Alergiczne zapalenie naczyń i choroba ziarniniakowa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do alergicznego zapalenia naczyń i ziarniniakowatości Alergiczne zapalenie naczyń i ziarniniak, tj. Alergiczny ziarniniak (AG), jest również nazywany alergiczną ziarniniakiem lub alergicznym ziarniniakowym zapaleniem naczyń. Jest to autoimmunologiczne ziarniniakowe zapalenie naczyń charakteryzujące się wewnątrzpłucnym i ogólnoustrojowym zapaleniem małych naczyń, ziarniniakiem pozanaczyniowym i hipereozynofilową cytozą - astmą, eozynofilią i naczyniami krwionośnymi. Zewnętrzne tworzenie ziarniniaka charakteryzuje się naczyniowymi chorobami zapalnymi. Zmiany dotyczą głównie małych i średnich tętnic, ale wpływają również na skórę, serce, przewód pokarmowy, wątrobę i inne narządy. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0074% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zapalenie nerwu wzrokowego zastoinowa niewydolność serca
Patogen
Przyczyny alergicznego zapalenia naczyń i ziarniniakowatości
Autoantygen (60%):
Patogeneza tej choroby nie jest bardzo jasna, cząsteczki kurzu, antygeny ptasie i autoantygeny mogą być główną przyczyną tej choroby. Alergie typu III, alergie typu I za pośrednictwem IgE i uczulone alergie typu IV za pośrednictwem komórek T mogą być zaangażowane w patologiczny proces choroby, a wejście antygenów organicznych do organizmu bezpośrednio aktywuje szlak obejścia dopełniacza, umożliwiając w ten sposób C3 rozszczepia się na C3b i chemokinę C3a, co indukuje uwalnianie enzymów lizosomalnych z makrofagów in vivo, które dalej rozszczepiają dopełniacz w celu wytworzenia większej liczby chemotaktycznych produktów dopełniacza C3a, C5a i C5,6,7 Oprócz C3b o różnych funkcjach biologicznych, C3b dodatkowo uzupełnia własne spożycie i aktywuje makrofagi, tworząc zapalną „pętlę sprzężenia zwrotnego przy powiększeniu”, która wyjaśnia tworzenie płucnego i układowego ziarniniakowego zapalenia naczyń. Eksperymenty na zwierzętach wykazały, że makrofagi fagocytozują substancje antygenowe, które dostają się do organizmu, uwalniając się z enzymami lizosomalnymi, które promują rozszczepianie C3 i innych składników dopełniacza. Wytwarza więcej chemokin (C3a, C5a, C5, 6, 7) i C3b, czynnik B na szlaku aktywacji dopełniacza, oddziałuje z C3b i dalej rozcina dopełniacz C3, jednocześnie uczulając limfocyty B Dojrzałe jest wydzielanie przeciwciał do komórek plazmatycznych, co zwiększa liczbę przeciwciał.
Patogeneza:
Podstawowymi cechami patologicznych zmian ziarniniaka alergicznego są zapalenie naczyń i pozanaczyniowe ziarniniaki martwicze, którym często towarzyszy naciek eozynofili, zapalenie naczyń może być ziarniniakowe lub nie ziarniniakowe, tętniczo może być jednocześnie Zaangażowane, martwicze zmiany zapalne zwykle występują w małych tętnicach i żyłkach w dotkniętych tkankach, a pozanaczyniowe tworzenie ziarniniaków i martwica fibrynoidów stwierdza się w około 50% przypadków Typowa średnica ziarniniaka wynosi około 1 cm lub więcej. Duże, często zlokalizowane w pobliżu małych tętnic lub żył, komórki tkanki nabłonkowej są rozmieszczone promieniowo wokół centralnego obszaru martwiczego, podczas gdy duża liczba eozynofili jest widoczna w centralnym obszarze martwiczym, a inne komórki zapalne, takie jak jądro polimorfojądrowe, są również widoczne w ziarniniaku. Infiltracja leukocytów i limfocytów, ale w małych ilościach komórki fagocytarne i komórki olbrzymie występują częściej w przewlekłym uszkodzeniu, naciek eozynofili we wczesnym stadium choroby, a naciek eozynofilów w fazie gojenia jest znacznie zmniejszony, nekrotyczny Zapalenie naczyń, ziarniniak i naciek eozynofili rzadko występują jednocześnie w tej samej próbce z biopsji.
W płucach patologicznymi objawami ziarniniaka alergicznego są głównie martwicze zapalenie naczyń i eozynofilowe zmiany przypominające zapalenie płuc. Zapalenie naczyń może obejmować tętnice i żyły. Charakteryzuje się tworzeniem ziarniniaka i naciekaniem olbrzymich komórek ściany naczynia. W niektórych przypadkach czasami obserwuje się naciek przezściennych eozynofili i histiocytów, a ziarniniaki pozanaczyniowe są bardziej powszechne.
Zapalenie naczyń i zmiany ziarniniakowe można również zaobserwować w sercu, przewodzie żołądkowo-jelitowym, wątrobie, śledzionie, węzłach chłonnych, nerkach i drogach moczowych itp. W centralnym obszarze martwiczym występuje duża liczba eozynofili, a w ziarniniaku można zobaczyć inne komórki zapalne. Naciekują się leukocyty polimorfojądrowe i limfocyty, ale liczba ta jest niewielka, komórki fagocytujące i komórki gigantyczne występują częściej w okresie przewlekłego uszkodzenia, naciek eozynofili we wczesnym stadium choroby jest oczywisty, a naciek eozynofilów jest znacznie zmniejszony na etapie gojenia. Martwicze zapalenie naczyń, ziarniniak i naciek eozynofili rzadko występują w tej samej próbce z biopsji.
W płucach patologicznymi objawami ziarniniaka alergicznego są głównie martwicze zapalenie naczyń i eozynofilowe zmiany przypominające zapalenie płuc. Zapalenie naczyń może obejmować tętnice i żyły. Charakteryzuje się tworzeniem ziarniniaka i naciekaniem olbrzymich komórek ściany naczynia. W niektórych przypadkach czasami obserwuje się naciek przezściennych eozynofili i histiocytów, a ziarniniaki pozanaczyniowe są bardziej powszechne.
Zapalenie naczyń i zmiany ziarniniakowe można również znaleźć w sercu, przewodzie pokarmowym, wątrobie, śledzionie, węzłach chłonnych, nerkach i drogach moczowych.
Zapobieganie
Alergiczne zapalenie naczyń i zapobieganie ziarniniakowi
Prewencja pierwotna
(1) Wzmocnienie odżywiania i zwiększenie sprawności fizycznej.
(2) Zapobiegaj i kontroluj infekcje oraz popraw funkcję autoimmunologiczną.
(3) Unikaj wiatru i zimna, unikaj nadmiernego zmęczenia, unikaj alkoholu i tytoniu oraz unikaj pikantnych potraw.
2. Wtórne zapobieganie
Wczesna diagnoza, zrozumienie infekcji, dobra obserwacja kliniczna, wczesne wykrycie uszkodzenia różnych systemów, wczesne leczenie, głównie w celu kontroli infekcji płuc.
3. Trzy poziomy zapobiegania
Zwracaj uwagę na zmiany w płucach, nerkach, sercu i skórze oraz zwracaj uwagę na występowanie wtórnego zakażenia Staphylococcus aureus, używaj ostrożnie leków, aby zapobiec wystąpieniu alergii Zastosowanie tradycyjnej medycyny chińskiej może mieć działanie regulujące odporność, usuwające ciepło i detoksykacyjne, promujące krążenie krwi i usuwające zastój krwi.
Powikłanie
Alergiczne zapalenie naczyń i powikłania ziarniniakowe Powikłania zapalenie nerwu wzrokowego zastoinowa niewydolność serca
Najczęstszą neuropatią czaszki jest niedokrwienne zapalenie nerwu wzrokowego. Gdy serce jest zajęte, może objawiać się zastoinową niewydolnością serca, ciężką niewydolnością serca itp. Kiedy uszkodzenie atakuje wątrobę lub większą sieć, często tworzy masę brzucha.
Objaw
Objawy alergicznego zapalenia naczyń i ziarniniakowatości Typowe objawy Zmniejszony apetyt, biegunka, ból brzucha, powiększenie węzłów chłonnych, gorąca wybroczyna, białkomocz, relaksacja, przekrwienie błony śluzowej nosa
Choroba jest rzadkim układowym reumatyzmem, często epizody, może wystąpić raz na dwa lub trzy miesiące do kilku lat, pacjenci z ostrymi atakami mogą mieć gorączkę, niedokrwistość, utratę masy ciała, ogólne złe samopoczucie i utratę apetytu, czasami gorączkę Niektórzy pacjenci mają zapalenie stawów lub bóle stawów, ale prawie wszyscy pacjenci mają objawy płucne jako główne objawy kliniczne.
1. Inscenizacja choroby Lanham i wsp. Podzielili rozwój zespołu Churga-Straussa na trzy fazy:
1 Pierwszym etapem jest okres prodromalny, który może trwać kilka lat (zwykle ponad 10 lat, czasem nawet do 30 lat), objawiający się głównie jako alergiczny nieżyt nosa i polipy nosa, któremu często towarzyszy astma.
2 Drugi etap charakteryzuje się eozynofilią we krwi obwodowej i naciekaniem eozynofilów dotkniętej tkanki, często charakteryzujący się przewlekłym eozynofilowym zapaleniem płuc lub eozynofilowym zapaleniem żołądka i jelit. Remisja i nawrót często następują naprzemiennie między latami.
3 Trzeci etap to ogólnoustrojowe zapalenie naczyń. Klinicznie nie każdy przypadek rozwija się zgodnie z tym etapem. Zasadniczo ogólnoustrojowe zapalenie naczyń występuje po kilku latach ataków astmy (średnio około 3 lat) i pojawia się astma. Prognozy dotyczące zapalenia naczyń wkrótce potem są złe.
2. Wydajność układu oddechowego
(1) alergiczny nieżyt nosa: alergiczny nieżyt nosa występuje u większości pacjentów, jest najczęstszym początkowym objawem zespołu Churga-Straussa, ponadto często towarzyszy mu nawracające zapalenie zatok, zapalenie zatok przynosowych i polipy nosa, głównymi objawami są Przekrwienie błony śluzowej nosa, wydzielanie ropnej lub krwawej wydzieliny, utrudnienie oddychania, gdy polipy są ciężkie, błona śluzowa nosa może być ziarnistym kruchym strupkiem, często ziarniniak biopsji błony śluzowej nosa, któremu często towarzyszy naciek eozynofili, ale zapalenie naczyń jest rzadkie.
(2) Astma: Astma jest jednym z najważniejszych i najbardziej widocznych objawów klinicznych zespołu Churga-Straussa. Jest prawie powszechna u wszystkich pacjentów. W porównaniu z astmą zwykłą jest zwykle starsza i często zaczyna pojawiać się po 35 roku życia. Przed wystąpieniem zapalenia naczyń astma jest na ogół cięższa i częstsza, ale astma może być złagodzona po pojawieniu się zapalenia naczyń.Nie ma znaczącej korelacji między nasileniem ataków astmy a stopniem ogólnoustrojowego zapalenia naczyń.
(3) Infiltracja płuc: Inwazyjne zmiany w płucach zwykle pojawiają się w drugim etapie choroby, któremu może towarzyszyć astma i eozynofilia, która jest podobna do objawów klinicznych eozynofilowego zapalenia płuc. Objawy radiologiczne są różnorodne, często krótkotrwałe, szybko zanikają, niejednolite, nieregularne brzeżne, rozproszone rozmieszczenie, brak rozmieszczenia płuc lub segmentów płuc, a czasami naciek śródmiąższowy płuc I obustronne rozproszone naciekanie guzkowe, ale rzadko tworzące się wgłębienia, od 25% do 50% pacjentów z naciekem opłucnej, objawiające się wysiękiem opłucnowym i tarciem opłucnowym, ale ogólnie pojawiają się później, czasem również widoczne widoczne Węzły chłonne są spuchnięte.
3. Wydajność skóry
Około 2/3 pacjentów ma uszkodzenie skóry, co również odzwierciedla cechy alergicznego ziarniniaka z małym zajęciem naczyń krwionośnych, głównie w postaci różnych wysypek, takich jak rumień grudkowy podobny do rumienia polimorficznego, krwotoczny Wysypka (wada lub wybroczyna), około połowa pacjentów może mieć sinicę skóry, wysypka występuje częściej w kończynach, szczególnie w łokciach, a następnie (palce), 30% pacjentów może mieć guzki podskórne, Występuje w skórze głowy i kończynach, różni się od guzków w innych chorobach, zmiany histopatologiczne są specyficzne, często objawiają się jako typowy przypadek zespołu Churga-Straussa, skóra sieci jest również bardziej powszechna .
4. Wydajność neurologiczna
Neurologicznymi objawami zespołu Churga-Straussa są głównie zajęcie nerwów obwodowych, często objawiające się jako wielokrotne zapalenie jednojądrowe, częstość występowania wynosi 63% do 75%, a objawy ruchowe i parestezje są asymetryczne, głównie w kończynach dolnych. W szczególności najczęściej zaangażowany jest nerw kulszowy oraz jego gałęzie skroniowe i skroniowe. Nerw nerwu łokciowego, nerw łokciowy i nerw pośrodkowy są na ogół mniej zaangażowane. Wielokrotne zapalenie mononeurozy można stopniowo przywrócić bez leczenia i można go całkowicie wyzdrowieć bez leczenia. Resztkowe następstwa, zajęcie nerwów obwodowych w późnym stadium choroby, parestezja występuje częściej niż dyskinezy, choroba jest mniej zaangażowana w ośrodkowy układ nerwowy, najczęstszą neuropatią czaszki jest niedokrwienne zapalenie nerwu wzrokowego.
5. Wydajność serca
Ziarniniak alergiczny często ma zajęcie serca i jest jedną z głównych przyczyn śmierci, co może objawiać się zastoinową niewydolnością serca, ciężką niewydolnością serca itp. Lanham i wsp. Stwierdzili, że 50% pacjentów może mieć zaburzenia EKG 25 u% pacjentów rozwija się zastoinowa niewydolność serca, a patologia charakteryzuje się głównie tworzeniem ziarniniaka i zapaleniem naczyń wieńcowych.
6. Wydajność układu pokarmowego
Od 17% do 62% pacjentów z alergiczną ziarniniakowatą może mieć objawy żołądkowo-jelitowe, w tym ból brzucha, biegunkę i krwawienie z przewodu pokarmowego, które mogą wystąpić z powodu krezkowego zapalenia naczyń (częściej) i eozynofilowego odcinka ściany jelita Nacieki komórkowe (rzadziej), duża liczba nacieków eozynofilów może być wyrażona jako eozynofilowe zapalenie żołądka i jelit, niektórzy pacjenci z podśluzówkowym naciekaniem eozynofilów, któremu towarzyszy tworzenie ziarniniaka, mogą pojawić się guzkowata masa, ucisk żołądka Jelito, powodując niedrożność przewodu pokarmowego, eozynofile mogą również zaatakować błonę surowiczą, powodując zapalenie otrzewnej, objawiające się jako wodobrzusze, zawierające dużą liczbę eozynofilów, z pewnymi cechami, zajęcie okrężnicy jest rzadkie, objawiające się jako niedrożność jelita krętego i Wrzód mnogi z opadającym okrężnicą, często tworzący masę brzucha, gdy uszkodzenie atakuje wątrobę lub większą sieć.
7. Wydajność nerek
Około 16% do 80% pacjentów ma zajęcie nerek, a nerki z ziarniniakiem alergicznym są stosunkowo lekko uszkodzone. Objawami klinicznymi są mikroskopijne krwiomocz i / lub białkomocz, czasem samoistnie ustępujące, ale u niektórych może również rozwinąć się Ciężka niewydolność nerek wymaga leczenia dializą Patologiczna nerka ziarniniaka alergicznego charakteryzuje się głównie ogniskowym segmentalnym martwiczym kłębuszkowym zapaleniem nerek, które może mieć postać półksiężyca, i innymi objawami zapalenia naczyń nerkowych, nerek. Śródmiąższowe naciekanie eozynofili i tworzenie ziarniniaków.
8. Wydajność stawów i mięśni
Od 20% do 51% pacjentów cierpi na bóle wielostawowe i zapalenie stawów. Zapalenie stawów zwykle występuje podczas zapalenia naczyń. Stawy mogą być dotknięte w dowolnej części stawu. Charakteryzuje się migrenowym bólem stawów i bóle mięśni są również bardzo częste. Mięśnie nóg, ból spazmatyczny, ból ścięgna brzuchatego łydki są często jednym z wczesnych objawów alergicznego ziarniniakowego zapalenia naczyń.
Rozpoznanie AG opiera się zwykle na typowych danych klinicznych i laboratoryjnych: historia astmy po średnim wieku lub astma z alergicznym nieżytem nosa i wysoką eozynofilią, mnogim zapaleniem płuc i naciekiem płucnym , uszkodzenie serca, ból lub skurcz żołądka, a także objawy kliniczne zmian skórnych, diagnoza tej choroby zwykle nie jest trudna.
Lanham i in .: historia powtarzającej się astmy od kilku lat, eozynofile we krwi obwodowej ≥ 1,5 × 109 / l; ogólnoustrojowe zapalenie naczyń obejmujące dwa lub więcej narządów pozapłucnych; zwiększona szybkość sedymentacji erytrocytów, dodatnia ANCA; biopsja Duża liczba nacieków eozynofili może potwierdzić chorobę.
Zbadać
Badanie alergicznego zapalenia naczyń i ziarniniakowatości
1. Badanie ogólne: prawie wszystkim aktywnym CSS towarzyszy różny stopień niedokrwistości i szybkość sedymentacji erytrocytów i może wystąpić zmniejszenie liczby krwinek białych. Niedokrwistość i leukopenia mogą być związane z reakcją autoimmunologiczną, a 95% pacjentów może przekroczyć liczbę eozynofili. 10%, bezwzględna liczba średnia wynosi 12,9 × 109 / L, gdy pacjenci z astmą z eozynofilami powyżej 1,5 × 109 / L powinni rozważyć możliwość wystąpienia tej choroby, ale należy ją powtórzyć co najmniej 3 razy i wykluczyć leki I inne czynniki zakłócające.
2. Badanie immunologiczne: 75% pacjentów ma podwyższone IgE w surowicy Częstość występowania prawie wszystkich pacjentów nie jest bezpośrednio związana z HBsAg. 60% do 70% pacjentów ma dodatnie ANCA w surowicy, a P-ANCA i C-ANCA mają to samo znaczenie kliniczne.
3. Badanie obrazowe: badanie rentgenowskie klatki piersiowej pacjentów z CSS może mieć przemijający cień naciekający płuca, a wczesny etap choroby może charakteryzować się zmianami siateczki podwójnie środkowej i dolnej, a wraz z rozwojem choroby mogą pojawić się niejednolite lub duże kawałki. Cienie, czasem cienie płuc mogą być migrujące, tętnica krezkowa i angiografia nerek są zwykle normalne.
4. Badanie histologiczne: biopsja dowolnego dotkniętego narządu lub tkanki w skórze, płucach i nerkach wykazuje angiogenną zmianę ziarniniakową w dotkniętym obszarze, której towarzyszy naciek eozynofilowy, co jest ważne dla rozpoznania tej choroby. Wartość
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie alergicznego zapalenia naczyń i ziarniniakowatości
Kryteria diagnostyczne
1. Kryteria klasyfikacji American College of Rheumatology AG z 1990 r. (Tabela 2), o czułości 85% i swoistości 99,7%, zastosowaliśmy ten standard jako zastosowanie kliniczne.
Jeśli spełniasz 4 lub więcej z powyższych 6 kryteriów, możesz zdiagnozować go jako CSS.
2. Kryteria diagnostyczne
(1) Astma: Historia astmy lub rozproszony wysoki głos podczas wydechu.
(2) Eozynofilia, która jest większa niż 10% różnicy liczby białych krwinek.
(3) Pojedyncza lub wielokrotna neuropatia: pojedyncza neuropatia spowodowana ogólnoustrojowym zapaleniem naczyń, wielokrotna pojedyncza lub wielokrotna neuropatia (tj. Dystrybucja rękawiczkowa / skarpetkowa).
(4) Nietrwały naciek śródpłucny, migracyjny lub przejściowy naciek płucny spowodowany układowym zapaleniem naczyń na błonach rentgenowskich.
(5) Zmiany zatok przynosowych, historia ostrego lub przewlekłego bólu lub tkliwości zatok przynosowych, niewyraźne zatoki przynosowe na filmach rentgenowskich.
(6) pozanaczyniowy naciek eozynofili: patologia wykazała tętnicze, mikrozaworowe, żylne obwodowe naciekanie eozynofili.
Można zdiagnozować cztery lub więcej z powyższych sześciu kryteriów.
Jak dotąd diagnoza alergicznego ziarniniaka opiera się głównie na połączeniu klinicznym i patologicznym, większość pacjentów jest w średnim wieku, często ma astmę przez kilka lat, oprócz astmy, takiej jak alergiczny nieżyt nosa i eozynofilia I inne zmiany ogólnoustrojowe, takie jak pojedyncze lub wielokrotne zapalenie jednootworowe, naciek płucny, zmiany w mięśniu sercowym itp. Powinny rozważyć możliwość wystąpienia zespołu Churga-Straussa, jeśli występuje astma, eozynofilia i wielokrotne zapalenie mononerwowe Objawy, a także obecność wysokich mian przeciwciał przeciwmieloperoksydazowych lub okołojądrowych przeciwciał cytoplazmatycznych przeciw neutrofilom w surowicy, wysoce sugerują diagnozę zespołu Churga-Straussa.
Diagnostyka różnicowa
Ziarniniak alergiczny należy odróżnić od innych ogólnoustrojowych chorób naczyń i odróżnić od niektórych chorób z eozynofilią we krwi obwodowej, a także astmą oskrzelową lub astmatycznym zapaleniem oskrzeli.
Guzkowe zapalenie tętnic
Wiele objawów klinicznych trzeciego etapu ziarniniaka alergicznego (stadium ogólnoustrojowego zapalenia naczyń) jest podobnych do guzkowego zapalenia wielostawowego W przeszłości ziarniniak alergiczny był streszczany w guzkowym zapaleniu wielostawowym, oba Ogólnoustrojowe martwicze zapalenie naczyń ma rozległe zajęcie tkanek i narządów, a zmiany patologiczne są podobne, ale guzkowe zapalenie wielostawowe nie ma historii astmy i alergii, eozynofilii, a identyfikacja nie jest trudna. Polimorficzne zapalenie tętnic nie jest całkowicie zgodne z podatnymi częściami ziarniniaka alergicznego. Alergiczny ziarniniak często atakuje nerw obwodowy i serce. Chociaż kłębuszkowe zapalenie nerek jest również powszechne, jest łagodne i rzadko przypomina węzeł. Niewydolność nerek występuje w taki sam sposób, jak zapalenie wielodawkowe. Zapalenie węzłowe zwykle nie atakuje płuc, a alergiczne ziarniniakowe zajęcie płuc jest częste. Ponadto guzkowe zapalenie tętnic jest często związane z zakażeniem wirusem zapalenia wątroby typu B. Ziarniniak alergiczny nie ma tej funkcji.
2. Ziarniniakowatość Wegenera
Ziarniniakowatość Wegenera i ziarniniak alergiczny nie są bardzo trudne do klinicznego rozróżnienia. Ziarniniakowatość Wegenera nie ma historii astmy i alergii, a eozynofilia jest mało ziarnista, ziarnina alergiczna. Zmiany górnych dróg oddechowych są na ogół nie martwicze, podczas gdy ziarniniakowatość Wegenera występuje częściej, a różnica między ziarniniakiem alergicznym a chorobą ziarniniakową Wegenera to: ziarniniak alergiczny Obrzęk uszkodzenia nerek jest często łagodniejszy niż ziarniniakowatość Wegenera i występuje bardzo mała niewydolność nerek, ale ziarniniakowatość Wegenera jest powszechna, a objawy patologiczne są również znacząco różne. Zmiany skórne są bardziej powszechne niż ziarniniakowatość Wegenera. Alergiczna ziarniniak łatwo jest zaatakować serce. Ziarniniakowatość Wegenera jest rzadka. Ponadto przeciwciała cytoplazmatyczne przeciw neutrofilom są ważnym narzędziem diagnostyki różnicowej: Przeciwciała cytoplazmatyczne neutrofilów i / lub przeciwciała przeciw proteazie-3 są swoistymi wskaźnikami immunologicznymi ziarniniakowatości Wegenera, podczas gdy przeciwciała cytoplazmatyczne neutrofili w alergicznych ziarniniakach są często jądrowe Obwodowa lub przeciwmieloperoksydaza Pozytywne.
3. Zespół hipereozynofilowy (zespół hipereozynofilowy)
Trwała eozynofilia we krwi obwodowej i szpiku kostnym, charakteryzująca się rozproszonym naciekaniem eozynofilów narządowych, który ma wiele podobieństw do alergicznych ziarniniaków, z których oba są chorobami ogólnoustrojowymi. Z podwyższonymi eozynofilami krwi obwodowej i naciekami eozynofilowymi można to wyrazić jako zespół Loftiera, eozynofilowe zapalenie żołądka i jelit i inne wtórne zmiany, ale w porównaniu z ziarniniakiem alergicznym, duże hobby Kwaśny zespół granulocytów ma bardziej oczywistą eozynofilię i często ma zwłóknienie błony wewnętrznej mięśnia sercowego, brak historii astmy i chorób alergicznych. Wysokiemu zespołowi eozynofilowemu często towarzyszy rozlane uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego, wątroby i śledziony. Rzadko występują limfadenopatia układowa, choroba zakrzepowo-zatorowa i małopłytkowość oraz objawy ziarniniaka alergicznego, biopsja tkanki zespołu eozynofilowego bez zapalenia naczyń i ziarniniaka, efekt terapii hormonalnej Nie dobrze
4. Przewlekłe eozynofilowe zapalenie płuc
Przewlekłe eozynofilowe zapalenie płuc jest powszechne u kobiet i charakteryzuje się podwyższonym eozynofilami krwi obwodowej, uporczywym naciekaniem w płucach, rozmieszczeniem na krawędzi płuc, ale brak zaangażowania tkanki pozapłucnej, patologicznie brak zapalenia naczyń i ziarniniaka Wydajność
5. Zarówno PAN AG, jak i PAN należą do zapalenia naczyń, które jest spowodowane głównie przez małe tętnice, może również obejmować żyły. Dwie trzecie pacjentów może wpływać na nerki, ale na AG wpływają głównie płuca i nerki. Występuje również objaw kliniczny charakteryzujący się astmą, a PAN nie ma tej cechy: Glukokortykoid i terapia immunosupresyjna mogą osiągnąć pożądany efekt ulgi w CSS, a PAN ma słabą odpowiedź na to leczenie.
6. Ziarniniak Wegenera
Zmiany patologiczne polegały na martwiczym ziarniniaku górnych dróg oddechowych i / lub płuc, kłębuszkowym zapaleniu nerek i tętniczkach układowych, żylnym zapaleniu naczyń, w histopatologii zaobserwowano jedynie niewielką ilość naciekania eozynofili i u pacjenta nie wystąpiła astma. W końcu zmarł z powodu mocznicy, a choroba często nie ma postępującego ziarniniaka i niewydolności nerek górnych dróg oddechowych i nerek. Jest to tylko nawracająca astma spowodowana przejściowym naciekaniem płuc, a ziarniniak Wegnera jest głównie Jest dodatni dla P-ANCA, a AG jest głównie dodatni dla C-ANCA.
7. Przewlekłe eozynofilowe zapalenie płuc
Choroba występuje częściej u kobiet, na ogół nie obejmuje narządów pozapłucnych i tkanek oraz nie ma cech histologicznych ziarniniaka i zapalenia naczyń i łatwo można ją odróżnić od AG.
8. Idiopatyczny zespół eozynofilii
Cechy histologiczne tej choroby i AG to krew, szpik kostny i inne narządy mnogie, naciek eozynofilów w wielu układach i eozynofile we krwi są wyższe niż AG, i może im towarzyszyć typowe zwłóknienie mięśnia sercowego Jednak często nie występuje atak astmy i cechy histologiczne zapalenia naczyń i ziarniniaka.
9. Alergiczna aspergiloza płuc z eozynofilią
Choroba może znacznie zwiększyć IgE w surowicy, patogeny można znaleźć w plwocinie, test alergii skórnej jest pozytywny, w połączeniu z innymi badaniami klinicznymi i rentgenowskimi klatki piersiowej, nie jest trudno zidentyfikować z AG.
