zespół małopłytkowości naczyniaka jamistego
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zespołu trombocytopenii jamistych naczyń krwionośnych Zespół trombocytopenii jamistych naczyniaków krwionośnych został po raz pierwszy opisany przez Kasabach-Merritt w 1940 r. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,015% - 0,03% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: krwawienia z nosa
Patogen
Zespół trombocytopenii jamistych naczyniaków krwionośnych
Przyczyna choroby:
Obecnie brak istotnych informacji
Patogeneza
Większość zmian patologicznych tej choroby jest wrodzona. Zmiany są stopniowo widoczne w okresie dojrzewania lub w wieku dorosłym. Naczyniak jamisty jest spowodowany rozszerzeniem większości tkanek naczyniowych i jest spowodowany przez skupisko. Jeśli naczyniak krwionośny jest mały, zasięg jest niewielki. , niekoniecznie powoduje małopłytkowość, dlatego generalnie konieczne jest, aby gigantyczny naczyniak jamisty spowodował małopłytkowość.
Po wprowadzeniu płytek u pacjenta szybko znikają, a czas przeżycia skraca się o połowę. Płytki są znakowane radionuklidami i skanowane in vitro. Radioaktywność jest skoncentrowana w naczyniaku krwionośnym, a skrzeplina płytek jest widoczna w biopsji zmiany.
Przyczyną małopłytkowości jest zwiększone zużycie płytek krwi, zatrzymanie płytek krwi w naczyniaku krwionośnym, wewnątrznaczyniowe krzepnięcie naczyniaków krwionośnych, a nawet przewlekłe wewnątrznaczyniowe krzepnięcie krwi, co powoduje zwiększone zużycie płytek krwi i małopłytkowość. Pacjenci często mają fibrynogen. Czynniki II, czynnik V, redukcja czynnika VII, któremu towarzyszy wtórna fibrynoliza, eksperymenty paracoagulacji protaminy w osoczu były pozytywne.
Zapobieganie
Profilaktyka zespołu trombocytopenii jamistych naczyń krwionośnych
1, głównie oparte na lekkim jedzeniu, zwróć uwagę na prawo diety.
2. Jedz prawidłowo zgodnie z zaleceniami lekarza.
3, choroba nie ma zbyt dużego tabu na diecie, rozsądna dieta może być.
Powikłanie
Powikłania zespołu trombocytopenii jamistych naczyń krwionośnych Komplikacje, krwawienia z nosa
Plamy skórne, wybroczyny, krwawienia z nosa, krwawienie z jamy ustnej.
Objaw
Naczyniak krwionośny jamisty objawy zespół małopłytkowości częste objawy małopłytkowość krwawienie z nosa krwawienie z wargi plamica skóry
Naczyniak krwionośny gąbczasty skóry może pojawić się na twarzy, ramionach, tułowiu i szyi. 30% występuje w kończynach i jest wielokrotny. Występuje w wnętrznościach, co stanowi około 10%. Często nie jest to oczywiste po urodzeniu. Wraz z wiekiem zmiany stopniowo się nasilają. Big.
Główne objawy krwawienia to zastój skóry, wybroczyny, krwawienia z nosa, krwawienia z jamy ustnej i niewielka liczba zgonów z powodu krwawienia.
Zbadać
Badanie zespołu trombocytopenii jamistych naczyń krwionośnych
1. Krew obwodowa: hemoglobina, krwinki czerwone, krwinki białe są prawidłowe, płytki krwi są często zmniejszone (10 ~ 40) × 109 / L, czas krwawienia jest wydłużony, cofanie się skrzepu jest słabe, uszkodzenie czerwonych krwinek w niedokrwistości hemolitycznej mikronaczyniowej można zaobserwować w rozmazach krwi obwodowej Takie jak zniekształcone czerwone krwinki, złamane czerwone krwinki, resztki czerwonych krwinek, czerwone krwinki typu hełmu i tak dalej.
2. Szpik kostny: megakariocyty są normalne lub zwiększone.
3. Fibrynogen: Zmniejszony czasami silnie zmniejszony współbieżny DIC, wydłużony czas protrombiny, dodatni dla FDP, dodatni dla testu krzepnięcia protaminy w osoczu.
W zależności od tego stanu klinicznego wybiera się wykonanie USG B, prześwietlenia rentgenowskiego, elektrokardiogramu i innych badań.
Diagnoza
Rozpoznanie i rozpoznanie zespołu trombocytopenii jamistych naczyń krwionośnych
Rozpoznanie może opierać się na objawach klinicznych i małopłytkowości.
