Alergiczne ziarniniakowe zapalenie twardówki związane z zapaleniem naczyń
Wprowadzenie
Wprowadzenie do alergicznego ziarniniakowego zapalenia naczyń związanego z zapaleniem naczyń Alergiczne ziarniniakowe zapalenie naczyń (AGA), znane również jako zespół Churga-Straussa, jest chorobą naczyniową podobną do guzkowego zapalenia wielostawowego (PAN), która atakuje dowolny narząd w organizmie. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0001% - 0,0004% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania:
Patogen
Alergiczne ziarniniakowe przyczyny zapalenia naczyń związane z zapaleniem naczyń
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna jest nieznana.
(dwa) patogeneza
Patogeneza jest związana z odpowiedzią immunologiczną. Krążący kompleks immunologiczny (CIC) można zmierzyć we krwi. Osadzanie immunoglobuliny i dopełniacza można zmierzyć w ścianie naczynia. Chociaż CIC jest głównym mechanizmem powodującym ziarniniakowe zapalenie naczyń, odporność komórkowa jest również Może powodować, reakcja ziarniniakowa jest zwykle reakcją nadwrażliwości typu opóźnionego, ale sam CIC może stymulować tworzenie ziarniniaka, powodując ziarniniakowe zapalenie naczyń, więc odpowiedź immunologiczna ziarniniakowego zapalenia naczyń może być pojedyncza lub Więcej niż jeden rodzaj zapalenia naczyń może być związany z wieloma czynnikami gospodarza, takimi jak czynniki genetyczne, mechanizmy regulacji immunologicznej i integralność układu siateczkowo-śródbłonkowego. Układ siatkowo-śródbłonkowy może usuwać kompleksy z krążenia, a niektóre kompleksy powodują naczynia krwionośne. Zapalenie, ale nie inne zajęcie naczyń, może być związane z rozmiarem i właściwościami fizykochemicznymi CIC i może być związane z innymi czynnikami fizycznymi, takimi jak turbulencja przepływu krwi, wewnątrznaczyniowe ciśnienie hydrostatyczne i istniejące wcześniej uszkodzenie śródbłonka naczyń.
Zapobieganie
Zapobieganie zapaleniu naczyń związanemu z alergicznym ziarniniakowym zapaleniem naczyń
Przed zastosowaniem glikokortykoidów chorobę uważano za nieuleczalną, głównie z powodu zastoinowej niewydolności serca i zawału mięśnia sercowego. Częste ataki astmy i szybki postęp ogólnoustrojowego zapalenia naczyń mają złe rokowanie. Zastosowanie dużych dawek glukokortykoidów, nawet z dodatkiem cyklicznego żelu fosforanowego, znacznie poprawiło rokowanie w tej chorobie, a wskaźnik 5-letniego przeżycia wzrósł o ponad 50% z 25%. W przypadku ciężkich pacjentów dożylne wstrzyknięcie metyloprednizolonu w dawce 0,5 ~ 1 g dziennie, po 3 ~ 5 dniach, zmieniono na prednizon 40 ~ 60 mg / dobę doustnie przez 8 tygodni, zmniejszając ilość i kontynuuj leczenie. Jeśli sam efekt terapii hormonalnej nie jest dobry, można dodać kwas cyklofosforowy lub azatioprynę.
Powikłanie
Alergiczne ziarniniakowe powikłania związane z zapaleniem naczyń Komplikacja
Zespół Churga-Straussa występuje rzadziej w przypadku bólu wielostawowego i zapalenia stawów, a zaburzenia w obrębie ośrodkowego układu nerwowego, takie jak drgawki, występują rzadko.
Objaw
Alergiczne ziarniniakowe zapalenie naczyń związane z objawami zapalenia twardówki Typowe objawy Zastoinowe guzki Ziarniniak niewydolności serca Zapalenie zewnętrzne twardówki
Wydajność oka
Zespół Churga-Straussa ma kilka zmian ocznych. Niektórzy pacjenci mogą mieć martwicze eozynofilowe ziarniniakowe zmiany spojówek, rogówki, błony naczyniowej oka, siatkówki i nerwu wzrokowego, podobne do innych części oka, czasami zapalenie twardówki lub Pierwszym objawem choroby może być zapalenie twardówki zewnętrznej warstwy, czasem nieprawidłowości oka, dalsze obserwacje tych zmian mogą pomóc we wczesnej diagnozie i wczesnym leczeniu zespołu Churga-Straussa, u Fostera i wsp. Twardówki lub twardówki W zapaleniu nie ma przypadków zespołu Churga-Straussa.
2. Wydajność niezwiązana z okiem
Alergiczne zapalenie naczyń jest spowodowane głównie zajęciem płuc, zwykle również pierwszym objawem, często z astmą lub atopową chorobą płuc, lub z obu, z historią zapalenia płuc i zapalenia oskrzeli, po 8 latach astmy, gdy występują objawy ogólnoustrojowe Takie jak gorączka, dyskomfort i utrata masy ciała wskazują, że wystąpią choroby wielu układów, takie jak skóra, nerw obwodowy, serce, przewód pokarmowy i nerki. Inne ogólnoustrojowe objawy kliniczne obejmują:
1 uszkodzenie skóry, guzki podskórne, plamica i wrzody;
2 neuropatia obwodowa, zapalenie mononeurozy mnogiej;
3 zaangażowanie serca, zastoinowa niewydolność serca;
4 zajęcie żołądka i jelit, żołądek, jelito cienkie, jelito grube i inne zawały przewodu pokarmowego, wrzody i perforacje;
5 eozynofilowa nefropatia ziarniniakowa, obejmująca prostatę i dolną cewkę moczową.
Rozpoznanie zespołu Churga-Straussa zależy od objawów klinicznych i zmian patologicznych, martwiczego małego zapalenia naczyń, badania biochemicznego eozynofilowego śródnaczyniowego naczyń krwionośnych, ziarniniaka zewnętrznego oraz zgodnie z wielosystemowymi objawami klinicznymi i wynikami laboratoryjnymi Zespół Churga-Straussa można zdiagnozować.
Zbadać
Badanie alergicznego ziarniniakowego zapalenia naczyń związanego z zapaleniem naczyń
1. Typowe badanie laboratoryjne zespołu Churga-Straussa: wynikiem jest wzrost liczby eozynofilów, Churg i Strauss pierwotnie opisali pacjentów z liczbą eozynofilów od 5000 do 20 000 / mm3, z eozynofilową poprawą w przebiegu choroby Granulocyty mogą być zmniejszone, czasem podwyższone IgE w surowicy, niedokrwistość i wzrost ESR.
2. Badanie patologiczne: Dotknięte płuca, skóra i nerwy obwodowe są najczęstszymi miejscami biopsji, które są pomocne w diagnozie.
Rentgen klatki piersiowej: może wykazywać łatwe rozproszenie lub migrację nacieku płucnego (zespół Löffera), masywne, guzkowe naciekowe guzkowe nacieki lub rozproszone śródmiąższowe choroby płuc.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza alergicznego ziarniniakowego zapalenia naczyń związanego z zapaleniem naczyń
Rozpoznanie zespołu Churga-Straussa zależy od obrazu klinicznego i wyników patologicznych. Biopsja małego martwiczego zapalenia naczyń ma eozynofilowego ziarniniak wewnątrznaczyniowy i ziarniniak pozagranulkowy, i można go zdiagnozować zgodnie z wieloukładowymi objawami klinicznymi i wynikami laboratoryjnymi zgodnie z zespołem Churga-Straussa.
