodowana przez ołów, rtęć, fosforoorganiczne i chloroorganiczne pestycydy może czasami wydawać się klinicznie podobna do ALS i powinna zostać zidentyfikowana.
